Jak se léčí systémová vaskulitida?

Léčba systémové vaskulitidy aktivní (akutní) období by měly být prováděny na specializovaném (revmatologická) nemocnice po dosažení remise - pacient musí pokračovat v ambulantní léčbu pod dohledem dětského lékaře, revmatolog a pokud je to nutné - specialistů.

Účinná léčba zlepšuje prognózu. Aby se zabránilo poškození tkáně, je zapotřebí včasná diagnostika a terapie. Výběr metod léčby onemocnění zahrnuje vliv na možnou příčinu a hlavní mechanismy vývoje onemocnění.

Obvykle se používá kombinace protizánětlivých, imunosupresivních léků, antikoagulancia, antiagregační činidla, symptomatické látky. Současně je nutné usilovat o dosažení rovnováhy mezi účinností a toxicitou léčby.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Patogenetická léčba systémové vaskulitidy u dětí

Léčba je předepsána s ohledem na fázi (vývoj) onemocnění a klinických rysů. Účinek léčby je hodnocen dynamikou klinických syndromů a laboratorních indikátorů. Ukazatele aktivity jsou znaky obschevospalitelnogo syndromu (leukocytóza, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů, proteiny „akutní fáze“), který maximálně hyperkoagulační vyjádřená v závažných onemocnění, imunologické změny (zvýšení hladiny IgA, IgG, a CEC kryoglobuliny ANCA). Po léčbě v nemocnici akutní fáze pokračuje pacient v ambulantní léčbě povinným dispenzářským dohledem.

Základem základní terapie pro většinu nosologických forem jsou glukokortikosteroidní hormony.

Pro léčení systémové vaskulitidy se obvykle používají glukokortikosteroidy střední doby, prednisolon a methylpredniheolon (MP). Varianty léčby glukokortikosteroidy u systémové vaskulitidy:

1. Denně ráno požití léku individuálně vybraných dávkách - první maximum (zahlcení) nejméně 1 měsíc (a to i v případě dřívějšího nástupu pozitivní efekt), pak - podporu již několik let, že nejúčinnějším „šetří“ odpuštění, zabraňuje recidivám.
2. Podle údajů v těžkých případech, pulzní terapie se provádí v metipred / kapání do vysokých dávkách ve formě monoterapie, v kombinaci s nebo synchronně s tsiklofosfznom plazmaferézou. Dávky glukokortikosteroidů, indikace použití a léčba se liší v závislosti na aktivitě a klinických charakteristikách onemocnění.

U systémové vaskulitidy s výjimkou Kawasakiho nemoci (u kterých nejsou ukázány kortikosteroidy) jsou účinné dávky prednisolonu 0,5 až 1,0 mg / kg. U klasické nodulární polyarteritidy je přednisolon předepsán krátký průběh (u maligní hypertenze není předepsáno vůbec), základní léčbou je léčba cyklofosfamidem. V kombinaci s prednisonem nutné cyklofosfamidem u Wegenerovy granulomatózy, mikroskopické polyangiitis, Churg-Straussova syndromu, methotrexát - v nespecifické aortoarteriit. Při Schonleinovy-Henoch prednisolon nemoc pouze krátkodobou pouze v případě smíšených variant vyjádřeny alergickou komponenty nebo při léčbě nefritidy se základním heparinem a antiagregační léčby. Ty se používají při jiné vaskulitidě v případě hyperkoagulace. Použijte heparin v individuálně zvolené dávce podkožně 4krát denně pod kontrolou definice srážení krve 2krát denně. Doba trvání léčby je 30-40 dnů. U všech nosologických forem se v případě závažného (krizového) toku provádí plazmaferéza navíc - 3-5 sezení denně synchronně s pulzní terapií.

Glukokortikoidy v řadě vaskulitidy, jak již bylo řečeno, nejsou dostatečně účinné, takže v případě potřeby, je dopad na léčení imunologických poruch u cytostatik použití (imunosupresiva) - cyklofosfamid, azathioprin a metotrexát. Imunosupresivní činidla potlačují syntézu protilátek od B-lymfocytů, aktivitu neutrofilů, snižují povrchovou expresi adhezních molekul endoteliálních buněk, a methotrexátu také mají antiproliferační aktivitu, což je důležité zejména v oblasti vývoje a granulomatózní proces proliferetivnogo charakteristiky, jako jsou například nespecifické aortoarteritis, Wegenerovy granulomatózy.

Cyklofosfamid je hlavní lék v léčbě klasické polyarteritis nodosa, Wegenerova granulomatóza, mikroskopické polyarteritidy a Churg-Straussův syndrom, jeho použití v terapii chetyrehkomponengnoy Henoch-Schonleinovy purpury nefritis tvaru nefritický syndrom. Lék se podává uvnitř 2-3 mg / kg denně nebo intermitentním způsobem (intravenózně měsíčně po dobu 10-15 mg / kg). Methotrexát se používá k léčbě pacientů s nespecifickým aortoarteritis v posledních letech - jako alternativa k cyklofosfamidu - Wegenerovy granulomatózy. Léčivo se podává v dávce alespoň 10 mg na metr čtvereční povrchu těla standardních krát týdně, trvání léčby ne méně než 2 roky remise.

Bohužel protizánětlivý a imunosupresivní účinek glukokortikosteroidů a cytostatik je neoddělitelný od modelování a cytotoxických účinků na metabolické procesy. Dlouhodobé užívání glukokortikosteroidů a cytostatik má za následek vznik závažných nežádoucích účinků. Při léčbě cytostatiky se jedná o agranulocytózu, hepato- a nefrotoxicitu, infekční komplikace; při léčbě glukokortikosteroidů - léčivý syndrom Itenko-Cushing, osteoporóza, zpoždění lineárního růstu, infekční komplikace. Proto, aby byla zajištěna bezpečnost cytostatiky, je třeba před jejich předepisováním vyloučit přítomnost perzistujících projevů infekce, chronických onemocnění jater a ledvin. Dávka pro výběr pod kontrolou laboratorních indikátorů, kombinujte methotrexát s plakvenilom, aby se zmírnila jeho hepatotoxicita.

Pro prevenci a léčbu osteopenie a osteoporózy se v současné době používá uhličitan vápenatý, miacalcic a alfacalcidol. Vznikají infekční komplikace při léčbě glukokortikosteroidů a při léčbě cytostatik. Omezují nejen přiměřenost dávky základního léčiva, ale také podporují aktivitu onemocnění, což vede k prodloužení léčby a růstu jejích vedlejších účinků.

Účinnou metodou korekce nejen aktivity hlavního procesu, ale také prevence infekčních komplikací je použití intravenózních imunoglobulinů (IVIG).

Indikace pro jejich účel jsou: vysoká aktivita patologického procesu systémové vaskulitidy v kombinaci s infekcí a infekčních komplikací na pozadí protizánětlivé imunosupresivní terapii v remisi. Při léčbě se používá standardní obohacený IgM (pentaglobin) a podle indikací se používají hyperimunitní přípravky. Lék by měl být podáván v množství ne více než 20 kapek za minutu, monitorování pacienta během infuze a 1-2 hodin pro jeho dokončení, kontrolní úrovně transamináz a dusíkaté odpady u pacientů s výchozí hodnotou jater a patologie ledvin. Průběh léčby je od 1 do 5 e / v infuzích, dávka standardního nebo obohaceného IVIG je 200-2000 mg / kg tělesné hmotnosti. Podle indikací se IVIG podává 4-2krát ročně v dávce 200-400 mg / kg. Zvláštní místo pro IVIG je v Kawasakiho syndromu. Pouze léčba IVIG v kombinaci s aspirinem spolehlivě pomáhá zabránit vzniku koronárních aneuryzmatů a komplikací.

Kontrola výdeje

Děti, které trpí systémovou vaskulitidou, by měly být na dispenzačním záznamu s revmatologem. V případě potřeby se do vyšetření podílí neurolog, oční lékař, zubní lékař, lékař ORL, chirurg. Měsíční vyšetření se doporučuje v průběhu roku po vypuštění z nemocnice, během druhého roku - každé 3 měsíce, poté - každých 6 měsíců. Cíle lékařské prohlídky: registrace postižení, vývoj individuální léčby, systematické klinické a laboratorní vyšetření, kontrola léčby, prevence lékařských komplikací, sanace ložisek infekce. Očkování u pacientů s systémové vaskulitidy je kontraindikováno pouze v remisi na epidemiologických ukazatelů může být provedeno očkování inaktivovanými vakcínami. Existuje potřeba kontinuity mezi pediatrickými, dospívajícími a terapeutickými revmatologickými službami s rozvojem dlouhodobých manažerských taktik pro pacienty se systémovou vaskulitidou.

[8], [9], [10],