Dvojitá děloha

Dvojitá děloha je velmi vzácná vrozená porucha. Mluvíme o malformaci pohlavního orgánu, který se v průběhu svého vývoje spáruje v důsledku embryogenetické nefúze Müllerianových kanálků. Dvojitá děloha má dvě oddělené děložní hrdla a někdy dokonce dvojitou vagínu: každá z dělohy je vybavena jedním rohem připojeným k vejcovodu, „dívajícím se“ na odpovídající vaječník.

Ženy s dvojitou dělohou ne vždy hádají o svých „zvláštnostech“, protože anomálie se nemusí projevit klinicky a těhotenství je docela pravděpodobné. Pokud porušení způsobí nějaké problémy s reprodukčním zdravím, uchýlí se k chirurgickému zákroku - jediný způsob, jak napravit patologii.

Epidemiologie

Dvojitá děloha označuje vrozené vady ve vývoji reprodukčního mechanismu. K takovému porušení dochází v důsledku úplného nepřipojení podél středové čáry Müllerianových kanálků, což vede k vytvoření dvou samostatných děložních orgánů s vaginální přepážkou. Tato anomálie je považována za vzácnou: frekvence distribuce se pohybuje od 1: 1000 do 1: 30 000 (podle statistik shromážděných ve Spojených státech amerických je prevalence 1 ze 3 tisíc žen).

Každá vytvořená děloha je spojena s jednou vejcovodem a odpovídajícím vaječníkem.

Nástup dvojčetného těhotenství, kdy se plod vyvíjí v oddělené děloze, je obzvláště vzácný případ u pacientů s diagnostikovanou dvojitou dělohou, s frekvencí 1: 1 milionu.

Nástup těhotenství s dvojitou dělohou je považován za docela pravděpodobný, pokud neexistují žádné další poruchy reprodukce. Podle statistik je neplodnost pozorována u 12-30% pacientů a frekvence potratů se pohybuje v rozmezí 30-80%, s frekvencí předčasných porodů asi 28 procent. Dosud nebylo objasněno, zda jsou tyto ukazatele pouze důsledkem abnormality orgánu, nebo je dvojitá děloha kombinována s morfofunkční nedostatečností a selháním hormonálního mechanismu hypotalamus-hypofýza-vaječník, stejně jako poruchou tvorby fetoplacentární systém.

Gestóza během těhotenství se vyskytuje asi u 10% žen s dvojitou dělohou, abnormální poloha plodu byla stanovena v 15-20% případů. Existuje také vysoký výskyt chirurgického porodu (císařský řez) - ve 45% případů. Hypotrofie plodu byla zjištěna u 27%, nízká hmotnost - v 15% případů.

Podle odborníků mají ženy s anomálií během těhotenství často vysoký krevní tlak a preeklampsie se vyskytuje dvakrát častěji než jiné těhotné ženy s normální dělohou.

Příčiny dvojitá děloha

Urogenitální systém jako celek se tvoří během prenatálního období z jediného embryonálního spojení, takže jakékoli jeho narušení se může stát primární příčinou vzniku několika defektů najednou. Například dvojitá děloha se často vyskytuje v kombinaci s jinými vrozenými chorobami urogenitálního systému. Podobný problém se může objevit v následujících případech:

• s genetickými poruchami;
• v těžkém těhotenství (dlouhodobý hrozící potrat, gestóza, nedostatek živin, nitroděložní infekce plodu);
• prodloužená intoxikace během těhotenství (například léky, práce atd.);
• komplexní systémová onemocnění u nastávající matky.

V mnoha případech nelze zjistit skutečnou příčinu porušení. 

Hazel Johnson a dvojitá děloha

Taková anomálie jako dvojitá děloha vždy existovala. Velká pozornost tomuto problému se však objevila po zveřejnění příběhu Hazel Johnsonové, ženy z High Wycombe (Velká Británie), u které bylo zjištěno úplné zdvojení. Hazel se zúčastnila populárního programu na kanálu ITV, kde vyprávěla celé zemi o své zvláštnosti. Naznačila mimo jiné, že se cítí docela dobře a anomálií prakticky netrpí. Jediným problémem je začátek měsíčního cyklu, který je těžší, než by měl být normální.

Lékaři pacienta vyšetřili a dospěli k závěru, že není třeba chirurgicky korigovat defekt u Hazel. Pokud však žena chce otěhotnět, bude muset být neustále sledována odborníky - zejména kvůli malé velikosti dvojitých vnitřních pohlavních orgánů. Doporučuje se porod císařským řezem.

Rizikové faktory

Obzvláště běžné rizikové faktory jsou:

• vystavení pracovním rizikům během těhotenství ženy;
• špatné návyky (konzumace alkoholu, kouření, drogová závislost);
• virové infekce během těhotenství (chřipka, toxoplazmóza, zarděnky);
• intoxikační účinky léků.

Existují důkazy o možné genetické predispozici k tvorbě anomálií reprodukčních orgánů. Bylo tedy zjištěno, že riziko vzniku dvojité dělohy se zvýšilo v rodinách, kde byly dříve zaznamenány případy jiných malformací - například zdvojnásobení ledvin, hypoplázie atd.

Rizikové faktory během těhotenství jsou:

• akutní respirační virové infekce v prvním trimestru těhotenství;
• užívání hormonálních léků nebo nesteroidních protizánětlivých léků, salicyláty;
• gestóza.

Ohrožené ženy jsou povinny provést důkladnou prenatální diagnostiku, zavedení racionální taktiky řízení těhotenství a včasné odhalení porušení.

Patogeneze

V patogenetickém aspektu se rozlišuje několik typů vývoje dvojité dělohy:

• Plné zdvojnásobení, ve kterém jsou oba dva děložní orgány a dvě vagíny, které nejsou navzájem spojeny.
• Neúplné zdvojnásobení, pokud existují dva děložní orgány a dvě vagíny, oddělené na určitém místě svalovou vláknitou membránou.
• Zdvojnásobení celé délky s jednou vagínou, ve které jsou dva děložní orgány a dva krky, ale jedna vagina.
• Zdvojnásobení dělohy s jedním krkem a pochvou.
• Zdvojnásobení dělohy, ve kterém je jeden plnohodnotný orgán a jeden základní (nedostatečně rozvinutý).
• Dvouděložná děloha, částečně rozdělená do dvou zón.
• Sedlová děloha s deformovaným dnem bez dělení orgánů.
• Jedna děloha, rozdělená přepážkou (částečně nebo úplně).

Reprodukční orgán se dvěma rohy a částečně se překrývající vnitřní membránou (tzv. Uterus subseptis) je rozdělení na dvě poloviny, které komunikují u krku. Velikosti membrány se mohou lišit. Tato vada je spojena s nedostatečnou reabsorpcí spojovací zóny Müllerianových kanálů.

V přítomnosti úplné septální membrány (uterus septis) je celá vnitřní děložní dutina oplocena, jsou vytvořeny dvě navzájem izolované části - ze spodní části do vnitřního hltanu.

Zdvojené (rozdělené) tělo a společný krk (uterus bicollis unicollis) jsou dvojice oddělených děložních dutin, které mají společný cervikální kanál.

Duplikované tělo s atrofickými nebo atretickými změnami v jednom rohu musí být odlišeno od vrozené anomálie ve vývoji děložní části a poúrazové fúze její dutiny.

Tvorba dvourohé dělohy s atretickou vnitřní dutinou je důsledkem nefúze Müllerianových kanálků a fúze jejich lumenu. Samotný reprodukční orgán má silnou strukturu nebo má samostatnou malou dutinu v oblasti jednoho rohu. [1]

Symptomy dvojitá děloha

Většina pacientů s dvojitou dělohou nevykazuje žádné patologické příznaky: mají normální a pravidelný měsíční cyklus, někdy je však menstruační krvácení hojnější. S plným zdvojnásobením orgánu a dvojitou vagínou se objevují problémy v intimní sféře. [2]

U některých žen se projevy objevují o něco později - zejména se mohou objevit poruchy spojené s počátím a porodem dítěte:

• hrozivý potrat po celou dobu těhotenství;
• spontánní ukončení těhotenství v rané fázi;
• pozdní potraty;
• vznik obvyklého potratu;
• předčasný porod;
• neplodnost.

U rudimentárního druhého děložního orgánu mohou nastat problémy spojené se zhoršením odtoku menstruační krve:

• bolest v dolní části břicha, horší během menstruace;
• zvýšení břicha, pocit tlaku a nadýmání.

Pokud je základní část spojena s krkem, je možný výskyt těchto příznaků:

• krvácení několik dní před menstruací a několik dní po skončení menstruace;
• silné menstruační krvácení. 

V takové situaci se zvyšuje riziko vzniku mimoděložního těhotenství. Kromě toho je možná tvorba genitální endometriózy, která je doprovázena následujícími příznaky:

• špinění uprostřed měsíčního cyklu;
• rostoucí slabost, únava;
• algodismenorea;
• pánevní bolest;
• problémy s nástupem těhotenství;
• hypermenorea;
• nepravidelný měsíční cyklus;
• bolest a nepříjemné pocity během a po pohlavním styku.

Pacientka často ani netuší, že má takovou vlastnost - dvojitou dělohu. Žena žije běžným životem, vdává se, otěhotní, porodí dítě. Ve většině případů probíhá vše bez konkrétních příznaků. Potíže se mohou objevit, pokud mluvíme nejen o dvojité děloze, ale také o dvojité pochvě.

U některých pacientů jsou zaznamenána příliš hojná a obzvláště nepohodlná období: takové porušení může sloužit jako důvod pro kontakt s lékařem, kde je zjištěna vývojová anomálie.

Pozměněná konfigurace orgánu s dvojitou dělohou může negativně ovlivnit funkčnost dalších okolních orgánů: žena má pocit, že s ní něco není v pořádku. Nepohodlí může být jak fyzické (bolest břicha, pocit plnosti a tlaku), tak psychologické (pokud pacient ví o svých vlastních vlastnostech). Pro mnoho lidí je dvojitá děloha mylně spojována s podřadností žen, narušením, nemožností mateřství a vytvořením rodiny. Psychologická nálada pacientů je pro početí velmi důležitá: pokud se předem nastavíte na selhání, pak se početí nemusí uskutečnit (stejně jako u žen s normální dělohou). Problémy s těhotenstvím se objevují také v přítomnosti doprovodných poruch - například hypofunkce vaječníků, nedostatku hormonů atd. Dvojitá děloha je vzácná patologie, ale ještě méně často se stává, že jedna nebo obě dělohy jsou nedostatečně rozvinuté. 

Dvojitá děloha a těhotenství

Dvojitá děloha ve většině případů není překážkou početí dítěte - ale pouze za podmínky, že nedojde k žádným defektům na straně jiných reprodukčních orgánů.

Po otěhotnění může žena čelit těmto problémům:

• spontánní ukončení těhotenství;
• předčasné dodání;
• atypické umístění plodu;
• hojné poporodní krvácení.

Nejčastěji s dvojitou dělohou je pouze jeden z děložních orgánů plně připraven na početí a těhotenství a druhý má mírně slabší vlastnosti - lze jej přičíst rudimentárním orgánům. Je pozoruhodné, že s rozvojem těhotenství se také začíná zvyšovat toto „rudiment“, ke kterému dochází přibližně do pátého měsíce, což je spojeno se zvýšenou hormonální aktivitou.

Pro většinu pacientů dvojitá děloha nepředstavuje žádné nebezpečí, nenarušuje plodnost a nevyžaduje lékařský zásah. Těhotenství by však mělo probíhat pod pravidelným dohledem lékaře, aby se předešlo komplikacím a poruchám v průběhu těhotenství.

Pokud dojde k spontánnímu potratu, provede se nouzová kyretáž prvního i druhého orgánu. [3]

V ojedinělých případech bylo těhotenství zaznamenáno ve dvou dělohách současně: v takových situacích žena nejprve porodila jedno dítě a až o několik týdnů později - druhé.

Potřeba lékařského ukončení těhotenství se uvádí v těchto případech:

• s nesprávným připojením embrya (například k inter-děložní přepážce);
• s hypoplázií endometria dělohy;
• s cervikální nedostatečností;
• když se embryo vyvíjí v rudimentárním orgánu nevhodném pro implantaci. [4]

Komplikace a důsledky

Přítomnost dvojité dělohy někdy vede k diagnostickým chybám. V důsledku toho je předepsána nesprávná léčba, včetně nepřiměřených chirurgických zákroků, jako je apendektomie, tubektomie, odstranění přívěsků, bougienage cervikálního kanálu a pochvy.

Další nepříjemné následky mohou být:

• potíže s intimitou (nepohodlí atd.);
• akumulace menstruační krve v základní části dělohy;
• infekční procesy (tvorba hnisavých dutin ve vnitřních pohlavních orgánech);
• potíže s porodem dítěte (spontánní potrat, předčasný porod);
• potíže s počátkem (neplodnost).

Diagnostika dvojitá děloha

Hlavní diagnostické metody pro detekci dvojité dělohy jsou následující:

• ultrazvukové vyšetření (nejlépe transvaginální);
• hysteroskopie, hysterosalpingografie;
• Magnetická rezonance;
• laparoskopie.

První fáze diagnostiky obvykle zahrnuje cenově dostupnější postupy: ultrazvuk a magnetická rezonance. Ale endoskopie ve formě laparo a hysteroskopie je vhodná, pokud je nutné kombinovat diagnostiku a léčbu onemocnění. V tomto případě je možné nejen detekovat anomálie, ale někdy odstranit nefunkční základní roh.

Instrumentální diagnostika ve formě ultrazvuku a magnetické rezonance je považována za nejvíce informativní, bezpečnou a cenově dostupnou. Nevystavují tělu radiační zátěž, ale umožňují vám určit přesné anatomické změny v reprodukčních orgánech. Při plném zdvojnásobení během MRI diagnostiky jsou vizualizovány dva izolované orgány dělohy, z nichž každý je vejcovod s vaječníkem, dvěma izolovanými krky a dvěma vagínami (vaginální přepážka je kompletní). Dva děložní čípek a pochva mají těsný stěnový kontakt. Oba orgány dělohy a pochva jsou od sebe odděleny močovým měchýřem a / nebo konečníkem nebo se navzájem dotýkají stěnami. Dvojitá děloha může být zcela anatomicky a fyziologicky úplná nebo může mít nedostatečně vyvinutou druhou polovinu. Při použití T2 váženého sledování je možné rozlišovat mezi vrstvami dělohy v závislosti na intenzitě signálu:

1. Centrální hyperintenzivní vrstva odpovídající endometriu a sliznici, která lemuje nitroděložní dutinu.
2. Úzká mezivrstva přiléhající k centrální vrstvě, označená jako přechodová oblast.
3. Vnější vrstva je myometrium, které má průměrnou intenzitu signálu.

Jako další studie jsou pacientovi předepsány laboratorní testy:

• obecná analýza krve;
• obecná analýza moči;
• koagulogram;
• biochemický krevní test (močovina, kreatinin, celkový protein, glukóza);
• hormonální výzkum.

Potřeba léčby je určena především přítomností stížností pacienta. Lékař potřebuje získat informace o kvalitě sexuálního života ženy, zda došlo k pokusům o otěhotnění, zda došlo k dalším problémům s urogenitálním systémem (nemoci, chirurgický zákrok, potrat, potraty atd.). Kvalita menstruační funkce je nutně analyzována, jsou objasněny následující otázky:

• období nástupu první menstruace (v jakém věku);
• pravidelnost měsíčního cyklu;
• silné krvácení;
• bolestivost na začátku menstruace;
• doba cyklu;
• přítomnost vaginálního výtoku uprostřed cyklu.

Kromě toho se provádí vyšetření na gynekologickém křesle, obouruční vaginální vyšetření (pro palpaci je nutné určit velikost vnitřních pohlavních orgánů, jejich poměr, stav vazů, pohyblivost přívěsků, bolest, atd.). [5]

Diferenciální diagnostika

Dnes existuje mnoho moderních metod vizualizace vnitřních orgánů. I přes to však může být diagnóza dvojité dělohy obtížná, což má za následek chybné rozpoznání patologie. Podle statistik vede nesprávná diagnóza a tedy nesprávné předepisování léčby dvojité dělohy k neodůvodněným chirurgickým zákrokům asi ve 30% případů. Aby se tomu zabránilo, odborníci doporučují provádět povinné MRI, pokud existuje podezření na zdvojnásobení orgánu, což umožňuje přesněji rozlišovat nemoci a poskytuje mnohem více informací o existující patologii.

Největší obtíže v diferenciální diagnostice nastávají u takových typů anomálií dělohy, jako je plné zdvojnásobení, dvourohá, přítomnost přepážky a sedlové dělohy.

Hysteroskopie a hysterosalpingografie mohou naznačovat anomálii. Tyto metody však nelze vždy použít - především kvůli jejich invazivnosti: tyto postupy se nepoužívají ve vztahu k dětem a mladým dívkám, které předtím neměly pohlavní styk. Hysteroskopie a hysterosalpingografie navíc poskytují obraz pouze vnitřních kontur orgánové dutiny a tyto informace nestačí pro diferenciální diagnostiku. Vnější obrys lze vidět pomocí laparoskopie, ale tato metoda je také invazivní. [6]

Z neinvazivních technik pro spolehlivou interpretaci patologie se používá ultrazvuk a magnetická rezonance, které umožňují posoudit vnitřní i vnější kontury dělohy. Protože je optimálnější provádět transvaginální ultrazvuk, bude tento postup u dětí a dívek před nástupem sexuální aktivity kontraindikován. Proto je často upřednostňována MRI s analýzou konfigurace v T2 váženém obrazu ve standardní rovině (koronální, nakreslená podél osy těla dělohy). Pro další diferenciaci se intersticiální části vejcovodů používají jako kontrolní body k vytvoření čáry mezi nimi.

Léčba dvojitá děloha

Léčba není nutná, pokud dvojitá děloha nezpůsobuje problémy v reprodukčních, sexuálních a menstruačních funkcích, nemá komplikace a poruchy z jiných orgánů. Zvláštní přístup k léčbě je vyžadován, pokud je anomálie doprovázena akumulací menstruační krve v dutinách pohlavních orgánů. Tato patologie je charakterizována silnou bolestí, zejména s nástupem nového měsíčního cyklu. U některých žen se vyvinou infekční komplikace ve formě tvorby hnisavých zánětlivých ložisek.

Chirurgická léčba je nutná, pokud má pacient problémy se sexuálním aspektem, poruchou koncepce a gestací. Typ a složitost zásahu závisí na konkrétní vadě a jejím stupni. V tomto případě je operace jediným způsobem, jak opravit patologii. Chirurgové obvykle používají minimálně invazivní techniky, včetně laserové technologie a koagulace. Jednou z nejběžnějších operací je hysteroresektoskopie, během níž lékař odstraní přepážku, která rozděluje orgán na dvě části.

Obecně mají následující indikace pro chirurgický zákrok:

• abnormální struktura pochvy, která narušuje normální sexuální život;
• uzavřená základní druhá děloha;
• nerozvinutá druhá děloha s vysokou pravděpodobností rozvoje mimoděložního těhotenství;
• obvyklé potraty;
• děložní přepážka;
• kombinace dvojité dělohy a dalších urogynekologických anomálií a patologií.

V případě narušení odtoku menstruační krve se rozříznou vaginální stěny, vytvoří se kontakt mezi „pracovní“ a uzavřenou dutinou, ohnisko akumulace se otevře a vypustí a provede se vaginální sanitace. Během laparoskopie se zkoumá lokalizace dělohy, provádí se procedura k vyprázdnění ohniska a břišní dutina se dezinfikuje.

Vaginální aplázie je indikací pro použití kolpoelogace (bougienage) a kolpopoézy (umělá tvorba vaginálního kanálu z tkáně serózní burzy dělohy a konečníku).

Pokud má žena tenkou nitroděložní přepážku, je optimální provést operaci Tompkins, která umožňuje dosáhnout vytvoření dobré děložní dutiny. [7]

Neúplná, ale hustá přepážka je indikací pro Jonesovu operaci. Aby chirurg vytvořil jedinou dutinu v orgánu, provede částečnou klínovitou excizi membrány, po které rozebere zbytek jejích částí. Ve výsledku je vytvořen dostatečný objem děložní dutiny při zachování endomyometria.

Dvouděložná děloha s podceňovanou fúzí rohovky je indikací pro Strassmannovu operaci a v případě nadhodnocené nebo střední fúze se děložní tělo pitvá pod zónou soutoku rohů s dalším otevřením dutin první a druhé druhé rohy. Tato metoda intervence usnadňuje zotavení a snižuje trauma operace.

Při plném zdvojnásobení se provádí dvoustupňová operace, která se skládá z následujících fází:

• disekce vaginálního septa a tvorba jediného děložního čípku;
• plastická chirurgie (metroplasty).

Komplikací této operace se může stát rozvoj isthmicko-cervikální nedostatečnosti.

Prevence

Neexistuje žádná specifická prevence rozvoje dvojité dělohy. Riziko anomálie můžete omezit, pokud se pečlivě připravujete na těhotenství a dodržujete všechna doporučení lékaře po celou dobu těhotenství.

Odborníci hovoří o následujících preventivních opatřeních:

• pravidelně navštěvujte gynekologa (dvakrát ročně);
• plánovat a včas se připravit na těhotenství (být plně vyšetřeni, léčit stávající chronická onemocnění, infekce);
• zabránit rozvoji nechtěného těhotenství, vyloučit potraty;
• včasná registrace k těhotenství u porodníka-gynekologa (dříve než 13 týdnů těhotenství);
• během těhotenství pravidelně navštěvujte lékaře (optimálně - jednou za 7-14 dní, je-li indikováno - častěji), dodržujte jeho doporučení;
• vzdát se špatných návyků, jíst normálně a plně, neléčit se, vyhnout se intoxikaci.

Ideální je, pokud pár hledá radu lékaře ve fázi plánování těhotenství. V takové situaci má lékař příležitost provést nezbytná vyšetření, vypracovat individuální schéma preventivních opatření nezbytných k vytvoření optimálních podmínek pro zrání vajíčka, jeho implantaci a vývoj embrya.

Předpověď

Ženy s různými typy dvojité dělohy mají často souběžné gynekologické a extragenitální patologie, které komplikují prognózu anomálie. Odborníci hovoří o relativně vysokém výskytu neplodnosti a potratů.

Za prognosticky nejnepříznivější typ patologie je považována dvourohá děloha se soutokem rohů ve střední a dolní třetině, stejně jako přítomnost nitroděložního septa. U těchto defektů je zaznamenána největší pravděpodobnost neplodnosti, opakovaného potratu a předčasného odtržení placenty. U rudimentární druhé dělohy se často vyvíjí mimoděložní těhotenství, je zjištěno zpoždění vývoje plodu nebo abnormální poloha plodu. Narození předčasně narozených dětí a dětí s nízkou porodní hmotností vyžaduje nouzovou resuscitaci a dlouhé období zotavení.

U nitroděložního septa, orgánu se dvěma rohy nebo sedlového orgánu, se riziko vzniku isthmicko-cervikální nedostatečnosti u těhotných žen zvyšuje.

Pro zlepšení prognózy se doporučuje včasné odhalení anomálií, dispenzární pozorování pacientek během plánování početí a během těhotenství. Za účelem zjištění pravděpodobných kombinovaných vad ve vývoji urogenitálního systému by všechny ženy s dvojitou dělohou měly podstoupit ultrazvuk ledvin. Během těhotenství se doporučuje umístit nastávající matku do nemocnice během kritických období: od 8 do 12 týdnů, od 16 do 18 týdnů, od 26 do 28 týdnů.

Po porodu není nutné provádět kyretáž druhého netehotného orgánu. Čtvrtý den se provádí ultrazvukové skenování: pokud je detekován hematometr, provede se vakuová aspirační procedura. [8]

U mnoha pacientů se však dvojitá děloha nestává překážkou ani pro plnohodnotný sexuální život, ani pro početí a narození dítěte. Pečlivé gynekologické sledování během těhotenství by však mělo být stále povinné.