Weberův syndrom

Taková nemoc, jako byl Weberův syndrom, poprvé popsal anglický lékař Herman David Weber v 19. Století. Hlavními charakteristikami syndromu jsou: jednostranná okulomotorická paralýza, hemiplegie a hemiparéza, stejně jako léze obličejového a sublingválního nervu. Někdy je choroba komplikována hemianopsií.

Weberův syndrom je složité a vzácné onemocnění a je jednou z variant neurologické patologie z kategorie syndromů pedunkulárních střídání.

Epidemiologie

Epidemiologie Weberova syndromu nebyla zkoumána.

[1], [2]

Příčiny weberův syndrom

Vzhled onemocnění je spojen s patologickými změnami, ke kterým dochází v bezprostřední blízkosti nohou mozku. Takové změny mohou být výsledkem poruchy cerebrální cirkulace (cerebrální ischémie), narušení integrity mozkových cév, nádorové procesy.

Navíc vývoj patologie může být spojen s lokalizovaným neoplastickým tlakem na nohou mozku, a to i v případě, že se nádor nachází v určité vzdálenosti od této oblasti.

[3], [4],

Rizikové faktory

Pro Weberův syndrom lze rozlišit následující rizikové faktory:

• ischemická nebo hemoragická mrtvice;
• benigní nebo maligní novotvary mozku;
• kraniocerebrální trauma.

[5], [6]

Patogeneze

Patogeneze syndromu může být:

• v poruchách krevního oběhu uvnitř hlavní arteriální cévy;
• v rozsáhlém růstovém procesu ve temporálním laloku mozku;
• při vývoji zánětlivého procesu v meningích v oblasti mozku;
• v subarachnoidálním krvácení do střední kraniální fossy.

[7], [8], [9], [10], [11]

Symptomy weberův syndrom

Prvními příznaky onemocnění je narůstající paralýza svalového obličeje, svaly jazyka, rukou a nohou podle centrální varianty. Klinická symptomatologie je vysvětlena absolutní nebo částečnou imobilizací okulomotorického nervu. Svalová dysfunkce vede k nucené deformaci oční bulvy na časové straně. Vypadá to, že oko "vypadá" v opačném směru od postižené strany.

Se současným poškozením vizuálního systému se vyskytuje hemianopsie - dvojitě zaslepená polovina zorného pole. Pacient má široký strabismus, vizuální funkce klesá, barvy a odstíny se liší při větším stresu.

Navíc mohou být detekovány intenzivní a rytmické pohyby typu clonus způsobené tlakem svalových kontrakcí. Po čase se stav pacienta zhoršuje: funkce ohýbání ruky je narušena na úrovni ochranného reflexu.

Formuláře

Weber syndrom týká střídavého hemiplegií, který v podstatě sestává z funkční poruchy kraniálních nervů z poškození, stejně jako poruchy motorické aktivity (jako parézy a ochrnutí), ztráta pocit (varianta vodič) a pohybové koordinace.

V závislosti na umístění patologického zaměření jsou tyto syndromy rozděleny do následujících typů:

• pedunkulární syndrom (s poškozením základny nebo nohou, mozku);
• Pontinův syndrom (můstková patologie);
• bulbův syndrom (léze medulla oblongata).

Weberův syndrom je označován jako pedunkulární odrůdy nemoci.

[12], [13], [14], [15]

Clippel-Trenone-Weberův syndrom

Syndrom Klippel-Trenone-Weber je podobný Weberovu syndromu, který jsme popsali pouze jménem. Podstata nemoci je výrazně odlišná: patologie je spojena s vrozeným defektem v cévním systému, který je položen v embryonálním období.

Toto onemocnění je charakterizováno výskytem na konci nohou typem telangiectasie na pozadí křečových žil a žilní arteriální anastomózou ze strany léze. Případy částečného gigantismu postižené nohy nebo, zřídka, ruky nejsou neobvyklé. U některých pacientů existuje zakřivení páteře, dislokace kyčelního kloubu, deformace v kloubech a nohy. Také se mění plazma zrakových orgánů, plic a ledvin.

Léčba patologie se provádí rychle.

Druhým názvem syndromu Klippel-Trenone je Parkes-Weber-Rubashov syndrom nebo prostě Weber-Rubashov syndrom.

[16], [17], [18], [19]

Sturge-Weber-Crabbe syndrom

Jiný dědičný syndrom Sturge-Weber-Crabbe je charakterizován takovými příznaky, které se objevují bezprostředně po narození dítěte:

• mnohočetných angiomů (cévních onemocnění) na kůži, někdy - nevhodných;
• poškození cév zrakových orgánů, což vede k nerovnováze tekutin v oční dutině a glaukomu. V důsledku toho - změna očních membrán, oddělení sítnice, slepota;
• vaskulární léze mozkových plen, vznik angiomy na měkké pláště, hemiparéza (imobilizace poloviny těla), hemianopsie (jednostranné ztráta zraku), hyperaktivita, poruch prokrvení mozku, koordinace poruchy motoru, konvulzivní poruchy, mentálním postižením.

Symptomatická léčba je symptomatická.

Jinak se syndrom nazývá encephalotrigeminal angiomatóza.

Weber-Oslerův syndrom

Přesný název syndromu Weber-Osler je Rundu-Weber-Oslerova choroba.

Základem této patologie je nedostatek endogenního transmembránového proteinu, který je složkou receptorového systému transformujícího růstového faktoru β. Onemocnění se přenáší autosomálně dominantním dědictvím a je charakterizováno následujícími příznaky:

• početné angioekeze s fialově červeným odstínem o velikosti 1-3 mm;
• dilatační kapilární nádoby;
• časté krvácení z nosu.

Syndrom se projevuje už v dětství, zhoršuje se po začátku puberty.

Diagnostika weberův syndrom

Diagnóza Weberova syndromu může představovat určité potíže. Bohužel neexistují žádné konkrétní metody, které by tuto chorobu zcela určily. Proto musíte pro správné stanovení diagnózy použít komplexní diagnostiku.

• Laboratorní diagnostika je založena na použití různých metod vyšetření mozkových funkcí. Weberův syndrom nedává žádné změny v složení močové tekutiny nebo krve, takže odpovídající analýzy jsou považovány za neinformativní. Někdy může být předepisování míchy předepisováno při podání tekutiny pro další vyšetření. Současně je určen tlak CSF.
• Instrumentální diagnostika zahrnuje:
  • hodnocení vaskulární sítě fundusu (opuch, plnost, vaskulární křeče, přítomnost krvácení);
  • neurosonografie (ultrazvukové vyšetření strukturních složek mozku, například mozkových dutin - komor);
  • počítačová tomografie a NMR - metoda rezonanční absorpce nebo záření elektromagnetickou látkou.

[20]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí s oftalmickými onemocněními, akutním porušením cerebrální cirkulace, nádorovými novotvary.

[21], [22], [23], [24]

Léčba weberův syndrom

Léčba Weberova syndromu by měla být zaměřena na odstranění hlavní příčiny patologických změn v oblasti mozku. Proto je cílem léčby léčba poruch mozkové cirkulace, vaskulárních poruch, zánětlivých procesů meningů, odstranění nádorových nádorů, aneuryzmatů,

Může být jmenován:

• antikonvulzivní nebo psychotropní léky;
• léky na snížení intrakraniálního a nitroočního tlaku.

Lékaři v případě potřeby využívají chirurgickou intervenci - korekci vaskulárních a strukturálních poruch.

V současné době je jedním z nejúčinnějších způsobů léčby střídavých syndromů jakéhokoli původu transplantace kmenových buněk.

Kmenové buňky po transplantaci v mozku aktivují obnovu tkání (včetně nervových tkání), což vytváří extrémně příznivé podmínky pro léčbu a regeneraci poškozených mozkových struktur. Po konečném obnovení mozkové tkáně je syndrom Weber velmi usnadněn.

Prevence

Weberův syndrom není samostatná patologie: je to obvykle důsledek nebo komplikace jiných nemocí nebo úrazů souvisejících s oběhovými poruchami v mozku a míchu. Z tohoto důvodu by preventivní opatření k zabránění vývoje syndromu měla být zaměřena na prevenci různých porušení cerebrálního oběhu.

Jaké doporučení obsahuje tato profylaxe?

• Měli byste vést zdravý životní styl a určit si optimální fyzickou aktivitu.
• Je důležité přestat kouřit a zneužívat alkoholické nápoje.
• Je nezbytné udržovat imunitní sílu těla, pravidelně užívat multivitamín-minerální komplexy, temperament a zajišťovat pohybovou aktivitu těla.

Lékaři navíc doporučují, aby si v sobě vyvíjeli odolnost, vyvarovali se konfliktních situací. Všechny tyto tipy pomohou zachránit nervový systém a předejít patologickým změnám.

[25], [26], [27]

Předpověď

Prognóza s včasnou zdravotní péčí as malým tlakem na nohy mozku může být relativně příznivá. Je horší, pokud je léze rozsáhlá nebo je způsobena nádorovým procesem. V tomto případě se poškozené funkce mozku nemusí obnovit.

Důsledky Weberova syndromu se mohou lišit:

• může dojít k úplné a nevratné slepotě;
• může přilákat neurózy, psychózy, až po demenci;
• může vyvinout komatu a dokonce i smrt.

Pacient se známkami onemocnění, jako je Weberův syndrom, by měl být vždy pod neustálým lékařským dohledem. Dokonce i při poměrně stabilním stavu, bez zjevného zhoršení, bychom neměli ztrácet ostražitost: i po chvíli mohou nastat negativní důsledky.