Léčba systémové sklerodermie

Základem léčby systémové sklerodermie - recepty s antifibrotické účinek penicilaminu (kuprenil) v kombinaci s inhibitory agregace trombocytů a arteriálních vasodilatátory. Při léčbě kardiovaskulárních onemocnění se srdečním poškozením byla prokázána účinnost kyslíkové terapie, pomalých blokátorů kalciových kanálů a ACE inhibitorů.

Léčba plicní arteriální hypertenze spojená se systémovou sklerodermou je velmi obtížným úkolem, protože je charakterizována malou selekcí léků. Léčba se skládá z obecných opatření, léků a v některých případech z chirurgické léčby.

Obecná doporučení zaměřené na minimalizaci škodlivých vnějších vlivů u pacientů s PAH. Pacientům se doporučuje vyhnout se těmto potenciálně nebezpečné symptomy, jako je těžká dušnost, mdloby a bolesti na hrudi. Pouze v možné udržet přiměřenou fyzickou formu fyzické aktivity zátěže asymptomatické úrovni je třeba se vyhnout po obdržení Lishi a při zvýšených teplotách. Vzhledem k tomu, hypoxie může zhoršit vazokonstrikci, pacienti s PAH vhodné, aby se zabránilo podtlakových hypoxii, která se vyvíjí v nadmořské výšce mezi 1500 a 2000 m, což je ekvivalentní k letu letadla, u nemocných se doporučuje, aby se zabránilo nebo avialereletov nebo nosit v terapii letu kyslíku

Základní zásady pro používání perorálních antikoagulancií u pacientů s PAH na základě přítomnosti obou tradičních rizikových faktorů pro tromboembolické nemoci, jako jsou srdeční selhání, sedavý způsob života, přítomnost predispozicí k trombóze hematogenního trombofilie a trombotických změn v mikrocirkulaci a plicní tepny,

Léčba diuretiky může zlepšit stav pacienta, ale nebyly provedeny žádné specifické randomizované klinické studie pro jejich použití. Podle posledních údajů 49-70% pacientů užívá diuretika. Při plicní arteriální hypertenzi není upřednostňovaná třída diuretik definována, takže lékař může zvolit diuretikum a jeho dávku v konkrétní klinické situaci. U pacientů, kteří dostávají diuretickou léčbu, je třeba sledovat obsah elektrolytů, které odrážejí funkci ledvin.

Kyslíková terapie u pacientů s PAH by měla být použita k nepřetržitému udržování saturace kyslíku o více než 90%. Přesto v současnosti neexistují žádné údaje o příznivých účincích dlouhodobé inhalace kyslíku.

Použití konvenčních vazodilatátorů, jako jsou blokátory vápníkového kanálu pomalu, založené na snižování plicní vaskulární rezistence, což vede k poklesu tlaku v plicní tepny. Nicméně, příznivé prognostické a klinické účinky vysokých dávek blokátorů kalciového kanálu pomalu byla prokázána u pacientů s pozitivní odpověď na testování akutní podání vasodilatačních látek, které lze pozorovat pouze 10-15% pacientů s plicní hypertenzí. Nedávné studie používá hlavně nifedipin a diltiazem jejich volba závisí og tepovou frekvenci: nifedipin by měly být zadávány v počátečním tachykardie při relativní bradykardie - diltiazem. Nejúčinnější z těchto přípravků je pozorována při podávání vysokých dávek léků: denní dávka pro nifedipin by měla být 120-240 mg pro diltiazem - 240-720 mg. Faktory omezující užívání pomalých blokátorů kalciových kanálů jsou systémová hypotenze, edémy holen a nohou. Přidání digoxinu a / nebo diuretik v některých případech může snížit vedlejší účinky pomalých blokátorů vápníkových kanálů.

Prostacyklin, produkovaný hlavně endotelovými buňkami, je silným endogenním vazodilatantem. Bylo prokázáno, že prostacyklin způsobuje selektivní plicní vazodilataci (snížení plicní vaskulární rezistence a plicního arteriální tlak) u pacientů s plicní hypertenzí sekundární plicní fibrózy pozadí. Dlouhodobé užívání intravenózní prostatsiklinar bienále zvyšuje přežití na 80% ve srovnání s 33% pro standardní terapii, a zlepšuje kvalitu života pacientů a zvyšuje toleranci zátěže a snížit příznaky plicní hypertenze.

Klinické použití prostacyklinu je spojeno se syntézou jeho stabilních analogů, které mají různé farmakokinetické, ale podobné farmakodynamické vlastnosti. Největší zkušenost se nyní nahromadila s použitím epoprostenolu. Beraprost je první stabilní analog prostacyklínu pro orální podání. V naší zemi ze skupiny prostanoidů pro léčbu pacientů s plicní arteriální hypertenzí se používá pouze prostaglandin E1 - alprostadil (vasaprostan).

Endothelin-1 - peptid převážně vyrobené endoteliálními buňkami, které má silný vasokonstriktor a mitogenní vlastnosti proti buněk hladkého svalstva. Endothelin-1 vyvolává plicní a systémovou vazokonstrikci, působící na buňky hladkého svalstva, což způsobuje, že spasmus a hypertrofie stěny, to má negativní inotropní účinek. Bosentan - první lék ze skupiny antagonistů receptorů endothelinu, které v randomizovaných studií u pacientů s plicní hypertenzí ukázala schopnost zlepšit toleranci zátěže, FC, hemodynamické a echokardiografické parametry. Bozentan slouží jako léčivý přípravek pro pacienty s plicní hypertenzí s nesnášenlivostí prostaty. Lék je doporučen pro léčbu pacientů s PAH III a IV FC v USA a Kanadě. V Evropě - pouze u pacientů s III FC a PAH spojených se SSD bez významné plicní fibrózy.

Sildenafil je silný selektivní inhibitor cGMP-fosfodiesterázy-5 pro perorální podání. Jeho účinek je spojen s akumulací buněčného pGMF v buňce, což vede k relaxaci a potlačení proliferace buněk hladkého svalstva. Příznivé účinky sildenafilu byly prokázány u pacientů s plicní arteriální hypertenzí spojenou se SSD. Léčba systémové sklerodermie se sildenafilem musí být provedena u pacientů s plicní hypertenzí, u kterých jsou jiné lékové účinky neúčinné.