Léčba epizpádia a extrofie močového měchýře u dětí

Ihned po narození dítěte s exstrophy měchýře diskutovat o metodách průzkumu trvání předoperační přípravě, povaze zákroku, kosterního trakční a pooperační péči. Operace primární plastické chirurgie močového měchýře se obvykle provádí do 48-96 hodin po porodu. Pokud je třeba dítě dopravit na dlouhou vzdálenost, provede se odpovídající hydratace.

Metody léčby extrofie močového měchýře

Léčba extrofie močového měchýře je zaměřena na řešení následujících

• odstranění defektů močového měchýře a přední břišní stěny;
• vytvoření penisu, který je přijatelný jak z kosmetického, tak sexuálního hlediska;
• zachování funkce ledvin a zajištění uchování moči.

Všichni pacienti jsou kandidáti na plast (uzávěr) močového měchýře a pouze v ojedinělých případech musí jít na odklon moči. Dokonce i u dětí s velmi malým močovým měchýřem (2-3 cm) je po primárním uzavření pozoruhodně rychle rostoucí.

Léčba fáze epizpadií a extrofie močového měchýře zahrnuje tři fáze:

• Korekce anomálií (první fáze) začíná uzavřením močového měchýře bezprostředně po porodu, obvykle v kombinaci s osteotomií iliakálních kostí (u dětí starších 10-15 dnů nebo s velikostí místa 5 cm nebo více). Po uzavření močového měchýře je vybrána doba močové inkontinence, během které bublina postupně roste a její kapacita se zvyšuje.
• Operační korekce epizpadií u chlapců (druhá fáze) se v současné době provádí v tomto období inkontinence (obvykle 2-3 roky). Nevyžadují se žádné pokusy o udržení zadržování moči do 3,5 až 4 let.
• U dětí ve věku 3,5 - 4 let stráví plastový hrdlo močového měchýře (třetí stupeň). Před tím zkontrolujte objem močového měchýře. Rekonstrukce hrdla močového měchýře není provedena, dokud nedosáhne dostatečného objemu (více než 60 ml) a dokud dítě nedospěje do takové míry, že sám začne uvědomovat si potřebu zadržet moč.

Primární plast (uzávěr) močového měchýře

Cíle primární uzavření močového měchýře jsou následující:

• rotace anonymních kostí pro přiblížení se symphysis symphysis;
• uzavření močového měchýře a jeho posun v zadní poloze do dutiny malé pánve;
• tvorba krku močového měchýře a zajištění volného vylučování moče močovou trubicí;
• v případě potřeby primární prodloužení penisu (částečná mobilizace kavernózních těl z čelních kostí);
• šití vady přední břišní stěny.

Před operací jsou antibiotika širokého spektra účinku předepsána, aby se snížilo riziko infekce rány a osteomyelitidy.

Děti s inguinální kýlou, současně s plastem močového měchýře, provádějí bilaterální opravu kýly. Tato taktika vám umožňuje zabránit nouzovým operacím v raném pooperačním období o narušené inguinální kýle. V přítomnosti kryptorchidismu také provádí orchopexii, ale obvykle se varlata pouze zdá být vysoce umístěna v důsledku posunutí rectus svalu.

Operační zásahy. Osteotomie

V případě osteotomie lze provést průnik pánevních kostí na zadní nebo přední stranu (zadní nebo přední osteotomie) nebo jejich kombinace.

Indikace pro osteotomii jsou:

• velká diastáze laterálních kostí (více než 4 až 5 cm) a obtížnost jejich snížení během primární plastifikace u novorozenců;
• věk dítěte je více než 10-15 dní.

Vědci se domnívají, že kosti novorozence každý den se stávají hustšími a pružnějšími. Snížení kostí bez osteotomie ve věku dvou med je často doprovázeno divergencí symphysis později.

Dřívější zpětná osteotomie byla používána častěji a dosahovala dobrých výsledků. Pro přístup k iliakální kosti byly provedeny dvě svislé řezy bočně k sakroilickému kloubu. Po rozlišování obsahu velkého isáčecího foramenu (gluteálních nervů a cév) překročil obě iliakální kostní destičky (povrchy) od zadního hřbetu ilium k ischiálnímu zářezu. V současné době většina chirurgů upřednostňuje přední ilickou osteotomii pánevních kostí (podobně jako při operaci Chiari).

Přední přístup má výhodu a je výhodnější, protože osteotomie a plast močového měchýře jsou prováděny v jedné poloze dítěte - musí se během zákroku obrátit. Pro stabilizaci fragmentů kosti se používá koxitický sádrový obvaz nebo osteotomické zóny procházejí paprsky nebo kovové kolíky. Lopatky jsou fixovány pomocí externího přístroje (metalosteosynthesis), který je instalován po šití břišní stěny. Primární plast (uzávěr) operace močového měchýře začíná části hraničící ekstrofirovannuyu sliznicí z pupku do nádoru chlapců a dívek osiva - do poševního vchodu. Při intervenci se často nedotýkejte tuflu extrofované sliznice, což může vést k vzniku erozivních povrchů.

Pečlivě oddělíme základy těl jeskyní od lůna po dobu 5-9 mm a přitiskněte je k sobě oddělenými absorpčními stehy. Tato metoda přispívá k prodloužení viditelné části penisu. Po redukci a fixaci kostí vzniká ještě větší prodloužení. Nicméně nadměrný výběr kavernózních těles na spodním oblouku postranní kosti může přispět k narušení přivádění krve do kavernózních těl. U děvčat se děloha otevírá volně, takže korekce všech minimálních anomálií vnitřních ženských pohlavních orgánů může být odložena na pozdější datum.

Během primární plastické operace močového měchýře by neměly být prováděny pokusy o nápravu epizpadií. Další náprava a prodloužení penisu by mělo být provedeno po dosažení věku 6-12 měsíců.

Pupínek může být ponechán, pokud není silně zaujatý směrem dolů. Obvykle se pupoční šňůra vyřízne a pokračuje v řezu nahoru, současně s vyloučením kýly pupeční šňůry (pokud existuje). Po odstranění přírodního pupku se vytvoří nový pupík v "pravé" poloze - 2-3 cm nad původní polohou.

Potom pod pupíkem proniká do retroperitoneálního prostoru a močový měchýř je oddělen od přímých svalů. Výběr pokračuje směrem dolů směrem k lůně. Bez poškození periostu se svazky šlach-svaly oddělí od břišní kosti z obou stran. Poté jsou z kosti mobilizovány prostatické a membránové části močové trubice. Při izolaci detruzoru je třeba dbát na to, aby nedošlo k poškození cévního pediklu močového měchýře na každé straně.

Odstranění moči se provádí pomocí cystostomie a drenáže ureterální. Ústa močovodů jsou katetrizovány malými zkumavkami (3-5 CH), které jsou fixovány blikajícím tenkým chrómem. Močového měchýře a močové trubice proximální (hrdla močového měchýře oblast) se potom uzavře podélně vrstev tenkých vstřebatelné stehy. Přes dno močového měchýře se vytvoří cystostomická drenáž 8-10 CH, která vede přes nově vytvořený pupok. Hrdla močového měchýře přišity v 12-14 CH katétru tak, že otvor je poměrně široká a poskytuje účinný odtok po dobu inkontinence, a na druhou stranu, velmi přišije těsné, aby se zabránilo ztrátě močového měchýře.

Po vytvoření krku je z močové trubice odstraněn katétr. Žádná uretrální katétry nebo trubice neopouštějí, protože mohou podporovat nekrózu a erozi v močové trubici švů aplikovaných na kostní kost.

Jakmile sešita močový měchýř a močová trubice, pomocných otáčí (ručně) velkého trochanteru na obou stranách sladit stydké kosti, který používal nylonem 2/0 (nevstřebatelného závit). Vodorovná matrace se aplikuje bočně, v kalcifikované části kosti, předním uzlem, aby se zabránilo otevření stehů v močové trubici. Při přední osteotomii pánevních kostí zabraňuje vnější fixace odříznutých pánevních kostí pooperační divergenci lýtka. Kůže se šití tenkými individuálními nylonovými stehy nad močovým měchýřem a podkožně absorbovatelnými stehy na perineu. Dívky se mohou pokoušet spojit klitorální těla, ale to může být provedeno později.

Pokud je novorozenec provozován, je vhodné provést modifikovanou trakci podle Blount. Při aplikaci koxitické sádrového obvazu je důležité zajistit snadné ohýbání kolen, aby nedošlo k porušení přívodu krve pasivním vnitřním rotací boků.

Blount trakt se provádí po dobu 3 týdnů, externí fixace po dobu 6 týdnů. Jeden týden jsou pro profylaktické účely předepsány antibiotika širokého spektra a poté se přecházejí na antibiotika, které se používají uvnitř, a pokračují v jejich podávání po celou dobu močové inkontinence. To pomáhá předcházet poškození ledvin před tím, než se během rekonstrukce krku močového měchýře odstraní reflux močového měchýře močového měchýře.

Před odstraněním cystostomické trubice, která je umístěna nad lýtkem, je stanovena propustnost močové trubice. Začněte svázat katétr po dobu 6-8 hodin měřením množství zbytkového moči v močovém měchýři. Pokud hrdlo močového měchýře zabraňuje uvolnění moči, pak pečlivě dilatace močové trubice bougiemi. Trubice, která vypouští močový měchýř, by neměla být odstraněna, dokud není pevně přesvědčena o dostatečném vyprázdnění močového měchýře.

Doba inkontinence

Po uzavření močového měchýře je nutné dynamické pozorování po dobu 1-2 let. V případě úspěšně dokončeného prvního stupně korekce extrofie močového měchýře je zaznamenán jeho růst a nárůst objemu, obvykle v průměru 50 ml za 1,5 roku. Doporučený příjem uroseptiků a antibiotik během tohoto období podporuje sterilitu moči. Časté akutní pyelonefritidy možné, v přítomnosti vezikoureterálního varu pod zpětným chladičem (Met v 86% pacientů), urolitiázy (nezbytná pro odstranění kamene močového měchýře pomocí ultrazvuku nebo cystoskopie). Stenóza močové trubice může také doprovázet infekce močových cest. Nepřímý příznak zúžení močové trubice - přítomnost zbytkové moče po močení. V budoucnu může být nutné bougienage, odstranění kameny Endoskopické korekci vezikoureterálním varu pod zpětným chladičem, nebo reimplantace močovodu pro léčení infekce a stanovit odpovídající tok moči. Močový měchýř se často vyskytuje, jestliže je v lumenu močového měchýře ligatura. Detrusové kameny jsou zničeny endoskopicky intravesikálními kleštěmi, extrahovány drcenými.

Rekonstrukce krku močového měchýře se doporučuje provádět u pacientů s objemem močového měchýře nejméně 60 ml. Počáteční velikost vaginální vložky u dětí s extrofií močového měchýře je velmi malá a po první operaci není vždy možné rychle zvyšovat objem močového měchýře. V takových případech je možné provádět fázi korekce epispadie před plastickou hrdlem močového měchýře. Rozšíření kavernózních těl a vytvoření dlouhé uretry zlepšují zadržení moči a významně zvyšují objem močového měchýře.

Léčba epizpádia

Člen penisu je zkrácen, ale s extrofií močového měchýře je zvláště výrazný. Podle některých zpráv, průměrná délka člena dospělých mužů s exstrophy močového měchýře po korekci provádí dvakrát kratší než normální hodnoty a odpovídá v průměru 7-10 cm. To je důvod, proč je hlavním cílem korekce je epispadias opravy a prodloužení corpus cavernosum ve spojení s tvorbou močové trubice kanál, který zajišťuje normální močení. Při přípravě na operaci dva týdny před zákrokem je léčba penisu předepsána krémem obsahujícím testosteron. 2krát denně, což zvyšuje délku a zlepšuje přívod krve do kavernózních těl a předkožky. Existuje mnoho metod operační léčby epispadií.

Vzhledem k tomu, v průběhu počáteční plastového vaku produkovat prodlužování penisu, v zásahu o epispadias modifikace uretroplastiky pro mladé a modifikace Cantwell-Rensli mohou být použity. Zpočátku se sutura umístí na hlavu penisu. Dále, pohled v řezu na uretrální sliznice v místě ležícím na vnější otvor močové trubice na základně penisu, a dále do horní části hlavy úseků tvořících podélnou chlopeň ve formě pásů 14 až 18 mm. V horní části hlavy se provádí podélné řezných tkání Geyneke-Mikulicz následně jejich zesíťování v příčném směru tak, aby se nový otvor močové trubice otočil ve ventrální poloze.

Tkáně močové oblasti jsou široce mobilizovány, přičemž je třeba dbát na to, aby nedošlo k poškození párových neuromuskulárních svazků umístěných podél bokorysu. Jeskyně jsou opět odděleny od čelních kostí, pokud nebyly během primární intervence dostatečně odděleny. Prostřednictvím velmi pečlivé a pečlivé přípravy zcela oddělí oblast močové trubice od kavernózních tělísek po celé délce od hrdla močového měchýře lehce vzdáleného od klíčového tuberkulózy k hlavě. Pro bezpečné uchycení hlavy penisu na křídla jsou vyříznuty dva klínovité klapky. Uretry jsou tvořeny tenkým 6/0 nepřetržitým stehem PDS na měkkém silikonovém katétru. Druhá řada švů na okolních tkáních se překrývá se samostatnými nodulárními švy PDS.

Trubice je lemována na hlavu penisu. Cavernózní těla s epizpádií mají výraznou dorzální deformaci, která je dobře odhalena rozpadem umělé erekce po podání isotonického roztoku chloridu sodného. Extrze jizev pojivové tkáně nestačí k úplnému šíření. Aby se eliminovala deformace, je proveden průřez podél hřbetního povrchu obou kavernózních těles. Bílá membrána je mobilizována, transformující příčnou závadu na kosočtverečnou, pak se kavernózní těla střídají a slepují je dohromady. V tomto případě je vytvořená močová trubice umístěna na podlaze s kavernózními těly a neuromuskulárními svazky v anatomicky správné poloze. Druhá série švů na kavernózních tělech a okolních tkáních jsou překryta oddělenými nodulárními švy PDS.

Trubice je lemována na hlavu penisu. Ventrální část předkusu je odříznuta a otočena dorzálně, aby zakryla nově vytvořenou uretru. Pokud se po mobilizaci cavernosa močové trubice je příliš krátký, pak je možné použít bez protažení předkožky kožní štěpy, štěpy sliznice močového měchýře nebo postranní oblasti kůže z ventrální části předkožky.

Nicméně, s výraznou deformací penisu pro skutečné zvýšení její délky a odstranění zakřivení pitvy a rotace kavernózních těl nemusí být dost. Plastifikace kavernózních tělísek metodou štěpení umožňuje dosáhnout lepšího výsledku.

Při transplantaci je zvětšení délky dorzálního (hypoplastického) povrchu penisu chápáno rozštěpením břišního pláště a šitím 2-3 volných záhybů epiteliální kůže. To vyžaduje pečlivé a velmi pečlivé oddělení kavernózních těl od oblasti uretry a neurovaskulárního svazku. Poškození a. Penialis, n. Penialis může vést k skleróze glans penis a impotence. V každém kavernálním těle se na hřbetním povrchu provádějí dvě řezy ve tvaru písmene H. Mobilizujte břišní srst, zvyšujete délku hřbetního povrchu penisu a otáčejte lineárním řezem na čtvercový defekt o délce 5x5-10x10 mm. Poté je vzniklý defekt pláště žlučníku uzavřen předem připravenou volnou chlopní dezeptelizované kůže předkožky. Tato metoda umožňuje eliminovat zakřivení penisu, zvětšit jeho vizuální rozměry a překládat do přirozené anatomicky správné polohy.

Operace je ukončena aplikací kruhového obvazu s glycerolem (glycerin) po dobu 5-7 dní, podobně jako u hypospadií. Trubka je odstraněna v 10. Den po operaci. Nejčastější komplikací po operaci je močová píštěl močové trubice. Nepokoušejte se ji uzavřít před 6 měsíci, protože je nutné dokončit jizvy v okolních tkáních píštěle.

Typickou lokalizací pro tvorbu píštělí v epizpadiích je oblast korunního sulku. Na tomto místě je "neuretra" nejméně pokrytá kůží a zde je po operaci zaznamenáno největší napětí. U většiny pacientů je nutná opakovaná intervence k uzavření píštěle. Rekonstrukce krku močového měchýře

Hlavním cílem plasticity krku močového měchýře je zajistit volné močení se zadržením moči bez rizika poškození funkce ledvin. Tato operace je možná pouze tehdy, když dítě narostlo tolik, že chápe a splňuje nastavení a doporučení lékaře a rodičů. Je velmi obtížné učit dítě, aby cítil pocity plnosti močového měchýře, které mu nejsou známy. Je dokonce obtížnější se naučit držet moč a účinně močit, když je močový měchýř plný.

Během tohoto období by dítě a jeho rodiče měli být pod neustálým dohledem, obvykle jsou časté návštěvy lékařského centra a vyžadují se telefonické konzultace, někdy je nutná pravidelná katetrizace, cystoskopie a kontrola močových testů. Podle některých výzkumníků by měl být pro úspěšnou operaci objem močového měchýře alespoň 60 ml. Pokusy o rekonstrukci krku s menší kapacitou obvykle selhávají. Kromě toho by dítě nemělo projevit infekci močových cest. Cystografie pod anestezii před operací vám umožňuje určit skutečný objem močového měchýře, vyloučit přítomnost kamenů a posoudit stav srdce.

Přítomnost velké diastázy (divergence) kostí slouží jako indikace pro osteotomii, někdy i pro opakovanou osteotomii. Dostatečný přístup lýtka, který umožňuje umístit močovinu do pánevního kroužku, je nepostradatelným předpokladem pro zajištění volného řízeného močení. „Support“ uretrální příčně pruhovaných svalů urogenitálního membránou a „pozastavení“ hrdla močového měchýře přispět k lepšímu zadržování moči. K dnešnímu dni nejsou hlavní problémy související s průsečíkem a konvergencí pánevních kostí, nýbrž s jejich zadržením ve vytvořené správné pozici. Důvodem může být jak erupce vazebných ligatur, tak zpoždění rozvinuté zkrácené kostní kosti. Tento pohled na patologii umožňuje realizaci ostomyotomie, která vytváří optimální anatomické podmínky pro plnou operaci nově vytvořeného retenčního mechanismu moči.

Operace začíná disekcí močového měchýře velmi nízkým příčným řezem v blízkosti hrdla močového měchýře s prodloužením ve svislém směru.

Najděte ústa ureterů a katétru. Ústa ureterů jsou příliš nízké a pro posílení krku je nutné je posunout výše. Je možné provést křížovou reimplantaci ureterů podle Coznu. Dalším krokem je modifikovaný zákrok Nadbettera, který nakrájí pás sliznice močového měchýře o délce 30 mm a šířce 15 mm. Počínaje od močové trubice a prodloužením řezů nad pankreatickým trojúhelníkem. Po injekci epinefrinu (epinefrinu) se epitelium sousedící s vyřezávaným pásem odstraní pod sliznicí. Pás je šitý a tvoří z něj trubičku na katetru 8 SN. Potom se trubka detruzoru odšroubuje tak, že se vytvoří tři vrstvy tkání. Hrana detruzoru je předepsána několika řezy pro prodloužení hrdla močového měchýře bez snížení jeho kapacity.

Uretry a močový měchýř jsou od dělohy odděleny, aby uretry umístily co nejhlouběji do panvového kroužku. Tato technika umožňuje použít švů na krk, jejichž účelem je "zvednout" krk. Intraoperační tlak uretry po šití je obvykle vyšší než 60 cm vodního sloupce. Pokud je vizualizace močové trubice obtížná, pak pro zajištění dobrého přístupu je možné oddělit symfýzu foramenů a ředit je sítnicemi. Stehny ve tvaru písmene U pokrývají hrdlo svalů močového měchýře nejprve vpravo a poté levou stranu na principu "dvojité vůně". Vrstvená vrstva (ve dvou vrstvách) podle druhu "dvojitě vonícího" šití podél středové čáry spodního příčného řezu dále zužuje a rozšiřuje hrdlo močového měchýře. Močový měchýř je odčerpáván cystostomickou drenáží po dobu 3 týdnů. Ureterální katétry jsou ponechány nejméně po dobu 10 dnů. V močové trubici nejsou žádné katétry.

Uretry se po dobu tří týdnů neuskutečňují žádné manipulace, a potom se po ní vedou katétr 8 CH. Možná budete potřebovat opatrné bougieirovanie. Někdy je přesná anatomie podporována uretroskopií. Suprapubická (cystostomická) drenáž může být odstraněna pouze tehdy, když je močová trubice katetrizována volně. V takovém případě se vykloubí cystostomická drenáž a dítě má možnost močit. Pokud dítě určí bez obtíží, pak provede ultrazvuk ledvin a močovodu nebo intravenózní urografii, aby zjistil, zda je ureterohydronefróza. Pokud nedojde k hydronefróze nebo je přítomna, ale nedochází k pokroku v porovnání s předoperačními daty, pak se odstraní cystostomická trubice.

Důkladné sledování je prováděno až do zvýšení kapacity močového měchýře. Kromě toho je nutné provádět pravidelné testy moči tak, aby nedošlo k vynechání infekce močových cest. Pokud se častěji vyskytují epizody akutní infekce močových cest, provádí se ultrazvuk, rentgenové vyšetření nebo cystoskopie, aby se vyloučily kameny nebo cizí tělo. Extrofie močového měchýře je vzácnou patologií u pediatrické urologie. Tito složití pacienti jsou tradičně koncentrováni ve velkých klinikách, které získaly rozsáhlé zkušenosti v léčbě episkopií a extrofie močového měchýře. Zajištění adekvátní zadržení moči u dětí s extrofií močového měchýře bez narušení funkce ledvin a tvorby genitálií se vizuálně neliší od normy je směr, který charakterizuje současný stav léčby této závažné patologie. Korekce exstrofie močového měchýře vyžaduje včasné chirurgické stadia léčby a dlouhé pečlivé monitorování stavu pacienta v průběhu růstu močového měchýře.

Pacienti s extrofií močového měchýře neustále potřebují vyřešit každodenní problémy. Tato prevence exacerbace pyelonefritidy a korekce vezikoureterálního varu pod zpětným chladičem, prevenci tvorby kamenů močového měchýře a hledání méně invazivní metody odstraňování, léčbu uschemlonnyh tříselná kýla a kryptorchidismus korekce. Druhá fáze léčby - korekce epizdádia je obtížná volání. Plná spolehlivá eliminace deformací kavernózních těles a vytvoření rozšířeného utěsněné močové trubice u dítěte s minimální velikostí penisu v raném věku (1-3 roky) a nevyžaduje žádné speciální školení. Dosažení postupného růstu a schopnost zvýšení močového měchýře na 100-150 ml v 3-4 letých, uspokojivé zdrženlivosti se suchými intervalech 1-3 hodiny zůstává výzvou, a to i pro profesionály. Dobré výsledky léčby extrofie jsou výsledkem několika závažných urologických a ortopedických operací. Je velmi důležité, aby každý chirurgický zákrok byl proveden včas podle údajů lékařů, kteří mají dostatečné zkušenosti s epizpadií a extrofií močového měchýře.