Vrozená katarakta

Vrozená katarakta se vyvíjí v důsledku intrauterinní patologie a často se kombinuje s různými vývojovými malformacemi oka i dalších orgánů.

Vrozená katarakta je opacita čočky, která je poznamenána od narození nebo se objeví brzy po ní.

Vrozené katarakta může být sporadické nebo se mohou vyvinout v chromozomálních anomálií, metabolická onemocnění (např., Galaktosemie) nebo intrauterinní infekce (např., Zarděnky), nebo onemocnění matky v průběhu těhotenství. Katarakty mohou být jaderné nebo mohou pokrývat látku čočky pod přední nebo zadní kapsli. Mohou být jednostranné nebo oboustranné. Katarakta může být nezjištěna, pokud dítě netestuje červený reflex nebo při narození neprovádí oftalmoskopii. Stejně jako u jiných typů zákalu, zakalení čočky narušuje vidění. Katarakta může zatemnit vzhled optického disku a cév v podložce a měl by být ohodnocen oftalmologem.

Vrozené katarakty se mohou objevit pod vlivem různých toxických látek na embryo a plod během tvorby čočky. Nejčastěji se to stane, když matka během těhotenství trpí virovými infekcemi: chřipkou, spalničkami, zarděnkou a toxoplazmózou. Velký vliv ovlivňují různé endokrinní poruchy u žen během těhotenství a nedostatečná funkce příštítných tělísek (například hypokalcémie, která vede k narušení vývoje plodu). Často jsou vrozené katarakty rodinné povahy. Nejčastější vrozená katarakta je bilaterální, ale existuje také jednostranná vrozená katarakta.

Vrozená onemocnění čočky jsou rozdělena na kataraktu, změny tvaru, velikosti, dislokace čočky, kolobom a absence čočky.

Vrozená dislokace čoček se vyskytují u dědičných poruch metabolismu pojivových tkání a anomálií v kostním systému.

Marfanův syndrom - malá čočka s jeho subluxací je projevem tohoto syndromu. Kromě toho, když oslavoval porážku kardiovaskulárního systému, jakož i srdeční vady, aorty. Změny muskuloskeletální systém jako arachnodactyly (dlouhými prsty rukou a nohou), dolichocefalické (zvyšující podélnou velikost hlavy), křehkosti kostí, časté dislokací, vysoký, dlouhé nohy, skoliózy, nálevkovitého hrudníku, nedostatečně rozvinuté myši a genitálie. Méně častá je změna v psychice. Oko je postiženo v 50 až 100% případů. Ektopie čočky, změny ve tvaru jsou způsobeny nedostatečným rozvojem vazy, které ji podporují. S věkem se zvyšuje oddělení zinnového vaziva. V tomto okamžiku sklovité tělo vystupuje ve formě kýly. K dispozici je také úplná dislokace objektivu. Může být katarakta, strabismus, nystagmus a jiné oční syndromy, kongenitální glaukom.

Syndrom Margetapi je systémová dědičná léze mezenchymální tkáně. Pacienti s tímto syndromem mají malý růst, krátké končetiny, zvýšený objem hlavy (brachycefalie), omezení pohyblivosti kloubů, změny kardiovaskulárního systému a dalších orgánů. Z čočky - ektopie dolů, spherofakia, microfakia atd .; myopie, oddělení sítnice, vrozený glaukom.

Změna tvaru a velikosti čočky - Lentikonus - kuželovitý výčnělek jedné z povrchů čočky. V objektivu je výstupek (jako další malá čočka), který může být z přední a zadní plochy, je průhledný. V přeneseném světle se na pozadí čočky objevuje zaoblená forma ve formě kapky oleje ve vodě. Tento řez má velmi silný lom, vždy doprovázený krátkozrakostí (možná pseudomyopií). V těchto výčnělcích jsou těsnění - jádro s vysokou refrakční silou.

V závislosti na velikosti objektivu rozlišujte:

• mikrofág (malý objektiv, obvykle se změnou tvaru, rovník je viditelný v oblasti žáka, často dochází k dislokaci čočky);
• Spherofakia (sférická čočka), prstencová čočka (ve středu čočky v důsledku jakéhokoli důvodu vyřešena). Na úzkém žáku čočky není vidět. Při zvětšené žíli pod rohovkou je prsten zachován, obvykle zakalený;
• bifukigo (dvě čočky), což je velmi vzácné. Jeden čoček je umístěn dočasně nebo nazálně, nebo jsou objektivy umístěny nad sebou,

Koloboma čočky - defekt v tkáni čočky a spodní části, který je vytvořen v důsledku neúplného uzavření embryonální trhliny během tvorby sekundárního očního bulboru. Tato patologie je velmi vzácná a obvykle se kombinuje s kolibómem duhovky, ciliárního těla a choroidu.

Vrozená katarakta je vodopád. Ze všech vrozených vad najitých v 60% případů, jeden z pěti na 100 tisíc obyvatel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Capsulární vrozená katarakta

Polární (přední a zadní) katarakta. Přední polární katarakta je katarakta velmi raného období embryogeneze (první měsíc plodového života v embryu). Omezená bílá opacita u předního pólu čočky nastává v okamžiku, kdy přední mozkový konec vytváří oční bulvy rostoucí směrem k vnějšímu ektodermu. Ze strany vnějšího ektodermu během stejného období objektiv začne růst. Ten druhý naplní oční vesikul a vytvoří se oko. Vývoj přední polární katarakty je spojen s poruchou eradikace lentikulárních čoček z ektodermu. Přední polární katarakta se může vyvinout v důsledku jiných intrauterinních procesů zánětlivé povahy a také po porodu v důsledku perforovaného vředu rohovky. V přední polární kataraktu je určeno omezené zakalení bílé barvy s průměrem nejvýše 2 mm umístěné ve středu čočky. Zákal se skládá z vysoce změněných, nepravidelně tvarovaných zakalených čočkových vláken umístěných pod čočkovým vakem.

Zadní polární katarakta je katarakta pozdní embryogeneze. Vzniká v prenatálním období. Ve skutečnosti s takovou kataraktu vznikla kukuřice na zadní kapsli čočky. Má se za to, že se jedná o zbytek tepny sklovitého těla, které se redukuje na narození dítěte.

Klinicky definovaná omezená zakalení zaoblené formy je šedavě bílá, umístěná u zadního pólu čočky. Mohlo by dojít k rozptýlené oblačnosti, která se skládá z jednotlivých bodů nebo může být vrstvená.

Obměnou je pyramidální katarakta. Kromě zakalení je v oblasti sloupu projekcí projekce, to znamená, že se proliferuje do skelného těla ve formě pyramidy. Vzhledem k tomu, že polární katarakty jsou vždy vrozené, jsou obousměrné. Vzhledem k jejich malé velikosti zpravidla nevedou k významnému narušení centrálního vidění a nepodléhají chirurgické léčbě.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Capsularní lentikulární katarakta

Katarakta v tvare vřetena - zákal - se nachází v oblasti zadních a předních sloupů, které jsou spojeny mostem. Zákal je prezentován ve formě tenké šedé stuhy, připomínající vřeteno a skládá se ze tří zahušťování. Toto zakalení může být také umístěno v oblasti jádra. Vize mírně klesá. Tyto katarakty obvykle neprobíhají. Od raného dětství se pacienti přizpůsobují, aby prohlédli průhledné oblasti čočky. Léčba není nutná,

Katarakta žaludku:

• přední axiální embryonální katarakta. Vyskytuje se u 20% zdravých jedinců. Velmi jemná opacita v přední části, anteroposteriorní osa čočky, na švu embryonálního jádra. Pohled nemá vliv;
• stellate (stehy šedého zákalu) - zákal podél švů embryonálního jádra. Na švách jsou drobky připomínající krupici. Vyskytuje se u 20% zdravých jedinců. Dítě si udrží dostatečně vysokou zrakovou ostrost;
• centrální nukleární kataraktu. Existují tři poddruhy: prášková katarakta - difúzní zakalení embryonálního jádra, které se skládá z nepatrných střepů jako neprůhlednosti, zrak se nezhoršuje; nasycený zákal - s jeho viděním není špičatá katarakta - mnoho bodové oblačnosti šedé a modravé barvy v oblasti embryonálního jádra.

[13], [14]

Zónová (vrstvená) katarakta

Zonární katarakta (laminovaná) je nejběžnější formou vrozených kataraktů - 60%. Více časté dvoustranné katarakty. Zákal je prezentován ve formě zakaleného disku, který se nachází na hranici dospělých a embryonálních jader. Tato katarakta se vyznačuje střídáním průhledných a zakalených vrstev čočky. Na rovníku v dospělém jádru je druhý oblak opacity, oddělen od prvního vrstvou průhledných vláken. Zákal druhé vrstvy má klínový tvar a její intenzita není jednotná.

Ve vysílaném světle je na obvodu vidět červený reflex a ve středu je šedý zákal. Hrana zakaleného disku je nerovnoměrná, zkroucená. Bylo zjištěno, že zónové katarakty nejsou pouze vrozené. Může se také vyskytnout v postnatálním období u dětí trpících spasmofií na pozadí hypokalcémie, která utrpěla rachitu, s hypoglykemií. Vize trpí v závislosti na stupni zakalení čočky.

Discovidnaya vrozená katarakta je podobná zónové, ale neexistuje nerovnoměrnost a uvolnění okraje tmavého disku.

Modré katarakty jsou více zákalů modravých tónů. Zákal je lokalizován mezi jádrem a kapslí.

Kompletní katarakta je difúzní zakalení celé čočky, která se může vyvinout z vrstvených šedých zákalů. Někdy pod kapslí jsou viditelné plaky.

Polarizovaná katarakta - čočka, jako by se vysychala, je plochá. Diagnóza je ultrazvukem. Snižuje tloušťku čočky na 1,5-2 mm, místo toho může zůstat film.

Falešná katarakta je zakalená kapsle a malé množství materiálu čočky.

Atypická a polymorfní katarakta. Zákal se liší velikostí a tvarem. Například katarakta se spalničkovou rubeolou se vyznačuje bílou oblačností s perleťovým odstínem. S rozšířeným žákem na tomto pozadí je vidět excentricky umístěná tyč, ve které může virus dlouho žít (několik desítek let). Obvodové části čočky jsou průhlednější.

Klasifikace vrozených kataraktů

Dědičná katarakta, jejich příčiny.

1. Genetická méněcennost a dědičnost. Nejčastěji se vyskytují podle dominantního typu, ale mohou být také v typu příjemce (zejména s příbuzným incestem).
2. Dědičnými poruchami metabolismu uhlohydrátů jsou galaktóza a katarakta.
3. Porucha metabolismu vápníku - tetanická katarakta.
4. Dědičná kožní léze.

V srdci dědičných katarakt je porážka genu a chromozomového aparátu.

Intrauterinní katarakta:

1. Embryopatie, která se vyskytuje během těhotenství po dobu až osmi týdnů;
2. Fetopatie, ke kterým dochází po osmi cyklech těhotenství.

Jejich klinika je podobná,

Příčiny nitroděložní katarakty:

1. onemocnění matek (spalničková rubella, cytomegatace, kuřice, herpes, chřipka a toxoplazmóza);
2. opilá matka (alkohol, éter, antikoncepce, některé aborty);
3. kardiovaskulární onemocnění matky, které vedou k hladovění kyslíkem a výskytu katarakty;
4. hypovitaminóza A a E, nedostatek kyseliny listové;
5. Rhesus-konflikt;
6. toxikóza těhotenství.

Klasifikace vrozených kataraktů:

1. jednostranná nebo oboustranná porážka;
2. částečné nebo úplné;
3. lokalizace opacity (kapsulární, lentikulární, kapsulolentikulární).

Klinické formy:

1. jako souběžné onemocnění oka;
2. na zrakovou ostrost (I> 0,3, II st. 0,05-0,2, III st. - 0,05)

Klasifikace podle EI Kovalevského:

1. podle původu (dědičné a intrauterinní);
2. vedoucí lokalizací (polární, jaderná, zónová, difuzní, polymorfní, koronální);
3. stupně ztráty zraku (I> 0,3, II na 0,05-0,2, 1P st -0,05);
4. pro komplikace a související změny:
   • bez komplikací a změn v vizuální funkci;
   • katarakta s komplikacemi (nystagmus atd.);
   • Katarakta se souběžnými změnami (mikrofágy atd.).

Klinické formy vrozené katarakty:

1. kapsulární a vakuové katarakty;
2. kapsulolentikulární (ovlivňují jak kapsli, tak i látku čočky);
3. lentikulární;
4. katarakta embryonálních stehů;
5. zónové nebo vrstvené.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Léčba vrozených kataraktů

Odstranění vrozených kataraktů během 17 týdnů po narození poskytuje vývoj vidění a vizuální cesty mozkové kůry. Katarakty jsou odstraněny jejich aspirucí přes malý řez. Mnoho dětí může implantovat umělé čočky. Pooperační korekce vidění pomocí brýlí, kontaktních čoček nebo obou je nezbytná pro dosažení dobrého vidění.

Po odstranění jednostranných šedých zákalů se kvalita obrazu z oka, která se ovládá, je horší než neoperované oko (za předpokladu, že druhé oko je normální). Vzhledem k tomu, že je upřednostňováno lépe vidění oka, mozok potlačuje obraz nižší kvality a rozvíjí se amblyopie (viz dříve). Léčba amblyopie je proto nezbytná pro rozvoj normálního vidění v operovaném oku. Některé děti, navzdory tomu, nevyvolávají dobrou vizuální ostrost. Naproti tomu u dětí s bilaterálními katarakty, jejichž kvalita obrazu je stejná pro obě oči, se stále častěji objevuje stejné vidění v obou očích.

Některé katarakty jsou částečné (zadní lentikon) a zákal se vyvíjí během prvních 10 dnů života. Částečná vrozená katarakta má nejlepší prognózu pro vizi.