Skutečný vrozený gigantismus: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Pravá vrozená gigantismus (macrodaktyly) je vývojová porucha způsobená porušením lineárních a objemových parametrů horní končetiny směrem ke zvýšení.

Kód ICD-10

Q74.0 Pravý vrozený gigantismus (makrodaktně).

Klasifikace a příznaky pravého vrozeného gigantismu

Existují tři formy této anomálie.

• První forma je skutečný vrozený gigantismus s převažujícím zvýšením měkkých tkání. Výrazné znaky: zvýšení délky a objemu všech segmentů končetin, prudký nárůst měkkých tkání hlavně podél palmového povrchu ruky (končetina má ošklivý vzhled); stupeň zvětšení měkkých tkání podél délky a zejména v šířce přesahuje stupeň zvýšení kostí skeletu ve srovnání s věkovou normou. Sledujte také klinodactyly na úrovni interfalangiálních a metakarpofalangeálních kloubů postižených prstů, hyperextenze v nich.
• Druhá forma je skutečný vrozený gigantismus s převažujícím zvýšením kostní složky. Charakteristické znaky: zvýšení délky postižených segmentů končetiny (měkká tkáň nemění vzhled postiženého segmentu); stupeň zvětšení kostí kostry v šířce a zejména v délce přesahuje stupeň zvýšení měkkých tkání ve srovnání s věkovou normou; na úrovni interfalangiálních a metakarpofalangeálních kloubů postižených prstů, není v nich žádné hyperextenze.
• Třetí forma je skutečný vrozený gigantismus s převládajícím poškozením krátkých svalů zápěstí (svalnatá forma). Charakteristické znaky: zvýšení délky postiženého segmentu končetiny v důsledku metakarpálních kostí; zvýšení objemu měkkých tkání předloktí; podstatné zvýšení šířky dlaně v důsledku mezery mezi dutinami; ve srovnání s věkovou normou je stupeň zvětšení měkké tkáně (pouze na úrovni metakarpálních hlav) mnohem širší než je míra zvětšení kostí kostry (pouze délka kosti se zvyšuje). Zjišťování konjunktační a ohybové kontrakce v metakarpofalangeálních kloubech, stejně jako pozorování "uvolnění" v kloubech prvního prstu.

Léčba pravého vrozeného gigantismu

Operační léčba dětí s gigantismem horních končetin různého stupně začíná ve věku 6-7 měsíců. Můžete zkrátit délku zvětšeného prstu na normu zkrácením resekce falang a metakarpálních kostí. Eliminace klinodaktylu postižených prstů se provádí současně s jejich zkrácením.

Eliminace syndakty postižených prstů se provádí po úplné normalizaci jejich délky.

Je-li prst zvyšuje až na 300% normy (nebo více), a jediným řešením je amputace, nabízíme mikrochirurgické transplantací prsty na ruce (v poloze nadměrného růstu prstů).

• V první formě gigantismus možné snížit objem postiženého úseku na téměř normální velikosti pomocí bočních resekčních článků prstů, který se provádí ve dvou etapách: první jedné straně prstu a pak na druhou.
• S druhou formou gigantismu se provádí centrální resekce falangelu, která snižuje prst v objemu.
• Ve třetí formě gigantismus snížit šířku dlaně, a současné odstranění flexi kontraktury v metakarpofalangeálních spojů za použití metody podle konvergenčních metakarpů upevňovacích různými způsoby (v závislosti na věku dítěte a stupeň deformace).

Současně s odstraněním hlavních projevů vady je opraven příbuzných kmenů: excizi měkkých tkání nadbytečných různých míst, odstranění poškozených prsty hyperextenze, eliminace „uvolněné“ v metakarpofalangeálního společném I prstu.

Aplikované ortopedické chirurgické metody umožňují přiblížit velikosti rozšířených segmentů fyziologické normě při zachování anatomických proporcí ruky.