Fibroelastóza

Termín "fibroelastóza" v medicíně označuje změny v pojivové tkáni těla, pokrývající povrch vnitřních orgánů a krevních cév, v důsledku zhoršeného růstu elastických vláken. V tomto případě dochází ke ztluštění stěn orgánů a jejich struktur, což nutně ovlivňuje fungování životně důležitých systémů těla, zejména kardiovaskulárního a dýchacího systému. To následně vede ke zhoršení zdravotního stavu pacienta, zejména při fyzické námaze, což ovlivňuje kvalitu a délku života.

Epidemiologie

Obecně lze onemocnění provázená změnami pojivové tkáně vedoucími ke ztluštění membrán a přepážek vnitřních orgánů rozdělit do 2 skupin: srdeční fibroelastóza a plicní fibroelastóza. Srdeční patologie může být jak vrozená, tak získaná, u plicní formy onemocnění hovoříme o nemoci získané.

Plicní fibroelastóza se začíná rozvíjet ve středním věku (blíže 55-57 let), i když v polovině případů je třeba hledat původ onemocnění v dětství. Vyznačuje se „lehkým“ intervalem, kdy chybí příznaky onemocnění. V tomto případě nemá nemoc žádnou sexuální preferenci a může stejně postihovat ženy i muže. Tato poměrně vzácná patologie je charakterizována změnami v pleurální tkáni a parenchymu (funkčních buňkách) plic hlavně v horním laloku plic. Protože etiologie a patogeneze onemocnění zůstávají nejasné, je onemocnění připisováno idiopatickým patologiím. Podle lékařské terminologie se nazývá „pleuroparenchymatózní fibroelastóza“. [1]

Srdeční fibroelastóza je obecný název pro patologii srdečních membrán charakterizovaných jejich ztluštěním a sníženou funkčností. Vrozené formy patologie jsou charakterizovány difúzním (rozšířeným) ztluštěním vnitřní výstelky srdce. Jedná se o tenkou pojivovou tkáň vystýlající dutinu srdce (jeho oddělení) a tvořící jeho chlopně.

U dospělých pacientů bývá diagnostikována ložisková forma onemocnění, kdy je vnitřní povrch srdce jakoby pokryt ploškami pevnější a silnější tkáně (může zahrnovat nejen přerostlá vlákna, ale i trombotické hmoty).

V polovině případů srdeční fibroelastózy se ztlušťuje nejen stěna srdce, ale i chlopně (bikuspidální mitrální mezi síní a komorou, trikuspidální aorta mezi levou komorou a aortou, pulmonální mezi pravou komorou a plicní tepnou). To zase může narušit funkci chlopně a způsobit zúžení arteriálního ústí, které je již tak malé ve srovnání s jinými srdečními dutinami.

Endokardiální fibroelastóza se v lékařské terminologii nazývá endokardiální fibroelastóza (prenatální fibroelastóza, endokardiální skleróza, fetální endokarditida aj.). Ale poměrně často se do procesu může zapojit i střední svalová vrstva srdeční membrány. [2]

Anomálie myokardu (svalová vrstva srdce sestávající z kardiomyocytů), genové mutace a těžké infekční procesy mohou způsobit rozšířenou formu fibroelastózy, kdy je do procesu zapojen nejen endokard, ale i myokard. Obvykle dysplastické procesy v endokardu, způsobené z různých důvodů, se vyskytují na hranici jeho kontaktu se svalovou pochvou, což narušuje kontraktilitu této vrstvy. V některých případech dokonce dochází k prorůstání vnitřní vrstvy do myokardu, náhradě kardiomyocytů fibroblasty a vlákny, což ovlivňuje vedení nervových vzruchů a rytmický chod srdce.

Komprese ztluštěným myokardem krevních cév v tloušťce srdeční membrány zhoršuje výživu myokardu (ischemii myokardu), což následně může vést k nekróze svalové tkáně srdce.

Endokardiální fibroelastóza s postižením srdečního myokardu se nazývá subendokardiální nebo endomyokardiální fibroelastóza.

Podle statistik je většina případů tohoto vzácného onemocnění (pouze 0,007 % z celkového počtu novorozenců) diagnostikována fibroelastózou levé srdeční komory, i když v některých případech proces zasahuje i do pravé komory a síní, včetně tzv. ventily, které je oddělují.

Srdeční fibroelastóza je často doprovázena lézemi velkých koronárních cév, pokrytých také pojivovou tkání. V dospělosti se často vyskytuje na pozadí progresivní aterosklerózy cév.

Toto onemocnění je častěji hlášeno v tropických afrických zemích mezi populacemi s nízkou životní úrovní, upřednostňovanou špatnou výživou, častými infekcemi a konzumací určitých potravin a rostlin.

Endokardiální ztluštění je také zaznamenáno v posledním stádiu Lefflerovy fibroplastické endokarditidy, postihující především muže středního věku. Patogeneze tohoto onemocnění je také spojena s infekčními agens, které způsobují rozvoj těžké eozinofilie, která je charakteristická spíše pro vnitřní parazitární infekce. V tomto případě začnou tělesné tkáně (především srdeční sval a mozek) pociťovat nedostatek kyslíku (hypoxie). Přes podobnost příznaků srdeční fibroelastózy a Leffterovy vazivové endokarditidy je lékaři považují za zcela odlišná onemocnění.

Příčiny fibroelastóza

Fibroelastóza se týká změn pojivové tkáně v životně důležitých orgánech: srdci a plicích, která je doprovázena dysfunkcí orgánů a ovlivňuje vzhled a stav pacienta. Nemoc je lékařům známá desítky let. Fibroelastóza vnitřní membrány srdce (endokardu) byla popsána na počátku 18. století, o podobných změnách na plicích se začalo mluvit o 2 a půl století později. Přesto lékaři nedospěli ke konečné shodě o příčinách patologického přerůstání pojivové tkáně.

Zůstává nejasné, co přesně způsobuje poruchu růstu a vývoje pojivových vláken. Ale vědci identifikovali určité rizikové faktory pro takové změny a považovali je za možné (nikoli však definitivní) příčiny onemocnění.

V patogenezi plicní fibroelastózy, která je považována za onemocnění zralých lidí, je tedy zvláštní role připisována recidivujícím infekčním lézím orgánu, které se nacházejí u poloviny pacientů. Infekce vyvolávají zánět plic a pleury a dlouhodobý zánět predisponuje k jejich fibrotické přeměně.

Někteří pacienti mají v rodině fibroelastózu v anamnéze, což naznačuje dědičnou predispozici. V jejich organismu se nacházejí nespecifické autoprotilátky, které vyvolávají dlouhodobé zánětlivé procesy nejasné etiologie.

Předpokládá se, že fibrotické změny v plicní tkáni mohou být způsobeny gastroezofageálním refluxem. I když tento odkaz bude pravděpodobně nepřímý. Rovněž se předpokládá, že riziko fibroelastózy je také vyšší u pacientů s kardiovaskulárním onemocněním nebo plicní trombózou.

Plicní fibroelastóza v mladém a mladém věku se může během těhotenství připomenout. Obvykle na nás nemoc číhá cca 10 a více let, ale může se projevit i dříve, možná zvýšenou zátěží organismu budoucí maminky a hormonálními změnami, přesné vysvětlení však zatím neexistuje. Přesto byl takový vzorec vývoje onemocnění pozorován u 30 % vyšetřených pacientů v reprodukčním věku.

Těhotenství samo o sobě nemůže způsobit onemocnění, ale může urychlit vývoj událostí, což je velmi smutné, protože letalita onemocnění je velmi vysoká a délka života u fibroelastózy je nízká.

Srdeční fibroelastózu lze ve většině případů připsat dětským onemocněním. Vrozená patologie je zjištěna již v prenatálním období u 4-7měsíčního plodu, ale diagnózu lze potvrdit až po narození dítěte. V patogenezi této formy onemocnění je zvažováno několik možných negativních faktorů: infekčně-zánětlivá onemocnění matky přenášená na plod, anomálie ve vývoji srdečních membrán, poruchy prokrvení srdečních tkání, genetické mutace, kyslík nedostatek.

Předpokládá se, že mezi infekcemi největší patogenetický příspěvek k rozvoji srdeční fibroelastózy mají viry, protože jsou zabudovány do buněk těla, ničí je a mění vlastnosti tkání. Nezformovaný imunitní systém plodu mu nemůže poskytnout ochranu před těmito patogeny, na rozdíl od imunity budoucí matky. Ten nemusí zaznamenat následky virové infekce, zatímco u plodu přenesená intrauterinní infekce může vyvolat výskyt různých anomálií.

Někteří vědci se domnívají, že rozhodující roli v patogenezi infekční formy fibroelastózy hraje infekce postihující plod do 7 měsíců věku. Poté může způsobit pouze zánětlivé onemocnění srdce (myokarditida, endokarditida).

Abnormality ve vývoji srdečních membrán a chlopní mohou být vyprovokovány buď zánětlivým procesem, nebo neadekvátními autoimunitními reakcemi, kdy buňky imunitního systému začnou napadat tělu vlastní buňky.

Genové mutace způsobují nesprávný vývoj pojivové tkáně, protože geny obsahují informace o struktuře a chování proteinových struktur (zejména kolagenových a elastinových proteinů).

Hypoxie a ischemie srdečních tkání mohou být důsledkem abnormálního vývoje srdce. V tomto případě hovoříme o sekundární fibroelastóze vyvolané vrozenou srdeční vadou (ICHS). Patří sem takové anomálie, které způsobují obstrukci (zhoršená průchodnost srdce a jeho cév):

• Stenóza nebo zúžení aorty v blízkosti chlopně,
• koarktace nebo segmentální zúžení aorty na přechodu jejího oblouku a sestupné části,
• Atrézie nebo absence přirozeného otvoru v aortě,
• nevyvinutí srdeční tkáně (nejčastěji levé komory, méně často pravé komory a síní), které ovlivňuje čerpací funkci srdce.

Předpokládá se, že toxikóza v těhotenství může také působit jako predisponující faktor pro fetální fibroelastózu.

V postnatálním období mohou rozvoj srdeční fibroelastózy podporovat infekčně-zánětlivá onemocnění membrán orgánů, hemodynamické poruchy v důsledku traumatu, cévní tromboembolismus, krvácení do myokardu, metabolické poruchy (zvýšená tvorba fibrinu, poruchy metabolismu bílkovin a železa: amyloidóza, hemochromatóza). Stejné příčiny vyvolávají vývoj onemocnění u dospělých.

Patogeneze

Pojivová tkáň je speciální tkáň lidského těla, která je součástí téměř všech orgánů, ale aktivně se nepodílí na jejich funkcích. Pojivové tkáni je přisuzována podpůrná a ochranná funkce. Sestávající z jakési kostry (kostra, stroma) a omezující funkční buňky orgánu, poskytuje jeho konečný tvar a velikost. S dostatečnou pevností pojivová tkáň také chrání buňky orgánu před zničením a poraněním, zabraňuje pronikání patogenů, pomocí speciálních buněk makrofágů absorbuje zastaralé struktury: mrtvé tkáňové buňky, cizí proteiny, použité složky krve atd.

Tuto tkáň lze nazvat pomocnou, protože neobsahuje buněčné prvky, které zajišťují funkčnost konkrétního orgánu. Jeho role v životně důležité činnosti těla je však docela velká. Pojivová tkáň, která je součástí obalů krevních cév, zajišťuje bezpečnost a funkčnost těchto struktur, díky čemuž je výživa a dýchání (trofické) okolních tkání vnitřního prostředí těla.

Existuje několik druhů pojivové tkáně. Pochva pokrývající vnitřní orgány se nazývá volná pojivová tkáň. Jde o polotekutou bezbarvou látku obsahující zvlněná kolagenová vlákna a rovná vlákna elastinová, mezi nimiž jsou nahodile roztroušeny různé typy buněk. Některé z těchto buněk (fibroblasty) jsou zodpovědné za tvorbu vazivových struktur, jiné (endoteliocyty a mastocyty) tvoří průsvitnou matrici pojivové tkáně a produkují speciální látky (heparin, histamin), další (makrofágy) zajišťují fagocytózu atd.

Druhým typem vazivové tkáně je hustá pojivová tkáň, která neobsahuje velké množství jednotlivých buněk, která se zase dělí na bílou a žlutou tkáň. Bílá tkáň se skládá z hustě uložených kolagenových vláken (vazy, šlachy, periost) a žlutá tkáň se skládá z chaoticky protkaných elastinových vláken s fibroblasty (vazy, cévní pochvy, plíce).

Mezi pojivové tkáně patří také: krev, tuk, kostní a chrupavková tkáň, ale ty nás zatím nezajímají, protože, mluvíme-li o fibroelastóze, znamenají změny vazivových struktur. A elastická a elastická vlákna obsahují pouze volné a husté pojivové tkáně.

Syntéza fibroblastů a tvorba vláken pojivové tkáně z nich je regulována na úrovni mozku. Tím je zajištěna stálost jeho vlastností (pevnost, pružnost, tloušťka). Pokud je z nějakých patologických důvodů narušena syntéza a vývoj pomocné tkáně (zvyšuje se počet fibroblastů, mění se jejich „chování“), dochází k přerůstání silných kolagenových vláken nebo ke změně růstu elastických vláken (zůstávají krátká , kroutit se), což vede ke změnám vlastností obalu orgánů a některých vnitřních struktur pokrytých pojivovou tkání. Stávají se tlustšími, než je nutné, hustšími, silnějšími a nepružnými, připomínají vazivovou tkáň ve vazech a šlachách, což vyžaduje velké úsilí k natažení.

Taková tkáň se špatně natahuje, omezuje pohyby orgánu (automatické rytmické pohyby srdce a krevních cév, změny velikosti plic při nádechu a výdechu), tudíž poruchy prokrvení a dýchacích orgánů s nedostatkem kyslíku .

Faktem je, že zásobování těla krví se provádí díky srdci, které funguje jako čerpadlo, a dvěma oběhovým kruhům. Malý oběhový kruh je zodpovědný za přívod krve a výměnu plynů v plicích, odkud je kyslík s průtokem krve dodáván do srdce a odtud do velkého oběhového kruhu a šířen po celém těle, což zajišťuje dýchání orgánů a tkání.

Elastické pouzdro, omezující kontrakci srdečního svalu, snižuje funkčnost srdce, které není tak aktivní v čerpání krve a s ní kyslíku. Při plicní fibroelastóze je narušena jejich ventilace (osigenace), je zřejmé, že do krve začíná pronikat méně kyslíku, což i při normální činnosti srdce přispěje k nedostatku kyslíku (hypoxii) tkání a orgánů. [3]

Symptomy fibroelastóza

Srdeční a plicní fibroelastóza jsou dva typy onemocnění charakterizované poruchou syntézy vláken v pojivové tkáni. Mají různé lokalizace, ale oba jsou potenciálně život ohrožující, protože jsou spojeny s progresivním nebo závažným srdečním a respiračním selháním.

Plicní fibroelastóza je vzácným typem intersticiálního onemocnění tohoto důležitého orgánu dýchacího systému. Patří sem chronické patologie plicního parenchymu s lézemi alveolárních stěn (zánět, narušení jejich struktury a struktury), vnitřní výstelka plicních kapilár apod. Fibroelastóza je často považována za zvláštní vzácnou formu progresivní pneumonie s tendencí k fibrotickým změnám v plicní a pleurální tkáně.

Odhalit nemoc hned na začátku je téměř nemožné, protože asi 10 let se nemusí nijak připomínat. Tato perioda se nazývá světelný interval. Začátek patologických změn, které ještě neovlivňují objem plic a výměnu plynů, lze zjistit náhodně provedením podrobného vyšetření plic v souvislosti s jiným onemocněním dýchacího systému nebo traumatem.

Onemocnění je charakterizováno pomalou progresí příznaků, takže první projevy onemocnění mohou být od počátku výrazně opožděny. Příznaky se postupně zhoršují.

Kašel a zvyšující se dušnost jsou prvními příznaky onemocnění, na které je třeba si dát pozor. Tyto příznaky jsou často důsledkem onemocnění dýchacích cest, a proto mohou být dlouhodobě spojeny s nachlazením a jeho následky. Dušnost je často vnímána jako srdeční porucha nebo změny související s věkem. Nemoc je však diagnostikována u lidí blížících se stáří.

Chyby se mohou dopustit jak pacienti, tak vyšetřující lékaři, což vede k pozdnímu odhalení nebezpečného onemocnění. Za pozornost stojí kašel, který je u fibroelastózy neproduktivní, ale není stimulován mukolytiky a expektorancii, ale je kontrolován léky tlumícími kašel. Dlouhodobý kašel této povahy je charakteristickým příznakem plicní fibroelastózy.

Dušnost je způsobena progresivním respiračním selháním v důsledku ztluštění alveolárních stěn a pohrudnice, zmenšením objemu a počtu alveolárních dutin v plicích (orgánový parenchym je vidět na RTG snímku ve formě plástve). Symptom se zesiluje pod vlivem fyzické námahy, nejprve významné a poté dokonce malé. S progresí onemocnění se zhoršuje, což se stává příčinou invalidity a smrti pacienta.

Progrese fibroelastózy je doprovázena zhoršením celkového stavu: hypoxie vede ke slabosti a závratím, tělesná hmotnost klesá (rozvíjí se anorexie), nehtové falangy se mění jako paličky, kůže zbledne, má bolestivý vzhled.

Polovina pacientů má nespecifické příznaky v podobě dechových potíží a bolestí na hrudi, charakteristických pro pneumotorax (hromadění plynů v pleurální dutině). Tato anomálie může vzniknout i jako důsledek traumatu, primárních a sekundárních plicních onemocnění, nesprávné léčby, takže na jejím základě není možné stanovit diagnózu.

Pro fibroelastózu srdce i pro patologii růstu pojivové tkáně plic, vyznačující se: bledostí kůže, hubnutím, slabostí, která má často záchvatovitý charakter, dušností. Může se také objevit přetrvávající subfebrilní teplota bez známek nachlazení nebo infekce.

U mnoha pacientů dochází ke změně velikosti jater. Zvětší se bez příznaků dysfunkce. Možné jsou také otoky nohou, obličeje, paží a křížové oblasti.

Za charakteristický projev onemocnění je považována narůstající oběhová insuficience spojená se srdeční dysfunkcí. V tomto případě tachykardie (zvýšení počtu srdečních tepů často v kombinaci s arytmií), dušnost (včetně nepřítomnosti fyzické námahy), cyanóza tkání (modré zbarvení způsobené akumulací karboxyhemoglobinu v krvi, tj. hemoglobinu s oxidem uhličitým v důsledku zhoršeného průtoku krve a následně výměny plynů).

Současně se příznaky mohou objevit jak bezprostředně po narození dítěte s touto patologií, tak po určitou dobu. U starších dětí a dospělých se známky těžkého srdečního selhání obvykle objevují na pozadí infekce dýchacích cest, která působí jako spouštěč. [4]

Fibroelastóza u dětí

Pokud je plicní fibroelastóza onemocněním dospělých, které často začíná v dětství, ale dlouho si to nepřipomíná, tato patologie endokardu srdce se často objevuje před narozením dítěte a ovlivňuje jeho život od prvních okamžiků narození. Tato vzácná, ale závažná patologie způsobuje rozvoj těžko napravitelného srdečního selhání u kojenců, z nichž mnozí zemřou do 2 let. [5]

Endokardiální fibroelastóza u novorozenců je ve většině případů výsledkem patologických procesů probíhajících v těle dítěte ještě v děloze. Infekce přijaté od matky, genetické mutace, abnormality ve vývoji kardiovaskulárního systému, dědičná metabolická onemocnění - to vše může podle vědců vést ke změnám pojivové tkáně v srdečních membránách. Zvláště pokud je 4-7 měsíční plod vystaven dvěma a více faktorům současně.

Například kombinace anomálií srdce a koronárních cév (stenóza, atrézie, koarktace aorty, abnormální vývoj buněk myokardu, endokardiální slabost atd.), přispívající k ischemii tkáně, v kombinaci se zánětlivým procesem v důsledku infekce prakticky nenechávejte dítěti žádnou šanci na víceméně život. Pokud se vady ve vývoji orgánu ještě nějakým způsobem pohotově napraví, lze progresivní fibroelastózu pouze zpomalit, nikoli však vyléčit.

Fetální srdeční fibroelastóza je obvykle detekována již během těhotenství při ultrasonografii druhého až třetího trimestru. Ultrazvuk a echokardiografie ve 20. až 38. týdnu prokázaly hyperechogenitu, která ukazuje na ztluštění a ztluštění endokardu (častěji difuzní, méně často fokální), změny velikosti a tvaru srdce (orgán je zvětšený a nabývá tvaru koule nebo kulka, vnitřní struktury se postupně zplošťují). [6]

Ve 30-35% případů byla fibroelastóza detekována před 26. týdnem těhotenství, v 65-70% - v následujícím období. U více než 80 % novorozenců je fibroelastóza i přes včasné odhalení kombinována s obstrukčními srdečními vadami, tedy sekundární. U poloviny nemocných dětí byla zjištěna hyperplazie levé komory, což vysvětluje vysokou prevalenci fibroelastózy této srdeční struktury. Patologie aorty a její chlopně zjištěné u jedné třetiny dětí s endokardiálním přerůstáním vedou také ke zvětšení (dilataci) komory levé komory a narušení její funkčnosti.

Při instrumentálním potvrzení srdeční fibroelastózy doporučují lékaři ukončení těhotenství. Téměř všechny narozené děti, jejichž matky odmítly lékařský potrat, mají potvrzené příznaky onemocnění. Příznaky srdečního selhání, charakteristické pro fibroelastózu, se objevují do jednoho roku (vzácně ve 2-3 letech života). U dětí s kombinovanou formou onemocnění se známky srdečního selhání zjišťují již od prvních dnů života.

Vrozené formy primární a kombinované fibroelastózy u dětí mají nejčastěji rychlý průběh s rozvojem těžkého srdečního selhání. Špatný zdravotní stav je indikován nízkou aktivitou, letargií dítěte, odmítnutím prsu kvůli rychlé únavě, špatnou chutí k jídlu, zvýšeným pocením. To vše vede k tomu, že dítě špatně přibírá. Pokožka miminka je bolestivě bledá, některá s namodralým nádechem, nejčastěji v oblasti nasolabiálního trojúhelníku.

Existují známky špatné imunity, takže takové děti často a rychle chytí respirační infekce, což komplikuje situaci. Někdy v prvních dnech a měsících života není dítěti diagnostikována porucha krevního oběhu, ale časté infekce a plicní onemocnění se stávají spouštěčem městnavého srdečního selhání.

Dodatečné zdravotní prohlídky novorozenců a kojenců s podezřením nebo dříve diagnostikovanou fibroelastózou prokázaly nízký krevní tlak (hypotenzi), zvětšenou velikost srdce (kardiomegalie), tlumené tóny při vyšetření srdce, někdy systolický šelest charakteristický pro nedostatečnost mitrální chlopně, tachykardii a dušnost. Vyšetření plic ukazuje přítomnost sípání, což naznačuje přetížení.

Endokardiální poškození levé komory má často za následek oslabení svalové vrstvy srdce (myokardu). Normální srdeční rytmus se skládá ze dvou rytmicky se střídajících tónů. U fibroelastózy se může objevit třetí (a někdy i čtvrtý) tón. Tento patologický rytmus je dobře slyšitelný a připomíná třídobý koňský cval, proto se mu říká cvalový rytmus.

Za další příznak fibroelastózy u malých dětí lze považovat výskyt srdečního hrbu. Faktem je, že žebra dítěte v časném postnatálním období zůstávají neoostální a jsou představována chrupavčitou tkání. Zvětšení velikosti srdce vede k tomu, že začne tlačit na "měkká" žebra, v důsledku čehož se ohýbají a mají konstantní ohnutý dopředu tvar (srdeční hrb). U dospělých s fibroelastózou se srdeční hrbol nevytváří kvůli síle a tuhosti žeberní kosti, i když jsou všechny srdeční struktury zvětšené.

Vznik srdečního hrbolku sám o sobě ukazuje pouze na vrozenou srdeční vadu bez upřesnění její povahy. Ale v každém případě je spojena s nárůstem velikosti srdce a jeho komor.

Edémový syndrom u fibroelastózy u dětí je diagnostikován zřídka, ale mnoho miminek má zvětšená játra, která začínají vyčnívat v průměru o 3 cm pod okrajem žeberního oblouku.

Pokud je fibroelastóza získána (např. jako důsledek zánětlivých onemocnění srdeční výstelky), klinický obraz je nejčastěji pomalu progredující. Nějakou dobu se nemusí projevit vůbec žádné příznaky, pak se objevují mírné známky srdeční dysfunkce v podobě dušnosti při zátěži, zrychlené tepové frekvence, rychlé únavy a nízké fyzické odolnosti. O něco později se začnou zvětšovat játra, objevují se otoky a závratě.

Všechny příznaky získané fibroelastózy jsou nespecifické, což ztěžuje diagnostiku onemocnění, připomínají kardiomyopatie nebo onemocnění jater a ledvin. Nejčastěji je onemocnění diagnostikováno ve stadiu těžkého srdečního selhání, které negativně ovlivňuje výsledky léčby.

Komplikace a důsledky

Je třeba říci, že fibroelastóza srdce a plic jsou závažné patologie, jejichž průběh závisí na různých okolnostech. Situaci značně komplikují vrozené srdeční vady, které lze chirurgicky korigovat v raném věku, přesto je zde poměrně vysoké riziko úmrtí (asi 10 %).

Předpokládá se, že čím dříve se nemoc rozvine, tím závažnější budou její následky. To potvrzuje i fakt, že vrozená fibroelastóza má ve většině případů bleskový nebo akutní průběh s rychlou progresí srdečního selhání. Rozvoj akutní CH u dítěte do 6 měsíců věku je považován za špatnou prognostickou známku.

V tomto případě léčba nezaručuje úplné obnovení srdeční funkce, ale pouze inhibuje progresi příznaků srdečního selhání. Na druhou stranu absence takové podpůrné léčby vede k úmrtí během prvních dvou let života miminka.

Pokud je srdeční selhání zjištěno v prvních dnech nebo měsících života dítěte, je pravděpodobné, že dítě nebude žít týden. Odpověď na léčbu se u dětí liší. Při absenci terapeutického účinku není prakticky žádná naděje. Ale s poskytnutou pomocí je průměrná délka života nemocného dítěte krátká (od několika měsíců do několika let).

Chirurgická intervence a korekce vrozených srdečních vad, které způsobily fibroelastózu, obvykle zlepší stav pacienta. Při úspěšné chirurgické léčbě hyperplazie levé srdeční komory a splnění požadavků lékaře může onemocnění získat benigní průběh: srdeční selhání bude mít chronický průběh bez známek progrese. I když naděje na takový výsledek je malá.

Co se týče získané formy srdeční fibroelastózy, ta rychle získává chronický průběh a postupně progreduje. Medikamentózní léčba může proces zpomalit, ale ne zastavit.

Fibroelastóza plic bez ohledu na dobu výskytu změn v parenchymu a membránách orgánu po období světla začne rychle postupovat a ve skutečnosti zabije člověka za několik let, což vyvolává vážné respirační selhání. Smutné je, že dosud nebyly vyvinuty účinné metody léčby onemocnění. [7]

Diagnostika fibroelastóza

Endomyokardiální fibroelastóza, jejíž příznaky jsou většinou zjištěny v raném věku, je vrozené onemocnění. Pokud vyloučíme ojedinělé případy, kdy se onemocnění začalo vyvíjet ve starším dětství a dospělosti jako komplikace úrazu a somatických onemocnění, lze patologii odhalit již v prenatálním období, tedy před narozením.

Lékaři se domnívají, že patologické změny v endokardiálních tkáních, změny tvaru srdce plodu a některé rysy jeho práce, charakteristické pro fibroelastózu, lze zjistit již ve 14 týdnech těhotenství. Je to však stále poměrně malé období a nelze vyloučit, že se onemocnění může projevit o něco později, blíže ke třetímu trimestru těhotenství a někdy i několik měsíců před porodem. Z tohoto důvodu se při sledování těhotných žen doporučuje provádět klinický ultrazvukový screening srdce plodu v intervalech několika týdnů.

Na jakých znacích mohou lékaři při příštím ultrazvuku onemocnění tušit? Hodně záleží na formě onemocnění. Nejčastěji je fibroelastóza diagnostikována v oblasti levé komory, ale ne vždy se tato struktura ukáže jako zvětšená. Dilatovaná forma onemocnění se zvětšením levé komory srdce je při ultrazvukovém vyšetření snadno určena sférickým tvarem srdce, jehož vrchol představuje levá komora, obecné zvětšení velikosti orgánu, vyboulení mezikomorové přepážky směrem k pravé komoře. Hlavním znakem fibroelastózy je však ztluštění endokardu a srdečních přepážek s charakteristickým zvýšením echogenity těchto struktur, což je stanoveno pomocí specifické ultrazvukové studie.

Studie se provádí pomocí speciálního ultrazvukového zařízení s kardiologickými programy. Fetální echokardiografie není škodlivá pro matku a nenarozené dítě, ale umožňuje odhalit nejen anatomické změny na srdci, ale také určit stav koronárních cév, přítomnost krevních sraženin v nich, změny tloušťky srdečních cév. srdeční membrány.

Fetální echokardiografie je předepsána nejen za přítomnosti abnormalit při interpretaci ultrazvukových výsledků, ale také v případě infekce matky (zejména virové), příjmu silných léků, dědičné predispozice, přítomnosti metabolických poruch a vrozených srdeční patologie u starších dětí.

Fetální echokardiografie může být použita k detekci dalších vrozených forem fibroelastózy. Například fibroelastóza pravé komory, rozšířený proces se současným postižením levé komory a přilehlých struktur: pravá komora, srdeční chlopně, síně, kombinované formy fibroelastózy, endomyokardiální fibroelastóza se ztluštěním vnitřní membrány komory a postižením části myokardu. (obvykle v kombinaci s trombózou stěny).

Endokardiální fibroelastóza zjištěná prenatálně má velmi špatnou prognózu, proto lékaři v tomto případě doporučují ukončení těhotenství. Možnost chybné diagnózy je vyloučena opakovaným ultrazvukem srdce plodu, který se provádí 4 týdny po prvním vyšetření, které odhalilo patologii. Je jasné, že konečné rozhodnutí o ukončení či zachování těhotenství je ponecháno na rodičích, ale měli by si být vědomi života, ke kterému dítě odsuzují.

Endokardiální fibroelastóza není v těhotenství vždy zachycena, zvláště vezmeme-li v úvahu skutečnost, že ne všechny budoucí maminky se na konzultaci ženy zaregistrují a podstoupí preventivní ultrazvukovou diagnostiku. Nemoc dítěte v jejím lůně prakticky neovlivňuje stav těhotné ženy, takže narození nemocného dítěte se často stává nepříjemným překvapením.

V některých případech se rodiče i lékaři dozví o nemoci dítěte několik měsíců po narození dítěte. V tomto případě nemusí laboratorní krevní testy nic ukázat, kromě zvýšení koncentrace sodíku (hypernatremie). Ale jejich výsledky budou užitečné v diferenciální diagnostice k vyloučení zánětlivých onemocnění.

Existuje naděje na instrumentální diagnostiku. Standardní kardiologické vyšetření (EKG) není v případech fibroelastózy nijak zvlášť prokazatelné. Pomáhá identifikovat poruchy srdce a elektrického vedení srdečního svalu, ale nespecifikuje příčiny takových poruch fungování. Takže změna EKG napětí (v mladším věku bývá podceňována, ve starším naopak nadměrně vysoká) svědčí pro kardiomyopatii, která může souviset nejen se srdečními patologiemi, ale i s poruchami metabolismu. Tachykardie je příznakem kardiologických onemocnění. A když jsou postiženy obě srdeční komory, může se kardiogram vůbec zdát normální. [8]

Počítačová tomografie (CT) je vynikající neinvazivní nástroj k detekci kardiovaskulární kalcifikace a vyloučení perikarditidy. [9]

Magnetická rezonance (MRI) může být užitečná při detekci fibroelastózy, protože biopsie je invazivní. Hypointenzivní okraj v sekvenci perfúze myokardu a hyperintenzivní okraj v sekvenci zpožděného zesílení indikují fibroelastózu. [10]

To však neznamená, že by studie měla být opuštěna, protože pomáhá určit povahu srdeční práce a stupeň rozvoje srdečního selhání.

Když se objeví příznaky srdečního selhání a pacient je odeslán k lékaři, je pacientovi dále předepsáno: RTG hrudníku, počítačová nebo magnetická rezonance srdce, echokardiografie (echokardiografie). V pochybných případech je nutné přistoupit k biopsii srdeční tkáně s následným histologickým vyšetřením. Diagnóza je velmi závažná, vyžaduje tedy stejný přístup k diagnostice, i když se léčba od symptomatické terapie ICHS a srdečního selhání jen málo liší.

Ale ani takové pečlivé vyšetření nebude užitečné, pokud jeho výsledky nebudou použity v diferenciální diagnostice. Výsledky EKG lze použít k odlišení akutní fibroelastózy od idiopatické myokarditidy, exsudativní perikarditidy, aortální stenózy. V tomto případě laboratorní studie neprokážou známky zánětu (leukocytóza, zvýšené COE atd.) a měření teploty neukáže hypertermii.

Rozlišení endokardiální fibroelastózy od izolované insuficience mitrální chlopně a mitrální srdeční choroby pomáhá analyzovat srdeční tóny a šelesty, změny velikosti síní a historii.

Analýza anamnestických dat je užitečná pro rozlišení mezi fibroelastózou a srdeční a aortální stenózou. U aortální stenózy také stojí za zmínku zachování sinusového rytmu a absence tromboembolie. Poruchu srdečního rytmu a ukládání trombů u exsudativní perikarditidy nepozorujeme, ale onemocnění se projevuje horečkou a horečkou.

Největší potíže způsobuje diferenciace endokardiální fibroelastózy a kongestivní kardiomyopatie. V tomto případě, i když fibroelastóza ve většině případů není doprovázena výraznými poruchami srdečního vedení, má méně příznivou prognózu léčby.

U kombinovaných patologií je nutné věnovat pozornost případným odchylkám zjištěným při CT nebo ultrazvuku srdce, protože vrozené vývojové vady výrazně komplikují průběh fibroelastózy. Pokud je kombinovaná endokardiální fibroelastóza zjištěna v intrauterinním období, není vhodné zakonzervovat těhotenství. Mnohem humánnější je to ukončit.

Diagnóza plicní fibroelastózy

Diagnostika plicní fibroelastózy také vyžaduje od lékaře určité znalosti a dovednosti. Faktem je, že příznaky onemocnění jsou značně heterogenní. Na jedné straně ukazují na městnavé plicní onemocnění (neproduktivní kašel, dušnost) a na druhé straně mohou být projevem srdeční patologie. Diagnózu onemocnění proto nelze redukovat pouze na konstatování příznaků a auskultaci.

Krevní testy pacienta pomáhají vyloučit zánětlivá onemocnění plic, ale neposkytují informace o kvantitativních a kvalitativních změnách ve tkáních. Přítomnost známek eozinofilie pomáhá odlišit onemocnění od podobných projevů plicní fibrózy, ale neodmítá ani nepotvrzuje skutečnost fibroelastózy.

Za indikativní jsou považovány instrumentální studie: radiografie plic a tomografická studie dýchacích orgánů, stejně jako funkční testy spočívající ve stanovení respiračních objemů, vitální kapacity plic, tlaku v orgánu.

U plicní fibroelastózy stojí za pozornost snížení zevní respirační funkce měřené při spirometrii. Redukce aktivních alveolárních dutin má znatelný vliv na vitální kapacitu plic (VC) a ztluštění stěn vnitřních struktur - na difúzní kapacitu orgánu (DCL), která zajišťuje ventilaci a funkce výměny plynů (zjednodušeně slovy, absorbovat oxid uhličitý z krve a dodávat kyslík).

Charakteristickými rysy pleuroparenchymové fibroelastózy jsou kombinace omezeného vstupu vzduchu do plic (obstrukce) a zhoršené expanze plic při nádechu (restrikce), zhoršení zevní respirační funkce, středně těžká plicní hypertenze (zvýšený tlak v plicích), diagnostikovaná u poloviny pacientů .

Biopsie plicní tkáně ukazuje charakteristické změny ve vnitřní struktuře orgánu. Patří mezi ně: fibróza pleury a parenchymu kombinovaná s elastózou alveolárních stěn, akumulace lymfocytů v oblasti zhutněných přepážek alveolů, přeměna fibroblastů na pro ně netypickou svalovou tkáň, přítomnost edematózní tekutiny.

Tomogram ukazuje poškození plic v horních částech plic ve formě ložisek pleurálního ztluštění a strukturálních změn v parenchymu. Přerostlá pojivová tkáň plic barvou a vlastnostmi připomíná svalovou, ale objem plic je zmenšený. V parenchymu se nacházejí poměrně velké dutiny obsahující vzduch (cysty). Charakteristická je nevratná fokální (nebo difúzní) expanze bronchů a bronchiolů (trakční bronchiektázie), nízké postavení bránice.

Radiologické studie u mnoha pacientů odhalily oblasti „matného skla“ a „plíce s plástvem“, což ukazuje na nerovnoměrnou ventilaci plic v důsledku přítomnosti ložisek ztluštění tkáně. Asi polovina pacientů má zvětšené lymfatické uzliny a játra.

Fibroelastózu plic je třeba odlišit od fibrózy způsobené parazitární infekcí a přidruženou eozinofilií, endokardiální fibroelastózu, plicní onemocnění s poruchou ventilace a obrazem „plísňové plíce“, autoimunitní onemocnění histiocytóza X (jedna z forem této patologie s poškozením plic je tzv. Hend-Schuller-Krischenova nemoc), projevy sarkoidózy a plicní tuberkulózy.

Léčba fibroelastóza

Fibroelastóza, bez ohledu na její lokalizaci, je považována za nebezpečné a prakticky nevyléčitelné onemocnění. Patologické změny pohrudnice a plicního parenchymu nelze medikamentózně obnovit. A dokonce ani použití hormonálních protizánětlivých léků (kortikosteroidů) v kombinaci s bronchodilatátory nedává požadovaný výsledek. Bronchodilatancia pomáhají mírně zmírnit stav pacienta, zmírňují obstrukční syndrom, ale neovlivňují procesy probíhající v plicích, takže je lze použít pouze jako podpůrnou terapii.

Chirurgická léčba plicní fibroelastózy je rovněž neúčinná. Jedinou operací, která by mohla situaci změnit, je transplantace dárcovského orgánu. Ale transplantace plic, bohužel, má stále stejně nepříznivou prognózu. [11]

Podle zahraničních vědců lze fibroelastózu považovat za jednu z častých komplikací transplantace kmenových buněk plic nebo kostní dřeně. V obou případech dochází ke změnám ve vláknech pojivové tkáně plic, ovlivňujících funkci zevního dýchání.

Nemoc bez léčby (a dosud neexistuje účinná léčba) progreduje a během 1,5–2 let umírá asi 40 % pacientů na respirační selhání. Očekávaná délka života těch, kteří zůstanou, je také výrazně omezena (až 10–20 let), stejně jako schopnost pracovat. Osoba se stává invalidní.

Srdeční fibroelastóza je také považována za lékařsky nevyléčitelné onemocnění, zejména pokud se jedná o vrozenou patologii. Děti se většinou nedožívají věku 2 let. Zachránit je může pouze transplantace srdce, která je sama o sobě náročná operace s vysokou mírou rizika a nepředvídatelnými následky, zvláště v tak nízkém věku.

Chirurgicky je u některých miminek možné korigovat vrozené srdeční anomálie tak, aby nezhoršovaly stav nemocného dítěte. Při arteriální stenóze se praktikuje instalace cévního dilatátoru - shuntu (aortokoronární bypass). Když je levá srdeční komora dilatována, její tvar se rychle obnoví. Ale ani taková operace nezaručí, že se dítě bez transplantace obejde. Asi 20-25 % miminek přežije, ale celý život trpí srdečním selháním, tedy nejsou považovány za zdravé.

Pokud je nemoc získaná, stojí za to bojovat o život dítěte pomocí léků. Je však třeba si uvědomit, že čím dříve se nemoc objeví, tím obtížnější bude s ní bojovat.

Medikamentózní léčba je zaměřena na potírání a prevenci exacerbací srdečního selhání. Pacientům jsou předepsány takové léky na srdce:

• inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu (ACE), které ovlivňují krevní tlak a udržují jej v normálním stavu (kaptopril, enalapril, benazepril atd.),
• beta-adrenoblokátory používané k léčbě poruch srdečního rytmu, arteriální hypertenze, k prevenci infarktu myokardu (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• srdeční glykosidy, které při dlouhodobém užívání nejen podporují činnost srdce (zvyšují obsah draslíku v kardiomyocytech a zlepšují vedení v myokardu), ale také mohou mírně snižovat stupeň ztluštění endokardu (digoxin, pitoxin, strofantin),
• draslík šetřící diuretika (spironolakton, verospiron, dekriz), prevence edému tkání,
• antitrombotická léčba antikoagulancii (kardiomagnil, magnicor), zabraňující tvorbě krevních sraženin a poruše krevního oběhu v koronárních cévách.

U vrozené endokardiální fibroelastózy pokračující podpůrná léčba nepodporuje zotavení, ale snižuje riziko úmrtí na srdeční selhání nebo tromboembolii o 70–75 %. [12]

Léky

Jak vidíme, léčba endokardiální fibroelastózy se příliš neliší od léčby srdečního selhání. V obou případech kardiologové berou v úvahu závažnost kardiopatie. Preskripce léků je přísně individuální s přihlédnutím k věku pacienta, komorbiditám, formě a stupni srdečního selhání.

V léčbě získané endokardiální fibroelastózy se používá 5 skupin léků. Uvažujme jeden lék z každé skupiny.

"Enalapril" - lék ze skupiny ACE inhibitorů, dostupný ve formě tablet různé dávky. Lék zvyšuje koronární průtok krve, rozšiřuje tepny, snižuje krevní tlak bez ovlivnění mozkové cirkulace, zpomaluje a snižuje expanzi levé srdeční komory. Droga zlepšuje prokrvení myokardu, snižuje následky ischemie, mírně snižuje srážlivost krve, zabraňuje tvorbě krevních sraženin, má mírně diuretický účinek.

Při srdečním selhání se lék předepisuje na dobu delší než šest měsíců nebo trvale. Lék se zahajuje minimální dávkou (2,5 mg), postupně se zvyšuje o 2,5-5 mg každé 3-4 dny. Trvalá dávka bude taková, kterou pacient dobře snáší a udržuje krevní tlak v normálních mezích.

Maximální denní dávka je 40 mg. Lze jej užít jednorázově nebo rozdělit do 2 dávek.

V případě, že je TK nastaven pod normál, dávka léku se postupně snižuje. Náhlé přerušení léčby přípravkem "Enalapril" není povoleno. Doporučuje se užívat udržovací dávku 5 mg denně.

Lék je určen k léčbě dospělých pacientů, ale může být předepsán i dítěti (bezpečnost není oficiálně stanovena, ale v případě fibroelastózy jde o život malého pacienta, proto se bere v úvahu poměr rizika) . ACE inhibitor není předepisován pacientům s intolerancí na složky léku, při porfyrii, těhotenství a během kojení. Pokud pacient dříve měl Quinckeho edém na pozadí užívání jakýchkoli léků této skupiny, "Enalapril" je zakázán.

Při předepisování léku pacientům se souběžnými patologickými stavy je třeba dbát opatrnosti: závažné onemocnění ledvin a jater, hyperkalémie, hyperaldosteronismus, stenóza aortální nebo mitrální chlopně, systémové patologické stavy pojivové tkáně, srdeční ischemie, cerebrální onemocnění, diabetes mellitus.

Během léčby lékem neužívejte konvenční diuretika, aby nedošlo k dehydrataci a silnému hypotenznímu účinku. Současné podávání s kalium šetřícími diuretiky vyžaduje úpravu dávky, protože existuje vysoké riziko hyperkalémie, která následně vyvolává poruchy srdečního rytmu, křečové záchvaty, snížený svalový tonus, zvýšenou slabost atd.

Lék "Enalapril" je obvykle tolerován docela dobře, ale u některých pacientů se mohou vyvinout vedlejší účinky. Za nejčastější jsou považovány: prudké snížení krevního tlaku až kolaps, bolesti hlavy a závratě, poruchy spánku, zvýšená únava, reverzibilní porucha rovnováhy, sluchu a zraku, tinitus, dušnost, kašel bez tvorby sputa, změny v krvi a moči, což obvykle ukazuje na nesprávnou funkci jater a ledvin. Možné: vypadávání vlasů, snížená sexuální touha, příznaky „návalů horka“ (pocit horka a bušení srdce, hyperémie pokožky obličeje atd.).

"Bisoprolol" - beta-adrenoblokátor se selektivním účinkem, který má hypotenzní a antiischemický účinek, pomáhá bojovat proti projevům tachykardie a arytmie. Rozpočtové prostředky ve formě tablet, zabraňující progresi srdečního selhání při endokardiální fibroelastóze. [13]

Stejně jako mnoho jiných léků předepsaných pro CHD a CHF je "Bisoprolol" předepisován po dlouhou dobu. Je žádoucí užívat jej ráno před jídlem nebo během jídla.

Pokud jde o doporučené dávkování, vybírají se individuálně v závislosti na hodnotách TK a těch lécích, které jsou předepisovány souběžně s tímto lékem. V průměru je jednotlivá (neboli denní) dávka 5-10 mg, ale v případě mírného zvýšení tlaku může být snížena na 2,5 mg. Maximální dávka, kterou lze podat pacientovi s normálně fungujícími ledvinami, je 20 mg, ale pouze v případě stabilně vysokého TK.

Zvýšení indikovaných dávek je možné pouze se souhlasem lékaře. Ale u těžkých onemocnění jater a ledvin se za maximální přípustnou dávku považuje 10 mg.

Při komplexní léčbě srdečního selhání na pozadí dysfunkce levé komory, která se nejčastěji vyskytuje u fibroelastózy, se účinná dávka volí postupným zvyšováním dávky o 1,25 mg. Současně začněte s nejnižší možnou dávkou (1,25 mg). Zvyšování dávky se provádí v intervalech 1 týdne.

Když dávka dosáhne 5 mg, interval se prodlouží na 28 dní. Po 4 týdnech se dávka zvýší o 2,5 mg. Při dodržení takového intervalu a normy je dosaženo 10 mg, které pacient bude muset užívat dlouhodobě nebo trvale.

Pokud je toto dávkování špatně tolerováno, postupně se snižuje na pohodlné dávkování. Vysazení léčby betablokátory by také nemělo být náhlé.

Lék by se neměl podávat v případě přecitlivělosti na aktivní a pomocné látky léku, akutního a dekompenzovaného srdečního selhání, kardiogenního šoku, 2-3stupňového antrioventrikulárního bloku, bradykardie, stabilně nízkého krevního tlaku a některých dalších srdečních patologií, těžkého bronchiálního astmatu , bronchoobstrukce, těžké poruchy periferní cirkulace, metabolická acidóza.

Při předepisování komplexní léčby je třeba dbát opatrnosti. Proto se nedoporučuje kombinovat "Bisoprolol" s některými antiarytmiky (chinidin, lidokain, fenytoin atd.), antagonisty vápníku a centrálními hypotenzními léky.

Nepříjemné příznaky a poruchy, které jsou možné během léčby přípravkem "Bisoprolol": zvýšená únava, bolesti hlavy, návaly horka, poruchy spánku, pokles tlaku a závratě při vstávání z postele, porucha sluchu, GI příznaky, poruchy jater a ledvin, snížená potence, svaly slabost a křeče. Někdy si pacienti stěžují na poruchy periferní cirkulace, které se projevují poklesem teploty nebo znecitlivěním končetin, zejména rukou a nohou.

V přítomnosti souběžných onemocnění bronchopulmonálního systému, ledvin, jater, diabetes mellitus je riziko nežádoucích účinků vyšší, což naznačuje exacerbaci onemocnění.

"Digoxin" je oblíbený rozpočtový srdeční glykosid na bázi rostliny náprstník, který je vydáván přísně na lékařský předpis (v tabletách) a měl by být používán pod jeho dohledem. Injekční léčba se provádí v nemocničních podmínkách v případě exacerbace ICHS a CHF, tablety jsou předepisovány trvale v minimálně účinných dávkách, protože lék má toxický a drogový účinek.

Terapeutický účinek spočívá ve změně síly a amplitudy kontrakcí myokardu (dodává srdci energii, podporuje ho při ischemických stavech). Droga má také vazodilatační (snižuje kongesci) a určitý diuretický účinek, který pomáhá zmírnit otoky a snížit sílu respiračního selhání, které se projevuje jako dušnost.

Nebezpečí "Digoxinu" a dalších srdečních glykosidů spočívá v tom, že při předávkování mohou vyvolat poruchy srdečního rytmu způsobené zvýšenou excitabilitou myokardu.

Při exacerbaci ICHS se lék podává jako injekce, přičemž se volí individuální dávkování s přihlédnutím k závažnosti stavu a věku pacienta. Když se stav stabilizuje, lék se převede na tablety.

Obvykle je standardní jednotlivá dávka léku 0,25 mg. Frekvence podávání se může měnit 1 až 5krát denně ve stejných intervalech. V akutním stadiu CHSS může denní dávka dosáhnout 1,25 mg, při trvalé stabilizaci stavu je nutné užívat udržovací dávku 0,25 (méně často 0,5) mg denně.

Při předepisování léku dětem se bere v úvahu hmotnost pacienta. Účinná a bezpečná dávka se vypočítá jako 0,05-0,08 mg na kg tělesné hmotnosti. Ale lék se nepodává nepřetržitě, ale po dobu 1-7 dnů.

Dávkování srdečního glykosidu by mělo být předepsáno lékařem s ohledem na stav a věk pacienta. V tomto případě je velmi nebezpečné upravovat dávky samostatně nebo užívat 2 léky s takovým účinkem současně.

"Digoxin" není předepisován při nestabilní angině pectoris, výrazných poruchách srdečního rytmu, AV blokádě srdce 2-3 stupně, srdeční tamponádě, Adams-Stokes-Morganově syndromu, izolované stenóze bikuspidální chlopně a aortální stenóze, vrozené srdeční anomálii zvané Wolff- Parkinson-White syndrom, hypertrofická obstrukční kardiomyopatie, endo, peri- a myokarditida, aneuryzma hrudní aorty, hyperkalcémie, hypokalémie a některé další patologické stavy. Seznam kontraindikací je poměrně velký a zahrnuje syndromy s více projevy, takže rozhodnutí o možnosti použití tohoto léku může učinit pouze odborník.

Digoxin má také vedlejší účinky. Patří mezi ně poruchy srdečního rytmu (jako důsledek nesprávně zvolené dávky a předávkování), zhoršení chuti k jídlu, nevolnost (často se zvracením), poruchy stolice, silná slabost a vysoká únava, bolesti hlavy, výskyt „mouch“ před očima , snížený počet krevních destiček a poruchy srážlivosti krve, alergické reakce. Nejčastěji je výskyt těchto a dalších příznaků spojen s užíváním velkých dávek léku, méně často s prodlouženou terapií.

"Spironolakton" označuje antagonisty mineralkortikoidů. Působí močopudně, podporuje vylučování sodíku, chloru a vody, ale zadržuje draslík, nezbytný pro normální činnost srdce, neboť jeho vodivá funkce je založena především na tomto prvku. Pomáhá zmírnit otoky. Používá se jako pomůcka při městnavém srdečním selhání.

Lék se podává v závislosti na fázi onemocnění. Při akutní exacerbaci může být lék podáván jako injekce a v tabletách v dávce 50-100 mg denně. Při stabilizaci stavu je dlouhodobě předepisována udržovací dávka 25-50 mg. Je-li rovnováha draslíku a sodíku narušena ve směru redukce draslíku, lze dávku zvyšovat, dokud se nedosáhne normální koncentrace stopových prvků.

V pediatrii je výpočet efektivní dávky založen na poměru 1-3 mg spironolaktonu na každý kilogram tělesné hmotnosti pacienta.

Jak vidíme, i zde je výběr doporučené dávky individualizovaný, stejně jako při předepisování mnoha dalších léků používaných v kardiologii.

Kontraindikacemi užívání diuretik mohou být: nadbytek draslíku nebo nízká hladina sodíku v těle, patologie spojená s absencí močení (anurie), závažné onemocnění ledvin s poruchou funkce ledvin. Droga není předepsána těhotným ženám a kojícím matkám, stejně jako těm, kteří mají intoleranci na složky léku.

Opatrnost při užívání léku je třeba dodržovat u pacientů s AV blokádou srdce (možná exacerbace), nadbytkem vápníku (hyperkalcémie), metabolickou acidózou, diabetes mellitus, menstruačními poruchami, onemocněním jater.

Užívání léku může způsobit bolesti hlavy, ospalost, poruchy rovnováhy a koordinace pohybů (ataxie), zvětšení mléčných žláz u mužů (gynekomastie) a poruchu potence, změny menstruačního cyklu, zhrubnutí hlasu a nadměrné vypadávání vlasů u žen (hirsutismus). bolest v epigastriu a poruchy GI, střevní kolika, poruchy ledvin a minerální rovnováhy. Možné jsou kožní a alergické reakce.

Při překročení požadované dávky jsou obvykle pozorovány nežádoucí příznaky. Při nedostatečném dávkování může dojít k otoku.

"Magnicor" - lék, který zabraňuje tvorbě krevních sraženin, na bázi kyseliny acetylsalicylové a hydroxidu hořečnatého. Jeden z účinných prostředků antitrombotické terapie předepsané pro srdeční selhání. Má analgetický, protizánětlivý, antiagregační účinek, ovlivňuje dýchací funkce. Hydroxid hořečnatý snižuje negativní účinek kyseliny acetylsalicylové na sliznici GI traktu.

Při endomyokardiální fibroelastóze je lék předepsán pro profylaktické účely, takže minimální účinná dávka je 75 mg, což odpovídá 1 tabletě. Při srdeční ischémii v důsledku trombózy a následného zúžení koronárního lumen je počáteční dávka 2 tablety, udržovací dávka odpovídá dávce profylaktické.

Překročení doporučených dávek výrazně zvyšuje riziko krvácení, které je obtížné zastavit.

Dávkování je indikováno u dospělých pacientů vzhledem k tomu, že lék obsahuje kyselinu acetylsalicylovou, jejíž podávání do 15 let může mít vážné následky.

Lék se nepodává pacientům dětského a mladšího adolescentního věku, při intoleranci kyseliny acetylsalicylové a dalších složek léku, „aspirinovém“ astmatu (v anamnéze), akutním průběhu erozivní gastritidy, peptickém vředu, hemoragické diatéze, těžké onemocnění jater a ledvin, v případě těžkého dekompenzovaného srdečního selhání.

V těhotenství je "Magnicor" předepsán pouze v případě, že je to naprosto nezbytné a pouze v 1-2 trimestru, s přihlédnutím k možnému negativnímu účinku na plod a průběh těhotenství. Ve 3. trimestru těhotenství je taková léčba nežádoucí, protože přispívá ke snížení kontraktility dělohy (prodloužený porod) a může způsobit závažné krvácení. Plod může trpět plicní hypertenzí a dysfunkcí ledvin.

Mezi vedlejší účinky léku patří symptomy na straně GI traktu (dyspepsie, bolesti v epigastriu a břiše, určité riziko žaludečního krvácení s rozvojem anémie z nedostatku železa). Na pozadí podávání léku je možné krvácení z nosu, krvácení z dásní a orgánů močového systému,

V případě předávkování jsou možné závratě, mdloby, zvonění v uších. Alergické reakce nejsou neobvyklé, zejména na pozadí přecitlivělosti na salicyláty. Ale anafylaxe a respirační selhání jsou vzácné nežádoucí reakce.

Výběr léků jako součást komplexní terapie a doporučené dávkování by měly být přísně individuální. Zvláštní opatrnosti je třeba při léčbě těhotných žen, kojících matek, dětí a starších pacientů.

Lidová léčba a homeopatie

Srdeční fibroelastóza je závažné a těžké onemocnění s charakteristickým progresivním průběhem a prakticky bez šance na uzdravení. Je zřejmé, že účinná léčba takového onemocnění lidovými léky je nemožná. Recepty lidové medicíny, které se redukují především na léčbu bylinami, lze použít pouze jako pomocné prostředky a pouze se svolením lékaře, aby se nekomplikovala již tak špatná prognóza.

Co se týče homeopatik, jejich užívání není zakázáno a mohou být součástí komplexní léčby srdečního selhání. V tomto případě však nejde ani tak o léčbu, jako o prevenci progrese CHF.

Léky by měl předepisovat zkušený homeopat a dotazy na možnost jejich zařazení do komplexní terapie jsou v kompetenci ošetřujícího lékaře.

Jaká homeopatika pomáhají oddálit progresi srdečního selhání u fibroelastózy? Při akutním srdečním selhání se homeopaté obracejí na tyto léky: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Navzdory podobnosti indikací při výběru účinného léku lékaři spoléhají na vnější projevy ischemie ve formě cyanózy (její stupeň a prevalence) a povahu bolestivého syndromu.

U CCN může udržovací terapie zahrnovat: Lahesis a Nayu, Lycopus (v počátečních stádiích zvětšení srdce), Laurocerazus (pro klidovou dušnost), Latrodectus mactans (pro chlopenní patologie), přípravky z hlohu (obzvláště užitečné u endomyokardiálních lézí).

V případě palpitací mohou být pro symptomatickou léčbu předepsány: Spigelia, Glonoinum (pro tachykardii), Aurum metallicum (pro hypertenzi).

Grindelia, Spongia a Lahegis mohou být použity ke snížení závažnosti dušnosti. Ke kontrole srdeční bolesti mohou být předepsány: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, ke zmírnění úzkosti na tomto pozadí - Aconitum. Při rozvoji srdečního astmatu jsou indikovány: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Prevence

Prevence získané fibroelastózy srdce a plic spočívá v prevenci a včasné léčbě infekčních a zánětlivých onemocnění, zejména pokud jde o postižení životně důležitých orgánů. Účinná léčba základního onemocnění pomáhá předcházet nebezpečným následkům, což je přesně to, co je fibroelastóza. To je vynikající důvod, proč se dobře starat o své zdraví a zdraví dalších generací, tzv. práci pro zdravou budoucnost a dlouhověkost.

Předpověď

Změny pojivové tkáně u srdeční a plicní fibroelastózy jsou považovány za nevratné. I když některé léky s dlouhodobou terapií mohou mírně snížit tloušťku endokardu, nezaručují vyléčení. I když stav není vždy fatální, prognóza je stále poměrně nepříznivá. Čtyřleté přežití je 77 %. [14]

Nejhorší prognózu, jak jsme již uvedli, má vrozená srdeční fibroelastóza, kde jsou projevy srdečního selhání patrné již v prvních týdnech a měsících života dítěte. Dítě může zachránit pouze transplantace srdce, která je sama o sobě rizikovou operací v takto raném období a měla by být provedena do 2 let věku. Takové děti už většinou nežijí.

Jiné operace mohou pouze zabránit předčasné smrti dítěte (a ne vždy), ale nemohou zcela vyléčit dítě ze srdečního selhání. Smrt nastává s dekompenzací a respiračním selháním.

Prognóza plicní fibroelastózy závisí na průběhu onemocnění. Při bleskovém rozvoji symptomů je šance extrémně nízká. Pokud onemocnění postupuje postupně, může pacient žít asi 10-20 let, dokud nedojde k respiračnímu selhání v důsledku změn v plicních alveolách.

Mnoha neléčitelným patologiím se lze vyhnout dodržováním preventivních opatření. V případě srdeční fibroelastózy jde především o prevenci těch faktorů, které mohou ovlivnit vývoj srdce a oběhového systému plodu (s výjimkou dědičné predispozice a mutací, před kterými jsou lékaři bezmocní). Pokud se jim nedalo vyhnout, včasná diagnostika pomáhá odhalit patologii ve fázi, kdy je možné ukončit těhotenství, což je v této situaci považováno za humánní.