Polycystické onemocnění ledvin u dospělých: příznaky

Příznaky polycystické ledviny jsou rozděleny na ledvinové a extrarenální.

Renální příznaky polycystických onemocnění ledvin u dospělých

• Akutní a trvalá bolest v břišní dutině.
• Hematuria (mikro- nebo makrohematurie).
• Arteriální hypertenze.
• Infekce močového traktu (močový měchýř, renální parenchyma, cysty).
• Nefrolitiáza.
• Nefromgegalia.
• Selhání ledvin.

Extrarenální příznaky polycystické choroby ledvin u dospělých

• Gastrointestinální:
  • cysty v játrech;
  • cysty v pankreatu;
  • divertikulu střeva.
• Kardiovaskulární:
  • změny srdečních chlopní;
  • intracerebrální aneuryzma;
  • aneuryzma hrudní a břišní aorty.

[1], [2], [3], [4], [5]

Renální příznaky polycystických onemocnění ledvin

První příznaky polycystických ledvin se obvykle objevují ve věku přibližně 40 let, ale počátek onemocnění může být mnohem dříve (až 8 let) a později (po 70 letech). Nejčastějšími klinickými příznaky polycystických onemocnění ledvin jsou bolest v břišní dutině (nebo zádech) a hematurie.

Bolest v břišní dutině se objevuje v časných stádiích onemocnění, může být periodická nebo trvalá a mění se v intenzitě. Ostré bolesti často nutí pacienty užívat velké množství analgetik, včetně NSAID, které mohou v podobné situaci přispět k rozvoji hypertenze ak redukci funkce ledvin. Často kvůli intenzitě bolesti je zapotřebí zavádění narkotických analgetik. Genesa bolestivého syndromu je spojena s dilatací kapslí ledvin.

Hematuria, často mikrohematuria, je druhým převládajícím příznakem polycystického onemocnění ledvin u dospělých. Více než třetina pacientů pravidelně prožívá epizody makrohematurie. Vyvolávají to trauma nebo masivní fyzické zatížení. Četnost epizod makrogemurie se zvyšuje u pacientů s prudce zvýšenou ledvinou as vysokou arteriální hypertenzí. Přítomnost těchto faktorů by měla být považována za riziko vzniku krvácení do ledvin. Jiné příčiny hematurie zahrnují ztenčení nebo prasknutí cév v cévní stěně, infarkty ledvin, infekce nebo průchod ledvinových kamenů.

Arteriální hypertenze byla zjištěna u 60% pacientů se syndromem polycystických ledvin před nástupem chronického selhání ledvin. Zvýšený krevní tlak může být prvním klinickým příznakem choroby a rozvíjet již u dospívajících; Jak se věk zvyšuje, frekvence hypertenze se zvyšuje. Charakteristickým rysem arteriální hypertenze v polycystické onemocnění ledvin - ztráta cirkadiánního rytmu krevního tlaku s pokračující vysoké hodnoty nebo dokonce ji zvýšit v nočních a časných ranních hodinách. Tento druh hypertenze a prodloužila její existence mít škodlivý účinek na cílových orgánů: srdce, což způsobuje vývoj hypertrofie levé komory a selhání jeho zásobování krví, která vytváří hrozbu infarktu myokardu, stejně jako ledvin, výrazně urychlí tempo progresi renální insuficience.

Genesa arteriální hypertenze je spojena s ischemií vedoucí k aktivaci RAAS a retence sodíku v těle.

Proteinurie je zpravidla mírně vyjádřena (až do 1 g / den). Mírná a silná proteinurie urychluje vývoj selhání ledvin a zhoršuje dlouhodobou prognózu pacientů.

Infekce močových cest komplikuje průběh onemocnění přibližně v 50% případů. U žen se vyvíjí častěji než u mužů. Infekce močového traktu může projevit cystitidu a pyelonefritidu. Vývoj vysokou horečkou, zvýšenou bolest, pyurie bez výskytu leukocytů válců, stejně jako necitlivost ke standardní terapii pyelonefritidou označují šíření zánětu do obsahu ledvinových cyst. V těchto situacích je diagnóza potvrzena ultrazvukovými daty, skenováním s gáliem nebo výsledky CT ledvin.

Časné známky poškození funkce ledvin - snížení relativní hustoty moči, rozvoj polyurie a nokturie.

Extrarenální příznaky polycystické ledviny a komplikace polycystických onemocnění ledvin u dospělých

Spolu s poškozením ledvin při polycystické nemoci jsou často zjišťovány anomálie ve struktuře jiných orgánů.

Cysty v játrech jsou nejčastějším (38-65%) nerenálním příznakem polycystického onemocnění ledvin. Ve většině případů se jaterní cysty nevykazují klinicky a neovlivňují funkci orgánu.

Při vysoké frekvenci (až 80% nebo více), zejména ve stádiu chronického selhání ledvin, se u pacientů objeví gastrointestinální léze. Ve srovnání s obecnou populací se při polycystóze zjistí 5 krát častěji divertikuly střeva a hernie.

U jedné třetiny pacientů s polycystickou chorobou ledvin jsou diagnostikovány změny aorty a mitrální chlopně, zatímco léze trikuspidální chlopně je vzácné.

V některých případech jsou zjištěny cysty vaječníků, dělohy, jícnu a mozku.

Pozornost je věnována vysoké (8-10%) frekvenci cerebrálních vaskulárních lézí s vývojem aneuryzmatu. Tento indikátor se zdvojnásobí, pokud jsou pacienti diagnostikováni dědičnou dědičností poškození mozku.

Roztrhnutí aneuryzmatů s vývojem subarachnoidálního krvácení je častou příčinou úmrtí u těchto pacientů mladších 50 let. Riziko roztržení aneuryzmatu se zvyšuje s rostoucí velikostí a je považováno za vysokou pro aneuryzma větší než 10 mm. Přítomnost takového vzdělávání je považována za indikaci pro chirurgickou léčbu.

V současné době pro diagnostiku cerebrálních vaskulárních lézí s polycystickými ledvami úspěšně aplikuje MRI mozku. Pomocí této metody lze diagnostikovat aneuryzma mozkových cév o velikosti menší než 5 mm. Metoda je doporučována jako screening pro vyšetření osob s dědičnou zátěží v důsledku cerebrovaskulárních komplikací.

Nejčastější komplikace polycystických onemocnění ledvin:

• krvácení do cyst nebo retroperitoneálního prostoru;
• infekce cyst;
• tvorba ledvinových kamenů;
• vývoj polycytemie.

Krvácení do cyst nebo retroperitoneálního prostoru klinicky projevovaného syndromem makrogemurie a bolesti. Příčiny jejich vývoje mohou být vysoká arteriální hypertenze, fyzický stres nebo břicha. Epizody krvácení do cyst, při dodržení ochranného režimu, často procházejí samy. Pokud existuje podezření na krvácení do retroperitoneálního prostoru, provádí se ultrazvuková diagnostika, počítačová tomografie nebo angiografie a po potvrzení komplikací se problém řeší chirurgicky.

Hlavním rizikovým faktorem pro vznik infekce ledvin cysty - infekce močových cest; méně zdrojem infekce stává hematogenní infekce. Drtivá většina cyst zjištěných v gram-negativních flóry. Potřeba pronikání antibakteriální látky uvnitř cysty vznikají obtíže při léčbě infikovaných cyst. Tyto vlastnosti mají lipofilní antimikrobiální látky s disociační konstantou umožňuje látka proniknout cyst kyselé prostředí po dobu 1-2 týdnů. Mezi ně patří fluorochinolony (ciprofloxacin levofloxacin, norfloxacin, ofloxacin) a chloramfenikol a trimethoprim kombinaci s sulfanilamidu - kotrimoxazol (trimethoprim-sulfamethoxazol). Aminoglykosidy a peniciliny stěží proniknout do cysty se nehromadí v nich, v souvislosti s nimiž jsou tyto léky neúčinné.

Nefrolitiáza komplikuje průběh polycystických ledvin u více než 20% pacientů. Nejčastěji se objevují polycystická onemocnění, uretové, oxalátové nebo vápenaté kameny. Důvody pro jejich vznik jsou porušení metabolismu a průchodu moči.

Častou komplikací polycystického onemocnění ledvin je polycytemie. Genesis je spojena s nadměrnou produkcí mozkové substance ledvin erytropoetinu.

Pokrok selhání ledvin

U většiny pacientů s polycystickými ledvami před dosažením věku 30 let zůstává funkční stav ledvin normální. V následujících letech se v téměř 90% případů objevuje různé stupně renální insuficience. Nyní je ukázáno, že rychlost progrese chronického selhání ledvin je z velké části určována genetickými faktory: genotypem polycystického onemocnění ledvin, pohlaví a rasy. Experimentální a klinické studie ukazují, že u 1. Typu polycystické ledviny se terminální renální selhání rozvíjí o 10-12 let dříve než u polycystózy druhého typu. U mužů se terminální selhání ledvin rozvíjí 5-7 let rychleji než u žen. U jedinců afroamerické rasy byl zaznamenán vyšší výskyt chronického selhání ledvin.

Vedle genetických vlastností hraje hypertenzi důležitou roli při progresi selhání ledvin. Mechanismus účinku vysokého arteriálního tlaku na funkci ledvin u polycystických ledvin se neliší od mechanismu u ostatních patologických stavů ledvin.

Je velmi důležité, aby lékař dokázal rozpoznat příznaky polycystických onemocnění ledvin, neboť nesprávná diagnóza může stát pacientovi život.