Patogeneze poškození ledvin s nodulární periarteritidou
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Příčiny nodulární polyarteritidy nejsou přesně stanoveny.
- V mnoha případech předchází onemocnění podávání léků: sulfonamidy, jodové přípravky, vitamíny, zejména skupina B.
- Nedávno je vývoj nodulární polyarteritidy stále více spojován s virovou infekcí. Jako hlavní etiologický faktor se zvažuje HBV. Nicméně frekvence detekce markerů infekce HBV s nodulární periarteritidou v různých oblastech se liší. V zemích s nízkou celkovou mírou infekce (Francie, USA) je nízká a stále klesá kvůli aktivní vakcinaci populace proti virové hepatitidě B. Podle E.N. Semenkovoy, více než 75% pacientů s nodulární polyarteritidou, identifikuje markery virové hepatitidy B v krvi. Mezi osobami infikovanými HBV je známá nodulární polyarteritida ve 3% případů. Vedle HBV diskutujte o roli virů hepatitidy C, herpes simplex, cytomegaloviru a nedávno HIV v etiologii onemocnění. Hlavním patogenetickým mechanismem vývoje nodulární polyarteritidy je imunokomplex. Depozice imunitních komplexů ve cévní stěně vede k aktivaci komplementového systému a chemotaxe neutrofilů, indukuje poškození a nekrózu fibroidu arteriální stěny. Předpokládá se, že nejmenší velikost infračerveného záření, obsahující HBsAg a jeho protilátky, má největší škodlivý účinek. Nedávno byla rovněž diskutována důležitá úloha buněčných imunitních odpovědí v patogenezi nodulární polyarteritidy.
[Pathomorfologie poškození ledvin s nodulární periarteritidou
Nodulární polyarteritis charakterizované rozvojem segmentových tepen nekrotiziruyushego vaskulitida malého a středního kalibru. Znaky poranění cév najít časté zapojení všech tří vrstev stěny cévy (panangiitis), která vede k tvorbě výdutí v důsledku transmurální nekrózy, a kombinace akutních zánětlivých změn s chronickou (fibrinoidní nekrózu a zánětlivou infiltraci cévní stěny, proliferace miointimalnyh buněk, fibrózy, občas se uzávěru cévy ), který odráží zvlněný průběh procesu.
Ve většině případů je reprezentován primární renální vaskulární patologie léze - Intrarenální tepna vaskulitida střední ráže (oblouk a jejich větví, interlobárních) s vývojem ischémie a renální infarkty. Porážka glomerulů s vývojem glomerulonefritidy, včetně nekrotizování, není charakteristická a je zaznamenána pouze u malé části pacientů.
Makroskopicky, ledviny vypadají odlišně v závislosti na povaze procesu (akutní nebo chronické). V akutní formě onemocnění mají ledviny zpravidla normální rozměry, zatímco v chronické formě jsou výrazně sníženy. V obou případech je jejich povrch hlízovitý, což je spojeno se střídáním oblastí normálního a infarktového parenchymu. Na úseku je možné pozorovat ložiska aneuryzmatického zvětšení a arteriální trombózy, nejčastěji v kortikomedulární zóně. V řadě případů jsou zaznamenány aneuryzmy hlavní renální arterie v ledvinách, jejichž prasknutí je doprovázeno tvorbou velkých perirenálních nebo subkapsulárních hematomů.
Světlo optický odhalit segmentové vaskulitida intrarenálního tepny se střídajícími postižených oblastí a neporazhonnyh nádoby. Ve většině případů mají excentrické léze cévní stěny. Charakteristickým rysem porážce intrarenální tepen polyarteritis nodosa je přítomnost akutních a chronických cévních změn. Akutní poruchy prezentovány fibrinoidní nekrózu cévních a zánětlivých infiltrátů složených převážně z neutrofilů. V případě rozsáhlých transmurální nekróza vytvořena aneurysma postižených tepen, často interlobárních a oblouk. S rozvojem opravných procesů poznamenat změny v povaze zánětlivého infiltrátu (náhrada na neutrofilech, mononukleární buňky), proliferace soustředné miointimalnyh buněk, substituce nekrosy od vazivové tkáně, což vede nakonec k celkové okluze nebo podstatné zúžení průsvitu cév.
V klasické formě onemocnění je glomerulární léze zřídka pozorována. Ačkoli množství glomerulů naznačuje ischemický kolaps cévních smyček, někdy v kombinaci se sklerosou kapsle, většina glomerulů nemá histologické změny. Hyperplazie a hypergranulace epitelioidních (renín obsahujících) buněk juxtaglomerulárního aparátu jsou často zaznamenány. V některých případech se objevuje morfologický obraz nekrotizujícího glomerulonefritidy s polovinou měsíce.
Změny v intersticiu jsou spojeny především s vývojem infarktu. Pozorujte střední zánětlivou infiltraci a intersticiální fibrózu.