Frontální temporální demence.

Frontální časová demence (známá také jako frontotemporální demence, FTD) je vzácné neurodegenerativní mozkové onemocnění charakterizované zhoršením kognitivních a behaviorálních funkcí. Říká se to frontotemporální demenci, protože zpočátku ovlivňuje čelní a časové laloky mozku.

Mezi hlavní rysy frontální časové demence patří:

1. Změny v chování a osobnosti: Pacienti mohou vykazovat narušené sociální chování, stát se méně inhibovanými, nemorálními nebo výstředními. Mohou nastat problémy s emocemi a ovlivnění řízení.
2. Kognitivní pokles: V počátečních fázích FTD si mohou pacienti zachovat relativně normální intelektuální schopnosti, ale v průběhu času mohou dojít k problémům s jazykem (apraxie řeči) a úkoly souvisejícími s plánováním a rozhodováním.
3. Sociální disinhibice: Pacienti s FTD mohou vykazovat maladaptivní chování v sociálních situacích a ztrátu kapacity pro sociální normy.
4. Postupné zhoršení: Postupem času se příznaky frontální časové demence zhoršují a pacienti jsou stále více závislé na péči.

Přední časová demence má několik podtypů, z nichž každá se může vyskytovat s různým stupněm symptomů a poškození. Dosud neexistuje žádná specifická léčba, která by mohla zpomalit progresi FTD, a přístup k péči je do značné míry omezen na léčbu symptomů a podporu pro pacienta a rodinu. [1]

Jedná se o důležitý stav a konzultace se zkušeným neurologem nebo specialistou na neurodegenerativní onemocnění je nezbytné pro přesnou diagnózu a léčbu čelní časové demence.

Příčiny frontální temporální demence.

Přední časová demence má mnoho různých příčin a výzkum v této oblasti probíhá. FTD je hlavně neurodegenerativní onemocnění, což znamená, že zahrnuje poškození a smrt neuronů v určitých oblastech mozku. Mezi příčiny FTD patří:

1. Genetické faktory: Genetické mutace jsou považovány za jednu z hlavních příčin FTD. Některé familiární formy FTD jsou spojeny s mutacemi v genech, jako je C9ORF72, GRN (protein odvozený z preapolypeptidu), MAPT (gen pro tauprotin) a další. Lidé s souvisejícími formami FTD mají vyšší riziko získání nemoci. [2]
2. Agregace proteinu: Je možné, že FTD je spojena s akumulací abnormálních proteinových struktur, jako je tauprotein, které vytvářejí neuronální inkluze a způsobují poškození neuronů.
3. Neuroinflammation: Zánět mozku a neuroinflamace mohou být také spojeny s vývojem FTD.
4. Další faktory: Probíhá výzkum, aby lépe porozuměl dalším možným faktorům, které mohou přispět k FTD, jako je životní prostředí a environmentální faktory.

Symptomy frontální temporální demence.

Mezi hlavní příznaky frontotemporální demence patří:

1. Změny v chování a osobnosti: Pacienti mohou vykazovat abnormální nebo nevhodné chování, jako je apatie, nemorálnost, neochota dodržovat sociální normy, nevědomost nebo zhoršená osobní hygiena.
2. Emocionální poruchy: Mohou dojít ke změnám v emoční stabilitě, jakož i zhoršení schopnosti porozumět a vyjadřovat emoce. Pacienti se mohou emocionálně oddělit nebo mohou vykazovat nadměrné emoce.
3. Kognitivní pokles: Ačkoli FTD primárně ovlivňuje chování a emoce, v průběhu času může také vést k poškození paměti, jazyka a dalších kognitivních funkcí. To se může projevit v obtížích s expresivním a receptivním jazykem, jakož i zhoršené schopnosti rozhodování a řešení problémů.
4. Snížená sociální přizpůsobení: Pacienti mohou mít potíže s mezilidskými vztahy a sociální přizpůsobení. Mohou projevovat antisociální chování, neschopnost porozumět pocitům druhých a udržovat sociální spojení.
5. Snížená sebekontrola: Pacienti mohou mít potíže se sebekontrolou a kontrolou nad jejich činy. To může vést k nutkavému nebo impulzivnímu chování. [3]

Etapy

Přední časová demence postupuje několika fázemi, které se vyznačují progresí symptomů a zhoršením kognitivních a behaviorálních funkcí. Stages FTD se mohou lišit v závislosti na výzkumném systému a specifických klinických případech, ale obvykle se rozlišují tři hlavní fáze:

1. Raná fáze (mírná):

   • V této fázi může pacient vykazovat mírné a nenápadné příznaky, které lze snadno podceňovat nebo omylem připisovat stresu nebo depresi.
   • Mezi charakteristické příznaky patří změny v chování a osobnosti, stejně jako mírná apatie a ztráta zájmu o obvyklé činnosti.
   • Kognitivní funkce, jako je paměť a orientace, mohou zůstat relativně zachovány.

2. Střední fáze (mírné):

   • V této fázi se příznaky FTD stávají výraznějšími a ovlivňují každodenní život pacienta.
   • Pacient může zažít závažné změny chování, včetně agrese, apatie, maladaptivního sociálního chování a nutkání.
   • Kognitivní funkce se začíná zhoršovat, což může vést k problémům s pamětí, myšlení a řečí.
   • Pacienti mohou také mít problémy s orientací v prostoru a čase.

3. Pozdní fáze (těžká):

   • V poslední fázi FTD mohou být pacienti zcela závislí na péči a pomoci.
   • Příznaky spojené s kognitivním zhoršením se stanou velmi výraznými a pacienti mohou zcela ztratit schopnost žít samostatně.
   • Fyzické problémy, jako je polykání a problémy s pohybem, se mohou také stát vážnější.

Formuláře

Frontotemporální demence zahrnuje několik forem, které se liší z hlediska dominantních příznaků a změn mozku. Mezi hlavní formy FTD patří:

1. Behaviorální varianta frontotemporální demence (BVFTD): Tato forma je charakterizována výraznými změnami chování, osobnosti a sociální adaptace. Pacienti mohou vykazovat nemorální, dezinhibované, nutkavé nebo apatické chování. Kognitivní funkce, jako je paměť a jazyk, mohou být zachovány v počátečních fázích.
2. Afázická forma (primární progresivní afázie, PPA): Tato forma FTD ovlivňuje jazykové funkce. Existuje několik podtypů PPA, včetně sémantické degradace afázie (SVPPA), nefluent/asymetrické primární afázické poruchy afázie (NFVPPA) a afázie spojené s primární projektivní afázií (PPAO). Mezi příznaky patří zhoršená schopnost porozumět a používat slova, jakož i zhoršení artikulace.
3. Alzheimerova choroba podobná FTD: Tato forma FTD vykazuje příznaky podobné Alzheimerově vysílání, včetně ztráty paměti a kognitivního poškození. Na rozdíl od Alzheimerovy choroby však FTD obvykle zachovává schopnosti učení a prostorové orientace.
4. Kortikobasální degenerace (CBD): Tato forma FTD představuje příznaky včetně atypických poruch pohybu, jako je hyperkineze a rigidita svalu. Kognitivní funkce je také narušena.
5. Progresivní supranukleární obrna (PSP): Tato forma FTD je charakterizována zhoršenou koordinací motoru, sníženou schopností držet hlavu a pohled a kognitivní poškození. [4]

Diagnostika frontální temporální demence.

Diagnostika frontální časové demence je komplexní proces, který zahrnuje několik kroků a metod k identifikaci tohoto neurodegenerativního onemocnění. Zde jsou běžné kroky a metody pro diagnostiku FTD:

1. Klinické vyšetření a historie:

   • Lékař provádí podrobné zkoumání pacienta a shromažďuje lékařskou anamnézu k posouzení příznaků a trvání jejich přítomnosti. Zvláštní pozornost je věnována změnám v mentálním a kognitivním stavu pacienta.

2. Psychologické testy a hodnocení kognitivní funkce:

   • Pacientovi může být nabídnuta řada psychologických testů a kognitivních hodnocení, které pomáhají identifikovat poškození v paměti, myšlení, řeči a chování.

3. Zobrazování magnetické rezonance (MRI):

   • MRI mozku lze použít k vizualizaci strukturálních změn v mozku, jako je snížený objem mozku a atrofie čelních a časových laloků, které jsou charakteristické pro FTD.

4. Positronová emisní tomografie (PET):

   • PET lze provést za účelem studia metabolických změn v mozku, včetně změn glukózové aktivity a proteinových agregátů spojených s FTD.

5. Průzkum mozkového spektra:

   • Tuto studii lze provést za účelem detekce přítomnosti biochemických markerů, jako jsou proteiny amyloidu a tau, které mohou být spojeny s FTD.

6. Vyloučení jiných příčin:

   • Je důležité vyloučit další možné příčiny kognitivního a duševního poškození, jako je Alzheimerova choroba a psychiatrické poruchy, které mohou napodobovat příznaky FTD.

7. Konzultace s neurologem a neuropsychologem:

   • Konzultace s odborníky v oblasti neurologie a neuropsychologie mohou pomoci při hodnocení a interpretaci výsledků diagnostických testů.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza frontální časové demence je důležitá pro odlišení tohoto neurodegenerativního onemocnění od jiných typů demence a neurologických stavů. Níže jsou uvedeny některé základní kroky a faktory, které mohou lékaři pomoci provést rozdílnou diagnózu FTD:

1. Posouzení symptomů: Klinik by měl provést podrobné zkoumání pacienta a prozkoumat charakteristiky příznaků. Příznaky FTD mohou zahrnovat změny chování, sociální dezinhibici, nemorální chování, zhoršené plánování a rozhodovací schopnosti a afázii (poškození řeči). Je důležité určit, které příznaky převládají.
2. Klinické vyšetření: Lékař může provádět řadu klinických testů a hodnocení, aby se měřila kognitivní funkce pacienta, emoční stav a chování.
3. Neuroimaging: Zobrazování mozku pomocí technik, jako je zobrazování magnetické rezonance (MRI) a pozitronová emisní tomografie (PET), může pomoci vizualizovat strukturu a funkci mozku a také identifikovat abnormality, které mohou být spojeny s FTD.
4. Genetické testování: V případech s rodinnou anamnézou FTD nebo jiných neurodegenerativních onemocnění může být genetické testování užitečné pro detekci přítomnosti specifických mutací spojených s FTD.
5. Vyloučení dalších příčin: Lékař by měl vyloučit další možné příčiny demence, jako je Alzheimerova choroba, [5] Parkinsonova choroba, cévní demence a další neurologické a psychiatrické stavy.
6. Psychologické a sociální hodnocení: Posouzení psychologického a sociálního fungování může být užitečné při identifikaci změn v chování a dopadu FTD na pacienta a rodinu.
7. Konzultace specialistů: V některých případech může být nutné konzultovat neuropsychology, neurology, psychiatry a další specialisty, aby objasnili diagnózu.

Léčba frontální temporální demence.

Jedná se o progresivní onemocnění, pro které neexistuje žádná specifická metoda léčby, ale některé přístupy lze použít k řízení příznaků a maximalizaci pohodlí pacienta:

1. Léky: Mnoho léků používaných k léčbě Alzheimerovy choroby a jiných neurodegenerativních onemocnění lze použít k řízení příznaků frontální časové demence. Tyto léky mohou zahrnovat inhibitory cholinesterázy a memantin.
2. Psychologická podpora: Pacienti a jejich rodiny často potřebují psychologickou a emoční podporu. Psychologové a psychiatři mohou pomoci vyrovnat se s emocionálními obtížemi spojenými s nemocí a vyvinout strategie pro řízení změn chování.
3. Speechand Fyzikální terapie: Provozní terapie může pacientům pomoci s udržováním nebo zlepšováním komunikačních dovedností. Fyzikální terapie a cvičení mohou pomoci udržet fyzickou mobilitu a snížit riziko vedlejších účinků sedavého životního stylu.
4. Speciální strava a výživa: V některých případech se u pacientů s čelní dočasnou demencí doporučuje speciální dieta s vysokým obsahem bílkovin, s nízkým obsahem uhlohydrátů.
5. Řízení příznaků a bezpečnost: Protože pacienti s frontální časovou demencí mohou vykazovat bizarní nebo agresivní chování, je důležité zajistit jejich bezpečnost a bezpečnost lidí kolem nich. To může zahrnovat kontrolu přístupu k nebezpečným objektům a zajištění správného dohledu.
6. Klinické studie: V některých případech jsou pacienti povzbuzováni k účasti na klinických studiích, které zkoumají nové léčby a léky na čelní časovou demenci. [6]

Předpověď

Prognóza pro frontotemporální demenci může být variabilní v závislosti na několika faktorech, včetně formy FTD, věku pacienta, stupně progrese onemocnění a přítomnosti dalších onemocnění. Celková prognóza FTD je obvykle špatná, protože se jedná o progresivní neurodegenerativní onemocnění.

Zde jsou některé z klíčových aspektů prognózy FTD:

1. Čas nástupu příznaků: Prognóza může záviset na tom, jak je provedena včasná diagnóza a zahájena vhodná terapie. Vidět lékaře včasného a zahájení léčby může pomoci zpomalit postup nemoci.
2. Forma FTD: Jak bylo uvedeno výše, existuje několik forem FTD a prognóza se může lišit v závislosti na formě. Například frontální forma FTD, charakterizovaná změnami chování, může mít ve srovnání s afázickou formou horší prognózu, které dominují příznaky jazyků.
3. Jednotlivé faktory: Věk nástupu symptomů, obecné zdraví pacienta a přítomnost dalších zdravotních stavů mohou také ovlivnit prognózu.
4. Podpora rodiny a péče: Kvalita péče a podpory od rodiny a pečovatelů může mít významný dopad na kvalitu a délku života pacienta.
5. Komplikace a související problémy: FTD může vést k různým komplikacím, jako jsou infekce, pneumonie atd., Které mohou také ovlivnit prognózu.

Celková prognóza FTD je obvykle špatná a onemocnění postupovat v průběhu času, což vede k poruchám chování, kognitivní poškození a ztrátě nezávislosti.

Délka života

Průměrná délka života v frontotemporální demenci se může velmi lišit v závislosti na mnoha faktorech, včetně formy FTD, věku nástupu symptomů, stupně progrese onemocnění a individuálních charakteristik pacienta.

FTD obvykle začíná ve středním věku, často před věkem 65 let, což ji odlišuje od běžnější Alzheimerovy choroby. Průměrná délka života po diagnóze FTD se může pohybovat od několika let do desetiletí, ale průměrná délka života po diagnóze je obvykle asi 7-8 let.

Je však třeba poznamenat, že FTD je progresivní neurodegenerativní onemocnění a příznaky se v průběhu času zhoršují. Když nemoc dosáhne pokročilejšího stádia, může to vést k úplné závislosti na péči a komplikacích, jako jsou infekce nebo pneumonie, což může zkrátit délku života.

Průměrná délka života a prognóza FTD také závisí na individualizované podpoře a péči, kterou pacient dostává, a na tom, jak jsou úspěšně příznaky a komplikace řízeny. Předčasné doporučení, hodnocení a podpora sociálního pracovníka, podpory rodiny a použití vhodných terapeutických a podpůrných technik může pomoci zlepšit kvalitu života pacienta a prodloužit jeho trvání.

Seznam autoritativních knih a studií souvisejících se studiem frontální časové demence

1. "Fronotemporální demence: Syndromy, zobrazování a molekulární charakteristiky" - Autoři: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (rok: 2015)
2. „Fronotemporální demence: Neurologické onemocnění a terapie“ - David Neary, John R. Hodges (rok: 2005)
3. "Fronotemporální demence: od lavice po postel" - Bruce L. Miller (rok: 2009)
4. "Syndromy frontotemporální demence" - Mario F. Mendez (rok: 2021)
5. "Fronotemporální demence: Klinické fenotypy, patofyziologie, zobrazovací rysy a léčba" - Erik D. Roberson (rok: 2019)
6. „Fronotemporální demence: Příčiny, příznaky, diagnostika, léčba a péče“ - George W. Smith (rok: 2019)
7. „Fronotemporální demence: Pokroky v neuroimagingu a neuropatologii“ - Giovanni B. Frisoni (rok: 2018)
8. „Fronotemporální demence: syndromy, genetická analýza a klinická léčba“ - Elisabet Englund (rok: 2007)
9. "Behaviorální neurologie a neuropsychiatrie" - David B. Arciniegas (rok: 2013)

Literatura

Gusev, E. I. Neurologie: National Guide: Ve 2 sv. / ed. Autor: E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvorsova. - 2. Ed. Moskva: Geotar-Media, 2021. - т. 2.