Antifosfolipidový syndrom a poškození ledvin: Příznaky

Symptomy antifosfolipidového syndromu se významně liší odrůdou. Polymorfismus příznaků je určen lokalizací trombů v žilách, artériích nebo malých intragonálních cévách. Zpravidla se trombózy opakují buď v žilním nebo v arteriálním loži. Kombinace trombotické okluze periferních cév a cév mikrocirkulačního lůžka tvoří klinický obraz multiorgonální ischémie, která vede u některých pacientů k dysfunkci více orgánů.

Spektrum arteriálních a žilních trombóz a jejich klinické projevy antifosfolipidového syndromu

Lokalizace	Symptomy
Mozkovny	Relapsy akutních cerebrovaskulárních příhod, přechodných ischemických záchvatů, křečí, chorey, migrény, demence, syndrom Guillain-Barre, trombóza, žilní sinus
Oční nádoby	Trombóza cév a žil sítnice, atrofie optického nervu, slepota
Tepny míchy	Příčná myelitida
Koronární a intramyokardiální cévy, chlopňové srdeční chlopně	Infarkt myokardu, trombotická mikroangiopatie intramyokardiálních cév s vývojem ischémie myokardu, srdeční selhání, arytmie; trombóza bočníku po transplantaci bypassu koronární arterie; endokarditida Liebman-Saks; Valvulární defekty (obvykle nedostatečnost mitrální chlopně)
Plavidla plic	Relapsy plicní embolie (malé větve); plicní hypertenze; hemoragická alveolitida
Jaterní nádoby	Ischemické infarkty jater; Badda-Chiariho syndrom
Ledviny	Trombóza ledvin, trombóza renální arterie, infarkt ledvin, trombotická mikroangiopatie
Plavidla nadledvin	Akutní adrenální nedostatečnost, Addisonova choroba
Kožní nádoby	Retikulární játra, vředy, hmatatelná purpura, infarkty nehtové lůžka, digitální gangréna
Aorty a periferní tepny	Syndrom oblouku aorty; přerušovaná klaudikace, gangréna, aseptická nekróza hlavy stehenní kosti
Periferní žíly	Trombóza, tromboflebitida, postphlebitický syndrom
Plavidla placenty	Syndrom ztráty plodu (recidivující spontánní potraty, předčasný porod, předčasný porod, vysoká frekvence preeklampsie) v důsledku trombózy a infarktu placenty

[1], [2], [3]

Poškození ledvin

Ledviny jsou jedním z hlavních cílových orgánů primárního i sekundárního antifosfolipidového syndromu. Trombóza mohou být lokalizovány v jakékoli části cévního řečiště ledvin z hlavně renálních tepen a jejich větví k renální žíly, včetně malých intrarenální tepny, arteriol a kapilár glomerulů. V závislosti na úrovni léze, její rozsah a rychlost procesu vývoje trombookklyuzivnogo Klinický obraz se může lišit od akutního selhání ledvin s těžkou, někdy maligní hypertenzí nebo bez ní, aby minimální močového měchýře, mírné až středně těžké hypertenze a pomalu progresivní renální dysfunkce.

Varianty poškození ledvin s antifosfolipidovým syndromem

Lokalizace trombózy	Symptomy
Renální žíla Kmenu renální arterie (okluze nebo stenóza) Větev renální tepny Intraladiální tepny, arterioly, kapilary glomerulů	Akutní selhání ledvin, hematurie Renovaskulární hypertenze, akutní renální selhání Infarkt ledvin, renovaskulární hypertenze Trombotická mikroangiopatie

Trombóza renálních žil

Trombóza ledvinových žil - není častým projevem antifosfolipidový syndrom. Možná, že jako izolované renální žilní trombózy in situ, a šíří trombotické procesu dolní duté žíly. Ve druhém případě, nejčastěji poznamenal bilaterální porážku. Klinický obraz trombózy renální žíly závisí na délce a intenzitě žilní okluze, a jednostranný nebo oboustranný lokalizačního procesu. Náhlý neprůchodnosti některého z renální žíly je často bez příznaků. Klinicky symptomatický trombóza renální žíly přítomných s bolestí různou intenzitou v bederní oblasti a na straně břicha, což je vzhledem k přetěžování renální kapsle, hrubé hematurie, proteinurie, a vznik řadě případů náhlé nevysvětlitelné zhoršení funkce ledvin. Poslední příznak je charakteristické pro dvoustranné trombotickém procesu. Zatím diagnóza trombóza ledvinových žil způsobuje určité potíže, vzhledem k jeho častým příznaků Samozřejmě.

Trombóza nebo stenóza renálních artérií

Porazit renálních tepen v antifosfolipidový syndrom prezentovány plně okluzi tvorbou trombů in situ nebo fragmenty trombotické embolie překryvné infikovaných ventilů a stenózy v důsledku trombu organizace rekanalizaci s nebo bez rozvoje fibrózy a cévní stěny. Hlavním klinickým příznakem vazookluzivních lézí renálních tepen je renovaskulární hypertenze, závažnost, která závisí na rychlosti okluze, jeho závažnosti (úplné, neúplné) a lokalizace (jednostranné, oboustranné). Tyto faktory přispívají k možnosti rozvoje akutní selhání ledvin, v některých případech v kombinaci s renovaskulární hypertenze těžkých oliguric akutního selhání ledvin je zvláště charakteristické bilaterální trombózy renální arterie. V posledně uvedeném případě neprůchodnosti dutiny cévy mohou vyvinout bilaterální kortikální nekrózu s ireverzibilní renální dysfunkce. Během chronického vazookluzivních procesu a neúplná okluze bodu renovaskulární hypertenze s různou závažnost chronickým selháním ledvin. V současné době je porážka renálních tepen spojených s antifosfolipidovým syndromem, byl viděn jako další příčina renovaskulární hypertenze kromě ateroskleróza, vaskulitida a fibromuskulárním dysplazie. U mladých pacientů s těžkou hypertenzí antifosfolipidový syndrom s léze ledvinné tepny by měly být zahrnuty v rozsahu diagnostického vyhledávání.

Porážka malých intrakraniálních cév (nefropatie spojená s APS)

Přes důležitost trombózy renálních tepen a žil, jejich vývoj je pozorována u pacientů s antifosfolipidovým syndromem méně často než ztráta malých intrarenální plavidel, která je založena na trombotické mikroangiopatie (viz. „Trombotické mikroangiopatie“).

Klinické a morfologické projevy a rysy patogeneze trombotické mikroangiopatie v antifosfolipidový syndrom, jsou podobné jako u jiných mikroangiopatických syndromů, zejména s HUS a TTP. Trombotické mikroangiopatie intrarenální cévní systémový lupus erythematodes byla popsána P. Klemperer et al. V roce 1941, dlouho předtím, než tvořil představu o antifosfolipidový syndrom, a od počátku 80-let trombózy XX století glomerulárních kapilár a arteriol intrarenální s lupus nephritis stal se spojený s cirkulující lupus antikoagulans nebo vysoký titr ACL. Renální trombotické mikroangiopatie u pacientů s primární antifosfolipidovým syndromem byla poprvé popsána P. Kincaid-Smith et al. V roce 1988. Pozorováním dynamiku morfologické změny v ledvinách žen bez známek systémový lupus erythematodes, ale v oběhu lupus antikoagulans, těhotenství-indukované selhání ledvin a opakující se potrat, autoři navrhli existenci nové formy trombotických mikrovaskulárních lézí spojených s přítomností lupus antikoagulans. 10 let později, v roce 1999, D. Nochy a kol. Jsme zveřejnili první klinicko-morfologické studie renálního onemocnění u 16 pacientů s primární antifosfolipidovým syndromem, vyznačující se tím, analyzovány morfologické znaky charakteristické vaskulární léze ledvin vlastní antifosfolipidový syndrom, a zde, které mu, termín „nefropatie spojené s antifosfolipidovým syndromem. Skutečný výskyt nefropatie spojené s antifosfolipidovým syndromem není jisté, podle předběžných údajů, to je 25% v primární antifosfolipidový syndrom a 32% v sekundárním u pacientů se systémovým lupus erythematosus. Ve většině případů, sekundární antifosfolipidový syndrom nefropatie spojené s tímto syndromem, v kombinaci s lupus nephritis, ale může také vytvořit jako samostatná forma onemocnění ledvin u systémového lupus erythematodes.

Symptomy poškození ledvin s antifosfolipidovým syndromem

Symptomy poškození ledvin spojené s antifosfolipidovým syndromem jsou mírné a často jsou odsunuty do pozadí ve srovnání s těžkými vazookluzivních lézí v jiných orgánech (centrální nervový systém, srdce, plíce), které byly popsány u pacientů s primární antifosfolipidovým syndromem, což vede k pozdní diagnóze nefropatie. Na druhé straně, v systémovými příznaky lupus erythematodes nefropatie spojené s antifosfolipidovým syndromem mohou být maskovány jasnější známky lupus nephritis, který je již dlouho považován za jediný dominantní formou patologie ledvin. V tomto ohledu, nefropatie spojené s antifosfolipidovým syndromem, často neberou v úvahu při volbě léčebné taktiky a vyhodnocení prognózou v primární a sekundární antifosfolipidový syndrom.

• Nejběžnější příznak poškození ledvin u APS-AG, zaznamenaný u 70-90% pacientů s primárním antifosfolipidovým syndromem. Většina z nich jsou registrovány mírnou hypertenzí, v některých případech přechodné, i když je možné, že vývoj a maligní hypertenze s poškozením mozku a vývoj oka nevratné akutním selháním ledvin. Tento typ toku je popsán především v katastrofickém antifosfolipidovém syndromu. Hlavní patogenní mechanismus hypertenze nefropatie spojené s antifosfolipidovým syndromem, v závislosti na aktivaci RAAS v reakci na renální ischémie, a v pozdějších fázích i ve snížení jejich funkcí. Důkaz renální ischemie dominantní roli v patogenezi hypertenze je zařízení pro zjišťování reninsoderzhaschih hyperplazie juxtaglomerulárních buněk v ledvinách polo-otevřené biopsii nebo při pitvě. U některých pacientů může být arteriální hypertenze jediným příznakem poškození ledvin, ale ve většině případů je zjištěna kombinací příznaků poškození funkce ledvin.
• Charakterem nefropatie spojeného s antifosfolipidovým syndromem je včasné izolované snížení GFR, což někdy vede k dlouhodobému narušení funkce ledvového dusíku. Renální nedostatečnost je zpravidla vyjádřena mírně a má pomalu postupující průběh. Progrese chronického selhání ledvin je častěji spojena s arteriální hypertenzí. Nezvratné akutní selhání ledvin, které se objevuje u pacientů s katastrofickým antifosfolipidovým syndromem, je popsáno pouze v kombinaci s maligní arteriální hypertenzí.
• Močový syndrom je přítomen u většiny pacientů se středně izolovanou proteinurií. Vývoj nefrotického syndromu je možný a nevylučuje diagnózu nefropatie spojenou s antifosfolipidovým syndromem. Zpravidla se zvyšuje proteinurie s těžkou, špatně korigovanou arteriální hypertenzí. Hematurie není běžným příznakem nefropatie spojeného s antifosfolipidovým syndromem: vyskytuje se u méně než 50% pacientů v kombinaci s proteinurií. Izolovaná mikrohematuria nebo makrohematurie nejsou popsány.

Možná akutní a chronický průběh nefropatie spojený s antifosfolipidovým syndromem s primárním antifosfolipidovým syndromem.

• V akutním průběhu se zaznamenává tvorba syndromu akutního nachlazení vyznačujícího se výraznou mikrohematurií a proteinurie v kombinaci s arteriální hypertenzí a zvýšením koncentrace kreatininu v krvi.
• Chronická vyznačuje většiny pacientů tzv syndrom vaskulární nefropatie, zastoupené kombinací hypertenze a mírnou renální dysfunkce, s výhodou filtrací, s minimálním moči syndromem. Malý počet pacientů s chronickým průběhem AFS-nefropatie má nefrotický syndrom.

U pacientů se sekundární antifosfolipidovým syndromem v systémového lupus erythematodes, a může vyvinout nefropatie spojené s antifosfolipidovým syndromem, což je ve většině případů v kombinaci s lupus nephritis. Proto není pozorován vztah mezi přítomností nefropatie spojené s antifosfolipidovým syndromem a morfologickou typu lupus nephritis. U pacientů s kombinací lupus nephritis a nefropatie spojené s antifosfolipidovým syndromem, často na vědomí, těžkou hypertenzi a ledvin, než u pacientů s izolovanou lupus nephritis, a morfologické vyšetření často odhalí intersticiální fibrózu. Malé procento pacientů se systémovým lupus erythematodes nefropatie spojená s antifosfolipidovým syndromem může být jediná forma poškození ledvin, vyvíjí v nepřítomnosti příznaků lupus nephritis. V tomto případě je její klinické příznaky v podobě rostoucí selhání ledvin, těžká hypertenze, proteinurie a hematurie virtuálně simulovat obraz rychle progresivní lupus nephritis.