Diagnostika antifosfolipidového syndromu
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Antifosfolipidový syndrom (APS), odkazuje na skupinu revmatických onemocnění a je charakterizován přítomností protilátek na fosfolipidy. Důvody vzniku autoprotilátek nejsou přesně stanoveny. Předpokládá se, že většina lidských virů tropických k endotelu krevních cév. Persistiruya nich, viry způsobují morfologické a funkční změny v buňkách; K tomu dochází, když je zničení bazální membrány stěny cév v důsledku endoteliální poškození vede k aktivaci faktoru XII (Hageman) srážení krve a rozvoj hyperkoagulaci a generování protilátky. Autoprotilátky blok endotelové membránové proteiny (protein C, S, trombomodulin), které zabraňují trombózy, inhibují aktivaci složek koagulační kaskády, inhibují produkci prostacyklinu a ATIII mají přímý škodlivý účinek na vaskulární endotelové buňky. Interakce protilátek proti fosfolipidů buněčných membrán vede ke konformační a metabolické změny v membránách, narušení funkce buněk, městnání krve v kapilárách a žilek, trombózy.
U některých pacientů projevuje antifosfolipidový syndrom primární žilní trombóza, u ostatních - mrtvice, v jiných - porodnické patologie nebo trombocytopenie.
Frekvence antifosfolipidového syndromu za různých podmínek
Státy |
Frekvence,% |
Opakující se žilní trombóza |
28-71 |
Obvyklý potrat |
28-64 |
Příčná myelitida |
50 |
Trombocytopenie |
27-33 |
Hemolytická anémie |
38 |
Arteriální trombóza |
25-31 |
Vodítko oka |
25 |
Plicní hypertenze |
20-40 |
Kritéria pro diagnózu antifosfolipidového syndromu byla formulována v roce 1998 na VIII. Mezinárodním sympoziu o antifosfolipidovém AT v Sapporu (Japonsko).
Klinická a laboratorní kritéria pro diagnostiku antifosfolipidového syndromu
Klinická kritéria
- Cévní trombóza
Jedna nebo více klinických epizod arteriální, žilní trombózy nebo trombózy cév malého průměru v jakémkoli tkáni nebo orgánu. Trombóza by měla být potvrzena obrazem ultrazvukového dopplerovského vyšetření nebo histologických vyšetření s výjimkou povrchové žilní trombózy. Při histologickém vyšetření by trombóza měla být reprezentována významnými změnami v zánětlivé cévní stěně
- Nemoci těhotných žen
Jeden nebo více nevysvětlené úmrtí morfologicky normální plodu v 10. Týdnu těhotenství nebo později normální, s normální morfologii plodu by měla být dokumentována data ultrazvuku nebo přímé vyšetření plodu,
Nebo
:
Jeden nebo více případů předčasného narození morfologicky normálního plodu do 34. Týdne těhotenství nebo dříve v důsledku závažné preeklampsie nebo eklampsie nebo těžké placentární insuficience,
Nebo tři nebo více po sobě jdoucích nevysvětlitelné potraty až 10 týdnech těhotenství s patologickým nebo anatomických abnormalit nebo hormonálních poruch, s příčinami chromozómu by měly být vyloučeny z jeho otce a matky
Laboratorní kritéria
- Antikardiolipinové protilátky IgG a / nebo IgM, střední nebo vysoké hladiny 2 nebo více studií, přijaté v intervalu nejméně 6 týdnů, měřeno standardní ELISA na p 2 -glycoprotein-1 dependentní antikardiolipinovými protilátkami
- Pozitivní lupus antikoagulant v plazmě po 2 nebo více studií, získaných v intervalech ne méně než 6 týdnů, s antikoagulantem se určí podle pokynů Mezinárodní společnost pro trombózu a hemostáze u těchto fází:
- zjištění prodlužovací fáze fosfolipidzavisimoy koagulace plazmy v důsledku screeningových testů, jako je APTT, koalinovoe času, test chovu Russell, protrombinový čas s chovem
- Neschopnost opravit prodlouženou dobu skríningových testů smícháním s normální plazmatickou destičkou
- zkrácení doby screeningových testů nebo normalizace po přidání přebytku fosfolipidů do testované plazmy a vyloučení dalších koagulopatií, například přítomnost inhibitoru faktoru VIII nebo heparinu
Podmínky diagnostiky
Přítomnost alespoň jednoho klinického a jednoho laboratorního testu
Jaké testy jsou potřeba?