Periarteritis nodosa

Vzácná patologie - nodulární periarteritida - je doprovázena lézí středních a malých arteriálních cév. Ve vaskulárních stěnách jsou procesy desorganizace pojivové tkáně, zánětlivé infiltrace a sklerotických změn, což má za následek vzhled dobře definovaných aneuryzmat. [1]

Další jména pro tuto nemoc: polyarteritida, nekrotizující arteritida, panarteritida.

Epidemiologie

Periarteritis nodosa je systémová patologie, nekrotizující vaskulitida, která poškozuje střední a malé arteriální cévy svalové typy. Nejčastěji se nemoc šíří do kůže, ledvin, svalů, kloubů, periferního nervového systému, trávicího traktu a dalších orgánů, méně často - plíce. Patologie se obvykle projevuje nejprve obecnými příznaky (horečka, obecné zhoršení zdraví), pak se přidávají konkrétnější příznaky.

Nejběžnějšími způsoby diagnostiky onemocnění jsou biopsie a arteriografie.

Nejpřijatelnější léky na léčbu jsou glukokortikoidní léky a imunosupresivy.

Výskyt nodulární periarteritidy je mezi dvěma a třiceti případmi na 1 milion pacientů.

Průměrný věk pacientů je 45-60 let. Muži jsou častěji zasaženi (6: 1). U žen je nemoc častěji astmatická, s vývojem bronchiální astmatu a hypereosinofilie.

V přibližně 20% případů diagnostikované nodulární periarteritidy se zjistilo, že pacienti mají hepatitidu (B nebo C). [2], [3]

Příčiny periarteritis nodosa

Vědci dosud neobjevili jasnou příčinu rozvoje nodulární periarteritidy. Hlavní spouštěče nemoci jsou však identifikovány takto:

• Reakce na užívání léků;
• Perzistence virové infekce (hepatitida B).

Specialisté sestavili poměrně působivý seznam léků zapojených do vývoje periarteritidy nodosa. Mezi těmito léky:

• Antibiotika beta-laktamu;
• Makrolidová léčiva;
• Sulfonamidové léky;
• Chinolony;
• Antivirotiky;
• Séra a vakcíny;
• Selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (fluoxetin);
• Antikonvulziva (fenytoin);
• Levodopa a Carbidopa;
• Thiazidy a smyčka diuretika;
• Hydralazin, propylthiouracil, minocyklin atd.

Povrchový antigen hepatitidy B (HBSAG) nebo imunokomplexy s ním byly detekovány u každé třetiny až čtvrtého pacienta s periarteritidou nodosa. Byly také detekovány další antigeny hepatitidy B (HBEAG) a protilátky proti antigenu HBCAG během replikace viru. Je pozoruhodné, že výskyt nodulární periarteritidy ve Francii se v posledních desetiletích výrazně snížil díky rozšířené očkování proti hepatitidě B.

Rovněž je detekován asi jeden z deseti pacientů virus hepatitidy C, ale jemnosti vědci vztahu dosud neprokázaly. Jiné virové infekce jsou také „pod podezřením“: virus lidské imunodeficience, cytomegalovirus, rubely a viry Epstein-Barr, T-lymfotropní virus typu I, parvovirus B-19 a další.

Existuje každý důvod, proč by se předpokládalo zapojení očkování proti hepatitidě B a chřipce ve vývoji periarteritidy nodosa.

Další podezřelý faktor je považován za genetickou predispozici, která také vyžaduje důkazy a další studium. [4]

Rizikové faktory

Periarteritida nodosa je špatně pochopená onemocnění, ale odborníci již považují polyetiologickou, protože do jeho vývoje může být zapojeno mnoho příčin a faktorů. Často se zjistí, že souvisí s fokálními infekcemi: streptokokové, stafylokokové, mykobakteriální, plísňové, virové a další. Důležitou roli hraje přecitlivělost osoby na některé léky - například na antibiotika a sulfonamidy. V mnoha případech však nelze etiologický faktor identifikovat i při pečlivé diagnóze.

Toto jsou rizikové faktory, o kterých lékaři dnes vědí:

• Věková skupina starší 45 let a děti od 0 do 7 let (genetický faktor);
• Náhlé změny teploty, podchlazení;
• Nadměrná expozice ultrafialovému světlu, nadměrné opalování;
• Nadměrné fyzické a mentální přetížení;
• Jakékoli škodlivé účinky, včetně traumatu nebo chirurgického zákroku;
• Hepatitida a další onemocnění jater;
• Metabolické poruchy, diabetes mellitus;
• Hypertenze;
• Podávání vakcíny a perzistence HBSAG v séru.

Patogeneze

Patogeneze nodulární periarteritidy spočívá ve tvorbě hyperallergické reakce těla na dopad etiologických faktorů, na vývoj autoimunitní reakce typem antigenu-protilátky (zejména na stěny krevních cév), při tvorbě imunokomplexů.

Vzhledem k tomu, že endoteliální buňky jsou vybaveny receptory pro FC-fragmenta IgG s první frakcí komplementu CLQ, usnadňují se mechanismy interakce mezi imunokomplexy a stěnami cév. Je pozorováno depozice imunokomplexů ve vaskulárních stěnách, což znamená rozvoj imunitního zánětlivého procesu.

Imunokomplexy vytvořily stimulaci doplňku, což vede k poškození stěny a tvorbě chemotaktických složek, které přitahují neutrofily do oblasti poškození. [5]

Neutrofily provádějí fagocytární funkci ve vztahu k imunokomplexům, ale zároveň uvolňují lysozomální proteolytické enzymy, které poškozují vaskulární stěnu. Kromě toho jsou neutrofily „přilepeny“ na endotel a v přítomnosti komplementu uvolňují aktivní kyslíkové radikály, které vyvolávají vaskulární poškození. Současně je zesilováno uvolňování faktorů endoteliálních faktorů upřednostňujících zvýšené srážení krve a tvorba krevních sraženin v postižených cévách.

Symptomy periarteritis nodosa

Nodulární periarteritida se odhaluje obecnými nespecifickými projevy: člověk má neustále zvýšenou teplotu, progresivně tenčí, vadí bolest ve svalech a kloubech.

Horečka ve formě přetrvávající horečky je charakteristická pro 98-100% případů: křivka teploty je nepravidelná, neexistuje žádná reakce na antibiotickou terapii, ale kortikosteroidní terapie je účinná. Teplota může následně normalizovat, na pozadí vývoje multiorganské patologie.

Úbytek hmotnosti pacientů je patognomonický povahu. Někteří pacienti ztratí během několika měsíců 35-40 kg hmotnosti. Stupeň tenkosti je větší než u onkopatologií.

Bolest svalů a kloubů je zvláště charakteristická pro počáteční stádium nodulární periarteritidy. Bolesness ovlivňuje zejména velké klouby a svaly tele. [6]

Polyorganické patologie jsou rozděleny do několika typů, což určuje symptomatologii onemocnění:

• Když jsou ovlivněny ledvinové cévy (a k tomu dochází u většiny pacientů), dochází ke zvýšení krevního tlaku. Hypertenze je přetrvávající, přetrvávající a způsobuje vážný stupeň retinopatie. Ztráta vizuální funkce je možná. Při analýze moči je detekována proteinurie (až 3 g/den), mikrohematurie. V některých případech je vytvořeno prasknutí cévy aneuryzmy, vytvořeno perirenální krvácení. Během prvních tří let nemoci se rozvíjí selhání ledvin.
• Pokud jsou cévy v břišní dutině poškozeny, je symptomatologie již patrná v rané fázi periarteritidy nodosa. Hlavními příznaky jsou bolest břicha, přetrvávající a progresivní. Jsou zaznamenány dyspeptické poruchy: průjem s příměsí krve až desetkrát denně, emaciace, útoky nevolnosti a zvracení. Pokud dojde k perforaci vředů, vyvíjí se známky akutní peritonitidy. Existuje riziko krvácení gastrointestinálního.
• V koronárních lézích není bolest srdce charakteristická. Vyskytují se infarkty, zejména z malé fokální povahy. Rychle rostoucí jevy kardiovárózy, které zahrnují vzhled arytmií, známky srdečního selhání.
• Když je ovlivněn respirační systém, detekovány jsou detekovány bronchospasmy, hypereosinofilie, eozinofilní infiltráty v plicích. Tvorba vaskulárního zánětu plic je charakteristická: onemocnění je doprovázeno kašlem, skromným výtokem sputa, méně často - hemoptyza, zvyšující se příznaky nedostatečné respirační funkce. Rentgenová vizualizuje ostře zvýšený vaskulární vzorec na typu stagnujících plic, infiltrace plicní tkáně (hlavně v kořenové oblasti).
• Když se jedná o periferní nervový systém, je zaznamenána asymetrická poly a mononeuritida. Pacient je obtěžován těžkou bolestí, necitlivost a někdy i svalovou slabostí. Nohy jsou častěji postiženy, paže méně často. Někteří pacienti tvoří polymyeloradikuloneuritidu, parézu nohou a rukou. Často se nacházejí zvláštní uzly podél kmenů cév, vředů a ložisek nekrózy kůže. Nekróza měkkých tkání a vývoj gangrenózních komplikací je možná.

První znaky

Počáteční klinický obraz periarteritidy nodosa představuje horečku, pocit extrémní únavy, zvýšené noční pocení, ztrátu chuti k jídlu a vychvalovavost, svalovou slabost (zejména na koncích). Mnoho pacientů se rozvine bolest svalů, doprovázená fokální ischemickou myozitidou a bolestí kloubů. Postižené svaly ztratí sílu, mohou se vyvinout zánětlivé procesy v kloubech. [7]

Závažnost prvních znaků se liší, což do značné míry závisí na tom, na které je ovlivněn orgánový nebo orgánový systém:

• Affikace periferního nervového systému se projevuje motorickými a smyslovými poruchami ulnarů, mediánu a peronálních nervů; Může se také vyvinout distální symetrická polyneuropatie;
• Centrální nervový systém reaguje na patologii bolestmi hlavy, méně často existují mrtvice (ischemic a hemoragic) na pozadí vysokého krevního tlaku;
• Poškození ledvin se projevuje arteriální hypertenzí, snížením denního množství moči, urémie, obecnými změnami v sedimentu moči, výskytem krve a bílkovin v moči v nepřítomnosti buněčných válců, bolesti dolních zad a v závažných případech - příznaky selhání ledvin;
• Trávicí trakt způsobuje vznik bolesti jater a břicha, nevolnost, zvracení, průjem, příznaky malabsorpce, perforace střeva a peritonitidy;
• Ze strany srdce se mohou objevit žádné patologické příznaky nebo se mohou objevit příznaky srdečního selhání;
• Na kůži jsou zaznamenány síťové živé, zčervenalé bolestivé uzly, vyrážka ve formě vezikul nebo vezikul, oblasti nekrózy a ulcerativní léze;
• Genitálie jsou ovlivněny orchitidou, varlata se stala bolestivá.

Poškození ledvin u periarteritidy nodosa

Ledviny jsou postiženy u více než 60% pacientů s periarteritidou nodosa. Ve více než 40% případů dochází k selhání ledvin.

Pravděpodobnost poruch ledvin závisí na kategorii pohlaví a věku pacientů na přítomnosti patologií kosterního svalu, systému srdeční chlopně a periferního nervového systému, na typu kurzu a fáze onemocnění, na přítomnosti antigenu virové hepatitidy a kardiovaskulárních hodnot.

Rychlost vývoje nefropatie je přímo stanovena hladinami krve-reaktivního proteinu a revmatoidního faktoru.

Poruchy ledvin u nodulární periarteritidy jsou způsobeny stenózou a výskytem mikroaneuryzmat renálních cév. Stupeň patologických změn koreluje se závažností poruch nervového systému. Je třeba pochopit, že léze ledvin prudce snižují šance na přežití pacientů. Tato otázka o vlivu určitých poruch renálních funkcí na průběhu periarteritidy nodosa však není dostatečně studována.

Zánětlivý proces se obvykle vztahuje na mezilobulární arteriální cévy a méně často na arterioly. Pravděpodobně je glomerulonefritida pro nodulární periarteritidu necharakteristická a je zaznamenána hlavně na pozadí mikroskopické angiitidy.

Rychlé zhoršení selhání ledvin je způsobeno více infarkty v ledvinách. [8]

Poškození srdce

Obrázek kardiovaskulárních lézí je zaznamenán v každém druhém případě z deseti. Patologie se projevuje hypertrofickými změnami v levé komoře, palpitace, poruchy srdečního rytmu. Zánět koronárních cév u nodulární periarteritidy může vyvolat vzhled anginy pectoris a vývoj infarktu myokardu.

V makro přípravcích více než 10% případů odhaluje nodulární zahušťování, jako jsou náramky, od několika milimetrů po několik centimetrů v průměru (až 5,5 cm, když jsou ovlivněny velké cévní kmeny). Řez demonstruje aneuryzma, často trombotickou náplní. Konečnou diagnostickou roli hraje histologie. Typickým rysem nodulární periarteritidy je polymorfní vaskulární léze. Je zaznamenána kombinace různých typů desorganizace pojivové tkáně: [9]

• Mukoidní otok, fibrinoidní se mění s další sklerózou;
• Zúžení vaskulárního lumenu (až na obliteraci), tvorba krevních sraženin, aneuryzmat, v těžkých případech - prasknutí krevních cév.

Vaskulární změny se stávají spouštěcím mechanismem ve vývoji nekrózy, atrofických a sklerotických procesů, krvácení. U některých pacientů je zaznamenána flebitis.

Srdce ukazuje atrofii mastné vrstvy epikardu, hnědé dystrofie myokardu a v hypertenzi - hypertrofii levé komory. V koronárních lézích se vyvíjí fokální myokardiální nekróza, dystrofie a atrofie svalových vláken. Infarkty myokardu jsou relativně vzácné - hlavně kvůli tvorbě kolaterálního průtoku krve. Trombovaskulitida se nachází v koronárních arteriálních kmenech. [10]

Kožní projevy periarteritidy nodosa

Kožní příznaky nemoci jsou zaznamenány u každého druhého pacienta s periarteritidou nodosa. Vzhled vyrážky se často stává prvním nebo jedním z prvních příznaků poruchy. Typické příznaky jsou:

• Vesikulární a bulózní vyrážka;
• Vaskulární papulo-petechální purpura;
• Někdy - vzhled subkutánních nodulárních prvků.

Obecně jsou kožní projevy nodulární periarteritidy heterogenní a rozmanité. Běžné znaky mohou být následující:

• Vyrážka je zánětlivá;
• Vyrážka je symetrická;
• Existuje tendence k otoku, nekrotickým změnám a krvácení;
• V počáteční fázi je vyrážka lokalizována na dolních končetinách;
• Je zaznamenán evoluční polymorfismus;
• Storovatelné spojení s již existujícími infekcemi, léky, změnami teploty, alergickými procesy, autoimunitními patologiemi, zhoršeným žilním oběhem.

Kožní léze jsou rozmanité, od skvrn, uzlů a purpury po nekrózu, vředy a eroze.

Periarteritida nodosa u dětí

Juvenilní polyarteritida je forma polyarteritidy nodosa, která se vyskytuje hlavně u pediatrických pacientů. Tato varianta průběhu onemocnění se rozlišuje hyperergickou složkou, většina periferních cév je poškozena, existuje významné riziko trombangiitických komplikací ve formě nekrózy suché tkáně, gangrenózních procesů. Viscerální poruchy se projevují relativně slabě a neovlivňují výsledek patologie, ale existuje tendence k prodlouženému průběhu s periodickými relapsy.

Klasická forma juvenilní polyarteritidy má vážný průběh: poškození ledvin, vysoký krevní tlak, břišní ischemie, mozková krize, zánět koronárních cév, plicní vaskulitida, vícenásobná mononeuritida.

Mezi příčinami nemoci se zvažuje hlavně alergické a infekční faktory. Klasická forma nodulární periarteritidy je spojena s infekcí viru hepatitidy B. Počátek onemocnění je často zaznamenán spolu s akutními respiračními virovými infekcemi, otitis médiem a anginou, poněkud méně často - se zavedením vakcín nebo léčivé terapie. Genetická predispozice není vyloučena: u přímých příbuzných nemocného dítěte se často nacházejí revmatologické, alergické nebo vaskulární patologie.

Výskyt nodulární periarteritidy v dětství není znám: nemoc je diagnostikována velmi zřídka.

Patogeneze je často způsobena imunokomplexními procesy se zvýšenou aktivitou komplementu a akumulací leukocytů v oblasti imunokomplexní fixace. Zánětlivá reakce se vyskytuje ve stěnách malých a středních arteriálních kmenů. Výsledkem je, že se vyvíjí proliferativní destruktivní vaskulitida, vaskulární lože je deformováno, krevní oběh je inhibován, jsou narušeny reologické a koagulační vlastnosti krve, je zaznamenána trombóza a tkáňová ischemie. Postupně se vytváří fibróza stěny, vytvoří se aneuryzma s velikostí průměru až 10 mm.

Etapy

Nodulární periarteritida se může objevit v akutních, subakutních a chronických opakujících se fázích.

• Akutní fáze je charakterizována krátkým počátečním obdobím s intenzivním zobecněním vaskulárních lézí. Průběh nemoci je od okamžiku nástupu závažný. Pacient má vysokou horečku při odplacení typu horečky, hojné pocení, vyslovované bolesti kloubů, myalgií, bolesti břicha. Když je ovlivněna periferní cirkulace, dochází k rychlé tvorbě širokých ložisek nekrózy kůže, vyvíjí se distální gangrenózní proces. Pokud jsou ovlivněny vnitřní orgány, jsou zaznamenány intenzivní cévní krize, infarkt myokardu, polyneuritida, střevní nekróza. Akutní období lze vysledovat po dobu 2-3 měsíců až do jednoho roku.
• Subakutní fáze začíná postupně, zejména u pacientů s převládající lokalizací patologického procesu v oblasti vnitřních orgánů. Po dobu několika měsíců mají pacienti teplotu subfebrilu nebo pravidelně stoupají na vysoké teploty. Existuje progresivní zhoršení, kloub a bolesti hlavy. Následně dochází k akutnímu vývoji cerebro-vaskulární krize, buď břišní syndrom nebo polyneuritida. Patologie zůstává aktivní až tři roky.
• Chronická fáze může být pozorována v procesu akutního i subakutního onemocnění. Pacienti začínají zabírat střídavá období exacerbace a zmizení symptomů. Během prvních několika let jsou relapsy zaznamenány každých šest měsíců, další remise se mohou prodloužit.

Akutní průběh periarteritidy nodosa

Akutní fáze nodulární periarteritidy je obvykle závažná, protože jsou ovlivněny určité životně důležité orgány. Kromě klinických projevů je hodnocení aktivity onemocnění ovlivněno také ukazateli laboratorních změn, i když nejsou dostatečně specifické. Může existovat zvýšená COE, eosinofilie, leukocytóza, zvýšený počet gama-globulinu a CIC, snížená hladina komplementu.

Nodulární periarteritida je charakterizována buď během blesku nebo periodickými akutními fázemi na pozadí neustálé progrese patologie. Fatální výsledek může nastat téměř kdykoli s vývojem ledvinového nebo kardiovaskulárního selhání, poškození trávicího traktu (zejména životně nebezpečné infarkt střeva). Poruchy ledvin, srdce a centrálního nervového systému se často zhoršují trvalou arteriální hypertenzí, což vede k vážným pozdním komplikacím, které mohou být také fatální pro pacienta. Při absenci léčby se odhaduje pětiletá míra přežití na přibližně 13%. [11]

Komplikace a důsledky

Závažnost stavu pacientů a pravděpodobnost komplikací jsou způsobena stálým zvyšováním krevního tlaku až do 220/110-240/170 mm Hg.

Aktivní stadium onemocnění často končí cirkulačními poruchami mozku. Progrese patologie vede ke skutečnosti, že hypertenze se stává maligní, mozkový edém dochází, někteří pacienti se vyvinou chronické selhání ledvin, mozkové krvácení a prasknutí ledvin.

Často se vytváří renální syndrom, vyvíjí se juxtaglomerulární renální ischémie a mechanismus systému renin-angiotensin-aldosteronu je narušen.

V trávicím traktu je zaznamenán vývoj místních a difúzních vředů, ohniska nekrózy a gangréna střeva. Pacienti mají intenzivní syndrom bolesti břicha, může se vyvinout krvácení ve střevě, existují známky podráždění peritoneálních. Intraintestinální zánětlivé poruchy nemají histologické příznaky ulcerózní kolitidy. Může se objevit vnitřní krvácení, pankreatitida s pankreonekrózou, slezinou a jaterním infarktem.

Poškození nervového systému může být komplikováno vývojem mozkové vaskulární krize, která se náhle projevuje, s bolestí hlavy a zvracení. Poté pacient ztratí vědomí, klonické a tonické křeče, je zaznamenána náhlá hypertenze. Po útoku jsou v mozku často ohnisko lézí, které je doprovázeno pohledem na ochrnutí pohledu, diplopie, nystagmus, asymetrií obličeje, vizuální dysfunkcí.

Obecně je periarteritida nodosa patologií ohrožující život a vyžaduje nejstarší možnou diagnózu a agresivní a kontinuální léčbu. Pouze za takových podmínek je možné dosáhnout stabilní remise a vyhnout se rozvoji závažných nebezpečných důsledků.

Výsledek periarteritidy nodosa

Více než 70% pacientů s nodulární periarteritidou má zvýšené krevní tlak a příznaky zvyšování selhání ledvin během prvních 60 dnů od počátku. Nervový systém může být ovlivněn s zachovanou citlivostí, ale omezenou motorickou aktivitou.

Břišní cévy se mohou zaníceny, což má za následek těžkou bolest břicha. Nebezpečné komplikace často zahrnují žaludeční a střevní vředy, nekróza žlučníku, perforaci a peritonitidu.

Koronární cévy jsou méně často ovlivněny, ale výsledek je také možný: pacienti se vyvinou infarkt myokardu. Tahy dochází, když jsou poškozeny mozkové cévy.

Při absenci léčby umírají téměř všichni pacienti během prvních několika let od počátku patologie. Nejčastější problémy vedoucí k fatálnímu výsledku: rozsáhlá arteritida, infekční procesy, srdeční infarkt, mrtvice.

Diagnostika periarteritis nodosa

Diagnostická opatření začínají shromažďováním stížností pacienta. Zvláštní pozornost je věnována přítomnosti vyrážky, tvorbě nekrotických ložisek a ulcerativních lézí kůže, bolesti v oblasti vyrážky, v kloubech, těle, končetinách, svalech a obecné slabosti.

Je povinné provádět vnější zkoumání kůže a kloubů, posoudit umístění vyrážky a oblastí bolesti. Léze jsou pečlivě hmatané.

Pro posouzení úrovně aktivity onemocnění se provádějí laboratorní testy:

• Obecný klinický hrubý krevní obraz;
• Obecná terapeutická biochemická krevní práce;
• Hodnocení hladin imunoglobulinu v séru v krvi;
• Studium úrovně doplňku s jeho zlomky v krvi;
• Vyhodnocení obsahu koncentrace C-reaktivního proteinu v plazmě;
• Stanovení revmatoidního faktoru;
• Obecná analýza moči.

U nodulární periarteritidy jsou detekovány hematurie, cylindrurií a proteinurie v moči. Analýza krve odhaluje neutrofilní leukocytózu, anémii, trombocytózu. Biochemický obraz je reprezentován zvýšením frakcí y a a2-globulinu, fibrinu, kyselin sialové, seromukoidy, C-reaktivním proteinem.

Pro objasnění diagnózy se provádí instrumentální diagnostika. Zejména se provádí biopsie kůže a svalu: biomateriál odebraný z dolní nohy nebo přední břišní stěny odhaluje zánětlivé infiltráty a oblasti nekrózy ve stěnách cév.

Nodulární periarteritida je často doprovázena aneurysmálními vaskulárními změnami pozorovanými při vyšetření Ocular Fundus.

Ultrazvuková Dopplerova ultrasonografie renálních cév pomáhá určit jejich stenózu. Review Revidová radiografie hrudníku vizualizuje zlepšení vzorů plic a narušení jeho konfigurace. Elektrokardiogram a srdeční ultrazvuk mohou detekovat kardiopatie.

Mikro vzorek, který lze použít ke studiu, je mezenterická tepna v exudačním nebo proliferativním stádiu arteritidy, subkutánní tkáně, lýtkového nervu a muskulatury. Vzorky odebrané z jater a ledvin mohou poskytnout falešně negativní výsledek vyvolaný chybou vzorkování. Kromě toho mohou takové biopsie způsobit krvácení z nediagnostikovaných mikroaneurysmů.

Makropreparace ve formě pitvané patologicky změněné tkáně je fixována v ethanolu, chlorhexidinu, formalinovém roztoku pro další histologickou studii.

Biopsie tkáně, která není ovlivněna patologií, je nevhodná, protože periarteritida nodosa má fokální charakter. Proto se pro biopsii provádí tkáň, jejíž léze je potvrzena klinickým vyšetřením.

Pokud existuje minimální nebo žádný klinický obraz, postupy pro posuzování nervového vedení a nervové vedení mohou identifikovat oblast zamýšlené biopsie. U kožních lézí je preferován biomateriál z hlubokých vrstev nebo PJC, s výjimkou povrchových vrstev (prokazující chybné nálezy). Biopsie varlat je také často nevhodná.

Diagnostická kritéria

Diagnóza nodulární periarteritidy je založena na historii, charakteristických symptomech a výsledcích laboratorní diagnostiky. Stojí za zmínku, že změny v laboratorních parametrech jsou nespecifické, protože odrážejí hlavně fázi aktivity patologie. S ohledem na to, odborníci rozlišují taková diagnostická kritéria nemoci:

• Bolest svalů (zejména v dolních končetinách), obecná slabost. Difúzní myalgie neovlivňuje bederní a rameno.
• Syndrom bolesti v testikulární oblasti, nesouvisející s infekčními procesy nebo traumatickými zraněními.
• Nerovnoměrná lidovnost na kůži končetin a těla v typu síťovaného živého.
• Úbytek hmotnosti více než 4 kg, který není způsoben dietou nebo jinými dietními změnami.
• Polyneuropatie nebo mononeuritida se všemi neurologickými příznaky.
• Zvýšení diastolického krevního tlaku nad 90 mmHg.
• Zvýšená močovina krve (větší než 14,4 mmol/litr - 40 mg%) a kreatinin (větší než 133 μmol/litr - 1,5 mg%), což nesouvisí s dehydratací nebo obstrukcí močového traktu.
• Přítomnost HBSAG nebo souvisejících protilátek v krvi (virová hepatitida B).
• Vaskulární změny na arteriogramu ve formě aneuryzmat a okluzí viscerálních arteriálních cév, bez spojení s aterosklerotickými změnami, fibromuskulárními dysplastickými procesy a dalšími patologiemi nezávislé povahy.
• Detekce infiltrace vaskulárních stěn granulocytárních a mononukleárních buněk během morfologické diagnostiky biomateriálu odebraných z malých a středních kalibrů arteriálních cév.

Potvrzení nejméně tří kritérií umožňuje diagnózu nodulární periarteritidy.

Klasifikace

Neexistuje obecně přijímaná klasifikace nodulární periarteritidy. Specialisté obvykle systematizují onemocnění podle etiologických a patogenetických rysů, histologických rysů, akutního průběhu, klinického obrazu. Převážná většina praktiků používá morfologickou klasifikaci založenou na změnách klinické tkáně, v hloubce lokalizace a ráži poškozených cév.

Mezi těmito klinickými typy nemoci se rozlišuje:

• Klasická varianta (ledvinová viscerální, renální polyneuritika)-charakterizovaná poškozením ledvin, centrálního nervového systému, perirečního nervového systému, srdce a trávicího traktu.
• Monoorgan-udulární varianta je nízko exprimovaná patologie, projevená se visceropatiemi.
• Dermato-trombangitická varianta je pomalu progresivní forma, která je doprovázena zvýšením krevního tlaku, vývojem neuritidy a zhoršeným průtokem periferní krve v důsledku výskytu nodulárních útvarů podél vaskulárního lumenu.
• Plicní (astmatická) varianta - projevená se změnami v plicích, bronchiální astma.

Podle mezinárodní klasifikace ICD-10 zabírá nodulární vaskulární zánět s touto distribucí třídu M30:

• M30.1 - alergický typ s postižením plic.
• M30.2 je typ mladistvého.
• M30.3 - Změny v slizničních tkáních a ledvinách (Kawasaki syndrom).
• M30.8 - Další podmínky.

Podle povahy průběhu nodulární periarteritidy jsou takové formy patologie rozděleny:

• Forma blesku je maligní proces, při kterém jsou ovlivněny ledviny, existuje trombóza střevních cév, nekróza střevních smyček. Prognóza je obzvláště negativní, pacient zemře do jednoho roku od začátku nemoci.
• Rychlá forma není příliš rychlá, ale jinak má s bleskovou formou mnoho společného. Přežití je chudé a pacienti často umírají na náhlé prasknutí renální arteriální cévy.
• Opakující se forma je charakterizována suspenzí procesu onemocnění v důsledku léčby. Růst patologie však pokračuje, když je dávka léků snížena, nebo pod vlivem jiných provokujících faktorů - například na pozadí rozvoje infekčního zánětlivého procesu.
• Pomalá forma je nejčastěji trombangitická. Rozšíří se na periferní nervy a vaskulaturu. Toto onemocnění může postupně zvyšovat svou intenzitu za tucet let a ještě více, pokud neexistují žádné vážné komplikace. Pacient je deaktivován a vyžaduje neustálé probíhající léčby.
• Benigní forma je považována za nejmenší variantu nodulární periarteritidy. Onemocnění běží izolovaně, hlavní projevy se nacházejí pouze na kůži, existuje dlouhá období remise. Míra přežití pacientů je relativně vysoká - poskytovala kompetentní a pravidelná terapie.

Klinické pokyny

Diagnóza periarteritidy nodosa musí být doložena vhodnými klinickými projevy a laboratorními nálezy. Pozitivní biopsie je důležitá pro potvrzení nemoci. Je nezbytná včasná diagnóza: nouzová agresivní terapie by měla být zahájena před šířením patologie do životně důležitých orgánů.

Klinické příznaky nodulární periarteritidy se vyznačují výrazným polymorfismem. Příznaky onemocnění s přítomností HBV a bez ní jsou podobné. Nejvíce akutní vývoj je typický pro patologii léčiva Genesis.

U pacientů s podezřením na nodulární periarteritidu se doporučuje histologie, která odhaluje typický obraz fokální nekrotizující arteritidy s buněčnou infiltrací smíšeného typu ve stěně cév. Biopsie kosterního svalu je považována za nejvíce informativní. Během biopsie vnitřních orgánů se výrazně zvýší riziko vnitřního krvácení.

Pro stanovení terapeutické taktiky pacientů s nodulární periarteritidou je nutné rozdělit stupněm závažnosti patologie a také rozlišit refrakterní typ průběhu nemoci, který není charakterizován reverzní symptomatický vývoj nebo dokonce posílením klinické aktivity v reakci na provedenou jednu a půl měsíce klasické patogenetické terapie.

Diferenciální diagnostika

Nodulární periarteritida je primárně diferencována s jinými známými systémovými patologiemi zahrnujícími pojivovou tkáň.

• Mikroskopická polyarteritida je forma nekrotizující vaskulitidy, u které jsou kapilární cévy, jakož i venuly a arterioly ovlivněny tvorbou antineutrofilních protilátek. Toto onemocnění je typizováno výskytem glomerulonefritidy, pozdějším postupným zvýšením krevního tlaku, rychle se zvyšuje selhání ledvin, vývojem nekrotizující alveolitidy a plicního krvácení.
• Wegenerova granulomatóza je doprovázena vývojem tkáňových destruktivních změn. Vředy se objevují na sliznici nosní dutiny, nosní septum je perforováno, plicní tkáň se rozpadne. Často jsou detekovány anti-neutrofilní protilátky.
• Revmatoidní vaskulitida je charakterizována výskytem trofických ulcerativních lézí na nohou, vývojem polyneuropatie. V průběhu diagnózy je nutně hodnocen stupeň syndromu kloubu (přítomnost erozivní polyartritidy s narušením konfigurace kloubů) je detekován revmatoidní faktor.

Kromě toho se v septické embolii vyskytují projevy kůže podobné periarteritidě, které se vyskytují v septické embolii, levá síň. Před použitím imunosupresiv je důležité vyloučit septické stavy pro léčbu periarteritidy nodosa.

U pacientů s lymským onemocněním se nachází shluk symptomů, jako je polyneuropatie, horečka a polyartritida (jiné jméno pro borreliózu). K vyloučení nemoci je nutné vysledovat epidemiologickou historii. Okamžiky, které umožňují podezření na borreliózu, jsou následující:

• Tick kousnutí;
• Návštěva přírodních ohniskových oblastí v období zvláštní aktivity klíšťat (pozdní jaro - brzy podzim).

Pro provedení diagnózy se provádí krevní test za účelem kontroly přítomnosti protilátek vůči Borrelii.

Léčba periarteritis nodosa

Léčba by měla být co nejdříve a prodloužená, s předpisem individualizovaného terapeutického režimu v závislosti na závažnosti klinických symptomů a stadiu nodulární periarteritidy.

V akutním období je odpočinek lůžka povinný, což je obzvláště důležité, pokud jsou na dolních končetinách umístěny patologické ohnisko uzlulární periarteritidy.

Léčebný přístup je vždy komplexní, s doporučeným přidáním cyklofosfamidu (2 mg/kg orálně denně), což je prospěšné pro urychlení nástupu remise a snížení frekvence exacerbací. Aby se zabránilo infekčním komplikacím, používá se cyklofosfamid, pouze pokud je prednisolon neúčinný.

Obecně je léčba často neúčinná. Intenzita klinického obrazu může být oslabena včasným podáváním prednisolonu nejméně 60 mg/den orálně. U pediatrických pacientů je vhodný normální imunoglobulin pro intravenózní podání.

Kvalita léčby je hodnocena v přítomnosti pozitivní dynamiky v klinickém průběhu, stabilizaci laboratorních a imunologických hodnot a snížení aktivity zánětlivé odpovědi.

Doporučuje se korekce nebo radikální eliminace doprovodných patologií, které mohou negativně ovlivnit průběh nodulární periarteritidy. Mezi takové patologie patří ložiska chronického zánětu, diabetes mellitus, děložní fibroidy, chronickou formu žilní nedostatečnosti atd.

Vnější léčba eroze a vředů zahrnuje použití 1-2% roztoků anilinových barviv, epitelizující masti (solcoseryl), hormonální masti, enzymová látka (iruscol, chymopsin), aplikační aplikaci demexidu. Na uzly se aplikuje suché teplo.

Léky

Léky, které vykazovaly účinnost při léčbě periarteritidy nodosa:

• Glukokortikoidy: prednisolon 1 mg/kg dvakrát denně orálně po dobu 2 měsíců, s dalším snížením dávky na 5-10 mg/den ráno (den co den) až do zmizení klinických symptomů. Možné vedlejší účinky: Exacerbace nebo vývoj žaludečních a 12-perintestinálních vředů, oslabení imunity, otoky, osteoporóza, zhoršená sekrece pohlavních hormonů, katarakta, glaukom.
• Imunosupresivy (pokud jsou glukokortikoidy neúčinné), cytostatika (azathioprin v aktivním stádiu patologie při 2-4 mg / kg denně po dobu jednoho měsíce, s dalším přechodem na údržbu dávkování 50-100 mg / den po dobu jednoho roku a půl nebo dva roky), cyklofosfamid po dobu 2 týdnů na Den-den. V případě intenzivního růstu patologického procesu, 4 mg/kg denně po dobu tří dnů, - 2 mg/kg denně po dobu jednoho týdne, s postupným poklesem dávky po dobu tří měsíců. Celková doba trvání terapie - nejméně jeden rok. Možné vedlejší účinky: potlačení hematopoetického systému, snížená odolnost vůči infekcím.
• Pulzní terapie ve formě methylprednisolonu 1000 mg nebo dexamethasonu 2 mg/kg denně intravenózně po dobu tří dnů. Současně se v první den podává cyklofosfamid při dávce 10-15 mg/kg denně.

Je zaručen kombinovaný léčebný režim s glukokortikoidy a cytostatikou:

• Efferentní léčba ve formě plazmaferézy, lymfocytofereze, imunosorpce;
• Antikoagulační terapie (heparin 5 tisíc jednotek 4krát denně, enoxiparin 20 mg denně subkutánně, nadroparin 0,3 mg denně subkutánně;
• Antiaggregační terapie (pentoxifylin 200-600 mg denně orálně, nebo 200-300 mg denně intravenózně; dipyridamol 150-200 mg denně; reopolyglukin 400 mg intravenózní kapky, každý druhý den, v množství 10 infuzí; clopidogrel 75 mg denně);
• Nesteroidní protizánětlivá léčiva-neselektivní inhibitory COX (diclofenac 50-150 mg denně, ibuprofen 800-1200 mg denně);
• Selektivní inhibitory COX-2 (meloxikam nebo movalis 7,5-15 mg denně s potravinami, nimesulidem nebo nimesilem 100 mg dvakrát denně, celekoxib nebo celebrex 200 mg denně);
• Aminocholinové látky (hydroxychlorochin 0,2 g za den);
• Angioprotektory (Pamidin 0,25-0,75 mg třikrát denně, xanthinol nikotinství 0,15 g třikrát denně, po dobu jednoho měsíce);
• Enzymatické přípravy (wobenzyme 5 tablet třikrát denně po dobu 21 dnů, dále - 3 tablety třikrát denně po dlouhou dobu);
• Antivirová a antibakteriální léčiva;
• Symptomatická léčiva (léky pro normalizaci krevního tlaku, normalizaci srdeční aktivity atd.);
• Vazodilatátory a blokátory vápníkových kanálů (např. Corinthar).

Terapie cyklofosfamidem se provádí pouze tehdy, pokud existují silné indikace a pokud jsou glukokortikosteroidní činidla neúčinná. Možné vedlejší účinky užívání léčiva: myelotoxické a hepatotoxické účinky, anémie, sterilní hemoragická cystitida, těžká nevolnost a zvracení, sekundární infekce.

Terapie imunosupresivami by měla být doprovázena měsíčním monitorováním krevních parametrů (obecný krevní obraz, počet destiček, aktivitou jaterních transamináz v séru, alkalinní fosfatázou a bilirubinem).

Systémové glukokortikosteroidy se odebírají (podávány) převážně ráno, s povinným postupným snižováním dávkování a zvyšováním intervalu sání (podávání).

Fyzioterapeutická léčba

Fyzikální terapie je kontraindikována u nodulární periarteritidy.

Bylinné ošetření

Navzdory skutečnosti, že nodulární periarteritida je poměrně vzácnou patologií, stále existují lidové metody léčby této poruchy. Možnost léčby bylinkami však musí být nutně dohodnuta předem s ošetřujícím lékařem, protože je nutné vzít v úvahu závažnost onemocnění a pravděpodobnost rozvoje nežádoucích vedlejších účinků.

V rané fázi nodulární periarteritidy může být zaručeno použití bylinných prostředků.

• Projděte mlýnek na maso tři střední citrony, 5 lžíce. Hřebíček, smíchejte s 500 ml medu a nalijte 0,5 litru vodky. Všechno je dobře smíšené, nalije se do nádoby, zavřete víko a pošlete do ledničky na 14 dní. Potom je tinktura filtrována a začne brát 1 lžíce. Třikrát denně, půl hodiny před jídlem.
• Připravte bylinnou ekvivalentní směs fagotu, nesmrtelného a Elecampaneho oddenku. Vezměte 1 lžíce. Ze směsi nalijte sklenici vroucí vody a trvejte na půl hodiny. Vezměte 50 ml infuze třikrát denně před jídlem.
• Připravte ekvivalentní směs sušených fialových květů, posloupnosti a sušených cowberries. Nalijte 2 lžíce. Směs 0,5 litru vroucí vody, trvejte na tom, dokud nebude v pohodě. Vezměte 50 ml 4krát denně mezi jídlem.
• Smíchejte 1 lžíce. Immortelle, Wormwood a Elecampane, nalijte 1 litr vroucí vody, trvejte na dvě hodiny. Potom je infuze filtrována a užívána třikrát denně po dobu 100 ml.

Jednoduchým a účinným způsobem, jak posílit vaskulární stěny u nodulární periarteritidy, je pravidelná konzumace zeleného čaje. Měli byste pít 3 šálky nápoje každý den. Kromě toho si můžete vzít alkoholové tinktury návnady nebo ženšenu, což pomůže zbavit se nežádoucích projevů nemoci. Takové tinktury lze zakoupit v jakékoli lékárně.

Chirurgická léčba

Chirurgická léčba není hlavní léčbou periarteritidy nodosa. Chirurgie může být indikována pouze v kritických stenotických podmínkách klinicky způsobených regionální ischemií nebo okluzí hlavních arteriálních kmenů (takayasuova arteritida). Mezi další náznaky chirurgického zákroku patří:

• Oliterativní trombangiitida;
• Periferní gangréna a další nevratné změny tkáně;
• Subfaryngeální stenóza u Wegenerovy granulomatózy (mechanická tracheální dilatace v kombinaci s lokálním použitím glukokortikosteroidů).

Nouzová chirurgie je předepsána pro komplikace břicha: střevní perforace, peritonitida, infarkt střev atd.

Prevence

Neexistuje jasný koncept prevence nodulární periarteritidy, protože skutečné příčiny nemoci nejsou podrobně známy. Rozhodně je nutné vyhnout se vystavení faktorům, které mohou vyvolat rozvoj patologie: vyvarujte se podchlazení, fyzické a psycho-emocionální přehodnocení, vést zdravý životní styl, jíst správně, chránit se před bakteriálními a virovými infekcemi.

Pokud se objeví první podezřelé příznaky onemocnění, je nutné co nejdříve navštívit lékaře: v tomto případě se zvyšují šance na diagnostiku a léčbu nodulární periarteritidy v počáteční fázi jejího vývoje.

Prevence exacerbací onemocnění u pacientů s remisí nodulární periarteritidy je redukována na pravidelné pozorování lékárny, systematické podpůrné a posilování léčby, eliminaci alergenů, vyhýbání se samoléčení a nekontrolovaným lékům. U pacientů s vaskulitidou nebo nodulární periarteritidou by neměly být podávány žádné sérum, očkování.

Předpověď

Pokud se u nodulární periarteritidy neléčí, 95 ze stovky pacientů zemře do pěti let. Současně se v prvních 90 dnech nemoci objevuje drtivá většina úmrtí pacientů. K tomu může dojít, pokud je patologie nesprávně nebo předčasná.

Hlavními příčinami smrtelných výsledků u nodulární periarteritidy jsou rozsáhlý vaskulární zánět, přistoupení infekčních patologií, srdeční infarkt, mrtvice. [12]

Včasné podávání glukokortikoidů zvyšuje pětiletou míru přežití o více než polovinu. Kombinace glukokortikosteroidů s cytostatikou má ještě lepší účinek. Pokud je dosaženo úplného zmizení příznaků onemocnění, pravděpodobnost jeho exacerbace se odhaduje na přibližně 56-58%. Nepříznivý faktor pro prognózu je považován za lézi míšních struktur a mozku. [13]

Geneticky stanovená nodulární periarteritida v dětství je zcela vyléčena přibližně v každém druhém případě. U 30% dětí se onemocnění vyznačuje přetrvávajícím zmizením symptomů na pozadí konstantní podpory léčiva. Lethality v raném věku je 4%: smrt je způsobena poškozením mozků, lebečními nervy. [14]

I při příznivém výsledku vyžaduje nodulární periarteritida pravidelná revmatologická kontrola. [15] Abychom se vyhnuli relapsům, měl by si pacient dávat pozor na infekční onemocnění, náhlé změny teploty, jakékoli varianty samoléčení. V některých případech mohou být relapsy vyprovokovány těhotenstvím nebo potratem.