Tupozrakost u dětí

Amblyopie je funkční snížení zrakové ostrosti způsobené nepoužíváním oka během zrakového vývoje. Pokud není amblyopie diagnostikována a léčena před 8. rokem věku, může se v postiženém oku rozvinout slepota. Diagnóza je založena na zjištění rozdílu v zrakové ostrosti mezi oběma očima. Léčba amblyopie u dětí závisí na příčině.

Neexistuje definitivní definice podstaty amblyopie. Tento termín znamená snížení zrakové ostrosti, ke kterému dochází, když je normální vývoj zrakového systému narušen během tzv. „senzitivního“ období. Pokud je tato patologie odhalena včas, dokud „senzitivní“ období ještě neskončilo, je vada reverzibilní. Stanovení diagnózy v pozdější době však snižuje účinnost léčby. Obecně se uznává, že amblyopie spojená s monokulárním vrozeným kataraktem nereaguje na léčbu zahájenou po prvních několika měsících života.

Amblyopie je obvykle považována za jednostranné snížení zraku, ale za určitých okolností může být porucha oboustranná. Existuje nejméně pět odlišných forem amblyopie, které se liší etiologií zrakové deprivace a bilaterální nebo jednostrannou povahou procesu.

1. Jednostranné:
   • forma deprivace;
   • šilhání;
   • anizometropie.
2. Oboustranný:
   • ametropické (včetně meridionálního);
   • forma deprivace.

Předpokládá se, že každá z těchto forem má individuální délku „citlivého“ období. Možnosti léčby a její vyhlídky tedy přímo závisí na etiologii onemocnění. Například k dosažení účinku v léčbě anizometropické amblyopie a amblyopie vzniklé na pozadí strabismu je zapotřebí několik let tvrdé práce, zatímco amblyopie vzniklá na pozadí okluze je vyléčitelná během několika měsíců.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příčiny amblyopie u dětí

Amblyopie se vyskytuje přibližně u 2–3 % dětí a téměř vždy se rozvine před dosažením věku dvou let.

Mozek musí současně přijímat jasný obraz z každého oka. Amblyopie se rozvíjí, pokud dochází k trvalému zkreslení vizuálního obrazu z jednoho oka, zatímco vizuální obraz z druhého oka je jasný. Zraková oblast mozkové kůry potlačuje vizuální obraz z postiženého oka.

Existují 3 známé příčiny amblyopie. Strabismus může způsobit amblyopii, protože špatné postavení očních bulv způsobuje, že ze sítnice do zrakové kůry mozkové jsou vysílány různé impulsy. Podobně anizometropie (nestejná refrakce obou očí, nejčastěji u astigmatismu, krátkozrakosti, dalekozrakosti) vede k odlišným obrazům na sítnici, přičemž vizuální obraz z oka s větší refrakční vadou je méně zaostřený. Zhoršená průhlednost zrakové osy kdekoli mezi povrchem oka a sítnicí (například u katarakty) zhoršuje nebo zcela přerušuje tvorbu obrazu na sítnici postiženého oka.

Příznaky amblyopie u dětí

Děti si jen zřídka stěžují na zhoršené vidění na jednom oku. Velmi malé děti si buď nevšimnou, nebo nedokážou pochopit, že jejich oči nevidí stejně. Některé starší děti mohou hlásit zhoršené vidění na jedné straně nebo vykazovat špatné vnímání hloubky. Pokud je příčinou strabismus, může být odchylka oční bulvy patrná i pro ostatní. Katarakta, která brání průchodu světla okem, může zůstat nepovšimnuta.

Diagnostika amblyopie u dětí

Screening na amblyopii (a strabismus) je indikován u všech dětí před nástupem do školy, optimálně ve věku 3 let. Fotoscreening je jednou z metod screeningu velmi malých dětí a dětí s vývojovým opožděním, které nejsou schopny projít subjektivními testy. Fotoscreening zahrnuje použití kamery k zaznamenání snímků zornicových reflexů během fixace na vizuální cíl a červených reflexů v reakci na světlo; snímky se poté porovnávají z hlediska symetrie. Screening starších dětí spočívá v testování zrakové ostrosti pomocí figurálních grafů (např. rotačních E-grafů, Allenových grafů nebo HOTV grafů) nebo Snellenových grafů.

Pro identifikaci konkrétní příčiny je nutné další vyšetření. Strabismus lze potvrdit testem zakrytí oka nebo testem otevření oka. Anisometropii lze potvrdit provedením refrakčního testu k posouzení refrakční síly každého oka. Obstrukci zrakové osy lze potvrdit oftalmoskopií nebo vyšetřením štěrbinovou lampou.

Je vhodné diagnostikovat amblyopii na základě výsledků testování zrakové ostrosti. V případech, kdy testování zrakové ostrosti není možné (u malých dětí), se diagnóza stanoví na základě přítomnosti kauzativních faktorů. Například monokulární vrozená katarakta je nutně doprovázena amblyopií. Screening na amblyopii je proto zaměřen na nalezení potenciálních amblyogenních faktorů.

• V raném dětství: jasně červený reflex z očního pozadí v obou očích vylučuje přítomnost deprivační amblyopie, která doprovází vady, jako je katarakta a zákal rohovky.
• Ve věku 1 až 2 let: posouzení symetrie jasnosti reflexů z očního pozadí, test se střídavým zavíráním pravého a levého oka, refrakční test k vyloučení strabismu a refrakčních poruch.
• Ve věku 3 až 6 let: stanovení zrakové ostrosti, screening anizometropické amblyopie a amblyopie způsobené strabismu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Léčba amblyopie u dětí

Hlavní překážkou dosažení vysoké zrakové ostrosti u dětí s vrozeným monokulárním a binokulárním kataraktem je deprivační amblyopie. Pro dosažení dobrého funkčního efektu by měl být chirurgický zákrok proveden v prvních měsících života dítěte a optické centrum by mělo být udržováno čisté po celou dobu pooperačního období. Pravidelné prohlídky jsou povinné k odhalení refrakčních vad a výběru vhodné kontaktní čočky.

Významný počet pacientů s monokulární vrozenou kataraktou léčenou touto metodou však nedosahuje vysoké zrakové ostrosti. Výsledky jsou výrazně lepší v případech binokulární katarakty, ale mnoho pacientů nikdy nedosáhne normální zrakové ostrosti.

Úspěšná léčba amblyopie vyžaduje odstranění patologie zrakového orgánu. Ve většině případů je nutné zakrýt lépe fixující (oční) oko. Při léčbě jakékoli formy amblyopie se proto sledují následující cíle:

1. deprivační forma amblyopie - uvolnění optické osy chirurgickými metodami;
2. amblyopie na pozadí strabismu - obnovení správné polohy oka;
3. anizometropická amblyopie - korekce refrakčních vad.

Okluzní režim se obvykle nastavuje po kontrole zrakové ostrosti fixujícího i amblyopického oka. Nadměrná okluze fixujícího oka může vyvolat rozvoj obskurní amblyopie. Alternativou k okluzi je penalizace fixujícího oka: v tomto případě se používá cykloplegie fixujícího oka. Pro zvýšení účinnosti pleoptické léčby se na fixujícím oku vytváří hypermetropická refrakce. V některých případech je tato metoda výhodnější, zejména při léčbě amblyopie, která se vyvinula na pozadí strabismu a nystagmu. Okluze jako pokus o zlepšení funkcí se doporučuje, i když je amblyopie kombinována s anatomickými poruchami postiženého oka.

Aplikace okluze

Čím výraznější je ztráta zraku u amblyopie, tím obtížnější je její léčba okluzí. Selhání okluzní terapie je hlavním důvodem nízké účinnosti léčby amblyopie, k němuž dochází s frekvencí 30–40 %. A ačkoli neexistuje spolehlivá technika léčby okluzí, při léčbě dětí, u kterých okluze nepřinesla výsledky, je nutné dodržovat následující pravidla.

1. Ujistěte se, že rodiče plně chápou účel a důležitost předepisování okluze. Bez jejich upřímné účasti je léčba odsouzena k neúspěchu.
2. Pokud je dítě dostatečně staré, vysvětlete mu nutnost předepsané léčby.
3. Před aplikací okluderu pokožku otřete. K ochraně pokožky lze použít koloidní přípravky.
4. Je lepší aplikovat okludér, když dítě spí.
5. Je lepší zpevnit vnější povrch okluzoru další vrstvou lepicí pásky.
6. Používejte měkké bavlněné rukavice s pásky na zápěstí, abyste zabránili dítěti v sundání okluzoru.
7. Používejte pro své dítě měkké ortézy na loket. Mohou být vyrobeny z kartonu nebo jiných netraumatických materiálů.
8. Chvalte a odměňujte své dítě i jinými způsoby, kdykoli jsou vidět pozitivní výsledky okluze.
9. Nezapomeňte zdůraznit nutnost okluze při každém dalším vyšetření dítěte.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Monokulární forma deprivace

Většina výzkumníků doporučuje provést chirurgický zákrok v prvních 2–3 měsících života k dosažení vysoké zrakové ostrosti. V pooperačním období by měla být neprodleně předepsána optická korekce a okluze. Částečné okluze (50–70 % celkové doby bdění) se předepisují, aby se zabránilo riziku vzniku obstrukční amblyopie fixujícího oka a, co je důležitější, vyvolání nystagmu ve fixujícím oku.

Binokulární forma deprivace

Pokud se u pacienta s bilaterální vrozenou kataraktou provede chirurgický zákrok a rehabilitační opatření bez přítomnosti nystagmu, riziko vzniku bilaterální deprivační amblyopie prakticky chybí. Pokud se však nystagmus objeví, zraková ostrost je výrazně snížena, a to i při intenzivní léčbě. V mnoha případech binokulární deprivace se vyskytuje i monokulární forma a pro vyrovnání zrakové ostrosti je nutné provést okluzi vedoucího fixačního oka. Komplikace při operaci katarakty u dětí jsou velmi závažné a často se nedají srovnat s komplikacemi, které se vyskytují u dospělých pacientů. Mezi tyto komplikace patří následující.

• Amblyopie. Jak již bylo zmíněno, amblyopie je hlavní překážkou dosažení vysoké zrakové ostrosti u monokulárních a binokulárních vrozených kataraktů. Příčinou je okluze optické osy způsobená kataraktou. Kromě toho mohou být dalšími faktory, které vyvolávají rozvoj amblyopie, anizometropie a strabismus.
• Zakalení pouzdra. Zakalení zadního pouzdra se u malých dětí vyskytuje téměř ve 100 % případů a objevuje se během prvních několika týdnů nebo měsíců po operaci. Proto byla zavedena technika lensvitrektomie, aby se zabránilo nutnosti pooperační zadní pouzdrektomie.

Při použití aspirační techniky v pooperačním období je často nutná zadní kapsulektomie YAG laserem.

• Edém rohovky. U dětí se může bezprostředně po operaci katarakty objevit mírný edém rohovky, zejména při použití intrastromální infuzní kanyly. Ve většině případů edém dlouho netrvá a spontánně odezní.
• Cystoidní makulární edém. Hlášení o jeho výskytu u dětí jsou vzácná.
• Endoftalmitida. Ačkoli je endoftalmitida vzácná, vyskytuje se při operaci dětského kataraktu. Operace v případě obstrukce nazolakrimálního kanálku, infekce horních cest dýchacích nebo periorbitální kožní patologie predisponuje k rozvoji této komplikace. Funkční výsledek u těchto pacientů je obvykle špatný. Glaukom. Hlavní komplikace u pediatrických pacientů s afakií. Jeho prevalence u vrozených kataraktů může dosáhnout 20–30 %. Riziko vzniku komplikace se zvyšuje u kombinovaného mikroftalmu, postprandiálního polypsyreoidálního zákalu a jaderného kataraktu. Nemusí se projevit několik let po operaci. Pro včasnou detekci glaukomu se doporučuje pravidelné měření nitroočního tlaku, vyšetření optického disku a studie refrakčních vad. Rychlý pokles hyperopické refrakce v afakickém oku naznačuje možnost glaukomu. Výsledky léčby afakického glaukomu u dětí zůstávají neuspokojivé.
• Nepravidelný tvar zornice. Nepravidelný tvar zornice je častým důsledkem operace katarakty u dětí, ale pro funkční výsledek operace má malý význam. V některých případech může při operaci PGPS dojít k poškození duhovky v době odstranění rigidní membránové tkáně a související trakce ciliárních výběžků.
• Nystagmus. Bilaterální nystagmus je pozorován u významného počtu dětí s bilaterální vrozenou kataraktou. Naznačuje přítomnost binokulární deprivační amblyopie. Nystagmus se vyskytuje také u pacientů s monokulární vrozenou kataraktou. Může být jednostranný nebo bilaterální, ale v obou případech přítomnost nystagmu zhoršuje prognózu.
• Odchlípení sítnice. Výskyt odchlípení sítnice u dětí s afakií se od zavedení techniky lensvitrektomie před dvěma desetiletími snížil. Je však důležité připomenout výsledky předchozích studií s jinými typy chirurgických technik pro odstranění čočky, které zdůrazňují, že odchlípení sítnice se nemusí projevit po dobu tří nebo dokonce čtyř desetiletí. Závěr o nízkém riziku odchlípení sítnice při provádění lensvitrektomie u pacientů s vrozeným kataraktem lze tedy učinit až po dlouhodobém pozorování.
• Strabismus (obvykle konvergentní) je často přítomen u dětí s monokulární vrozenou kataraktou. Může se objevit po odstranění čočky. Ačkoli je strabismus před operací bilaterální vrozené katarakty vzácný, může se objevit v pooperačním období. Strabismus je dalším amblyogenním faktorem v problému zrakové rehabilitace těchto pacientů.

Funkční výsledky

Během posledních dvou desetiletí se funkční výsledky vrozených a progresivních kataraktů výrazně zlepšily. To je způsobeno kombinací faktorů – důrazem na včasnou detekci katarakty, zlepšením chirurgických technik, zlepšením kvality a větší dostupností kontaktních čoček a v některých případech i implantací nitroočních čoček. U vrozených kataraktů je nejdůležitějším faktorem určujícím zrakový výsledek operace včasná detekce, která zdůrazňuje potřebu speciálního vyšetření všech novorozenců přímým oftalmoskopem nebo retinoskopem k vyloučení zákalů v čočce. Navzdory skutečnosti, že u bilaterálních vrozených kataraktů bylo nyní dosaženo dobrých zrakových výsledků a slepota a závažné zrakové postižení v důsledku operace jsou vzácné, bilaterální vrozené katarakty stále zůstávají významným problémem.

Výsledky léčby pacientů s monokulárním vrozeným kataraktem jsou horší, ale také dávají naději. Nejvýznamnější pooperační komplikací vedoucí ke snížení původně vysoké zrakové ostrosti je glaukom.

Amblyopie u dětí se může stát nevratnou, pokud není odhalena a léčena před dosažením věku 8 let, kdy je zrakový systém plně vyvinutý. Většina dětí s amblyopií zaznamená určité zlepšení zraku, pokud je odhalena a léčena před dosažením věku 5 let. Včasná léčba zvyšuje pravděpodobnost úplného zotavení zraku. V některých případech je možná relaps předtím, než zrakový systém dozraje.