Fibroelastóza

Termín „fibroelastóza“ v medicíně se týká změn v pojivové tkáni těla, pokrývající povrch vnitřních orgánů a krevních cév, v důsledku zhoršeného růstu elastických vláken. V tomto případě dochází k zahušťování stěn orgánů a jejich struktur, které nutně ovlivňují fungování životně důležitých systémů těla, zejména kardiovaskulárních a respiračních systémů. To zase vede ke zhoršení pohody pacienta, zejména během fyzické námahy, což ovlivňuje kvalitu a trvání života.

Epidemiologie

Obecně platí, že onemocnění doprovázená změnami v pojivové tkáni, což vede k zesílení membrán a septy vnitřních orgánů, lze rozdělit do 2 skupin: srdeční fibroelastóza a plicní fibroelastóza. Srdeční patologie může být jak vrozená, tak získaná, s plicní formou onemocnění, o které mluvíme o získané nemoci.

Plicní fibroelastóza se začíná vyvíjet ve středním věku (blíže 55-57 let), ačkoli v polovině případů by měl být původ nemoci hledán v dětství. Vyznačuje se intervalem „světla“, když příznaky onemocnění chybí. V tomto případě nemoc nemá sexuální preference a může stejně ovlivnit ženy i muže. Tato poměrně vzácná patologie je charakterizována změnami v tkáni pleury a parenchymu (funkční buňky) plic hlavně v horním laloku plic. Vzhledem k tomu, že etiologie a patogeneze onemocnění zůstávají nejasná, je onemocnění přičítáno idiopatickým patologiím. Podle lékařské terminologie se nazývá „pleuroparenchymatózní fibroelastóza“. [1]

Srdeční fibroelastóza je generalizovaným názvem pro patologii srdečních membrán charakterizovaných jejich zesílením a sníženou funkčností. Vrozené formy patologie se vyznačují rozptýleným (rozšířeným) zesílením vnitřního výstelky srdce. Jedná se o tenkou pojivovou tkáň lemující dutinu srdce (jeho oddělení) a tvoří jeho ventily.

U dospělých pacientů je obvykle diagnostikována ohnisková forma onemocnění, když je vnitřní povrch srdce, jako by byl pokryt skvrnami silnější a silnější tkáně (může zahrnovat nejen zarostlá vlákna, ale také trombotické hmoty).

V polovině případů srdeční fibroelastózy se nejen zeď srdce, ale také ventily (bicuspid mitral mezi síněm a komorou, trikuspidální aortáž mezi levou komorou a aortou, Pulmonic mezi pravou komorou a pulmonální tepnou) zesílí. To zase může narušit funkci ventilu a způsobit zúžení arteriálního otvoru, který je již ve srovnání s jinými srdečními dutinami malý.

Endokardiální fibroelastóza v lékařské terminologii se nazývá endokardiální fibroelastóza (prenatální fibroelastóza, endokardiální skleróza, endokarditida plodu atd.). Do procesu však může být také často zapojena střední svalová vrstva srdeční membrány. [2]

Anomálie myokardu (svalová vrstva srdce sestávající z kardiomyocytů), genových mutací a závažných infekčních procesů mohou způsobit rozsáhlou formu fibroelastózy, když se do procesu zapojí nejen endokardu, ale také myokardium. Obvykle se dysplastické procesy v endokardu, způsobené různými důvody, vyskytují na hranici jeho kontaktu se svalovým pláštěm, což porušuje kontraktilitu této vrstvy. V některých případech existuje dokonce vzestup vnitřní vrstvy do myokardu, nahrazení kardiomyocytů fibroblasty a vlákny, které ovlivňují vedení nervových impulsů a rytmické operace srdce.

Komprese zesíleným myokardem krevních cév v tloušťce srdeční membrány zhoršuje výživu myokardu (ischemie myokardu), která zase může vést k nekróze tkáně srdečního svalu.

Endokardiální fibroelastóza s postižením srdečního myokardu se nazývá subendokardiální nebo endomyokardiální fibroelastóza.

Podle statistik je většině případů tohoto vzácného onemocnění (pouze 0,007% z celkového počtu novorozenců) diagnostikována fibroelastóza levé komory srdce, i když v některých případech se tento proces také rozšiřuje na pravou komoru a atria, včetně ventilů, které je oddělují.

Srdeční fibroelastóza je často doprovázena lézemi velkých koronárních cév, pokrytých také pojivovou tkáni. V dospělosti se často vyskytuje na pozadí progresivní aterosklerózy cév.

Onemocnění je častěji hlášeno v tropických afrických zemích mezi populacemi s nízkou životní úrovní, upřednostňováno špatnou výživou, častými infekcemi a některými jídly a rostlinami.

Endokardiální zesílení je také zaznamenáno v poslední fázi Lefflerovy fibroplastické endokarditidy, které postihuje hlavně muži středního věku. Patogeneze tohoto onemocnění je také spojena s infekčními látkami, která způsobují rozvoj těžké eozinofilie, což je charakterističtější pro vnitřní parazitické infekce. V tomto případě začínají tkáně těla (především srdeční sval a mozek) nedostatek kyslíku (hypoxie). Navzdory podobnosti symptomů srdeční fibroelastózy a Leffterovy vláknité endokarditidy je lékaři považují za zcela odlišné onemocnění.

Příčiny fibroelastóza

Fibroelastóza se týká změn ve pojivové tkáni ve vitálních orgánech: srdce a plíce, které jsou doprovázeny dysfunkcí orgánů a ovlivňují vzhled a stav pacienta. Toto onemocnění je lékařům známo po celá desetiletí. Fibroelastóza vnitřní membrány srdce (endokardium) byla popsána na počátku 18. století, o podobných změnách v plicích začaly mluvit o 2 a půl století později. Nicméně lékaři nedosáhli konečné dohody o příčinách přerůstání patologické pojivové tkáně.

Zůstává nejasné, co přesně způsobuje poruchu růstu a vývoje spojovacích vláken. Vědci však pro takové změny identifikovali určité rizikové faktory, protože je považovali za možné (ale nikoli definitivní) příčiny nemoci.

V patogenezi plicní fibroelastózy, která je považována za onemocnění zralých lidí, je tedy připisována zvláštní role opakujícím se infekční léze orgánu, které se nacházejí u poloviny pacientů. Infekce vyvolávají zánět tkání plic a pleury a prodloužený zánět predisponuje k jejich fibrotické transformaci.

Někteří pacienti mají v jejich rodině anamnézu fibroelastózy, což naznačuje dědičnou predispozici. V jejich organismu jsou nalezeny nespecifické autoprotilátky, které vyvolávají dlouhodobé zánětlivé procesy neurčené etiologie.

Předpokládá se, že fibrotické změny v plicní tkáni mohou být způsobeny gastroezofageálním refluxním onemocněním. Ačkoli tento odkaz bude pravděpodobně nepřímý. Rovněž se předpokládá, že riziko fibroelastózy je také vyšší u osob s kardiovaskulárním onemocněním nebo plicní trombózou.

Plicní fibroelastóza v mladém a mladém věku se může během těhotenství připomenout. Obvykle se nemoc skrývá asi 10 nebo více let, ale může se projevit dříve, možná kvůli zvýšenému zatížení těla budoucí matky a hormonálních změn, ale zatím neexistuje přesné vysvětlení. Takový vzorec vývoje onemocnění však byl pozorován u 30% zkoumaných pacientů s reprodukčním věkem.

Samotná těhotenství nemůže způsobit onemocnění, ale může urychlit vývoj událostí, což je velmi smutné, protože letalita onemocnění je velmi vysoká a délka života ve fibroelastóze je nízká.

Srdeční fibroelastóza ve většině případů lze připsat pediatrickým onemocněním. Vrozená patologie je detekována již v prenatálním období u 4-7měsíčního plodu, ale diagnóza může být potvrzena až po narození dítěte. V patogenezi této formy onemocnění se zvažuje několik možných negativních faktorů: infekční zánětlivá onemocnění matky, přenášené na plod, anomálie ve vývoji srdečních membrán, zhoršená přísun krve srdečních tkání, genetické mutace, nedostatek kyslíku.

Předpokládá se, že mezi infekcemi je největší patogenetický přínos k rozvoji srdeční fibroelastózy prováděn viry, protože jsou vloženy do buněk těla, ničí je, mění vlastnosti tkání. Neuformovaný imunitní systém plodu mu nemůže poskytnout ochranu před těmito patogeny, na rozdíl od imunity budoucí matky. Ten nemusí mít důsledky virové infekce, zatímco u plodu přenášená intrauterinní infekce může vyvolat vzhled různých anomálií.

Někteří vědci se domnívají, že rozhodující roli v patogenezi infekční formy fibroelastózy se hraje infekcí ovlivňujícím plod do 7 měsíců věku. Poté může způsobit pouze zánětlivé srdeční onemocnění (myokarditida, endokarditida).

Abnormality ve vývoji srdečních membrán a ventilů mohou být vyprovokovány buď zánětlivým procesem nebo nedostatečným autoimunitním reakcím, přičemž buňky imunitního systému začínají útočit na vlastní buňky těla.

Genové mutace způsobují nesprávný vývoj pojivové tkáně, protože geny obsahují informace o struktuře a chování proteinových struktur (zejména proteinů kolagenu a elastinu).

Hypoxie a ischemie srdečních tkání mohou být důsledkem abnormálního vývoje srdce. V tomto případě hovoříme o sekundární fibroelastóze vyvolané vrozenou srdeční chorobou (CHD). Patří sem takové anomálie, které způsobují překážku (zhoršená průchodnost srdce a jeho cévy):

• Stenóza nebo zúžení aorty poblíž ventilu,
• Koarktace nebo segmentové zúžení aorty na křižovatce jejího oblouku a sestupné sekce,
• Atresie nebo nepřítomnost přirozeného otvoru v aortě,
• Neopatření srdeční tkáně (nejčastěji levá komora, méně často pravá komora a atria), která ovlivňuje čerpací funkci srdce.

Předpokládá se, že toxikose v těhotenství může také působit jako predispoziční faktor pro fetální fibroelastózu.

V postnatálním období může být vývoj srdeční fibroelastózy podporován infekčními zánětlivými onemocněními orgánových membrán, hemodynamickými poruchami v důsledku traumatu, vaskulární tromboembolismus, hemochromatismus, hemochromatits). Stejné příčiny způsobují rozvoj onemocnění u dospělých.

Patogeneze

Pojivová tkáň je speciální tkáň lidského těla, která je součástí téměř všech orgánů, ale není aktivně zapojena do jejich funkcí. Pojivová tkáň je připisována podpůrné a ochranné funkci. Zahrnuje druh kostra (kostra, stroma) a omezení funkčních buněk orgánu, poskytuje svůj konečný tvar a velikost. Pojivová tkáň, která má dostatečnou pevnost, chrání také buňky orgánu před destrukcí a zraněním, zabraňuje průniku patogenů s pomocí speciálních buněk makrofágů absorbuje zastaralé struktury: mrtvé tkáňové buňky, cizí proteiny, složky krve, atd. Atd.

Tuto tkáň lze nazvat pomocným, protože neobsahuje buněčné prvky, které zajišťují funkčnost konkrétního orgánu. Nicméně jeho role ve životně důležité činnosti těla je docela skvělá. Pojivová tkáň, která je součástí skořápek krevních cév, zajišťuje bezpečnost a funkčnost těchto struktur, díky kterým výživa a dýchání (trofické) okolních tkání vnitřního prostředí těla.

Existuje několik odrůd pojivové tkáně. Pochůž potíží zakrývající vnitřní orgány se nazývá volná pojivová tkáň. Jedná se o polohodinou, bezbarvou látku obsahující zvlněná kolagenová vlákna a rovná elastinová vlákna, s různými typy buněk, které jsou mezi nimi náhodně rozptýleny. Některé z těchto buněk (fibroblasty) jsou zodpovědné za tvorbu vláknitých struktur, jiné (endotheliocyty a žír) tvoří průsvitnou matrici pojivové tkáně a produkují speciální látky (heparin, histamin), jiné (makrofágy) poskytují fagocytózu atd. Atd. Atd.

Druhým typem vláknité tkáně je hustá pojivová tkáň, která neobsahuje velké množství jednotlivých buněk, které jsou zase rozděleny do bílé a žluté tkáně. Bílá tkáň se skládá z hustě zabalených kolagenových vláken (vazy, šlachy, periosteum) a žluté tkáně se skládá z chaoticky protkaných elastinových vláken s fibroblasty (vazy, krevní cévy, plíce).

Mezi pojivové tkáně patří také: tkáň krve, tuku, kostí a chrupavky, ale zatím se o ně nezajímáme, protože když mluvíme o fibroelastóze, znamenají změny ve vláknitých strukturách. A elastická a elastická vlákna obsahují pouze volné a husté pojivové tkáně.

Syntéza fibroblastů a tvorba vláken pojivové tkáně z nich je regulována na úrovni mozku. To zajišťuje stálost jeho charakteristik (síla, elasticita, tloušťka). Pokud je z některých patologických důvodů narušena syntéza a vývoj pomocné tkáně (zvyšuje se počet fibroblastů, jejich „chování“ se změní), dochází k přerůstání silných kolagenových vláken nebo změnou růstu elastických vláken (zůstávají krátké), což vede ke změnám v shellech a některých vnitřních strukturách. Stávají se silnějšími, než je nutné, hustší, silnější a nepružnější, připomínají vláknitou tkáň v vazbách a šlachách, což vyžaduje velké úsilí k natažení.

Taková tkáň se neprotahuje dobře, omezuje pohyby orgánu (automatické rytmické pohyby srdce a krevních cév, změny velikosti plic během inhalace a výdechu), tedy poruchy přísunu krve a dýchacích orgánů, což znamená nedostatky kyslíku.

Skutečnost je, že přívod krve těla je prováděn díky srdce, které funguje jako čerpadlo, a dvěma oběhovým kruhům. Malý oběhový kruh je zodpovědný za přívod krve a výměnu plynu v plicích, odkud je kyslík s průtokem krve dodáván do srdce, a odtud do velkého oběhového kruhu a šíří se po celém těle a poskytuje dýchání orgánů a tkání.

Elastický plášť, omezující kontrakci srdečního svalu, snižuje funkčnost srdce, které není tak aktivní při čerpání krve as kyslíkem. V případě plicní fibroelastózy je jejich ventilace (osigenace) narušena, je jasné, že méně kyslíku začne vstoupit do krve, která dokonce s normální srdeční funkcí přispěje k hladovění kyslíku (hypoxie) tkání a orgánů. [3]

Symptomy fibroelastóza

Srdeční a plicní fibroelastóza jsou dva typy onemocnění charakterizovaných narušenou syntézou vláken v pojivové tkáni. Mají různé lokalizace, ale obě jsou potenciálně ohrožující život, protože jsou spojeny s progresivním nebo závažným selháním srdce a respirací.

Plicní fibroelastóza je vzácným typem intersticiálních onemocnění tohoto důležitého orgánu respiračního systému. Patří mezi ně chronické patologie plicního parenchymu s lézemi alveolárních stěn (zánět, narušení jejich struktury a struktury), vnitřní obložení plicních kapilár atd. Fibroelastóza je často považována za zvláštní formu progresivní pneumonie s tendencí k fibrotickým změnám v plicních a pleurálních tkáních.

Je téměř nemožné detekovat nemoc na samém začátku, protože asi 10 let to nemusí žádným způsobem připomínat. Toto období se nazývá světelný interval. Začátek patologických změn, které dosud neovlivňují objem plic a výměny plynu, lze detekovat náhodně a provádět podrobné vyšetření plic v souvislosti s jiným onemocněním respiračního systému nebo traumatu.

Toto onemocnění je charakterizováno pomalou progresí symptomů, takže první projevy nemoci mohou být od nástupu výrazně zpožděny. Příznaky se postupně zhoršují.

Kašel a zvyšující se dušnost jsou prvními známkami nemoci, na kterou se dá dávat pozor. Tyto příznaky jsou často důsledkem respiračního onemocnění, a proto mohou být spojeny s nachlazením a jeho důsledky po dlouhou dobu. Dyspnea je často vnímána jako srdeční porucha nebo změny související s věkem. Tato nemoc je však diagnostikována u lidí, kteří se blíží stáří.

Chyby mohou být učiněny jak pacienti, tak lékaři, kteří je zkoumají, což vede k pozdní detekci nebezpečného onemocnění. Stojí za to věnovat pozornost kašel, který je ve fibroelastóze neproduktivní, ale není stimulován mukolytiky a expektoranty, ale je kontrolován potlačením kašle. Prodloužený kašel této povahy je charakteristickým příznakem plicní fibroelastózy.

Dyspnea je způsobena progresivním respiračním selháním v důsledku zesílení alveolárních stěn a pleury, snížením objemu a počtu alveolárních dutin v plicích (orgánový parenchym je vidět na rentgenu ve formě voštiny). Symptom se zintenzivňuje pod vlivem fyzické námahy, nejprve významný a poté dokonce malý. Jak onemocnění postupuje, zhoršuje se, což se stává příčinou postižení a smrti pacienta.

Progrese fibroelastózy je doprovázena zhoršením obecného stavu: Hypoxie vede k slabosti a závratě, snížení tělesné hmotnosti (vyvíjí se anorexie), změna nehtů se mění jako paličky, kůže se stává bledým, má bolestivý vzhled.

Polovina pacientů má nespecifické příznaky ve formě obtížnosti dýchání a bolesti na hrudi, charakteristiku pneumotoraxu (akumulace plynů v pleurální dutině). K této anomálii může dojít také v důsledku traumatu, primárních a sekundárních plicních onemocnění, nesprávné léčby, takže na ní není možné provést diagnózu.

Pro fibroelastózu srdce i pro patologii růstu pojivové tkáně plic, charakterizované: bledou pokožkou, úbytkem hmotnosti, slabostí, která má často útok podobný charakteru, dušnost. Může také existovat přetrvávající subfebrilní teplota bez známek nachlazení nebo infekce.

Mnoho pacientů dochází ke změně velikosti jater. Zvětší se bez příznaků dysfunkce. Je také možné otok nohou, obličeje, paží a sakrální oblasti.

Charakteristický projev nemoci je považován za zvyšující se nedostatečnost oběhu spojené se srdeční dysfunkcí. V tomto případě tachykardie (zvýšení počtu srdečních rytmiků často kombinovaných s arytmií), dušnost (včetně nepřítomnosti fyzické námahy), kyanoóza tkání (modrá zbarvení způsobená hladinou hladinou v krvi a následně je propadenou hladinou, a to, že je proveden, a je to propadení, a to, že je proveden propal, a hlava, je v krvi a plyn, které je i zvráceno, a to, že je proveden, a hlava, je v krvi a je to hladina, a to, že je zhoršena, a hlavu, a to, že je prohlubová, a hlava, a to, že je zbarvena, a hlava, a to, že je zbarvena.

Současně se příznaky mohou objevit jak okamžitě po narození dítěte s touto patologií, tak po určitou dobu. U starších dětí a dospělých se na pozadí infekce dýchacích cest obvykle objevují známky těžkého srdečního selhání, která působí jako spouštěč. [4]

Fibroelastóza u dětí

Pokud je plicní fibroelastóza onemocněním dospělých, často začínající v dětství, ale po dlouhou dobu se o sobě nepamatuje, tato patologie endokardu srdce se často objevuje před narozením dítěte a ovlivňuje jeho život od prvních okamžiků narození. Tato vzácná, ale těžká patologie způsobuje rozvoj obtížného korekcí srdečního selhání u kojenců, z nichž mnozí umírají do 2 let. [5]

Endokardiální fibroelastóza u novorozenců ve většině případů je výsledkem patologických procesů, které se vyskytují v těle dítěte, zatímco jsou stále v děloze. Infekce od matky, genetických mutací, abnormalit ve vývoji kardiovaskulárního systému, dědičná metabolická onemocnění - to vše podle vědců může vést ke změnám v pojivové tkáni v srdečních membránách. Obzvláště pokud je 4-7měsíční plod vystaven dva nebo více faktorů současně.

Například kombinace anomálií srdce a koronárních cév (stenóza, atresie, koarktace aorty, abnormálního vývoje myokardiálních buněk, endokardiální slabosti atd.), Přispívající k tkáňové ischemii, kombinované se zánětlivým procesem v důsledku infekce, nenechává dítě pro více či méně života. Pokud mohou být defekty ve vývoji orgánu stále okamžitě opraveny, může být progresivní fibroelastóza zpomalena, ale ne vyléčena.

Srdeční fibroelastóza plodu je obvykle detekována již během těhotenství během druhé až třetí trimestru ultrasonografie. Ultrazvuková a echokardiografie ve 20 až 38 týdnech vykazovala hyperechogenita, což naznačuje zesílení a zesílení endokardu (častěji difúzní, méně často ohnisko), změny ve velikosti a tvaru srdce (orgán je zvětšen velikostí a má tvar koule nebo kulky, jsou vnitřní struktury postupně zploštěny). [6]

U 30-35% případů byla fibroelastóza detekována před 26 týdny těhotenství, v 65-70%-v následujícím období. U více než 80% novorozenců je fibroelastóza kombinována s obstrukčními srdečními defekty, tj. Je sekundární, navzdory jeho včasné detekci. Hyperplázie levé komory byla detekována u poloviny nemocných dětí, což vysvětluje vysokou prevalenci fibroelastózy této srdeční struktury. Patologie aorty a její chlopně, detekované u jedné třetiny dětí s přerůstáním endokardu, také vedou k zvětšení (dilataci) levé komorové komory a zhoršení její funkčnosti.

Když je srdeční fibroelastóza instrumentálně potvrzena, lékaři doporučují ukončení těhotenství. Téměř všechny narozené děti, jejichž matky odmítly lékařský potrat, potvrdily známky nemoci. Příznaky srdečního selhání, charakteristické pro fibroelastózu, se objevují do roku (zřídka v 2-3 roce života). U dětí s kombinovanou formou nemoci jsou detekovány známky srdečního selhání od prvních dnů života.

Vrozené formy primární a kombinované fibroelastózy u dětí mají nejčastěji rychlý průběh s vývojem závažného srdečního selhání. Špatné zdraví je indikováno nízkou aktivitou, letargií dítěte, odmítnutím prsu v důsledku rychlé únavy, špatné chuti k jídlu, zvýšeným potem. To vše vede ke skutečnosti, že dítě nezískává váhu dobře. Kůže dítěte je bolestně bledá, někteří s namodralým odstínem, nejčastěji v oblasti nasolabiálního trojúhelníku.

Existují známky špatné imunity, takže takové děti často a rychle zachycují respirační infekce, což situaci komplikuje. Někdy v prvních dnech a měsících života není dítě diagnostikováno poruchami oběhu, ale časté infekce a plicní onemocnění se stávají spouštěním pro městnavé srdeční selhání.

Další zdravotní vyšetření novorozenců a kojenců s podezřelým nebo dříve diagnostikovanou fibroelastózou vykazovaly nízký krevní tlak (hypotenze), zvětšenou velikost srdce (kardiomegalie), tlumené tóny při srdečním vyšetření, někdy systolické šelestné charakteristické charakteristiky mitrální chlopní chlopně. Konkurz plic ukazuje přítomnost sípání, což ukazuje na přetížení.

Endokardiální poškození levé komory často vede k oslabení svalové vrstvy srdce (myokard). Normální srdeční rytmus se skládá ze dvou rytmicky střídavých tónů. U fibroelastózy se může objevit třetí (a někdy i čtvrtý) tón. Tento patologický rytmus je dobře slyšitelný a připomíná třítaktní koňský galp, proto se nazývá cvalový rytmus.

Další příznak fibroelastózy u malých dětí lze považovat za vzhled srdečního hrje. Faktem je, že žebra dítěte v časném postnatálním období zůstávají neo-osteaální a jsou zastoupena chrupavkou. Zvýšení velikosti srdce vede ke skutečnosti, že začne tlačit na „měkká“ žebra, v důsledku toho se ohýbají a berou konstantní ohnutý tvar dopředu (srdeční hrb). U dospělých s fibroelastózou se srdeční hrb netvoří kvůli síle a ztuhlosti žebra kosti, i když jsou všechny srdeční struktury zvětšeny.

Samotná tvorba srdečního hrje naznačuje pouze vrozenou srdeční vadu, aniž by specifikoval jeho povahu. V každém případě je však spojena se zvýšením velikosti srdce a jeho komor.

Syndrom otoku u fibroelastózy u dětí je zřídka diagnostikován, ale mnoho dětí má zvětšenou játra, která začíná vyčnívat v průměru 3 cm pod okrajem oblouku žebra.

Pokud je získána fibroelastóza (např. V důsledku zánětlivých onemocnění srdeční podšívky), je klinický obraz nejčastěji pomalu progresivní. Po určitou dobu nemusí existovat žádné příznaky, pak existují mírné známky srdeční dysfunkce ve formě duchu během cvičení, zvýšené srdeční frekvence, rychlé únavy a nízké fyzické vytrvalosti. O něco později se játra začnou zvětšovat, objevují se otoky a závratě.

Všechny příznaky získané fibroelastózy jsou nespecifické, což ztěžuje diagnostiku onemocnění, připomínající kardiomyopatie nebo onemocnění jater a ledvin. Onemocnění je nejčastěji diagnostikováno ve stadiu těžkého srdečního selhání, což negativně ovlivňuje výsledky léčby.

Komplikace a důsledky

Je třeba říci, že fibroelastóza srdce a plic jsou závažné patologie, jejichž průběh závisí na různých okolnostech. Vrozené srdeční vady, které mohou být chirurgicky opraveny v raném věku, situaci výrazně komplikují, ale stále existuje poměrně vysoké riziko smrti (asi 10%).

Předpokládá se, že čím dřívější nemoc se vyvíjí, tím závažnější budou jeho důsledky. To je potvrzeno skutečností, že vrozená fibroelastóza ve většině případů má blesk nebo akutní průběh s rychlou progresí srdečního selhání. Vývoj akutního CH u dítěte mladšího 6 měsíců je považován za špatné prognostické znamení.

V tomto případě léčba nezaručuje úplné zotavení srdeční funkce, ale pouze inhibuje progresi příznaků srdečního selhání. Na druhé straně absence takové podpůrné léčby vede k smrti během prvních dvou let života dítěte.

Pokud je srdeční selhání detekováno v prvních několika dnech nebo měsících života dítěte, je pravděpodobné, že dítě nebude žít týden. Reakce na léčbu se u dětí liší. Při absenci terapeutického účinku neexistuje prakticky žádná naděje. Ale s poskytnutým pomocí, délka života nemocného dítěte je krátká (od několika měsíců do několika let).

Chirurgický zásah a korekce vrozených srdečních vad, která způsobila fibroelastózu, obvykle zlepšuje stav pacienta. S úspěšnou chirurgickou léčbou hyperplázie levé komory srdce a splněním požadavků lékaře může tato nemoc získat benigní průběh: srdeční selhání bude mít chronický průběh bez příznaků progrese. I když je na takový výsledek malá naděje.

Pokud jde o získanou formu srdeční fibroelastózy, rychle získá chronický průběh a postupně postupuje. Léčba drog může tento proces zpomalit, ale nezastavit jej.

Plicní fibroelastóza bez ohledu na dobu vzhledu změn v parenchymu a membránách orgánu po osvětlení začne rychle postupovat a ve skutečnosti zabije osobu za pár let, což vyvolává těžké respirační selhání. Smutná věc je, že účinné metody léčby onemocnění dosud nebyly vyvinuty. [7]

Diagnostika fibroelastóza

Endomyokardiální fibroelastóza, jejíž příznaky jsou většinou detekovány v raném věku, je vrozená onemocnění. Pokud vyloučíme tyto vzácné případy, kdy se onemocnění začalo vyvíjet ve starších dětství a dospělosti jako komplikaci traumat a somatických onemocnění, může být patologie detekována v prenatálním období, tj. Před narozením.

Lékaři se domnívají, že patologické změny v endokardiálních tkáních, změny ve tvaru fetálního srdce a některé rysy jeho práce, charakteristické pro fibroelastózu, lze detekovat již 14 týdnů těhotenství. Je to však stále poměrně malé období a nelze vyloučit, že se nemoc může projevit o něco později, blíže k třetímu trimestru těhotenství a někdy i pár měsíců před doručením. Z tohoto důvodu se doporučuje, aby se klinický ultrazvukový screening fetálního srdce prováděl v intervalech několika týdnů při monitorování těhotných žen.

Na jakých známkách mohou lékaři podezření na nemoc během příštího ultrazvuku? Hodně záleží na podobě nemoci. Nejčastěji je fibroelastóza diagnostikována v oblasti levé komory, ale ne vždy se ukáže, že tato struktura je zvětšena. Dilatační forma onemocnění se zvýšením levé komory srdce lze snadno stanovit během ultrazvukového vyšetření sférickým tvarem srdce, jehož vrchol je reprezentován levou komorou, obecným zvýšením velikosti orgánu, vyboulení interventrikulárního septa směrem k pravé komoře. Hlavním příznakem fibroelastózy je však zesílení endokardu, jakož i srdeční septa s charakteristickým zvýšením echogenity těchto struktur, která se určuje pomocí specifické ultrazvukové studie.

Studie se provádí pomocí speciálních ultrazvukových zařízení s kardiologickými programy. Fetální echokardiografie není škodlivá pro matku a nenarozené dítě, ale umožňuje detekovat nejen anatomické změny v srdci, ale také stanovit stav koronárních cév, přítomnost krevních sraženin v nich, změny v tloušťce srdečních membrán.

Fetální echokardiografie je předepisována nejen v přítomnosti abnormalit během interpretace ultrazvukových výsledků, ale také v případě infekce matky (zejména virové), příjmu silných drog, dědičné predispozicí, přítomnosti metabolických poruch, jakož i v kondangiálním srdečním patologii u starších dětí.

Fetální echokardiografie lze použít k detekci dalších vrozených forem fibroelastózy. Například fibroelastóza pravé komory, rozšířený proces se současným postižením levé komory a sousedních struktur: pravá komora, srdeční chlopně, síň, kombinovaná formy fibroelastózy, endomyokardiální fibroelastóza se zesílením komorové membrány a zapojením se částečně (obvykle kombinované trůmbózou).

Endokardiální fibroelastóza detekovaná prenatálně má velmi špatnou prognózu, takže lékaři v tomto případě doporučují ukončení těhotenství. Možnost chybné diagnózy je vyloučena prostřednictvím opakovaného ultrazvuku fetálního srdce, které se provádí 4 týdny po prvním vyšetření, které odhalilo patologii. Je zřejmé, že konečné rozhodnutí o ukončení nebo zachování těhotenství je ponecháno rodičům, ale měli by si být vědomi života, ke kterému dítě odsoudí.

Endokardiální fibroelastóza není vždy detekována během těhotenství, zejména pokud bereme v úvahu skutečnost, že ne všechny budoucí matky se zaregistrují na konzultaci žen a podstoupí preventivní ultrazvuk. Nemoc dítěte v jejím lůně prakticky neovlivňuje stav těhotné ženy, takže narození nemocného dítěte se často stává nepříjemným překvapením.

V některých případech se rodiče i lékaři dozví o nemoci dítěte několik měsíců po narození dítěte. V tomto případě laboratorní krevní testy nemohou nic vykazovat, s výjimkou zvýšení koncentrace sodíku (hypernatremie). Jejich výsledky však budou užitečné při diferenciální diagnostice, aby se vyloučila zánětlivá onemocnění.

Existuje naděje na instrumentální diagnostiku. Standardní srdeční vyšetření (EKG) není zvlášť odhalující v případech fibroelastosisy. Pomáhá identifikovat poruchy srdce a elektrické vedení srdečního svalu, ale nespecifikuje příčiny takových poruch fungování. Změna napětí EKG (v mladším věku je tedy obvykle podceňována ve starších - naopak nadměrně vysoká) naznačuje kardiomyopatii, která může být spojena nejen s patologiemi srdce, ale také s metabolickými poruchami. Tachykardie je příznakem kardiologických onemocnění. A když jsou ovlivněny obě komory srdce, může se kardiogram zdát normální. [8]

Počítačová tomografie (CT) je vynikajícím neinvazivním nástrojem pro detekci kardiovaskulární kalcifikace a vyloučení perikarditidy. [9]

Při detekci fibroelastózy může být užitečné magnetické rezonance (MRI), protože biopsie je invazivní. Hypointense okraj v sekvenci myokardiální perfúze a hyperintense ráfku v sekvenci zpožděného vylepšení ukazuje na fibroelastózu. [10]

To však neznamená, že studie by měla být opuštěna, protože pomáhá určit povahu srdeční práce a stupeň rozvoje srdečního selhání.

Když se objeví příznaky srdečního selhání a pacienta se odkazuje na lékaře, je také předepsán pacient: rentgen hrudníku, počítačové nebo magnetické rezonance zobrazování srdce, echokardiografie (echokardiografie). V pochybných případech je nutné uchýlit se k biopsii srdeční tkáně s následným histologickým vyšetřením. Diagnóza je velmi vážná, takže vyžaduje stejný přístup k diagnostice, ačkoli léčba se liší od symptomatické terapie CHD a srdečního selhání.

Ale ani takové pečlivé vyšetření nebude užitečné, pokud se jeho výsledky nepoužívají v diferenciální diagnóze. Výsledky EKG lze použít k odlišení akutní fibroelastózy od idiopatické myokarditidy, exsudativní perikarditidy, aortální stenózy. V tomto případě laboratorní studie nebudou vykazovat známky zánětu (leukocytóza, zvýšená COE atd.) A měření teploty neukazuje hypertermii.

Pro rozlišení endokardiální fibroelastózy od izolované nedostatečnosti mitrální chlopně a mitrální srdeční choroby pomáhá analyzovat srdeční tóny a šelestly, změny velikosti síní a historii.

Analýza anamnestic dat je užitečná při rozlišování mezi fibroelastózou a srdeční a aortální stenózou. V aortální stenóze stojí za zmínku také zachování sinusového rytmu a nepřítomnosti tromboembolismu. Porucha srdečního rytmu a ukládání trombu není pozorována u exsudativní perikarditidy, ale onemocnění se projevuje horečkou a horečkou.

Diferenciace endokardiální fibroelastózy a městnavé kardiomyopatie způsobuje největší obtížnost. V tomto případě, ačkoli fibroelastóza ve většině případů není doprovázena výraznými poruchami srdečního vedení, má méně příznivou prognózu léčby.

S kombinovanými patologiemi je nutné věnovat pozornost jakýmkoli abnormalitám detekovaným během CT skenování nebo ultrazvuku srdce, protože vrozené malformace významně komplikují průběh fibroelastózy. Pokud je v intrauterinním období detekována kombinovaná endokardiální fibroelastóza, je nevhodné zachovat těhotenství. Je mnohem humánnější to ukončit.

Diagnóza plicní fibroelastózy

Diagnostika plicní fibroelastózy také vyžaduje od lékaře určité znalosti a dovednosti. Faktem je, že příznaky nemoci jsou poměrně heterogenní. Na jedné straně naznačují městnavé plicní onemocnění (neproduktivní kašel, dušnost) a na druhé straně může být projevem srdeční patologie. Diagnóza onemocnění proto nelze snížit pouze na prohlášení příznaků a auskultace.

Krevní testy pacienta pomáhají vyloučit zánětlivá plicní onemocnění, ale neposkytují informace o kvantitativních a kvalitativních změnách v tkáních. Přítomnost příznaků eosinofilie pomáhá odlišit onemocnění od podobných projevů plicní fibrózy, ale neodmítá ani nepotvrzuje skutečnost fibroelastózy.

Více indikativní jsou považovány za instrumentální studie: radiografie plic a tomografické studie respiračních orgánů, jakož i funkční testy sestávající při stanovení objemu dýchacích cest, vitální kapacity plic, tlak v orgánu.

U plicní fibroelastózy stojí za to věnovat pozornost poklesu vnější respirační funkce měřené během spirometrie. Snížení aktivních alveolárních dutin má znatelný účinek na vitální kapacitu plic (VC) a zesílení stěn vnitřních struktur - na difúzní kapacitu orgánu (DCL), která poskytuje ventilační a výměnné funkce (jednoduchými slovy, aby absorbovala oxid uhličitý z krve a dává oxygen).

Charakteristické rysy pleuroparenchymální fibroelastózy jsou kombinací omezeného vstupu vzduchu do plic (obstrukce) a zhoršené expanze plic při inspiraci (omezení), zhoršení vnější respirační funkce, střední plicní hypertenze (zvýšený tlak v plicích), v polovině pacientů.

Biopsie plicní tkáně ukazuje charakteristické změny ve vnitřní struktuře orgánu. Patří mezi ně: fibróza pleury a parenchymu v kombinaci s elastózou alveolárních stěn, akumulace lymfocytů v oblasti kompaktních oddílů alveolů, transformace fibroblastů na necharakteristické pro ně svalové tkáně.

Tomogram ukazuje poškození plic v horních částech plic ve formě ohnisek pleurálního zesílení a strukturálních změn v parenchymu. Zarostlá pojivová tkáň plic pomocí barvy a vlastností se podobá svalnatému, ale objem plic je snížen. V parenchymu se nacházejí poměrně velké dutiny obsahující vzduch (cysty). Nevratné fokální (nebo difúzní) expanze bronchi a bronchiolů (trakční bronchiektáza), nízké postavení membránové kupole je charakteristické.

Radiologické studie u mnoha pacientů odhalují oblasti „matného skla“ a „voštinových plic“, což ukazuje na nerovnoměrné ventilaci plic v důsledku přítomnosti ohniska zesílení tkáně. Asi polovina pacientů zvětšila lymfatické uzliny a játra.

Fibroelastóza plic by měla být odlišena od fibrózy způsobené parazitickou infekcí a související eozinofilií, endokardiální fibroelastózou, plicní onemocnění se zhoršenou ventilací a obraz „voštinových plic“, autoimunitní onemocnění Xiocytózy x Sarkoidóza a plicní tuberkulóza.

Léčba fibroelastóza

Fibroelastóza, bez ohledu na její lokalizaci, je považována za nebezpečné a prakticky nevyléčitelné onemocnění. Patologické změny v pleuře a plicním parenchymu nelze obnovit léky. A ani použití hormonálních protizánětlivých léčiv (kortikosteroidů) v kombinaci s bronchodilatátory nedává požadovaný výsledek. Bronchodilatátory pomáhají mírně zmírnit stav pacienta a zmírňují obstrukční syndrom, ale neovlivňují procesy vyskytující se v plicích, takže je lze použít pouze jako podpůrnou terapii.

Chirurgická léčba plicní fibroelastózy je také neúčinná. Jedinou operací, která by mohla změnit situaci, je transplantace dárcovského orgánu. Transplantace plic, bohužel, má stále stejnou nepříznivou prognózu. [11]

Podle zahraničních vědců může být fibroelastóza považována za jednu z častých komplikací transplantace kmenových buněk plic nebo kostní dřeně. V obou případech dochází ke změnám ve vláknech pojivové tkáně plic, což ovlivňuje funkci vnějšího dýchání.

Onemocnění bez léčby (a dosud neexistuje účinná léčba) postupuje a během 1,5–2 let přibližně 40% pacientů zemře na respirační selhání. Průměrná délka života těch, kteří zůstávají, je také vážně omezená (až 10-20 let), stejně jako schopnost pracovat. Osoba se stane zdravotně postiženým.

Srdeční fibroelastóza je také považována za lékařsky nevyléčitelnou onemocnění, zejména pokud se jedná o vrozenou patologii. Děti obvykle nežijí ve věku 2 let. Mohou být zachráněny pouze transplantací srdce, což je samo o sobě obtížnou operací s vysokým stupněm rizika a nepředvídatelných důsledků, zejména v tak mladém věku.

Chirurgicky u některých dětí je možné napravit vrozené anomálie srdce, aby nezhoršily stav nemocného dítěte. S arteriální stenózou se praktikuje nainstalovat dilatátor cév - zkratovač (aortokoronární bypass). Když je dilatační levá komora srdce, její tvar je okamžitě obnoven. Ale ani taková operace nezaručuje, že se dítě může dělat bez transplantace. Asi 20-25% dětí přežije, ale trpí srdečním selháním po celý svůj život, tj. Nepovažují se za zdravé.

Pokud je onemocnění získáno, stojí za to bojovat za život dítěte pomocí léků. Je však třeba pochopit, že čím dřívější nemoc se objeví, tím obtížnější bude bojovat proti ní.

Léčba léčby je zaměřena na boj a prevenci exacerbací srdečního selhání. Pacienti jsou předepsány takové srdeční léky:

• Inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin (ACE), které ovlivňují krevní tlak a udržují jej normální (captopril, enalapril, benazepril atd.),
• Beta-adrenobloky používané k léčbě poruch srdečního rytmu, arteriální hypertenze, prevenci infarktu myokardu (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• Srdeční glykosidy, které s prodlouženým používáním podporují nejen srdeční funkci (zvyšují obsah draslíku v kardiomyocytech a zlepšují vedení myokardu), ale také mohou mírně snížit stupeň zesílení endokardu (digoxin, pitoxin, strophanthin),,,, když
• Diuretika úsporné draselné (Spironolakton, Verospiron, Dekriz), prevence tkáňového edému,
• Antitrombotická terapie antikoagulanciály (kardiomagnil, magnicor), brání tvorbě krevních sraženin a zhoršené krevní oběh v koronárních cévách.

U vrozené endokardiální fibroelastózy probíhající podpůrná léčba nepodporuje zotavení, ale snižuje riziko úmrtí na srdeční selhání nebo tromboembolismus o 70-75%. [12]

Léky

Jak vidíme, léčba endokardiální fibroelastózy se příliš neliší od léčby srdečního selhání. V obou případech kardiologové berou v úvahu závažnost kardiopatie. Předpis léků je přísně individualizován, přičemž se zohledňuje věk pacienta, komorbidity, forma a stupeň srdečního selhání.

Při léčbě získané endokardiální fibroelastózy se používá 5 skupin léčiv. Zvažte jeden lék z každé skupiny.

"Enalapril" - lék ze skupiny inhibitorů ACE, k dispozici ve formě tabletů s různým dávkováním. Lék zvyšuje koronární průtok krve, rozšiřuje tepny, snižuje krevní tlak, aniž by to ovlivnilo cirkulaci mozku, zpomaluje a snižuje expanzi levé komory srdce. Lék zlepšuje přísun krve do myokardu a snižuje účinky ischémie, mírně snižuje koagulaci krve a zabraňuje tvorbě krevních sraženin, má mírný diuretický účinek.

Při srdečním selhání je lék předepsán po dobu delší než šesti měsíců nebo trvale. Lék je zahájen minimální dávkou (2,5 mg), což je postupně zvyšuje o 2,5-5 mg každé 3-4 dny. Trvalá dávka bude dávka, která je pacientem dobře tolerována a udržuje krevní tlak v normálních limitch.

Maximální denní dávka je 40 mg. Lze jej vzít jednou nebo rozdělit do 2 dávek.

V případě, že je BP nastaven pod normální, je dávka léčiva postupně snižována. Náhlé přerušení léčby „enalaprilem“ není povoleno. Doporučuje se vzít údržbu 5 mg denně.

Lék je určen k léčbě dospělých pacientů, ale může být předepsán dítěti (bezpečnost není oficiálně stanovena, ale v případě fibroelastózy je v sázce životnost malého pacienta, takže je zohledněn poměr rizika). Inhibitor ACE není předepsán pacientům s intolerancí na složky léčiva, v porfyrii, těhotenství a během kojení. Pokud pacient dříve měl Quinkeho otoky na pozadí užívání jakýchkoli drog této skupiny, je zakázáno „enalapril“.

Při předepisování léčiva pro pacienty s doprovodnými patologiemi by mělo být pozorováno opatrnost: závažné onemocnění ledvin a jater, hyperkalémie, hyperaldosteronismus, aortát nebo mitrální chlopně, systémové patologie tkáně pojivové tkáně, srdeční ischemie, melitus diabetu.

Během léčby léčivem neberte konvenční diuretiku, aby se zabránilo dehydrataci a silnému hypotenznímu účinku. Současné podávání s diuretikou úsporné draselné vyžaduje úpravu dávky, protože existuje vysoké riziko hyperkalémie, která zase vyvolává poruchy srdečního rytmu, křečové záchvaty, snížený svalový tol, zvýšenou slabost atd.

Lék „enalapril“ je obvykle tolerován docela dobře, ale někteří pacienti se mohou vyvinout vedlejší účinky. Nejběžnější jsou považovány za: závažné snížení krevního tlaku až do kolapsu, bolesti hlavy a závratě, poruchy spánku, zvýšená únava, reverzibilní poškození rovnováhy, sluchu a vidění, tinnitus, dušnost, kašel bez produkce sputa, změny v krvi a moči, což obvykle naznačuje nesprávné funkce jater a ledvin. Možné: Vypadání vlasů, snížená sexuální touha, příznaky „záblesků“ (pocit tepla a palpitace srdce, hyperémie kůže obličeje atd.).

„Bisoprolol“-beta-adrenoblocker se selektivním působením, který má hypotenzní a antiischemický účinek, pomáhá bojovat proti projevům tachykardie a arytmie. Rozpočet znamená ve formě tabletů, což brání progresi srdečního selhání v endokardiální fibroelastóze. [13]

Stejně jako mnoho jiných léků předepsaných pro CHD a CHF je „bisoprolol“ předepsán po dlouhou dobu. Je žádoucí vzít to ráno před jídlem nebo během jídla.

Pokud jde o doporučené dávky, jsou vybírány individuálně v závislosti na hodnotách BP a na lécích, které jsou předepsany paralelně s tímto lékem. Jednotlivá dávka (aka denně) je v průměru 5-10 mg, ale v případě mírného zvýšení tlaku může být snížena na 2,5 mg. Maximální dávka, kterou lze podávat pacientovi s normálně fungujícími ledvinami, je 20 mg, ale pouze v případě stabilního vysokého BP.

Zvýšení uvedených dávek je možné pouze se svolením lékaře. U těžkých onemocnění jater a ledvin je však 10 mg považována za maximální přípustnou dávku.

Při komplexní léčbě srdečního selhání na pozadí dysfunkce levé komory, která se nejčastěji vyskytuje u fibroelastózy, je účinná dávka vybírána postupným zvyšováním dávky o 1,25 mg. Současně začněte s nejnižší možnou dávkou (1,25 mg). Zvýšení dávky se provádí v intervalech 1 týdne.

Když dávka dosáhne 5 mg, interval se zvýší na 28 dní. Po 4 týdnech se dávka zvýší o 2,5 mg. Dodržování takového intervalu a normy je dosaženo 10 mg, které bude muset pacient trvat dlouho nebo trvale.

Pokud je tato dávka špatně tolerována, je postupně redukována na pohodlné dávkování. Stažení z ošetření beta-blokátorů by nemělo být také náhlé.

Lék by neměl být podáván v případě přecitlivělosti na aktivní a pomocné látky léčiva, akutního a dekompenzovaného srdečního selhání, kardiogenního šoku, antrioventrikulárního bloku 2-3 stupňů, bronchoobstrukci, rozloučenou perifázovou a burpulaci, metaborní a burzující.

Při předepisování komplexní léčby by měla být pozorována opatrnost. Nedoporučuje se tedy kombinovat „bisoprolol“ s některými antiarytmickými látkami (chinidin, lidokain, fenytoin atd.), Antagonisty vápníku a centrální hypotenzní léky.

Nepříjemné příznaky a poruchy, které jsou možné během léčby „bisoprololem“: zvýšená únava, bolesti hlavy, záblesky horka, poruchy spánku, pokles tlaku a závratě při vstupu z postele, sluchové postižení, příznaky GI, poruchy játra a ledvin, snížená účinnost, svalová slabost a křeče. Pacienti si někdy stěžují na poruchy periferního oběhu, které se projevují jako snížení teploty nebo necitlivosti končetin, zejména prstů a prstů.

V přítomnosti doprovodných onemocnění bronchopulmonálního systému, ledvin, játra, diabetes mellitus, je riziko nepříznivých účinků vyšší, což ukazuje na zhoršení nemoci.

„Digoxin“ je populární rozpočtový srdeční glykosid založený na rostlině Foxglove, který je vydáván přísně na předpis lékaře (v tabletech) a měl by být používán pod jeho dohledem. Injekční léčba se provádí v nemocničních podmínkách v případě exacerbace CHD a CHF, tablety jsou předepisovány trvale v minimálně účinných dávkách, protože léčivo má toxický a léčivý účinek.

Terapeutickým účinkem je změnit sílu a amplitudu kontrakcí myokardu (dává srdeční energii, podporuje ji v podmínkách ischémie). Lék má také vazodilatační (snižuje přetížení) a určité diuretické působení, které pomáhá zmírnit otoky a snižovat pevnost respiračního selhání, projevující se jako dušnost.

Nebezpečí „digoxinu“ a dalších srdečních glykosidů je to, že při předávkování mohou vyvolat srdeční rytmické poruchy způsobené zvýšenou excitabilitou myokardu.

Při exacerbaci CHD je lék podáván jako injekce, přičemž výběr individuální dávkování zohledňuje závažnost stavu a věku pacienta. Když se stav stabilizuje, lék je přepnut na tablety.

Standardní jednotlivá dávka léčiva je obvykle 0,25 mg. Frekvence podávání se může lišit od 1 do 5krát denně se stejnými intervaly. V akutním stádiu CHF může denní dávka dosáhnout 1,25 mg, když se stav stabilizuje trvale, je nutné vzít dávku údržby 0,25 (méně často 0,5) mg denně.

Při předepisování léčiva pro děti se bere v úvahu hmotnost pacienta. Efektivní a bezpečná dávka se počítá jako 0,05-0,08 mg na kg tělesné hmotnosti. Lék však není podáván nepřetržitě, ale po dobu 1-7 dnů.

Dávkování srdečního glykosidu by mělo být předepsáno lékařem, s ohledem na stav a věk pacienta. V tomto případě je velmi nebezpečné upravovat dávky na vlastní pěst nebo užívat 2 drogy s takovou akcí současně.

„Digoxin“ není předepsán v nestabilní angině pectoris, výrazném srdečním rytmickém poruchách, AV bloku srdce 2-3 stupně, srdeční tamponádou, adams-s-morganian syndrom, izolovanou bikuspidovou chlopní stenózou a aortickou stenózou, hychtertiopatickou chlopní pozorovanou chválu, pozorovanou chválu a aortická stenóza, pozorovatelná chválavá, chentitrofická chlopní. Endo, peri- a myokarditida, aneuryzma hrudní aorty, hyperkalcémie, hypokalémie a některé další patologie. Seznam kontraindikací je poměrně velký a zahrnuje syndromy s více projevy, takže rozhodnutí o možnosti použití tohoto léčiva může být učiněno pouze specialistou.

Digoxin má také vedlejší účinky. Patří mezi ně poruchy srdečního rytmu (v důsledku nesprávné vybrané dávky a předávkování), zhoršení chuti k jídlu, nevolnost (často zvracení), poruchy stolice, těžká slabost a vysoká únava, bolesti hlavy, výskyt „mouch“ před očima, počet krevních kosků a krevní sraženiny a krevní sraženiny. Nejčastěji je vzhled těchto a dalších příznaků spojen s užíváním velkých dávek léčiva, méně často s prodlouženou terapií.

„Spironolakton“ se týká antagonistů mineralcortikoidů. Má diuretický účinek, podporující vylučování sodíku, chloru a vody, ale udržení draslíku, nezbytné pro normální fungování srdce, protože jeho vodivá funkce je založena hlavně na tomto prvku. Pomáhá zmírnit otoky. Používá se jako pomoc při městnavém srdečním selhání.

Lék se podává v závislosti na fázi onemocnění. Při akutní exacerbaci může být lék podáván jako injekce a v tabletách v dávce 50-100 mg denně. Když je stav stabilizován, je dlouhodobě předepsána dávka údržby 25-50 mg. Pokud je rovnováha draslíku a sodíku narušena ve směru redukce prvního, dávka může být zvýšena, dokud nebude stanovena normální koncentrace stopových prvků.

V pediatrii je výpočet efektivní dávky založen na poměru 1-3 mg spironolaktonu pro každý kilogram tělesné hmotnosti pacienta.

Jak vidíme, také zde je výběr doporučené dávky individualizován a také při předpisu mnoha dalších léků používaných v kardiologii.

Kontraindikace používání diuretik může být: přebytek draslíku nebo nízká hladina sodíku v těle, patologie spojená s nepřítomností močení (anurie), závažné onemocnění ledvin se zhoršenou funkcí ledvin. Lék není předepsán těhotným ženám a ošetřovatelským matkám, jakož i těm, kteří mají nesnášenlivost složek léčiva.

U pacientů s AV srdečním blokem (možná exacerbace), přebytek vápníku (hyperkalcémie), metabolická acidóza, diabetes mellitus, menstruační poruchy, jaterní onemocnění, by měla být pozorována opatrnost při užívání léčiva, menstruační poruchy, menstruační poruchy, menstruační poruchy, menstruační poruchy, menstruační poruchy, menstruační poruchy, menstruační poruchy, menstruační poruchy, menstruační poruchy, menstruační poruchy, menstruační poruchy, menstruační poruchy, metabolickou acidózou, metabolickou acidózou, metabolickou acidózou, metabolickou acidózou, metabolickou acidózou, metabolickou acidózou léčivem (možná exacerbace).

Užívání léčiva může způsobit bolesti hlavy, ospalost, poruchy rovnováhy a koordinaci pohybů (ataxie), zvětšení mléčných žláz u mužů (gynekomastie) a zhoršenou účinnost, změny v menstruačních vzorcích, hromadění hlasového hlasového hlasového hlasového hlasového hlasového hlasového hlasového a intenzivního a intenzivního a nevýhodnosti. Jsou možné kůže a alergické reakce.

Při překročení požadované dávky se obvykle pozorují nepříznivé příznaky. Otok může nastat v případě nedostatečné dávky.

"Magnicor" - léčivo, které zabraňuje tvorbě krevních sraženin, založené na kyselině acetylsalicylové a hydroxidu hořečnatého. Jeden z účinných prostředků antitrombotické terapie předepsané pro srdeční selhání. Má analgetický, protizánětlivý, antiaggregační účinek, ovlivňuje respirační funkci. Hydroxid hořčíku snižuje negativní účinek kyseliny acetylsalicylové na sliznici GI traktu.

V endomyokardiální fibroelastóze je lék předepsán pro profylaktické účely, takže minimální účinná dávka je 75 mg, což odpovídá 1 tabletu. U srdeční ischemie v důsledku trombózy a následného zúžení koronárního lumenu je počáteční dávka 2 tablety a dávka údržby odpovídá profylaktické dávce.

Překročení doporučených dávek výrazně zvyšuje riziko krvácení, které je obtížné zastavit.

Dávky jsou indikovány u dospělých pacientů kvůli skutečnosti, že léčivo obsahuje kyselinu acetylsalicylovou, jejíž podávání může mít do 15 let závažné důsledky.

Lék není podáván pacientům pediatrického a mladého adolescentního věku, v případě nesnášenlivosti kyseliny acetylsalicylové a dalším složkám léčiva, „aspirinu“ astma (v anamneze), akutním průběhu erozivní gastritidy, peptického vředu, hemorragické diatezie, v případě, že je v případě nesdělivě demoumpizované demonstrace.

V těhotenství je „magnicor“ předepsán, pouze pokud je to nezbytně nutné a pouze v trimestru 1-2, s ohledem na možný negativní účinek na plod a průběh těhotenství. Ve 3. trimestru těhotenství je taková léčba nežádoucí, protože přispívá ke snížení kontraktility dělohy (prodloužená práce) a může způsobit těžké krvácení. Plod může trpět plicní hypertenzí a dysfunkcí ledvin.

Mezi vedlejší účinky léčiva patří příznaky na straně traktu GI (dyspepsie, epigastrická a břišní bolest, určité riziko krvácení žaludku s vývojem anémie s nedostatkem železa). Na nasální krvácení, krvácení dásní a orgány močového systému jsou možné na pozadí podávání léčiva,

V případě předávkování, závratě, mdloby, zvonění v uších je možné. Alergické reakce nejsou neobvyklé, zejména na pozadí přecitlivělosti na salicyláty. Ale anafylaxe a respirační selhání jsou vzácné nežádoucí účinky.

Výběr léčiv jako součást komplexní terapie a doporučených dávek by měl být přísně individualizován. Zvláštní opatrnost by měla být posouzena při léčbě těhotných žen, ošetřovatelských matek, dětí a starších pacientů.

Lidová ošetření a homeopatie

Srdeční fibroelastóza je vážné a závažné onemocnění s charakteristickým progresivním průběhem a prakticky bez možnosti zotavení. Je zřejmé, že účinná léčba takové nemoci lidovými nápravnámi je nemožná. Recepty lidové medicíny, které jsou redukovány hlavně na léčbu bylin, lze použít pouze jako pomocné prostředky a pouze se souhlasem lékaře, aby nedodrželi již tak špatnou prognózu.

Pokud jde o homeopatické opravné prostředky, jejich použití není zakázáno a může být součástí komplexního léčby srdečního selhání. V tomto případě to však není ani o léčbě, jako o prevenci progrese CHF.

Léky by měly být předepsány zkušeným homeopatem a otázky týkající se možnosti jejich zařazení do komplexní terapie jsou v kompetenci ošetřujícího lékaře.

Jaké homeopatické léky pomáhají zpozdit progresi srdečního selhání ve fibroelastóze? Při akutním srdečním selhání se homeopati obracejí na následující léky: Album Arsenicum, Antimonium tartaricum, carbo vegetabilis, acidum oxalicum. Navzdory podobnosti indikací při výběru účinných lékových lékařů se spoléhají na vnější projevy ischémie ve formě cyanózy (její stupeň a prevalence) a povahu syndromu bolesti.

V CCN může udržovací terapie zahrnovat: Lahesis a Nayu, Lycopus (v počátečních stádiích zvětšení srdeční), Laurocerazis (pro dušnost v klidu), Latrodectus mactans (pro patologie ventilu), přípravy na hloh (zvláště užitečné v endomyokardiálních lézích).

V případě palpitací může být předepsána pro symptomatickou léčbu: Spigelia, Glonoinum (pro tachykardii), Aurum Metallicum (pro hypertenzi).

Grindelia, Spongia a Lahegis lze použít ke snížení závažnosti duchu. Pro kontrolu srdeční bolesti může být předepsána: kaktus, cereus, naja, cuprum, aby se zmírnilo úzkost na tomto pozadí - aconitum. Při vývoji srdečního astmatu jsou uvedeny: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Prevence

Prevence získané fibroelastózy srdce a plic spočívá v prevenci a včasné léčbě infekčních a zánětlivých onemocnění, zejména pokud jde o ovlivňování životně důležitých orgánů. Účinná léčba základní onemocnění pomáhá předcházet nebezpečným důsledkům, což je přesně to, co je fibroelastóza. To je vynikající důvod, proč se dobře starat o vaše zdraví a zdraví příštích generací, tzv. Práce pro zdravou budoucnost a dlouhověkost.

Předpověď

Změny v pojivové tkáni v srdeční a plicní fibroelastóze jsou považovány za nevratné. Ačkoli některé léky s dlouhodobou terapií mohou mírně snížit tloušťku endokardu, nezaručují lék. Ačkoli stav není vždy fatální, prognóza je stále relativně nepříznivá. Čtyřletá míra přežití je 77%. [14]

Nejhorší prognóza, jak jsme již zmínili, je v vrozené srdeční fibroelastóze, kde projevy srdečního selhání jsou již viditelné v prvních týdnech a měsících života dítěte. Zdvěda může zachránit pouze transplantace srdce, což je samo o sobě riskantní operací v tak raném období, a měla by být provedena před věkem 2 let. Takové děti obvykle již nežijí.

Jiné operace se mohou vyhnout pouze včasné smrti dítěte (a ne vždy), ale nemohou úplně vyléčit dítě srdečního selhání. Smrt se vyskytuje s dekompenzací a respiračním selháním.

Prognóza plicní fibroelastózy závisí na průběhu nemoci. Při vývoji příznaků blesku jsou šance extrémně nízké. Pokud onemocnění postupuje postupně, může pacient žít asi 10-20 let, až do nástupu respiračního selhání v důsledku změn v alveolech plic.

Mnoho neřešitelných patologií lze zabránit po dodržování preventivních opatření. V případě srdeční fibroelastózy je to primárně prevence těch faktorů, které mohou ovlivnit vývoj srdečního a oběhového systému plodu (s výjimkou dědičné predispozice a mutací, před kterým jsou lékaři bezmocní). Pokud se jim nelze zabránit, včasná diagnóza pomáhá detekovat patologii ve fázi, kdy je možné ukončit těhotenství, což je v této situaci považováno za humánní.