Whippleova nemoc: léčba

Se zavedením antibiotické terapie se Whippleova choroba nevyléčitelná s rychlým průběhem a smrtelným výsledkem vyléčila, přinejmenším dočasně, utrpením. Dokonce i u těžkých forem onemocnění je výrazné zlepšení. Horečka a symptomy kloubů často zmizí během několika dní po zahájení léčby a průjem a malabsorpce - po 2-4 týdnech.

Nastává nárůst tělesné hmotnosti, následovaný poklesem velikosti nádoru, periferních lymfatických uzlin, pozitivní dynamika rentgenových a endoskopických dat.

Dosud se však léčba provádí empiricky. Problém výběru antibakteriálních léků nebyl vyřešen, nebyl vyvinut optimální průběh léčby. Hlavní rys - léčba by měla být dlouhá. V počáteční fázi (10-14 dnů) je indikováno parenterální podávání antibiotik. Kombinace streptomycinu (1 g) a penicilinu (1 200 000 jednotek) nebo antibiotik širokého spektra účinku - tetracyklin, ampicilin a další jsou možná.

V zlepšení střevní absorpce mohou být přiřazeny k dlouhodobé orální tetracyklinu terapie (1-2 g / den) až 5, dokonce i 9 měsících, a pak se intermitentní léčba pro udržení remise (1 g na 1 den nebo 3 dny 1 týden až 4-denních intervalech 1-3 let), penicilin-v a další. Někteří lékaři se domnívají, že antibiotika by měly být použity v rámci nepřetržitě 3 roky.

Účinek prodloužené léčby biseptolem je popsán. V posledních letech řada nových účinných antibakteriálních látek (perfloksatsin, intetriks, azitrotsiklin a kol.) Se širokým spektrem aktivity, které mohou být slibné v léčbě pacientů s Whippleovy nemocí.

Na rozdíl od rychlého klinického účinku se morfologické změny v tenkém střevě zpravidla výrazně snižují až po několika měsících. "Whipple bacilli" zmizí poměrně brzy, zatímco PAS-pozitivní makrofágy zůstávají několik měsíců a dokonce let. Znovu se objeví "Whipple bacilli" ve střevní sliznici před relapsem v měsících a jejich retence v léčbě antibiotiky je známkou rezistence vůči léčbě.

K relapsům onemocnění dochází často po zrušení antibiotik, a to i po delším podání. Někteří proto doporučují celoživotní terapii. Léčba s relapsem antibiotik je také účinná, pokud je předepsáno jiné léčivo.

V souvislosti s malabsorpcí se provádí symptomatická substituční terapie zaměřená na nápravu deficitu u pacienta. Indikace jsou tekutina, elektrolyty, bílkovinné přípravky. Pokud je anémie v případě potřeby předepsána přípravky na bázi železa, kyselina listová. Vitamin D a vápník se doporučují přinejmenším až do vymizení průjmu. V tetanu jsou přípravky vápníku injektovány parenterálně. Při průjmu se používají adstringentní obalové činidla (bílá hlína, uhličitan vápenatý, dermatol atd.). Může být užitečné jmenovat smektit, aktivní adsorbent, běhoun sliznice. S rozvojem adrenokortikální nedostatečnosti jsou ukázány kortikosteroidy.

Vzhledem k tomu, že antibiotika tetracyklinové skupiny tvoří těžko rozpustné komplexy s ionty vápníku, hořčíku, železa a dalších kovů, pacienti, kteří potřebují eliminovat nedostatek těchto prvků, jsou předepsány s jinými antibiotiky.

Dieta u Whippleovy choroby by měla být vysoce kalorická, bohatá na bílkoviny s přidáním terapeutických dávek vitamínů, ale snadno stravitelná.

Pacienti podléhají následnému sledování. Kromě klinického vyšetření by měla být prováděna pravidelná biopsie tenkého střeva: 2-4 měsíce po zahájení léčby, pak jednou za rok po ukončení chemoterapie.

Prognóza Whippleovy nemoci byla předtím naprosto nepříznivá. Pacienti zemřeli několik měsíců poté, co byla stanovena diagnóza od vyčerpání nebo od infekce. V současné době je výhled příznivý. O takových pacientech je po mnoho let hlášena.

Pro předpověď je důležité včasné rozpoznání onemocnění a jeho relapsu.