Antifosfolipidový syndrom a poškození ledvin: Léčba

Léčba poškození ledvin spojeného s antifosfolipidovým syndromem není jasně definováno, neboť k dnešnímu dni neexistují žádné velké kontrolované srovnávací studie, které by hodnotily účinnost různých režimů pro tuto patologii.

• Při léčbě pacientů se sekundárním antifosfolipidovým syndromem v rámci systémového lupus erythematodes se v dávkách stanovených aktivitou onemocnění užívají glukokortikoidy a cytostatika. Potlačení aktivity základní nemoci zpravidla vede ke zmizení známky antifosfolipidového syndromu. U primárního antifosfolipidového syndromu se nepoužívají glukokortikoidy a cytotoxické léky.
• Navzdory tomu, že léčba glukokortikoidy a cytotoxická léčiva vede k normalizaci titru APL zmizení lupus antikoagulans v krvi, to neodstraňuje hyper koagulaci a Prednisolon ještě posiluje to, že udržuje podmínky pro opakování trombózy v různých cévních vrstev, a to i v krevním řečišti ledviny. V této souvislosti, v léčbě onemocnění ledvin spojené s antifosfolipidovým syndromem, antikoagulant by měly být podávány jako monoterapie nebo v kombinaci s inhibitory agregace trombocytů. Odstranění příčiny ischemických ledvin (trombotické okluze intrarenální cév), mohou antikoagulanty obnovit průtok krve ledvinami a vedou ke zlepšení funkce ledvin nebo zpomalit progresi selhání ledvin, které však musí být potvrzena v průběhu studií s cílem posoudit klinickou účinnost přímých i nepřímých antikoagulancií u pacientů antifosfolipidového syndromu spojeného s nefropatií.
  • U pacientů s akutním průběhu nefropatie spojené s antifosfolipidovým syndromem, ukazuje přiřazení nefrakcionovaný heparin nebo hepariny o nízké molekulové hmotnosti, ale trvání léčby a dávky léčiva, zatímco není jasně definována.
  • Vzhledem k časté recidivy trombózy u pacientů s antifosfolipidovým syndromem (včetně v intrarenální cév), po zpracování s heparinem je účelné jmenovat profylaktického perorální antikoagulancia. V současné době je drogou je považován warfarin, jehož použití je znázorněna jako kombinace nefropatie spojené s antifosfolipidovým syndromem, s CNS, srdce a kůže. Při chronické onemocnění ledvin spojené s antifosfolipidovým syndromem, se pomalu progresivní selhání ledvin warfarinu, zdá se, že může být podáván bez předchozího průběhu přímých antikoagulanty. Účinnost léčby warfarinem je sledována mezinárodně normalizovaným poměrem (MHO), jehož hodnota by měla být udržována na hodnotě 2,5-3,0. Terapeutická dávka léků, která umožňuje udržení cílové hladiny MHO, je 2,5 až 10 mg / den. Doba trvání užívání warfarinu není definována a není vyloučena možnost celoživotního léčení.
• Pro léčbu katastrofické antifosfolipidový syndrom, a to bez ohledu na jeho povahu (primární nebo sekundární), s použitím metod intenzivní terapie, včetně pulzní terapie methylprednisolon a cyklofosfamid, přímé antikoagulancií (LMWH) a plazmaferéza k odstranění protilátek na fosfolipidy a mediátorů intravaskulární koagulace .

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Prognóza antifosfolipidového syndromu

Prognóza antifosfolipidového syndromu a poškození ledvin s ním s přirozeným průběhem je nepříznivá: 10letá doba přežívání ledvin je 52%.

Rizikové faktory pro rozvoj chronické selhání ledvin u pacientů s onemocněním ledvin spojeným s antifosfolipidovým syndromem, v primární a sekundární antifosfolipidový syndrom jsou těžká hypertenze, epizody přechodné zhoršení funkce ledvin, známky renální ischémie USDG i morfologické změny v biopsiích ledvin (arteriolosclerosis a intersticiální fibróza). U pacientů s nefropatií spojenou s antifosfolipidovým syndromem, s extrarenální historií arteriální trombózy, chronického selhání ledvin často vyvíjí. Jediným faktorem, příznivě ovlivňuje prognózu nefropatie spojené s antifosfolipidovým syndromem se zpracuje s antikoagulanty v jakékoli fázi onemocnění. Antikoagulační terapie zvyšuje 10 let renální přežití od 52 do 98%.