Osteoblastoklastom

Osteoblastoklastom je nádorový proces, který může být benigní nebo maligní a poškozuje různé kosterní kosti. Nejprve se patologie nazývala gigantocelulární tumor (od roku 1912), o 10 let později Dr. Stewart navrhl název osteoklastoma. A teprve v roce 1924 zavedl profesor Rusakov rafinovaný termín "osteoblastoklastoma", který plněji odpovídal buněčnému složení novotvaru.

Dnes je osteoblastoklastom považován za skutečný novotvar, nádor měkkých tkání s rozsáhlou cévní sítí. Jedinou správnou možností léčby je odstranění nádoru ve zdravých tkáních, někdy současně s kostním štěpem. [1]

Epidemiologie

Incidence kostních nádorů se celosvětově pohybuje od 0,5 do 2 %. Podle statistik Spojených států jsou nejčastější osteosarkom (asi 34 % případů), chondrosarkom (27 %) a Ewingův nádor (18–19 %). Méně časté jsou chordomy, fibrosarkomy, fibrosarkomy, histiocytomy, obrovskobuněčné nádory a angiosarkomy.

Incidence vysoce koreluje s věkem. První prudký nárůst nádorového bujení je tedy detekován v adolescenci (kolem 16. roku věku) a druhý prudký nárůst ve středním věku.

Osteoblastoklastom je poměrně častým nádorem. Vyskytuje se asi u 2–30 % všech kostních novotvarů. Častěji jsou postiženy ženy, ale mohou být postiženi i muži, především ve věku 18 až 40 let. Děti do 12 let jsou postiženy zřídka, ale ani v tomto věkovém období není výskyt vyloučen. Jsou zde popsány familiární a dědičné případy osteoblastoklastomu.

Nejčastěji (asi 75 %) se nádor nachází v dlouhých tubulárních kostech, mnohem méně často jsou postiženy ploché a malé kosti.

U dlouhých tubulárních kostí je postižena především epimetafýza, v dětském věku je postižena metafýza. Novotvar nevyrůstá do oblasti epifyzární a kloubní chrupavky. Velmi zřídka je problém nalezen v diafýze (méně než 0,5 % případů).

Je třeba poznamenat, že s rozvojem medicíny zůstává incidence osteoblastoklastomu stabilní, ale úmrtnost se významně snížila. Za hlavní a nejpravděpodobnější příčinu patologie je považován vliv ionizujícího záření. Rizika se tedy zvyšují u lidí, kteří podstoupili vysoké dávky radiační terapie, stejně jako u pacientů, kterým byly injekčně podány radioizotopy (pro diagnostické nebo terapeutické účely). Mezi další běžné etiologické faktory patří nepříznivá ekologie a dědičnost. [2]

Příčiny osteoblastoklastomy

Osteoblastoklastom je ložisko patologicky změněných buněk, které se může objevit téměř v jakékoli části skeletu. Navzdory abnormalitám struktury se patologické buňky dále dělí, jako ve zdravých tkáních. Jejich struktura se do značné míry liší od normy, což znamená nahrazení vlastností přímo postižené kosti a její typické funkce. Patologicky změněné maligní buňky získávají sklon k nekontrolovanému, často rychlému množení, v důsledku čehož se zvětšuje objem nádoru. Dříve normální kostní tkáň může být vytlačena strukturami novotvaru a jednotlivé patologické buňky mohou být odděleny a transportovány krví nebo lymfou do jiných, vzdálených anatomických zón. Tímto způsobem se tvoří metastázy.

Je známo, že zdrojem maligního osteoblastoklastomu může být jakýkoli maligní novotvar lokalizovaný v jakékoli části těla (včetně nádorů vnitřních orgánů). Způsob šíření procesu je metastáza. Ale většina osteoblastoklastomů (benigních i maligních) jsou primární novotvary, které se objevují a vyvíjejí jako první a na stejném místě.

Obecně jsou osteoblastoklastomy multifaktoriální nádory, jejichž přesné příčiny nebyly v současné době stanoveny. Podmínky pro výskyt novotvaru zahrnují takové věci jako:

• stav imunodeficience;
• vrozené změny tkání;
• mutagenní vlivy prostředí;
• hormonální změny;
• doprovodné patologie a úrazy (v anamnéze je často přítomno trauma).

Rizikové faktory

O příčinách vzniku osteoblastoklastomů chybí přesná data. Odborníci však naznačují zapojení řady faktorů spojených se zvýšeným rizikem kostních onkopatologií:

• Dědičnost. Sklon k nádorovým procesům je v mnoha případech podmíněn geneticky. Zejména to může být případ syndromu Leigh Fraumeni, který predisponuje ke vzniku různých novotvarů, včetně rakovinných nádorů a sarkomů.
• Pagetova nemoc. Onemocnění může postihnout jednu nebo více kostí a patří k přednádorovým patologiím. U pacientů s touto poruchou kosti ztlušťují a zároveň křehnou, což má za následek časté patologické zlomeniny. Osteosarkomy se vyskytují asi v 8 % případů závažné Pagetovy choroby.
• Mnohočetné kostní výrůstky, exostózy.
• Mnohočetné osteochondromy (včetně dědičných).
• Mnohočetné enchondromy (riziko je malé, ale stále přítomné).
• Radiační expozice (včetně intenzivního záření používaného k léčbě jiných nádorových procesů a účinků radioaktivního radia a stroncia).

Zvláštní kategorií rizika je léčba ozařováním v dětství a mladém věku, při podávání dávek nad 60 Gray.

Odborníci upozorňují na skutečnost, že neionizující paprsky – zejména mikrovlnné a elektromagnetické záření, které se tvoří z elektrického vedení, mobilních telefonů a domácích spotřebičů – nenesou rizika osteoblastoklastomu.

Patogeneze

Patogenetické rysy vzhledu a vývoje osteoblastoklastomu nejsou plně pochopeny, což je způsobeno složitostí patologie. Základní příčinou vzniku nádorů je selhání buněčné diferenciace v důsledku nesprávného fungování imunitního systému. To dává vzniknout růstu nádoru sestávajícího z „nesprávných“, nediferencovaných buněk, které určují vlastnosti novotvaru a strukturně připomínají nezralé buňky. Pokud je buněčná struktura blízká normálu, ale není, říká se, že se jedná o benigní osteoblastoklastom. S výraznými změnami ve struktuře buněk je nádor připisován maligním procesům. Pro takový novotvar je typická změna antigenního buněčného záhybu, nekontrolovaný růst a buněčné dělení. Spolu se ztrátou specifičnosti buněčné struktury trpí i funkčnost. Maligní osteoblastoklastom se mimo jiné liší od benigního osteoblastoklastomu procesem invaze do blízkých zdravých tkání. U benigního kostního novotvaru nedochází k pučení do zdravých struktur, není tendence k rychlému růstu a šíření po těle, není tendence k svévolné sebedestrukci a intoxikaci produkty rozkladu nádoru.

Kostní struktura je ve všech případech zničena, bez ohledu na benignost patologie. V důsledku toho se postižený kostní segment stává křehkým, křehkým. Mnohdy je důvodem obracení se na lékaře patologická zlomenina, ke které dochází i při minimální zátěži.

Je důležité si uvědomit: benignost procesu je vždy podmíněným stavem, protože existují rizika malignizace a benigní ložisko je transformováno, vzniká maligní osteoblastoklastom.

Symptomy osteoblastoklastomy

Klinický obraz u osteoblastoklastomu závisí především na lokalizaci a stadiu patologického procesu. Nádor je zpravidla charakterizován následujícími znaky:

• novotvar je osamělý;
• Postihuje především tubulární kosti dolních nebo horních končetin;
• méně často se vyskytuje v plochých kostech;
• V postiženém segmentu je dotěrná bolest;
• kožní a vaskulární vzor nad patologickým ložiskem se zvětšuje;
• nemocná končetina je deformována (lokalizované zvětšení objemu);
• Práce kloubu nejblíže k osteoblastoklastomu nebo končetině jako celku je narušena;
• palpačně determinované zhutněné ohnisko s charakteristickým „pergamenovým křupáním“.

Obecně lze příznaky rozdělit na místní a celkové. Lokální příznaky jsou detekovány vizuálně - zejména můžete vidět přítomnost zakřivení nebo vyboulení fragmentu kosti. Pozornost je také věnována změně kůže nad patologickým ohniskem: jasně se projevuje vaskulární vzor, ​​tkáně jsou oteklé nebo zploštělé. Nádor lze nahmatat – často je nebolestivý, ale má charakteristickou strukturu. Maligní nádory jsou typicky hrudkovité a nepravidelné konfigurace.

Přilehlý kloub může být omezený v pohybu, trvale bolestivý. Vlivem stlačení cév a nervových kmenů je často narušena citlivost, objevují se přetrvávající otoky. Lymfatický systém také reaguje: blízké lymfatické uzliny se zvětší.

Obecná symptomatologie je typičtější pro maligní osteoblastoklastomy a je způsobena procesy intoxikace těla. Pacienti mohou mít:

• horečka, horečnaté stavy;
• vyhublost;
• neustálá slabost;
• ospalost nebo nespavost, poruchy chuti k jídlu;
• noční nadměrné pocení;
• kolaps.

Existuje také malé procento osteoblastoklastomů, které jsou obvykle malé a nejsou klinicky patrné. Stávají se náhodným nálezem během radiologických nebo zobrazovacích studií z jiných důvodů.

První známky osifikace osteoblastoklastomu

• Urychlení růstu novotvaru.
• Syndrom zvýšené bolesti.
• Rozšíření destruktivního ohniska v průměru nebo přeměna buněčně-trabekulární formy do formy lytické.
• Rozpad kortikální vrstvy na poměrně dlouhé ploše.
• Ztráta přehlednosti konfigurací destruktivního zaměření.
• Dezintegrace uzavírací desky, která dříve blokovala dřeňový kanál.
• Periosteální reakce.

Malignita osteoblastoklastomu je založena na klinických a radiologických ukazatelích a je nezbytně potvrzena morfologickou diagnostikou nádorových tkání.

Kromě osloplastizace původně benigního novotvaru existuje i primární maligní osteoblastoklastom. Ve skutečnosti je takový nádor typem sarkomu osteogenní etiologie.

Lokalizace maligního osteoblastoklastomu je stejná jako u benigního procesu. Radiografie odhaluje destruktivní zaměření v kostní tkáni bez jasných obrysů. Destrukce kortikální vrstvy je rozšířena, často je pozorováno pučení do struktur měkkých tkání.

Příznaky pro odlišení maligního osteoblastoklastomu od osteogenní formy osteoklastického sarkomu:

• Převážně vyšší věk pacientů;
• méně živá symptomatologie;
• příznivější dlouhodobou prognózu.

Osteoblastoklastom u dětí

Osteoblastoklastom v dětství je vzácný: na milion dětí připadají pouze dva nebo tři případy. Je třeba si uvědomit, že mezi všemi dětskými pacienty převažují starší 10-15 let.

Vědci nemohou pojmenovat přesnou příčinu osteoblastoklastomu u dětí. Patologie je pravděpodobně spojena s intenzivním růstem těla dítěte a také s genetickým faktorem.

Existují také náznaky takových možných příčin, jako je radioaktivní expozice (zejména radiační terapie), chemoterapie (užívání cytostatik). Mnoho chemoterapeutických léků může zničit genetický materiál kostních buněk, což vede k rozvoji tumorigeneze.

Riziko osteoblastoklastomu je navíc vyšší u dětí s určitými vrozenými stavy, jako je bilaterální retinoblastom nebo Li-Fraumeni syndrom. Existuje také příčinná souvislost s Pagetovou chorobou.

Je také známo, že u naprosté většiny dětí (asi 90 %) lékaři nedokážou odhalit žádný z výše zmíněných rizikových faktorů.

Je obtížné předpovědět průběh osteoblastoklastomu v dětství, protože závisí na charakteristice konkrétního nádoru, jeho lokalizaci, stupni šíření v době diagnózy, včasnosti léčby a úplnosti odstranění novotvaru.

Kvalita léčby osteoblastoklastomů zaznamenala v posledních 2-3 desetiletích velký pokrok. Terapeutický protokol se zkombinoval a míra vyléčení se zvýšila na více než 70–80 %. Příznivý výsledek lze říci, pokud je nádorový proces radikálně chirurgicky odstraněn a účinek je konsolidován dostatečným průběhem chemoterapie. Děti s benigním osteoblastoklastomem mají největší šanci na uzdravení.

Když jsou oznámena konkrétní čísla vyléčených pacientů, vidíme pouze obecná čísla: žádná statistika nemůže přesně předpovědět a určit šance pro konkrétní dítě. Pod pojmem „zotavení“ se rozumí především „nepřítomnost nádorového procesu v organismu“, neboť moderní terapeutické přístupy jsou schopny zajistit dlouhodobou absenci recidivy. Nemělo by se však zapomínat na možnost nežádoucích vedlejších účinků a pozdních komplikací. Proto by každá léčba, bez ohledu na její složitost, měla přecházet do vysoce kvalitních rehabilitačních opatření. Děti navíc ještě dlouho potřebují ortopedickou péči.

Formuláře

Klasifikace novotvarů kostní tkáně je poměrně široká. Pozornost je věnována především odchylkám v buněčné struktuře, morfologické charakteristice nádorového procesu. Nádory se tedy dělí do dvou kategorií:

• osteogenní (vzniká na bázi kostních buněk);
• Neosteogenní (vzniká v kosti pod vlivem jiných typů buněk - například vaskulárních nebo pojivových struktur).

Osteoblastoklastom kosti je převážně benigní novotvar. Navzdory tomu však má často agresivní růst, přispívá k destrukci a ztenčování kostních tkání, což vyžaduje chirurgický zákrok. Současně může být obrovskobuněčný osteoblastoklastom i maligní.

Podle klinických a radiologických parametrů a morfologického obrazu se rozlišují tři základní formy osteoblastoklastomů:

• Buněčná forma se vyskytuje především u starších lidí, vyznačuje se pomalým vývojem. Diagnostika odhaluje ztluštělý, hrudkovitý otok, bez možnosti klinického vymezení nádorového ložiska ze zdravých kostních zón.
• Cystická forma se především projevuje bolestí. Palpačně se zjišťuje příznak "křupání pergamenu". Vizuálně je zaznamenán kostěný nádor hladce konvexního, kopulovitého tvaru.
• Lytická forma je považována za vzácnou variantu patologie, je detekována hlavně v dospívání. Nádorový proces se vyvíjí dostatečně rychle, pacient se začíná obtěžovat bolestí, a to i při palpaci.

Obří buněčný nádor se může vytvořit téměř na jakékoli kosti skeletu, i když o něco častěji jsou postiženy trubkovité kosti končetin, žeber a páteře. Osteoblastoklastom dolní čelisti se vyskytuje dvakrát častěji než na horní čelisti. Palpatorně je zaznamenán hustý novotvar se změkčenými zónami. Nejčastější stížnosti pacientů: přítomnost vyboulení, které krvácí a vytváří nepohodlí při žvýkání jídla. S progresí potíží se doplňuje s poruchou funkce temporomandibulárního kloubu. Mezi tubulárními kostmi nádor častěji postihuje femur a holenní kost. Osteoblastoklastom femuru se vyskytuje převážně u lidí středního věku. Onemocnění je doprovázeno poruchou funkce odpovídajícího kloubu, dochází ke kulhání a kůže nad novotvarem je pokryta výrazným vaskulárním vzorem.

Kromě výše uvedené klasifikace existují centrální a periferní formy patologie, i když mezi nimi nejsou žádné morfologické rozdíly. Periferní osteoblastoklastom má gingivální lokalizaci a centrální forma se vyvíjí v kosti a vyznačuje se přítomností mnohočetných krvácení v ní (proto je druhý název centrálního osteoblastoklastomu hnědý nádor). Vzhled hnědé barvy je způsoben ukládáním erytrocytů, které se rozpadají za tvorby hemosiderinu.

Maligní kostní novotvary procházejí ve svém vývoji následujícími fázemi:

1. V kosti a jednom muskulofasciálním segmentu se nachází ložisko T1 o velikosti 3-5 cm.
2. Ložiska T2 nesahají více než 10 cm podél průběhu kosti, ale nepřesahují jeden fasciální případ.
3. Foci T3 opouštějí hranice jednoho muskulofasciálního případu a vyrůstají do blízkého.
4. Foci T4 vyrážejí z kůže nebo neurovaskulárních kmenů.

Podobným způsobem se kategorizuje stupeň postižení lymfatických uzlin a šíření metastáz.

Komplikace a důsledky

Mezi komplikacemi osteoblastoklastomu je jakékoli zvýšení aktivity novotvaru, které se zvláště často vyskytuje na pozadí dlouhého klidného období. V některých takových případech hovoříme o maligní degeneraci nádorového procesu nebo jeho klíčení do citlivých blízkých anatomických struktur:

• Rozšíření do nervového kmene vyvolává výskyt syndromu neuropatické bolesti v důsledku účinku na nerv velkého kalibru. Taková bolest se po užití klasických analgetik prakticky neodstraní, takže pacienta doslova vyčerpává.
• Šíření do krevních cév může být komplikováno náhlým masivním krvácením a tvorbou hematomů.

Nejsou vyloučeny komplikace, které jsou doprovázeny porušením funkce blízkých artikulací: růst osteoblastoklastomu v takové situaci blokuje adekvátní funkci muskuloskeletálního mechanismu, což vede k omezenému rozsahu pohybu a vzniku bolestivého syndromu.

Za nejčastější komplikace osteoblastoklastomu jsou považovány patologické zlomeniny v postižené oblasti. Problém nastává i při menším traumatickém dopadu, protože kostní tkáň se stává extrémně křehkou a nestabilní.

Kromě toho odborníci hovoří také o specifických obecných a lokálních nežádoucích účincích charakteristických pro maligní osteoblastoklastom:

• tvorba vzdálených a blízkých metastáz;
• intoxikace těla produkty rozpadu.

Pokud jsou metastázy detekovány po určité době po počátečních diagnostických opatřeních, ukazuje to na neúčinnost probíhající léčby a progresi novotvaru.

Samostatnou linií komplikací je vznik nového nádoru nebo celkové patologie v důsledku chemoterapie nebo ozařování kostního ložiska osteoblastoklastomu.

Diagnostika osteoblastoklastomy

Diagnostické metody používané k detekci osteoblastoklastomu zahrnují:

• Klinické, které zahrnuje externí vyšetření a palpaci patologicky změněné oblasti;
• RTG (předozadní a boční radiografie, pokud je indikována - cílená a šikmá radiografie);
• tomografické (využívající počítačové zobrazování nebo zobrazování magnetickou rezonancí);
• radioizotop;
• morfologická, která zahrnuje histologickou, histochemickou, cytologickou analýzu biomateriálu získaného během punkce nebo trepanobiopsie;
• Laboratoř.

Lékař pečlivě studuje historii onemocnění, určuje první příznaky, specifikuje lokalizaci a typ bolestivého syndromu, jeho rysy, bere v úvahu výsledky předchozích vyšetření a léčebných postupů, posuzuje dynamiku celkového stavu pacienta. Při podezření na patologii dlouhých tubulárních kostí odborník věnuje pozornost přítomnosti otoku, motorické restrikce v bližším artikulaci a také přítomnosti neurologických příznaků, svalové slabosti a hypotrofie. Je důležité pečlivě vyšetřit vnitřní orgány kvůli možnému šíření metastáz do nich.

Všichni pacienti absolvují celkové testy krve a moči se stanovením bílkovin a bílkovinných frakcí, fosforu a vápníku, kyseliny sialové. Je také nutné stanovit enzymatickou aktivitu fosfatáz, provést definitivní test, studovat index C-reaktivního proteinu. Pokud je nutné odlišit osteoblastoklastom od mylomu, pacient absolvuje vyšetření moči na přítomnost patologického Bence-Jonesova proteinu.

Radiologická diagnostika je zásadní pro diagnostiku osteoblastoklastomu. Povinná jmenovaná revize a cílený rentgen, vysoce kvalitní tomografie, umožňující objasnit lokalizaci, typ patologického zaměření, jeho rozšíření do dalších tkání a orgánů. Díky CT je možné objasnit stav měkkých tkání a nejtenčích kostních struktur v potřebné rovině, identifikovat hluboká ložiska patologické destrukce, popsat jejich parametry v mezích kosti, určit míru poškození okolního prostředí. papírové kapesníky.

Současně je MRI považována za nejinformativnější diagnostický postup, který má řadu výhod oproti radiografii i CT. Metoda umožňuje zkoumat i ty nejtenčí tkáňové vrstvy, vytvářet obraz patologického třesku pomocí prostorového trojrozměrného obrazu.

Povinnou instrumentální diagnostiku představují morfologické studie. Hodnotí se biomateriál, který se získává při aspiraci a trepanobiopsii, případně při resekci kostních segmentů spolu s novotvarem. Punkční biopsie se provádí pomocí speciálních jehel a radiologické kontroly.

Následující rentgenové příznaky jsou považovány za typické pro osteoblastoklastom:

• omezení pórovitosti;
• Homogenita kostní lýzy u typu tenké trabekulizace;
• přítomnost pseudocystických lucencí, které mají strukturu zvláštních "mýdlových bublin".

Tento radiologický obraz je doprovázen absencí primární nebo sekundární reaktivní osteoformativní periostózy. Je detekováno ztenčení a atrofie kortikální vrstvy.

Maligní typ osteoblastoklastomu jako důsledek intenzivního vaskulárního pučení má za následek zvýšení venózní stáze. Cévní změny mají vzhled novotvaru s bohatou vaskularizací.

Diferenciální diagnostika

Někdy je velmi obtížné identifikovat osteoblastoklastom. Problémy vznikají při diferenciální diagnostice onemocnění s osteogenním sarkomem a kostními cystami u pacientů různého věku. Podle statistik byl ve více než 3% případů osteoblastoklastom zaměněn za osteogenní sarkom a v téměř 14% případů za kostní cystu.

Tabulka shrnuje hlavní příznaky těchto patologií:

Ukazatele	Osteoblastoklastom	Osteogenní osteoplastický sarkom	Kostní cysta
Nejčastější věk výskytu	20 až 30 let	20 až 26 let	Děti do 14 let
Umístění	Epimetafýzová oblast	Epimetafýzová oblast	Oblast metadiafýzy
Rekonfigurace kostí	Silná asymetrická boule.	Malé příčné rozšíření	Vřetenovitá vyboulenina.
Konfigurace destruktivního zaměření	Kontury jsou jasné	Obrysy jsou rozmazané, není jasné	Kontury jsou jasné
Stav páteřního kanálu	Kryté uzavírací deskou	Otevřeno na hranici s novotvarem	Žádná změna.
Stav kortikální vrstvy	Tenké, vláknité, nespojité.	Ztenčený, zničený	Tenký, plochý
Fenomény sklerózy	Atypické	Současnost, dárek	Atypické
Periosteální reakce	Chybí	Přítomno způsobem typu "periosteální hledí".	Chybí
Stav epifýzy	Lamela je tenká, zvlněná.	V počáteční fázi zůstává část epifýzy neporušená	Žádná změna.
Blízká kostní část	Žádná změna.	Známky osteoporózy	Žádná změna.

Povinná pozornost vyžaduje takové ukazatele, jako je věk pacienta, trvání patologie, umístění postiženého ohniska, další anamnestické informace uvedené v tabulce.

Následující diagnostické chyby jsou nejčastější, když je osteoblastoklastom zaměňován s takovými patologickými procesy:

• aneuryzmatická cysta (lokalizovaná v diafýze nebo metafýze dlouhých tubulárních kostí);
• Monoaxiální typ fibrózní osteodysplazie (projevuje se především v dětském věku, provází zakřivení kosti bez kostního balonování);
• hyperparatyreoidní osteodystrofie (žádné jasné vymezení ohniska od oblasti zdravé kosti, žádné jasné vyboulení kosti);
• solitární rakovinná kostní metastáza (charakterizovaná destruktivními ložisky se zakřivenými „vyžranými“ obrysy).

Je důležité mít na paměti, že benigní osteoblastoklastom se může vždy transformovat a stát se maligním. Příčiny zhoubného bujení dosud nebyly přesně stanoveny, ale vědci se domnívají, že k němu přispívají traumata a hormonální změny (např. v těhotenství). Podle některých pozorování se malignizace objevila také při opakovaných sériích dálkového ozařování.

Příznaky osifikace:

• novotvar začíná rychle růst;
• bolest se zhoršuje;
• zvětšuje se velikost destruktivního ohniska a buněčně-trabekulární fáze přechází do lytické fáze;
• kortikální vrstva se rozpadá;
• obrysy destruktivního ohniska se stávají nezřetelnými;
• uzamykací deska se hroutí;
• dochází k periostální reakci.

V procesu diferenciace primárního maligního novotvaru (osteogenního osteoklastického sarkomu) a maligního osteoblastoklastomu je zvláštní pozornost věnována délce trvání patologie, posouzení radiologického obrazu v dynamice. Na RTG snímku primárního maligního novotvaru není kostní protruze typická pro osteoblastoklastom, chybí kostní můstky, lze detekovat sklerotizovanou oblast s nevýraznými konturami. U malignizace je však často malá oblast uzávěrové dlahy, která dříve sloužila jako bariéra zdravému kostnímu segmentu.

Léčba osteoblastoklastomy

Jedinou správnou léčbou pacientů s osteoblastoklastomem je chirurgický zákrok. Nejšetrnější zásah probíhá v počátečních fázích vývoje nádorového procesu a představuje excizi postižených tkání s dalším plněním dutiny štěpem. Štěp je odebrán z jiné zdravé kosti pacienta. Takový zásah je nejpříznivější a méně traumatický, v některých případech je však také méně radikální. Excize postiženého fragmentu kosti spolu s novotvarem je považována za spolehlivější metodu, která snižuje pravděpodobnost opětovného růstu nádoru na minimum.

Pokud se jedná o zanedbaný osteoblastoklastom velkých rozměrů, zvláště náchylný k malignizaci nebo již maligní, často se uvažuje o částečné nebo úplné amputaci končetiny.

Obecně se taktika chirurgické léčby osteoblastoklastomu volí v závislosti na lokalizaci, šíření a agresivitě patologického ložiska.

Pokud nádor postihuje dlouhé tubulární kosti, doporučuje se věnovat pozornost těmto typům chirurgických zákroků:

• Resekce okraje s aloplastikou nebo autoplastikou pro benigní, opožděný proces, ložiska s buněčnou strukturou a na periferii epimetafýzy. Upevnění pomocí kovových šroubů.
• Když se buněčný osteoblastoklastom šíří do středu průměru kosti, jsou resekovány dvě třetiny kondylu, částečně diafýza a kloubní plocha. Defekt je vyplněn aloštěpem kloubní chrupavky. Je pevně upevněn pomocí spojovacích šroubů a šroubů.
• V případě rozpadu epimetafýzy po celé délce nebo patologické zlomeniny se používají takové taktiky jako segmentální resekce s excizí kloubu a vyplnění defektu aloštěpem. Upevňuje se pomocí cementované tyče.
• V případě patologické zlomeniny a malignizace osteoblastoklastomu v oblasti proximálního femuru se provádí totální endoprotéza kyčle.
• V případě resekce konců v kloubní zóně kolena se používá technika allopolysubstanční transplantace s fixací. Totální endoprotéza s prodlouženým titanovým dříkem je často preferována pro zajištění následné radiační léčby.
• Pokud se patologické ložisko nachází na distálním konci tibie, je provedena resekce s kostně-plastickou artrodézou hlezna. Pokud je postižena talusová kost, exstirpuje se extenční artrodézou.
• U lézí krční páteře je přední přístup k _C1 a _C2 obratle se provádí. Upřednostňuje se anterolaterální přístup. Na _Čt1-Čt2 úrovni se používá přední přístup se šikmou sternotomií do třetího mezižeberního prostoru (cévy jsou opatrně posunuty dolů). Pokud nádor postihuje těla 3-5 hrudních obratlů, provádí se anterolaterální přístup s resekcí třetího žebra. Lopatka je posunuta dozadu, aniž by došlo k odříznutí svalstva. Pokud je osteoblastoklastom nalezen v torakolumbální oblasti mezi _Čt11 a _L2, operací volby je pravostranná torakofrenolumbotomie. Přístup k přední části horních 3 obratlů křížové kosti je obtížnější. Doporučuje se anterolaterální retroperitoneální pravostranný přístup s pečlivou drenáží cévních kmenů a močovodu.
• Pokud jsou těla obratlů vážně zničena nebo se patologie rozšířila do oblasti oblouku v hrudní a lumbosakrální páteři, pak se v tomto případě provádí transpedikulární-translaminární fixace páteře, po které jsou zničené obratle odstraněny další autoplastikou.
• Pokud je detekována benigní forma osteoblastoklastomu v oblasti obočí a sedací kosti, je patologicky změněný segment odstraněn ve zdravých tkáních bez kostního štěpu. Při postižení patra a střechy acetabula se provádí resekce s dalším kostním štěpem k náhradě defektu s fixací spongiózními uzávěry.
• Při postižení kyčelní, kyčelní nebo sedací kosti se provádí aloplastika se strukturálním aloštěpem, transplantační osteosyntéza, plastika na cementové bázi a repozice hlavice protézy do umělé dutiny.
• Pokud křížová kost a L2 _jsoupostižena se provádí dvoustupňová intervence včetně zadní přístupové resekce patologicky změněného dolního sakrálního fragmentu (do max. _S2), transpedikulární fixace a odstranění novotvaru z přední strany retroperitoneální metodou s kostním štěpem.

V každé konkrétní situaci lékař stanoví nejvhodnější způsob chirurgického zákroku, včetně zvážení možnosti aplikace nejnovějších technologií ke zlepšení výsledků léčby a zajištění normální kvality života pacienta.

Prevence

Specifická prevence osteoblastoklastomu neexistuje. Především je to kvůli nedostatečnému studiu příčin vývoje takových nádorů. Řada odborníků mezi hlavní preventivní body zdůrazňuje prevenci traumatizace kostního systému. Přímý vliv traumatu na vznik kostních novotvarů však není prokázán a trauma v mnoha případech pouze upozorňuje na existující nádorový proces a nemá zjevný význam pro vznik patologického ložiska, ale zároveň , může přispět k jeho růstu.

Nelze zapomínat, že osteoblastoklastom se často tvoří v kostech, které byly dříve vystaveny ionizujícímu záření – např. za účelem terapie jiných nádorových procesů. Radioindukované novotvary se obvykle objevují nejdříve 3 roky po ozáření.

Mezi nespecifická preventivní opatření patří:

• odstranění špatných návyků;
• vést zdravý životní styl;
• kvalitní a udržitelná výživa;
• mírná pravidelná fyzická aktivita;
• prevence zranění, včasná léčba jakýchkoli patologických procesů v těle, stabilizace imunity.

Předpověď

V postižené oblasti kostní tkáně se často vyskytují patologické zlomeniny. V tomto případě mají benigní novotvary za předpokladu použití radikální metody léčby příznivou prognózu, i když není vyloučena možnost recidiv a malignity patologického zaměření. Nepříznivý výsledek benigního osteoblastoklastomu není vyloučen, pokud je ohnisko charakterizováno aktivním růstem a výraznou destrukcí kosti. Takový nádor může rychle zničit celý kostní segment, což vede k rozvoji patologické zlomeniny a výraznému narušení funkce kosti. Takoví pacienti mají často problémy s chirurgickou náhradou defektu kostní tkáně a rozvíjejí se komplikace spojené s nezhojením zlomeniny.

Průměrné pětileté přežití u všech variant maligních osteoblastoklastomů u dětí i dospělých je 70 %, což lze považovat za docela dobré. Můžeme tedy konstatovat, že v mnoha případech jsou takové novotvary docela úspěšně vyléčeny. Samozřejmě mají velký význam i takové body, jako je typ nádorového procesu, jeho stadium, stupeň léze a malignity.

Je zřejmé, že největší hrozbu představuje maligní osteoblastoklastom. V této situaci lze hovořit o příznivé prognóze pouze v případech časného záchytu, dostupné chirurgické lokalizace, citlivosti zaměření na chemopreventivní látky a radiační terapii.