Klasifikace nehodgkinských lymfomů

Non-Hodgkinovy lymfomy jsou nádory z lymfoidních buněk s odlišnou histogenetickou afilitou a stupněm diferenciace. Skupina zahrnuje více než 25 nemocí. Rozdíly v biologii non-Hodgkinových lymfomů jsou způsobeny charakteristikami buněk, které je tvoří. Jednotlivé buňky určují klinický obraz, citlivost na léčbu a dlouhodobou prognózu. Pro většinu lymfomů jsou známy specifické chromozomální translokace a přeuspořádání receptorů, které jsou klíčové v patogenezi.

V souladu s tím, kdo je přijata v 1999 godu klasifikaci nádorových onemocnění hematopoetického a typů lymfatické tkáni nehodgkinských lymfomů jsou stanoveny na základě morfologie, imunofenotypu, genetických vlastností nádorových buněk a klinické clearance onemocnění.

Klasifikace vychází z návrhů skupiny Lymphoma Research Group, která kombinovala hlavní postavení klasifikace Kiel (převážně evropské) a tzv. Formuláře Workplace používané v USA a Kanadě.

Non-Hodgkinovy lymfomy jsou rozděleny do hlavních skupin v závislosti na tom, zda patří k liniím T nebo B lymfopoézy. Další podrobnosti jsou určeny stupněm diferenciace nádorových buněk, lokalizací a histologickou strukturou nádoru, charakteristikami průběhu onemocnění.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Hlavní typy non-Hodgkinových lymfomů u dětí

U dětí je spektrum histologických variant nehodgkinských lymfomů poměrně úzké. Je dokázáno, že všechny druhy v počátečních fázích prezentace jsou generalizované, a v 95% případů - vysoce maligní. Nádory rozvíjet především z prekurzorových buněk T a B lymfocytů mají difuzní histologii. Na morfologické a histologické charakteristiky dětí na základě non-Hodgkinův lymfom je možné rozdělit do tří hlavních skupin - Burkittův lymfom (a berkittopodobnye), lymfatické a velkoplošných. Tato klasifikace odpovídá v podstatě rozdělit pracovní formulace a výhodnější z hlediska léčby (protokolu používaného v ruské léčby dětí s non-Hodgkinova lymfomu, vyvinutý skupinou BFM ukazují podobné rozdělení do tří léčebných skupin). Nicméně, tento přístup vedl k chybám při určování léčebné strategie dětí s velkobuněčného lymfomu v prvních letech používání uvedeného protokolu v Rusku, kdy byli pacienti léčeni v souladu s protokolem pro anaplastického velkobuněčného lymfomu, zatímco provedení difúzní velkobuněčný lymfom z lymfocytů prekurzor B vyžadují agresivní terapii. V současné době by měla být diagnostika non-Hodgkinových lymfomů provedena v souladu s mezinárodním protokolem WHO.

Pro děti do 15 let jsou typické následující histologické varianty non-Hodgkinových lymfomů.

• Lymfoblastické lymfomy, ve velké většině případů tvořené T-buňkami, zřídka (asi 10%) B-progenitorových buněk;
• Difuzní B-buňky, z nichž 70% je Burkittův lymfom a podobný berkittu s B-imunofenotypem. Jejichž povinnými prvky jsou přítomnost povrchových IgM (nebo lehkých řetězců), vysoký proliferační index Ki 67 (až 100% buněk), přítomnost přeřazení C-mikrofonu, specifické translokace 8; 14, 8, 22 a 2, 8.
• Velkobuněčné lymfomy (15-20% dětských lymfomů). Patří zejména do linie B lymfopoézy.

Mezi velkými buněčnými lymfomy se rozlišuje několik variant, které neovlivňují volbu taktické léčby. Jedna třetina dětí velkobuněčný lymfom je anaplastický velkobuněčný lymfom, T-imunofenotyp (velmi vzácné, B-buněk nebo buněk neprovádí nebo B buněk T ani markery), aktivační markeru CD30, a specifické chromozomální translokace mezi chromozomy a části 2 a 5 - t (2; 5) - za účasti kinázového genu anaplastického lymfomu (alk).

Příležitostně, ne více než 5% pacientů s diagnózou nehodgkinských lymfomů jsou i jiné možnosti - velké periferní, folikulární, pravda histiocytic, netříděné.

Velmi vysoký proliferační potenciál způsobuje rychlý růst dětských lymfomů.