Adamantinom horní a dolní čelisti

Velmi vzácné onemocnění, adamantinom, je maligní útvar kostního systému. Specifičnost adamantinomu spočívá v tom, že tento nádor vzniká z buněčných struktur skloviny. Onemocnění je v současné době stále ve fázi studia, protože jeho etiologie má stále mnoho kontroverzních a nejasných bodů.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

Adamantinom je považován za velmi vzácný maligní nádor (lokálně maligní v 0,15 %). Podle statistik se frekvence detekce adamantinomu pohybuje od 0,3 do 0,48 % všech registrovaných onkologických kostních patologií.

Adamantinom postihuje hlavně muže ve věku 50-60 let. Vyskytly se však případy, kdy bylo onemocnění zjištěno u žen ve věku 25-35 let, a dokonce i u novorozenců.

Dominantní lokalizací adamantinomu je oblast dolní čelisti (u 90 % pacientů). V některých případech však byla patologie zaznamenána v holenní kosti.

Příčiny adamantinomy

Důvody vzniku nádoru zůstávají pro vědce dodnes záhadou. Stále neexistuje jasná odpověď. Existují pouze domněnky, které někteří autoři vědeckých prací vyjadřují.

Někteří odborníci se domnívají, že adamantinom je důsledkem abnormálního vývoje zubního zárodku. Jiní vědci trvají na tom, že původ adamantinomu je spojen s epiteliálními strukturami sliznic ústní dutiny. Třetí skupina specialistů je přesvědčena, že nádor pochází z odontogenních ostrůvků Malassezových elementů - epitelových prvků.

Kromě toho existuje čtvrtá verze - výskyt adamantinomu z epiteliální vrstvy folikulárních cystických útvarů.

Vzhledem k tomu, že příčiny vzniku nádoru nejsou známy, zpochybňuje se i mnoho rizikových faktorů. Dříve se předpokládalo, že onemocnění může být způsobeno traumatem tkáně nebo poškozením v důsledku některých patologií třetích stran.

Patogeneze

Dříve bylo toto onemocnění spojováno s endoteliomem a teprve od roku 1913 bylo toto onemocnění popsáno jako samostatné onemocnění (v té době se jednalo o primární adamantinom tibie). V té době lékaři předpokládali teoretický původ nádoru z embryonální epiteliální tkáně dentinového zárodku. Tato verze existovala poměrně dlouho - dokud vědci neupozornili na možnou histogenezi nádoru.

Ve 30. letech 20. století byl adamantinom klasifikován jako primární epiteliální nádor. Tím však patogeneze onemocnění nebyla ukončena. Již o 10–20 let později odborníci popsali případy, kdy se adamantinom objevil v kostech na pozadí fibrózní dysplazie. V důsledku toho se teorie o původu nádoru začaly ještě diametrálněji rozcházet: naznačovaly vaskulární etiologii, typ angioblastomu atd.

V současné době není patogenetický mechanismus plně objasněn. Většina odborníků se rozhodla, že je nejlogičtější klasifikovat adamantinomy jako varianty endoteliomu, protože tyto nádory mají podobnou strukturu. Pečlivou elektronovou mikroskopií vědci naznačili složitou buněčnou strukturu novotvaru a jeho histologie je variabilní, což ztěžuje popis nádoru.

Symptomy adamantinomy

Vývoj adamantinomu je obvykle pomalý, postupný a bezbolestný.

První příznaky se mohou projevit výskytem otoku nebo mírného otoku. Jak však ukazuje praxe, mezi vznikem otoku a vyhledáním lékařské pomoci může uplynout několik let (a dokonce i několik desetiletí).

V ojedinělých případech se adamantinom vyvíjí rychle, prudce, doprovázen výraznými lokálními a celkovými příznaky, s šířením metastáz krví a lymfou.

Pokud se adamantinom vyvine v oblasti dolní čelisti, pak se časem pozoruje deformace obličeje, pacient začíná mít potíže s řečí, polykáním, žvýkáním a objevují se bolestivé pocity. Pokud nádor dosáhne velkých rozměrů, je možné krvácení, ulcerace sliznice a výskyt patologických zlomenin čelistních kostí.

Adamantinom dolní čelisti je nejčastěji lokalizován v oblasti úhlu nebo větve. Ve většině případů připomíná cystu, ale nemá jasně definovanou kapsli. Pokud se takové "cysty" nacházejí vícekrát, splývají a transformují se do velkých útvarů. Obvykle se jedná o šedý nádor, elastický a poddajný. Dutiny nádoru obsahují nažloutlý obsah (někdy koloidní konzistence). Kostní tkáň obklopující adamantinom se vyznačuje svou tenkostí. Nádor může růst hluboko, což vede k deformaci obličejových kostí.

Adamantinom holenní kosti se vyvíjí s tvorbou významného difúzního destruktivního ložiska. V některých případech je pozorována fúze několika sférických ložisek, někdy jsou zjištěny patologické poruchy integrity kosti. Typický je výskyt primárních destruktivních změn v kortikální vrstvě dlouhé kosti, následovaný její destrukcí a poškozením dutiny kostní dřeně a diafýzy.

Adamantinom horní čelisti je extrémně vzácný - pouze v ojedinělých případech. Pokud je postižena horní čelist, může pacient pociťovat potíže s nosním dýcháním. Někdy se objevují poruchy vidění ve formě dvojitého vidění, zvýšeného slzení. Může být narušena citlivost kůže v horní polovině obličeje. Někteří pacienti zaznamenávají výskyt bolesti, podobné běžné bolesti zubů. Deformace obličeje s maxilární lokalizací není pozorována.

Etapy

Podle strukturálního typu se rozlišují dva typy adamantinomů: solidní a polycystické. Ve skutečnosti tyto typy nepatří k nezávislým formám, ale vyskytují se jeden po druhém.

Solidní typ adamantinomu je počáteční fází novotvaru, který se na rozdíl od polycystické varianty vyvíjí rychlejším tempem. Solidní adamantinom je uzlovitý útvar různé hustoty, se šedavým nebo načervenalým odstínem, s kapslí nebo bez ní.

Polycystický adamantinom je kombinací několika cystických útvarů obsahujících světlý nebo hnědý výtok. Mikroskopicky lze detekovat přítomnost typických rozvětvených epiteliálních vláken nebo inkluzí s vrstvami pojivové tkáně, s krevními a lymfatickými cévami. V centrální části komplexního epitelu se nacházejí hvězdicovité buněčné struktury.

Popsané fáze mají mnoho společného se strukturálními změnami rostoucího sklovinného zubního orgánu.

Existuje také další histologická klasifikace adamantinomu:

• nádor z granulárních buněk;
• nádor bazálních buněk;
• akantomatózní (keratinový) nádor;
• pleomorfní nádor (s přítomností epiteliálních vláken);
• folikulární nádor.

Komplikace a důsledky

Adamantinom je často komplikován zánětlivými onemocněními, která vedou k tvorbě vředů a píštělí se serózním nebo hnisavým výtokem, který se dostává do ústní dutiny. Trauma a mechanické poškození novotvaru může vyvolat rozvoj hnisavého zánětlivého procesu nebo hnisavé osteomyelitidy okolní kostní tkáně. Tání kostí a destruktivní procesy osteolýzy, které jsou důsledkem infiltrace, mohou způsobit vznik patologické zlomeniny kosti.

Lokálně maligní adamantinom se může transformovat do plnohodnotného maligního procesu s šířením metastáz lymfogenní a hematogenní cestou. K tomu dochází přibližně v 4,5 % případů: nejčastěji tato komplikace postihuje pacienty, kteří včas nedostali potřebnou léčbu.

Diagnostika adamantinomy

Adamantinom v čelisti je detekován při vyšetření ústní dutiny zubním lékařem. Diagnóza je stanovena na základě výsledků vyšetření, dotazování pacienta a přítomnosti charakteristických stížností.

Instrumentální diagnostika zahrnuje použití rentgenového vyšetření, které se provádí v různých projekcích: panoramatické, intrakavitární, laterální a axiální. Výsledné snímky nám umožňují posoudit velikost a stádium bolestivého ložiska, stejně jako stav poškozené kosti.

Hlavní typické radiologické příznaky adamantinomu jsou:

• přítomnost solidního nádoru, který má vzhled malých tmavých uzlíků oddělených kostními membránami;
• přítomnost cystického nádoru s oblastmi destrukce nebo s postiženými oblastmi oddělenými kostními membránami;
• otok nebo deformace dolní čelisti ve tvaru díry;
• skleróza a ztenčení mandibulárních kostí;
• destruktivní změny v alveolárním výběžku, deformace a narušení umístění zubních kořenů (ne ve všech případech);
• destruktivní procesy v úhlové oblasti dolní čelisti, až po koronoidní výběžek.

Postižená oblast může být malé velikosti nebo se rozprostírat na velkých plochách tkáně: lékař si toho při vyšetření určitě všimne.

Důležitou součástí diagnostického procesu u adamantinomu je potvrzení nebo vyloučení onkologické povahy onemocnění. Za tímto účelem lékař provede punkci novotvaru. Následně se provedou cytologické testy odebrané tekutiny. V případě benigního procesu analýza ukáže přítomnost fibrinu, krevních buněk, cholesterolu, lipidových granulárních a hvězdicových buněk.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika adamantinomu se provádí se zánětlivými zubními cystami, karcinomem a cystami slinných žláz, osteoblastoklastomem a dalšími nádorovými útvary.

Léčba adamantinomy

Adamantinom lze zcela vyléčit pouze chirurgicky. Pokud je onemocnění doprovázeno hnisavými procesy, je předem předepsána antibakteriální léčba se sanací ústní dutiny.

Chirurgická léčba adamantinomu se může lišit - závisí na velikosti novotvaru a rozsahu, v jakém se proces rozšířil do okolních tkání. Pokud byla patologie zjištěna v rané fázi vývoje, lze odstranění provést bez změny integrity čelisti - taková léčba je přijatelnější, protože umožňuje zachovat její funkčnost do určité míry. Během chirurgického zákroku po enukleaci nádoru se stěny dutiny omyjí roztokem fenolu. To umožňuje nekrózní procesy ve zbývajících epiteliálních tkáních, což slouží jako preventivní opatření proti recidivě adamantinomu.

Pokud novotvar narostl do významné velikosti, chirurg jej odstraní, čímž částečně ovlivní integritu čelistní kosti. Při odstraňování velké plochy kostní tkáně je možná kostní plastická operace s použitím ortopedických struktur.

Léčba adamantinomu po operaci zahrnuje užívání antibiotik, fyzioterapii a dietní výživu s vyloučením hrubých a hustých potravin.

Rychlost zotavení těla v pooperačním období závisí jak na pravidelném dodržování lékařských pokynů, tak na dodržování obecných pravidel rehabilitace.

Po dobu 24 hodin po operaci musí být pacientovi zajištěn úplný klid a klid na lůžku. Odpočinek a kvalitní spánek pomohou tělu rychleji se zotavit. K úlevě od pooperačního otoku a bolesti lze použít studené obklady. Přikládají se asi na 15 minut.

Pokud byla operace provedena na čelistních kostech, bude pacientovi po určitou dobu předepsána dieta s použitím pouze pyré a tekuté stravy. Pokud byl adamantinom odstraněn z jiných kostí, pak rehabilitační schéma předepisuje lékař individuálně s přihlédnutím ke stavu pacienta a jeho motorickým schopnostem.

Léky

Léky, které se mají užívat po operaci k odstranění adamantinomu a v jakém množství, by měl určit pouze ošetřující lékař. Nejčastěji může lékař doporučit užívání vitamínových komplexů (obzvláště důležité jsou vitamíny A, E a C). Nejjednoduššími a nejdostupnějšími léky v této kategorii jsou tablety kyseliny askorbové, kapsle Aevit, tablety Undevit a Hexavit. Jakékoli onemocnění, včetně adamantinomu, probíhá se snížením obranyschopnosti těla. Pokud jsou včas přijata opatření a posílen imunitní systém, je možné nejen zabránit rozvoji komplikací, ale také zabránit relapsu nádoru. Léčebné předpisy lékaře během rehabilitačního období musí nutně zahrnovat vitamíny - na podporu těla a posílení jeho vnitřních ochranných rezerv.

Antibiotika a sulfonamidy se používají k prevenci infekce a k odstranění známek zánětu v poškozených tkáních. Mezi tyto léky patří nejoblíbenější Ciprofloxacin, Ampicilin, Etazol, Sulfazin.

Lékař může navíc předepsat léky, které zlepšují krevní oběh: kyselinu nikotinovou, Trental, pentoxifylin.

Nesteroidní protizánětlivé léky pomohou zmírnit bolest a stabilizovat tělesnou teplotu. Nejoblíbenějšími léky v této kategorii jsou diklofenak, ibuprofen, kyselina acetylsalicylová.

	Způsob podání a dávkování	Nežádoucí účinky	Zvláštní pokyny
Ciprofloxacin	Předepisuje se perorálně v dávce 0,125-0,5 g dvakrát denně po dobu 1-2 týdnů.	Vzácně – alergie, změna chuti, bolest břicha, průjem.	Tablety se nemají zapíjet alkalickou minerální vodou.
Sulfazin	Užívejte 1-2 g denně, dokud se stav pacienta nenormalizuje.	Někdy – nevolnost, zvracení, hematurie.	Lék se během těhotenství nedoporučuje.
Pentoxifylin	Užívejte perorálně 2 tablety (0,2 g) třikrát denně po jídle, nerozkousané. Délka léčby je 2-3 týdny.	Bolest hlavy, poruchy spánku, bolest v oblasti srdce, dyspepsie.	Lék je kontraindikován během těhotenství a pro léčbu dětí mladších 12 let.
Ibuprofen	Předepsáno v tabletách o síle 200 mg až 4krát denně, nejlépe po dobu maximálně pěti dnů.	Bolest břicha, zvonění v uších, závratě, poruchy spánku, alergie.	Lék se používá v krátkých kúrách s monitorováním stavu trávicího systému.

Fyzioterapeutická léčba

Fyzioterapeutické metody jsou důležitým doplňkem konzervativní léčby adamantinomu v pooperačním období. Fyzioterapeutické postupy pomohou snížit intenzitu zánětu, zmírnit bolest a zabránit rozvoji infekce v ráně.

Lékaři zpravidla doporučují věnovat pozornost následujícím typům léčby:

• ultrafialové ozařování sliznice krátkým nebo integrálním spektrem záření, počínaje 2 biodázkami, postupně zvyšující se na 5-6 biodázek (na kúru - až 6 sezení);
• desetiminutové kolísání v rozsahu pěti až šesti sezení;
• SMV terapie od 5 do 7 minut na proceduru;
• elektroforéza s anestetiky (proti bolesti), například s trimekainem;
• magnetoterapie pulzujícím magnetickým polem v pulzním režimu (1:1 nebo 1:2), po dobu 25-30 minut, v množství 12-16 procedur.

Lidové prostředky

Jako doplněk ke standardním lékům na adamantinom může lékař doporučit tonizující a analgetické recepty tradiční medicíny. Například:

• U tibiálního adamantinomu použijte obklad s lékem na bázi bílé akácie: smíchejte květy akácie s kuchyňskou solí v poměru 10:1, nechte působit alespoň tři hodiny a přiložte jako obklad na postižené místo. Takový obklad nepřikládejte, pokud je kůže poškozená - má praskliny, škrábance, řezné rány.
• U adamantinomu pomůže zmírnit stav tinktura z koňského kaštanu. Květy rostliny se zalijí vodkou v poměru 1:1 a uchovávají se na tmavém místě po dobu 20 dnů. Tinktura se užívá perorálně, 5 ml třikrát denně před jídlem, po dobu jednoho měsíce.
• Pro zotavení po operaci k odstranění adamantinomu použijte následující nápoj: smíchejte 50 ml čerstvé šťávy z třezalky tečkované s 200 ml mléka a vypijte ráno na lačný žaludek.
• V pooperačním období je užitečné pít kompot z kyselých jablek - například z "Antonovky". K jeho přípravě se tři střední jablka nakrájejí na plátky, zalijí vodou, přivedou k varu, odstaví z ohně a přikryjí víkem. Po třech hodinách se nápoj může vypít, nejlépe na lačný žaludek.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Bylinná léčba

Při léčbě adamantinomu čelisti je vyplachování úst považováno za důležitý postup, který pomáhá zbavit se možné infekce, snížit bolest a předcházet a varovat před zánětem. Použití bylinných odvarů a nálevů úspěšně doplňuje tradiční léčbu předepsanou lékařem.

Pro zmírnění stavu s adamantinomem mají dobrý účinek rostliny jako šalvěj, heřmánek, měsíček lékařský, tymián, yzop, přeslička, listy eukalyptu, tymián, řebříček. Pro přípravu léčivého nálevu se dvě polévkové lžíce bylinných surovin zalijí 200 ml vroucí vody, nechají se louhovat a přefiltrují. Výsledný nálev se používá k vypláchnutí úst - čím častěji, tím lépe.

Šalvěj má vynikající protizánětlivé a antiseptické vlastnosti. Pro přípravu léku vařte 1 polévkovou lžíci rostliny po dobu 20 minut ve 200 ml vroucí vody. Odvar se používá k oplachování.

Pro zvýšení účinnosti výše uvedeného léku můžete přidat trochu drceného oddenku šupinatého rostliny.

Oplachování by se mělo provádět alespoň 10krát denně. Nálevy by se měly připravovat každý den tak, aby byly čerstvé. Oplachovací tekutina by neměla být horká: optimální teplota je asi 36-37 °C.

Homeopatie

Homeopatické léky se předepisují individuálně s přihlédnutím k charakteristikám pacienta a stádiu onemocnění.

Po chirurgickém odstranění adamantinomu se stav pacienta obvykle zlepší po užívání arniky nebo třezalky.

Chinin se doporučuje při pooperačním krvácení.

V případě zánětlivého procesu mohou pomoci přípravky Mercury solubilis, Nux Vomica, Phosphorus a Lachesis.

Léky se zpravidla předepisují v nízkých ředěních, přičemž se bere v úvahu, že čím nižší je ředění, tím častěji se lék užívá.

Přípravky se užívají před jídlem, přibližně půl hodiny před jídlem. Kromě toho si bezprostředně před a po užívání homeopatických léků nemůžete čistit zuby ani žvýkat žvýkačku.

Prevence

Neexistují žádné specifické metody prevence adamantinomu, takže je velmi obtížné předcházet patologii předem. Doporučuje se pravidelně, alespoň jednou za šest měsíců, navštěvovat zubního lékaře k preventivnímu vyšetření. Lékaře byste měli navštívit i při prvních příznacích onemocnění ústní dutiny.

Pokud je to možné, je třeba se vyhnout mechanickému poškození kostí, pohmožděninám a nárazům. Při instalaci zubních protéz je nutné vybrat kvalitní materiály a samotnou instalaci svěřit pouze zkušenému odborníkovi.

Předpověď

Prognóza adamantinomu je ve většině případů pozitivní, ale pouze pokud je novotvar včas detekován a odstraněn.

Je však třeba vzít v úvahu, že adamantinom má značnou tendenci k recidivě, takže pacient je po operaci pod lékařským dohledem.