Subaortální stenóza

U hypertrofie a dalších defektů myokardu v oblasti interventrikulárního septa je narušena transport krve do aorty. Tato oblast předchází oblasti aortální chlopně, takže toto zúžení je charakterizováno jako stenóza odtokového traktu subaorty. U pacientů v okamžiku kontrakce levé komory existuje překážka, která zabraňuje průtoku krve, který se projevuje závratě, zhoršeným vědomím a dýcháním. Léčba může být buď konzervativní nebo chirurgická, v závislosti na formě a klinickém obrazu onemocnění.

Idiopatická hypertrofická stenóza subaorty

Pokud nelze identifikovat příčiny subaortální stenózy a je také nemožné najít vztah mezi vývojem patologie a jakýmikoli škodlivými a dědičnými faktory, pak se taková nemoc nazývá idiopatická.

Termín se používá na stenózu vyvolanou nespecifikovanými příčinami nebo spontánními stenózou.

Když už mluvíme o hypertrofické subaortální stenóze, znamenají abnormální přerůstání myofibril, které se mohou projevit v následujících formách:

• Prstencová hypertrofická stenóza (má výskyt límce pokrývajícího kanál);
• Semilunární hypertrofická stenóza (má tvar hřebene na septu nebo mitrální chlopně);
• Stenóza tunelu (ovlivňuje se celý výtokový trakt levé komory).

Anatomické varianty

Existuje spektrum variant subvalvulární aortální stenózy vyskytující se v izolaci nebo v kombinaci s ostatními. Jsou následující:

• Tenká diskrétní membrána: nejběžnější léze
• Svalový vláknitý hřeben.
• Difúzní fibrotické svalové tunel podobné zúžení traktu levé komory odtoku (LVOT). [1], [2]
• Další nebo neobvyklá tkáň mitrální chlopně

U většiny pacientů je obstrukce způsobena membránou připojenou k interventrikulárnímu septu nebo zahrnujícím odtokový trakt levé komory. [3], [4], [5] Jeho poloha může být cokoli od přímo pod aortální chlopní po levou komoru. Je třeba poznamenat, že základna chlopní aortální chlopně je zapojena do této subaortální tkáně, která omezuje mobilitu a rozšiřuje trakt odtoku levé komory.

Epidemiologie

Subvalvulární aortální stenóza je vzácný stav pozorovaný u kojenců a novorozenců, ale je druhým nejčastějším typem stenózy aorty. Je zodpovědný za přibližně 1% všech vrozených srdečních vad (8 z 10 000 novorozenců) a 15% až 20% všech pevných obstrukčních lézí levé komorové výtokové trakt.

Děti s vrozenou aortální stenózou mají 10 až 14% případů subvalvulární aortální stenózy. Je častější u mužů a pohybuje se od 65% do 75% případů, [6], [7] s poměrem mužů k ženě 2: 1. Prevalence stenózy subvalvulární aorty je 6,5% všech vrozených srdečních chorob dospělých. [8]

Jedno-ventil aortální stenóza je spojena s jinými srdečními malformacemi v 50-65% případů. [9] Ve zprávě 35 pacientů byly nalezeny souběžné léze.

• Defekt komorového septa (VSD) (20%)
• Open Ductus arteriosus (34%)
• Plicní stenóza (9%)
• Koarktace aorty (23%)
• Různé další léze (14%)

Ze všech obstrukcí odtoku levé komory odtoku dochází k subaortální stenóze přibližně v 10-30% případů.

Je třeba poznamenat, že problém se vyskytuje častěji u mužů (jeden a půl až dvakrát častěji než u žen).

Přidružené patologie ve většině případů jsou:

• Bicuspidální aortální chlopně;
• Stenóza aortální chlopně;
• Koarktace aorty;
• Otevřený ductus arteriosus;
• Interventrikulární defekt septa;
• Fallotova tetrad;
• Kompletní atrioventrikulární komunikace.

Přibližně 20–80% pacientů s vrozenou subaortální stenózou má souběžné vrozené srdeční choroby a 50% je diagnostikováno se zvyšující se nedostatečností aortální chlopně, která je spojena s hemodynamickými abnormalitami. Kromě toho může být subaortální stenóza jedním z projevů Schonova komplexu.

Vrozená izolovaná stenóza je vzácnou diagnózou u novorozených dětí a dětí v prvním roce života. Ve starším věku může patologie existovat laly po mnoho let. Po 30 letech je však vrozená subaortální stenóza prakticky neobvyklá. [10]

Příčiny subaortální stenóza

Mnoho mechanismů přispívá k vývoji stenózy pevné subvalvulární aorty, jako jsou genetické faktory, hemodynamické abnormality pozorované v jiných srdečních lézích nebo základní morfologie odtoku levé komory, která zvyšuje turbulenci v odtoku. [11] Různé vady (většinou vrozené) mohou způsobit vývoj stenózy subaorty. Zejména takové vady mohou zahrnovat:

• Nesprávné připojení letáku přední mitrální chlopně k interventrikulární membráně, mitrální chlopně nebo akordální abnormalitě;
• Zahušťování, zesílení mitrální chlopně s tvorbou mechanické obstrukce;
• Izolovaná divergence letáku přední mitrální chlopně s chordae;
• Zakřivení mitrální chlopně ve tvaru padáku;
• Hypertrofie muskulatury odtoku levé komory;
• Vláknité zesílení pod aortální chlopní s oběhovým pokrytím traktu odtoku levé komory atd.

Patologické změny mohou ovlivnit jak subvalvulární struktury aortální chlopně, tak i blízké anatomické prvky (např. Mitrální chlopně). [12]

Rizikové faktory

The main factor in the development of subaortic stenosis is a genetic disorder. Hereditary forms of the disease are accompanied by a deficiency in the formation of myocardial contraction proteins. Idiopathic spontaneous subaortic stenosis is not uncommon.

Ve většině případů odborníci zmiňují následující provokující faktory:

• Interventrikulární septální hypertrofie;
• Metabolické poruchy, včetně diabetes mellitus, thyrotoxikózy, obezity a amyloidózy;
• Chemoterapie ošetření;
• Použití anaboliků, narkotik;
• Onemocnění pojivové tkáně;
• Bakteriální a virové infekční patologie;
• Chronická závislost na alkoholu;
• Radiační expozice, včetně radiační léčby;
• Syndrom sportovního srdce.

Subaortální stenóza způsobená hypertrofií interventrikulárního septa vede k přetrvávajícímu selhání oběhu. V okamžiku kontraktilní činnosti se krev transportuje mezi letákem ventilu a septem. Kvůli nedostatečnému tlaku dochází k většímu překrývání mitrální chlopně levé komory odtoku. Výsledkem je, že do aorty není dostatek krve, plicní odtok se brání, vyvíjí se srdeční a mozkový deficit a vyvíjí se arytmie.

Patogeneze

Vrozená subaortální stenóza je doprovázena strukturálními změnami v subvalvulárním prostoru aortální chlopně nebo vývojovými defekty v blízkých strukturách, jako je mitrální chlopně.

Membranózní bránička může být způsobena přítomností kruhové vláknité membrány s otvory v levém komorovém odtokovém traktu nebo vláknitým sulcusem, který snižuje více než polovinu levého komorového odtokového traktu. Membránový otvor může být stejně velký jako 5-15 mm. Ve většině případů je membrána lokalizována bezprostředně pod vláknitým kroužkem aortální chlopně nebo mírně níže a je připevněna podél základny předního mitrálního ventilu k interventrikulárnímu septu pod pravým koronárním nebo nekoronárním letákem.

Valvulární subaortální stenóza se projevuje fibrotickým zesílením chlopně s lokalizací 5-20 mm pod aortální chlopní.

Fibromuskulární subaortální stenóza je zvláštní zahušťování, podobně jako „límec“, lokalizovaný 10-30 mm pod aortální chlopní, v kontaktu s letákem přední mitrální chlopně “ Zúžení může být poměrně dlouhé, až 20-30 mm. Patologie je často detekována na pozadí hypoplázie vláknitého kroužku ventilu a změny na boku chlopní ventilu.

Tunelová subaortální stenóza je nejvýraznějším typem této patologie, která je charakterizována intenzivními hypertrofickými změnami v muskulatuře levé komory odtoku. Výsledkem je, že se vytvoří vláknitý muskulární tunel 10-30 mm. Jeho lumen je zúžený, což je spojeno s hustým vláknitým vrstvením. Muskulatura levé komory je hypertrofovaná, subendokardiální ischemie, fibróza, někdy těžká hypertrofie interventrikulárního septa (ve srovnání se zadní levou komorovou stěnou) a jsou zaznamenána histologicky dezorientovaná svalová vlákna. [13]

Symptomy subaortální stenóza

Závažnost a intenzita klinického obrazu závisí na stupni zúžení alimentárního kanálu. Nejčastěji jsou zaznamenány následující první značky:

• Periodické epizody rozmazaného vědomí, semifikace a mdloby;
• Dušnost;
• Bolest na hrudi (epizodická nebo konstantní);
• Poruchy srdečního rytmu;
• Tachykardie, palpitace;
• Závrať.

Symptomatologie se zvyšuje na pozadí fyzické námahy, přejídání, konzumace alkoholu, vzrušení, strachu, náhlé změny polohy těla. Bolest srdce je podobná angině pectoris, ale u subaortální stenózy se bitráty (nitroglycerin) nezleívá, ale zvyšuje bolest.

V průběhu času se patologie zhoršuje. V průběhu lékařského vyšetření je detekováno jeho bifurkace nebo amplifikace levicového posunu apikálního třesu. V oblasti karotidových tepen je puls dvou vlny (dikrotic), náchylný k rychlému nárůstu. V důsledku zvýšeného žilního tlaku jsou cervikální cévy rozšířeny, dolní končetiny se bobtná, v břišní dutině (ascites) a v pleurální dutině (hydrothorax) je hromadění tekutiny.

Heart Murmur je v okamžiku systoly nad vrcholem, jeho hlasitost se zvyšuje ve vzpřímené poloze, na inhalaci a během dechování. [14]

Komplikace a důsledky

Specialisté hovoří o několika charakteristických variantách průběhu subaortální stenózy:

• V benigním průběhu se pacienti cítí uspokojivě a diagnostická opatření neodhalují zjevné hemodynamické poruchy.
• Při komplexním progresivním průběhu pacienti všimnou zvyšování slabosti, zvyšování srdeční bolesti, výskyt dušnosti v klidu, periodické mdloby.
• Stadium terminálu je doprovázeno vývojem závažného oběhového selhání.

Nejběžnější komplikace jsou:

• Zápas palpitací srdce (tachykardie);
• Extrasystole;
• Fibrilace síní a ohrožující mozková embolie;
• Náhlá srdeční zástava.

Diagnostika subaortální stenóza

V počátečním diagnostickém stádiu je hodnocena symptomatologie, provádí se palpace a perkuse srdeční zóny a cév krku. U subaortální stenózy je možné detekovat perkusní expanzi srdečních hranic doleva v důsledku hypertrofie levé komory, stejně jako palpace - rozmazání apikálního třesu. Palpace může odhalit systolický třes na srdeční základně s pokračováním podél karotidových tepen.

Auscultation odhaluje:

• Hrubý systolický šelest dominující ve druhém mezikontálním prostoru na pravé straně, vyzařující k karotidním tepnám;
• Diastolická regurgitační šelest na aortální chlopně.

Doporučují se následující testy: koagulogram, počet destiček, který předpovídá riziko perioperačního krvácení a množství ztráty krve. Kromě toho se provádí hematologická studie pro detekci anémie. [15]

Instrumentální diagnóza zahrnuje použití takových technik:

• Rentgen hrudníku se stanovením velikosti srdce (u subaortální stenózy je srdce zvětšeno, získává sférickou konfiguraci);
• Elektrokardiografie (subaortální stenóza je doprovázena příznaky hypertrofie levé komorové svalové hypertrofie, vzhled hlubokých Q zubů, snížením ST, T abnormalita v prvním standardním olovu, V5, V6; dilatační p ve druhém a třetím vedením je v důsledku zvětšeného levého atria);
• Holterová elektrokardiografie (pro detekci tachykardických útoků, fibrilace síní, extrasystoly);
• Ultrazvuk (v subaortální stenóze je septum 1,25krát silnější než levá komorová stěna; není dostatečná kapacita levé komory, snížený průtok krve aortálním chlopněm, uzavření posledně jmenovaného uprostřed systole a dilataci levé dutiny levé);
• Srdeční sondování (změny v tlaku inspirativního dechu, zvýšení konečného diastolického tlaku);
• Ventrikulografie, angiografie (odhaluje problém s únikem krve do aorty v době kontrakce levé komory).

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza v některých případech se provádí mezi vrozenou subaortální stenózou a hypertrofickou kardiomyopatií se zhoršeným odtokem z levé komory. Získané diagnostické výsledky hrají důležitou roli při výběru následné terapeutické taktiky.

Léčba subaortální stenóza

Obtížnost spočívá v tom, že chirurgický zákrok pro subaortální stenózu je vždy vysoce traumatický a spojen se zvýšeným rizikem života a konzervativní terapie nevede vždy k požadovanému účinku.

Aby se snížilo srdeční zatížení, zlepšilo funkci levé komory, je možné takové léky předepsat:

• β-blokátory (anaprilin, s postupným nárůstem denní dávky ze 40 na 160 mg);
• Inhibitory vápníkového kanálu (isoptin);
• Antiarhytmická léčiva (Cordarone).

Pokud existuje hrozba zánětlivých komplikací (např. Endokarditida), může být předepsána antibiotická terapie antibiotiky cefalosporinu (cefazolin) nebo aminoglykosidy (amikacin). [16]

Tyto běžné léky se nedoporučují pro subaortální stenózu:

• Diuretika;
• Nitroglycerin;
• Srdeční glykosidy;
• Dopamin, adrenalin;
• Vazodilatátory.

S těžce probíhající patologií a nedostatkem účinku konzervativní terapie, s tlakovými rozdíly v komoře a aortě více než 50 mm Hg, mohou lékaři vyvolat otázku chirurgického zákroku, zejména: zejména:

• Protéza mitrální chlopně pro optimalizaci komorového výkonu;
• Myoektomie - Excize myokardu ke zlepšení funkce septa.

Mezi alternativní metody vede umístění kardiostimulátoru nebo kardioverteru.

Léčba je nutně doplněna změnami ve stravě pacienta. Doporučeno:

• Jíst často a malá jídla bez přejídání;
• Vyloučit sůl, živočišné tuky, kořeněné koření a koření (pro zlepšení vaskulárního systému);
• Omezit příjem tekutin na 800-1000 ml za den;
• Eliminujte alkoholické nápoje, sodovky, kávu a silný čaj;
• Ve stravě dávejte přednost vegetariánským polévkám, kaši a dušené zelenině, vařené mořské ryby, mléčných výrobcích, ovoci, ořechy, bylin a bobule.

Kritéria a načasování chirurgické intervence v subvalvulární aortální stenóze jsou kontroverzní. Včasná intervence u těchto pacientů je vyvážena vysokým výskytem pooperačních recidiv, pozdních reoperací a vývoje aortální regurgitace po reliéfu obstrukcí. [17], [18]

• U dětí a adolescentů s průměrným Dopplerovým gradientem menší než 30 mm Hg a bez hypertrofie levé komory se skládá léčba subvalvulární aortální stenózy z nezasažnosti a lékařského monitorování.
• U dětí a adolescentů s dopplerometrickým průměrným gradientem 50 mmHg nebo více je nutné chirurgické ošetření.
• Děti a adolescenti s průměrným dopplerovským gradienty 30 až 50 mm Hg mohou být zváženy pro chirurgický zákrok, pokud mají symptomatickou anginu, synkopu nebo dušnost při námaze, pokud jsou asymptomatické, ale vyvíjejí změny při odpočinku nebo cvičení EKG nebo ve starších věcích. Při diagnostice. [19]
• Samotná prevence aortální regurgitace není obvykle kritériem chirurgického zákroku. Progresi a zhoršení regurgitace je však do značné míry známkou chirurgického zásahu.

Prevence

Nelze zabránit dědičným formám stenózy subaorty, ale k zabránění rozvoji komplikací nemoci jsou nezbytná preventivní opatření. Nejprve je nutné sledovat fyzickou aktivitu, vyhýbat se přetížení, vyhýbat se silovému tréninku a jiným cvičením, která zvyšují riziko hypertrofických změn v myokardu.

Jakékoli cvičení je zrušeno, pokud jsou detekovány následující změny:

• Neshoda jasný tlak v levém srdci;
• Označená hypertrofie myokardu;
• Komorová nebo supraventrikulární arytmie;
• Případy náhlé smrti mezi přímými příbuznými (příčina úmrtí mohou být neurčená nebo výsledek kardiomyopatie s hypertrofií).

V případě systematické slabosti, závratě, bolesti při fyzické námaze, dušnosti je nutné konzultovat lékaře. V případě dědičné predispozice se doporučuje podstoupit roční preventivní diagnostiku, včetně ultrazvuku, elektrokardiografie a kontrikulografie. Po celý život je žádoucí sledovat stravu s omezením solí a živočišných tuků, jakož i se zlomkovou stravou. Je důležité neustále sledovat fyzickou aktivitu, nepřetěžovat tělo silovým tréninkem, cvičit pouze pod dohledem lékaře a trenéra.

Profylaktická opatření k zabránění rozvoji stenózy subaorty úzce souvisí s prevencí aterosklerózy, revmatismu a infekčních zánětlivých lézí srdce. Pacienti s kardiovaskulárními chorobami podléhají lékařskému vyšetření, protože vyžadují pravidelné monitorování kardiologem a revmatologem.

Předpověď

Subaortální stenóza je někdy latentní, bez jakýchkoli výrazných příznaků po mnoho let. Pokud se objeví zjevné klinické projevy, dochází k významnému zvýšení pravděpodobnosti komplikací, včetně smrtelného výsledku. Mezi hlavní nepříznivé znaky:

• Angina;
• Předsyncope, mdloby;
• Selhání levé komory (obvykle v takových situacích je pětiletá míra přežití dva až pět let).

Kojenci a děti by měli být monitorováni často (každých 4-6 měsíců), aby pochopili míru progrese, protože subvalvulární aortální stenóza je progresivní onemocnění.

Přežití u pacientů, kteří podstoupili chirurgii excize membrány subaortální membrány, je vynikající, ale tito pacienti musí být monitorováni, protože gradient odtoku levé komory odtok v průběhu času se pomalu zvyšuje. Důležité je dlouhodobé sledování pooperačních pacientů. Většina pacientů bude vyžadovat reoperaci v určitém okamžiku svého života kvůli recidivě. [20]

Nezávislé prediktory zvýšené míry reoperace jsou následující:

• Ženské pohlaví
• Vrchol okamžitého progrese gradientu LVOT v průběhu času
• Rozdíl mezi předoperačními a pooperačními špičkovými okamžitými gradienty LVEF
• Předoperační pík okamžitý gradient LV větší nebo rovný 80 mm Hg.
• Věk nad 30 let v době diagnózy

S rozvojem nedostatečnosti levé komory a s včasným chirurgickým zákrokem je pětileté přežití hlášeno ve více než 80% případů a desetileté přežití v 70% případů. Komplikovaná subaortální stenóza má nepříznivou prognózu.