Syndrom neklidných nohou a syndrom pohybu periodických končetin

Poruchy pohybu v spánku jsou četné, ale nejčastěji jsou považovány za součást syndromu neklidných nohou a syndrom periodických pohybů končetin.

Syndrom periodických pohybů končetin (SPDG) a syndromu nepokojných nohou (RLS) je častější ve středním a vyšším věku. Mechanismus je nejasný, ale onemocnění se může vyvinout kvůli porušení neurotransmise dopaminu v centrální nervové soustavě. Porušení může být jak nezávislá na nebo v souvislosti se zrušením léku, nebo ve spojení s příjmem stimulancií a některých antidepresiv, nebo v chronické renální a jaterní selhání, těhotenství, anémie a dalších nemocí.

Při syndromu periodických pohybů končetin je charakteristický opakovaný (obvykle každý 20-40 s) trhání dolních končetin během spánku. Pacienti obvykle stěžují na přerušovaný noční spánek nebo abnormální denní spavost. Pohyby a krátké probuzení - bez patologických pocitů v končetinách - nejsou zpravidla realizovány.

Při syndromu nepokojných nohou se pacienti stěžují na pocit naplnění v dolních končetinách v náchylné poloze. Pro snížení symptomů se pacienti pohybují postiženou končetinou, vytáhnou ji nebo chodí. V důsledku toho mají problémy s usínáním, opakovanými nočními probuzeními nebo jejich kombinací.

[1], [2], [3]

Příčiny syndromu neklidných nohou

Příčiny těchto syndromů jsou rozmanité: polyneuropatie, revmatoidní artritida (> 30%), parkinsonismus, deprese, těhotenství (11%), anémie, uremia (15-20%), zneužití kofein. Použití léků (neuroleptika, antidepresiva, benzodiazepiny, Dofaminomimetiki) nebo zrušení některé z nich (benzodiazepiny, barbituráty), může vést k vývoji syndromu neklidných nohou a syndrom periodického pohybu končetin.

Primární (idiopatická):

1. sporadické a dědičné.

Sekundární:

1. Nedostatek železa, vitamín B ₁₂, kyselina listová (anémie).
2. Selhání ledvin.
3. Diabetes mellitus.
4. Gipotireoz.
5. Chronické obstrukční plicní onemocnění.
6. Sjogrenův syndrom.
7. Periferní neuropatie (polyneuropatie), radikulopatie a některé nemoci míchy (myelopatie).
8. Roztroušená skleróza.
9. Parkinsonova choroba.
10. Porucha hyperaktivity s deficitem pozornosti (minimální mozková dysfunkce).
11. Těhotenství.
12. Iatrogenní (tricyklická antidepresiva, selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu, lithium, antagonisté dopaminu, levodopy, stav po gastrektomii, za sedativa nebo drog, antagonisté vápníkového kanálu).
13. Ostatní onemocnění: amyotrofická laterální skleróza, dětské obrně, Isaacs syndrom, amyloidóza, maligní onemocnění, onemocnění periferních cév (tepny nebo žíly), revmatoidní artritida, giperekpleksiya.

[4], [5], [6], [7], [8]

Syndromická diferenciální diagnostika

Syndrom neklidných nohou je třeba odlišovat od jiných, někdy jako on, syndromy: akatizie syndrom periodických pohybů končetin během spánku, noční křeče, fyziologický myoklonus během spánku. To může také zahrnovat syndrom bolestivé nohy a pohyblivé prsty, bolestivé fascikulace syndrom myokymie, kauzalgie syndrom - dystonie, bolest v nohou různého původu. Úzkost depresivní syndrom s poruchami spánku se někdy může projevit jako příznaky připomínající syndrom nepokojných nohou.

Popsány sporadické a familiární případy syndromu neklidných nohou autosomálně dominantní dědičnosti minulosti .. Frekvence, podle literatury, co se značně liší (až do 50-60% a výše). Nemoc může začít v jakémkoli věku, ale jeho frekvence se zvyšuje s věkem. Syndrom nepokojných nohou u dětí se často mylně interpretuje jako syndrom hyperaktivity. Současně se syndrom nepokojných nohou často kombinuje s poruchou pozornosti s hyperaktivitou.

Ve většině případů jsou příznaky bilaterální. Významné procento pacientů (více než 40%) však vykazuje pravostrannou nebo levostrannou lokalizaci příznaku. Pravdivost symptomu se může u jednotlivých pacientů lišit iv průběhu jednoho dne. Přibližně polovina pacientů hlásí parestézie a motorickou úzkost v rukou. Přítomnost parestézie v rukou není závislá na závažnosti syndromu neklidných nohou, věku a pohlaví těchto pacientů. Parestézie jsou popsány pacienty jako pálení, brnění, svědění, bolest; pacienti často říkají, že je to velmi nepříjemný pocit, který je těžké popsat slovem. Parestézie mohou být velmi krátké (sekundy); rychle se zvětšují a okamžitě zmizí, když se končetina pohybuje. Pomocí snahy vůle je možné pouze oddálit pohyb nebo snížit jeho amplitudu. Mnoho vědců se domnívá, že pohyby s syndromem neklidných nohou se objevují jako druh reakce na nepříjemnou parestézií. Elektrofyziologické studie doposud neumožňují odpovědět na otázku, zda jsou tyto pohyby libovolné nebo nedobrovolné. Průběh syndromu nepokojných nohou je často opakovaný, ale může být stacionární a dokonce progresivní. Při léčbě jsou léky dopasoderzhaschie a klonazepam nejúčinnější.

Přibližně je idiopatická (primární), v 40% případů syndromu neklidných nohou. Symptomatická syndrom neklidných nohou mohou být pozorovány u onemocnění, jako je anémie spojené s nedostatkem železa, vitamínu B12 a kyseliny listové; selhání ledvin; diabetes mellitus; hypotyreóza; chronická obstrukční plicní nemoc; polyneuropatie (nejčastěji); cervikální spondylóza; míšní tumory, lumbosakrální radikulopatie, roztroušená skleróza, Parkinsonova nemoc, onemocnění periferních tepen, giperekpleksiya, tuhý muž syndrom, Huntingtonova chorea, amyotrofická laterální skleróza, Tourettova syndromu, syndromu Isaacs. Popisuje pozorování, že syndrom neklidných nohou byl pozorován pouze v průběhu těhotenství. Nicméně, v mnoha z výše uvedených případech je stále ještě není zcela jasné, zda jsou tyto choroby způsobují syndrom neklidných nohou, nebo sloužit pouze srážecí faktor tohoto syndromu. Definitivně odpovědět na tuto otázku je třeba prokázat, že výskyt syndromu neklidných nohou u těchto onemocnění je vyšší než ve zbytku populace. Toto nebylo provedeno úplně.

Symptomy syndromu neklidných nohou

Syndrom neklidných nohou a syndrom periodický pohyb končetin mají mnoho podobností (typicky kombinaci bolesti a nekontrolované pohyby, motorová jevy Nejvýraznější během spánku), a jsou často kombinovány s sebou. Existují však některé rozdíly: u syndromu nepokojných nohou jsou zaznamenány výrazné citlivé poruchy; syndrom periodických pohybů končetin je vysoce stereotypní. Společnou vazbou v patogenezi těchto syndromů je dysfunkce mozkových a periferních dopaminergních systémů, což vysvětluje účinnost přípravků levodopy.

• Hlavním projevem nohou syndromu neklidných - nepříjemné parestézie v nohách (pacienti popsat jako „nepohodlí“, „otřásl“, „husí kůže“, „natahování“, „škubání“, „brnění“, „svědění“ a další.), Vyskytující se obvykle před spánku nebo během spánku, což vede k neodolatelné potřebě přesunout nohy. Tyto pocity se obvykle vyskytují v nohou (v nohou, bérce, oblasti kolen, někdy i do stehna nebo ve všech končetinách), zřídka v rukou a nohou. Příznaky se obvykle vyskytují v obou končetinách, přestože mohou na jedné straně převládat. Zpravidla se objevují v období odpočinku nebo v období před snem. Může se vyskytnout kdykoli v jiném denním čase, častěji s dlouhou, monotonní polohou těla (například při řízení auta). Tyto pocity úplně nebo částečně zmizí v době pohybu nohou a objeví se znovu po ukončení pohybu. Doba trvání těchto stavů je několik sekund až několik hodin, mohou se objevit několikrát denně a nezávisle projít. Závažnost porušení „spánek-bdění“ cyklu, mohou být různé, v některých případech, je hrubé vzory porucha spánku a výrazný denní ospalost. Syndrom nepokojných nohou může mít trvalý průběh s exacerbací a remisemi. Jsou navržena tato minimální diagnostická kritéria: (A) potřeba pohybu končetin + parestézie / dysestézie; (B) úzkost motoru; (C) zhoršení symptomů ve snu s krátkou následnou aktivací nebo probuzením; (D) zhoršení příznaků večer nebo v noci.
• Syndrom periodických pohybů končetin se vyznačuje epizodami opakujících se stereotypních pohybů spánku. Pohyby se obvykle vyskytují v nohách a skládají se z rozšíření palce v kombinaci s částečným ohnutím kolene a někdy i stehna; v řadě případů se jedná o ruce. Pacienti si stěžují na časté noční probouzení v 45% případů, potíže s usínáním - 43%, na denní ospalost - 42%, v časném probuzení - 11%. Vzhledem k tomu, že pacienti nemohou dělat stížnosti na pohyby v končetinách, je třeba zdůraznit, že kombinace nespavosti a denní spavosti naznačuje syndrom periodických pohybů končetin. Pro potvrzení diagnózy je zapotřebí polysomnografie, která umožňuje identifikovat zvýšené motorické aktivity v nohou a zničení struktury nočního spánku. Integrální polysomnografický index závažnosti onemocnění - frekvence pohybů končetin po dobu 1 hodiny (index periodických pohybů); s lehkou formou, je 5-20, s mírným - 20-60, s těžkým - více než 60.

Diagnóza syndromu neklidných nohou

Minimální kritéria pro diagnózu syndromu neklidných nohou (RLS) podle nejnovějších údajů mezinárodní skupiny odborníků jsou:

1. Ctižádostivé přání pohybovat končetiny v souvislosti s paresthesias (dysesthesias) v nich.
2. Úzkost motoru; zatímco pacient si uvědomí, že je nucen provádět pohyby a používá různé motorické strategie k usnadnění nebo zbavování nepříjemných pocitů.
3. Zvýšení nebo výskyt symptomů v klidu (když pacient leží nebo sedí) a jejich částečné nebo dočasné odstranění během pohybu.
4. Symptomy se musí zvýšit večer nebo v noci.

Pacienti s syndromem nepokojných nohou se vyznačují poruchami nočního spánku (zpožděné zaspávání, mnohočetné probuzení, nespokojenost se spánkem atd.). Většina pacientů s syndromem nepokojných nohou zaznamenává také periodické pohyby končetin ve snu, které jsou také jednou z příčin poruch spánku.

[9], [10], [11]

Léčba syndromu neklidných nohou

Nejúčinnější v syndromu neklidných nohou a periodických pohybů končetin Dofaminomimetiki (levodopa, dopaminergní agonisté postsynaptické receptory, inhibitory MAO typu B), benzodiazepiny. V poslední době se gabapentin úspěšně používá.

Vyvolá se a používají různé léky (včetně dopaminergní činidla, benzodiazepiny, antikonvulziva, vitamínů a stopových prvků), ale žádná z nich není prostředkem patogenetického terapii noční myoklonus a syndromu neklidných nohou.

Léčba dopaminergních léčiv účinně, ale spojeno s řadou vedlejších účinků, včetně exacerbace onemocnění (nástupu symptomů během dne), relapsu (zhoršení symptomů po odnětí drogy), nevolnost a nespavost. Dostatečně účinné s minimálními vedlejšími účinky jsou agonisté D ₂ - a D _g dopaminových receptorů pramipexol a ropinirol. Pramipexol je předepsán pro 0,125 mg po dobu 2 hodin před objevením symptomů a v případě potřeby zvýšit dávku 0,125 mg každé 2 přes noc, aby se dosáhlo terapeutického účinku (maximální dávka 4 mg). Zhoršení příznaků během léčby pramipexolem je méně časté než u levodopy. Ropinerol je předepsán v dávce 0,5 mg po dobu 2 hodin před nástupem příznaků a v případě potřeby zvýšit dávku o 0,25 mg v noci (až do maximální hodnoty 3 mg).

Benzodiazepiny zvyšují dobu trvání spánku, ale nesnižují abnormálních pohybů končetin, kromě toho nesmí zapomenout na konjugované jevy závislosti a indukce denní ospalost. Pokud je syndrom neklidných nohou kombinován s bolestí, předepisuje se gabapentin od 300 mg před spaním; dávka se zvyšuje o 300 mg každý týden, dokud není dosažena maximální dávka 2700 mg. Účinnost opioidů není vyloučena, ale jsou používána přinejmenším kvůli vedlejším účinkům, rozvoji závislostí a závislosti.