Trombotická mikroangiopatie: léčba

Léčba trombotické mikroangiopatie zahrnuje použití čerstvé zmrazené plazmy, který je určen k prevenci nebo omezení intravaskulární tvorby trombů a poškození tkáně, a podpůrnou léčbu, jehož cílem je odstranění nebo omezení závažnosti hlavních klinických projevů. Nicméně, je poměr těchto ošetření s hemolyticko-uremický syndrom a trombotické trombocytopenické purpury jiného.

Léčba typického hemolyticko-uremického syndromu

Základem léčby post-hnačkového hemolyticko-uremického syndromu je udržovací léčba: korekce poruch vody a elektrolytů, anémie, selhání ledvin. Při vyjádření projevů hemoragické kolitidy u dětí je nutná parenterální výživa.

Řízení vodní bilance

Při hypovolemii je nutná náhrada bcc intravenózním podáním koloidních a krystaloidních roztoků. V podmínkách anurie vyžaduje zavedení velkých objemů tekutiny opatrnost kvůli vysokému riziku hyperhydratace, což vyžaduje včasnou léčbu glomerulonefritidy. V přítomnosti oligurie se intravenózní podávání krystaloidů s vysokými dávkami furosemidu v některých případech pomáhá předcházet glomerulonefritidě.

[1], [2], [3], [4], [5]

Korekce anémie

Pro léčení anémie jsou uvedeny transfúze hmoty erytrocytů. Současně je nutné udržovat hematokrit na úrovni 33-35%, zvláště pokud je ovlivněna CNS.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Léčba akutního selhání ledvin

K léčbě akutního selhání ledvin se používá hemodialýza nebo peritoneální dialýza.

Dialýza v kombinaci s korekcí anémie a poruchami vody a elektrolytů hraje zásadní roli při snižování úmrtnosti v akutním období onemocnění.

Zabránit nebo omezit mikroangiopatických proces průjem s hemolyticko-uremický syndrom specifickou terapii čerstvé zmrazené plazmy, není zobrazeno ve spojení s vysokou frekvencí spontánního zotavení a neprokázaném účinnosti.

V typickém léčení hemolytické uremického syndromu antibiotika jsou kontraindikovány, protože mohou způsobit masivní příjem toxinů do krevního oběhu z důvodu smrti mikroorganismů, které zhoršuje poškození mikrovaskulární a protiprůjmové léky, které inhibují funkci střevní motoru. Destiček podání vyžaduje opatrnost v souvislosti s možností zesílení tvorby intravaskulárního trombu v důsledku výskytu v oběhu čerstvých krevních destiček.

Pro vázání verotoxinu ve střevě bylo navrženo orální použití sorbentů na bázi syntetických pryskyřic, ale tyto metody jsou pouze studovány.

Léčba atypického hemolyticko-uremického syndromu / trombotické trombocytopenické purpury

Základ léčbu trombotické trombocytopenické purpury a atypický hemolyticko-uremický syndrom, včetně sekundárních forem trombotické mikroangiopatie je čerstvá zmražená plazma. Existují dva režimy léčby čerstvě zmrazené plazmy - infúze a plazmaferézy. Cílem léčby - zastavení tvorby intravaskulárního trombu v důsledku zavedení přírodních složek přítomných v plazmě mají proteolytickou aktivitu proti mega multimerů von Willebrandova faktoru, antikoagulační a fibrinolytických komponent systému. V plazmaferézu, kromě nedostatku těchto faktorů, mechanické odstranění je také dosaženo mediátorů podporujících mikroangiopatických proces a multimery vWF. Vysoká účinnost plazmaferézy ve srovnání s infuzí čerstvé zmrazené plazmy se předpokládá, že je spojena s možností zavedení velkého objemu plazmy během jejího postupu bez rizika hyperhydratace. Z tohoto hlediska anurie, těžké léze centrální nervové soustavy a srdce s vývojem oběhového selhání jsou absolutní indikace pro plazmaferézu.

Při léčbě infuze FFP v první den je plazma podávána v dávce 30-40 mg / kg tělesné hmotnosti v následujících dnech - v dávce 10-20 mg / kg. Infuzní režim tak umožňuje injekci asi 1 litr plazmy denně. Při provádění plazmaferézy u pacientů s TMA by měl být odstraněn jeden objem plazmy na relaci (40 ml / kg tělesné hmotnosti) a nahradit ho dostatečným množstvím čerstvé zmrazené plazmy. Nahrazení odstraněné plazmy albuminem a krystaloidy je neúčinné. Frekvence plazmaferézních postupů a celkové trvání léčby nejsou přesně definovány, nicméně každodenní plazmatickou výměnu se doporučuje během prvního týdne, po kterém budou následovat zasedání každý druhý den. Intenzifikujte léčbu čerstvě zmrazenou plazmou zvýšením objemu výměny plazmy. Pacienti refrakterní k léčbě čerstvé zmrazené plazmy trombotické mikroangiopatie je metodou pro provedení plazmaferéza s nahrazení jednoho objemu plazmy dvakrát denně, aby se zkrátila doba recyklace zavedený v plazmě. Léčba čerstvě zmrazenou plazmou by měla pokračovat až do nástupu remisí, jak dokazuje zmizení trombocytopenie a zastavení hemolýzy. Proto by měla být čerstvá zmrazená plazmatická léčba sledována denně stanovením počtu krevních destiček a hladiny LDH v krvi. Jejich trvalá normalizace, která trvá několik dní, umožňuje zastavit plazmatickou léčbu. Léčba s čerstvě zmrazenou plazmou je účinná u 70-90% pacientů s trombotickou mikroangiopatií v závislosti na jejich tvaru.

Není prokázána vhodnost použití antikoagulancií (heparinu) při trombotické mikroangiopatii. Kromě toho existuje vysoké riziko hemoragických komplikací při použití u pacientů s HUS / TTP.

Monoterapie s antiagregačními látkami je v akutním období onemocnění neúčinná a je spojena s nebezpečím krvácení. Při rekonvalescenční fázi může být doporučeno jmenování antiagregačních látek, u kterých dochází k tendenci k trombocytóze, což může být doprovázeno zvýšenou agregací krevních destiček a následně rizikem exacerbace. Účinnost léčby prostacyklinovými léky, jejichž cílem je snížit endoteliální dysfunkci, není v současnosti prokázána.

Když sekundární formy trombotické mikroangiopatie vyvolané medikace požadované zrušení příslušných léků. Trombotické mikroangiopatie u autoimunitních onemocnění vyžaduje aktivní léčbu základního procesu, především místo nebo amplifikace imunosupresivní terapie, které se provádí na základní léčbou čerstvé zmrazené plazmy se. Léčba glukokortikoidy klasické formy hemolyticko-uremického syndromu a trombotické trombocytopenické purpury neefektivní, pokud jsou tyto látky použity jako monoterapie nebo v kombinaci s použitím čerstvé zmrazené plazmy obtížné posoudit jejich účinnost, a proto se v těchto formách trombotické mikroangiopatie přiřazení prednisolon nepraktický. Léčba cytotoxické drogy klasické formy trombotické mikroangiopatie není použitelná. Existuje pouze několik popisů vinkristinu účinnosti v trombotickou trombocytopenickou purpurou. V posledních letech se pokusy léčit trombotické trombocytopenické purpury intravenózní IgG, ale ne k datu prokázána účinnost této léčby.

U chronických recidivujících forem trombotické mikroangiopatie se doporučuje provést splenektomii, u které se předpokládá, že v budoucnu nedojde k relapsu onemocnění.

Pro léčbu arteriální hypertenze u pacientů s HUS / TTP jsou ACE inhibitory volbou. Nicméně v případě maligní, hypertenzní nebo hypertenzní encefalopatie je indikována bilaterální nefrektomie.

Transplantace ledvin

Úspěšná transplantace ledvin je možná u pacientů s HUS / TTP. Avšak u těchto pacientů s vysokým rizikem recidivy trombotické mikroangiopatie v štěpu, čímž se zvyšuje ještě více při použití cyklosporinu A. V této souvislosti, že je vhodné, aby se zabránilo používání pacientů Sandimmun s HUS / TTP.