Symptomy nodulární polyarteritidy

Pro akutní období polyarteritis nodosa, vyznačující se následujícími příznaky: horečka, bolest kloubů, svalů, a různé kombinace typické klinické syndromy - kožní trombangiiticheskogo, neurologických, srdeční, břišní, ledviny.

[1], [2], [3],

Běžné příznaky nodulární polyarteritidy

Uzelkovіy polyarteritis většina dětí začíná akutně: zvýšení tělesné teploty, které v několika málo týdnů na denní bázi až 38-39 ° C, v průběhu několika hodin klesá na normální čísla, které je doprovázeno bohatou potu a rostoucí dystrofie. Později existují bolesti v kloubech, svaly a známky systémových vaskulárních lézí. Méně často se choroba vyvíjí pomalu, subakutně. V tomto případě pacient trvale zaznamenává slabost, malátnost, stavy podráždění nebo nemotivované krátkodobé zvýšení tělesné teploty. Typické klinické syndromy se objevují až po několika měsících. Sekvence syndromu, možnosti kombinace jsou různé, což vysvětluje klinické polymorfismus polyarteritis nodosa.

Kožní syndrom u dětí je mnohem častější než u dospělých. Typické změny kůže jsou považovány za lyvedo, subkutánní nebo intradermální uzliny a lokální edém. Livedo (persistentní cyanotické skvrny ve formě větví nebo významná mramorování) se vyskytuje u většiny pacientů, je obvykle na distálních koncích, mění barvu od světlé až světle v remisi. Jednoduché nebo vícenásobné noduly se nacházejí v průběhu velkých plavidel a v síti livedo. Na pozadí léčby zmizí po několika dnech. Bolestný hustý edém je lokalizován na rukou, nohou, v oblasti kloubů; Jak se onemocnění vyvíjí, mohou zmizet nebo na jejich místě vzniká nekróza kůže.

Trombangiitichesky syndrom vyvíjí téměř každý třetí pacient s juvenilní polyarteritidy a vykazuje rychlou tvorbu nekrózy kůže a sliznic, gangréna distálních koncích. Tento proces je doprovázen těžkými paroxysmálními bolestmi, stejně jako spálením a rozhořením v oblasti velkých kloubů a distálních končetin. Po určení vhodné terapie se bolest zastaví, ohniska kožní nekrózy a suché gangrény terminálních falangů jsou postupně mumifikovány a vymezeny. Spolu s kožní nekrózou a distální gangrénou je často pozorována klínová nekróza jazyka. Epitelizace a léčba nekrózy kůže a sliznic se vyskytuje během několika dní, mumifikované falangy se odmítnou nejdříve ve druhém měsíci od zahájení léčby.

Neurologický syndrom. Porucha periferního nervového systému ve formě asymetrické polyneuritidy (násobná mononeuritida) je charakteristickým rysem klasické nodulární polyarteritidy. Polyneuritida se v postižené oblasti prudce rozvíjí s hyperestézií; pak silné bolesti vypadají jako kauzalgie a po několika hodinách nebo týdnech se objevuje paralýza různých částí končetin. U juvenilní polyarteritidy se porážka periferního nervového systému obvykle projevuje obrazem mononeuritidy. Při nástupu remisí jsou obnoveny pohyby postižených končetin. Navíc všichni pacienti v aktivním období identifikují příznaky porážky autonomního nervového systému: progresivní ztráta hmotnosti, hluboké pocení, kauzální bolest.

Abdominální syndrom. Pacienti často pozorovány záchvaty bolesti břicha, která může být doprovázena průjmem jevu, palpační citlivost podél střeva bez známek peritoneálního dráždění, mírné zvětšení jater. Bolest a dyspeptické jevy rychle procházejí na pozadí patogenetické léčby. V závažných případech se mohou vyvinout jednotlivé nebo difúzní vředy, nekróza nebo gangréna střev včetně apendicitidy.

Renální syndrom s renální hypertenzí se vyskytuje u klasické nodulární polyarteritidy. Zvláštní pozornost by měla být charakteristické pro onemocnění syndromu hypertenze způsobené ischemie ledvin juxtaglomerulárního aparátu v rozporu mechanismu systému renin-angiotensin-aldosteron. Změny sedimentu moči jsou v takových případech nevýznamné (mírná stopová proteinurie a mikrohematuria), funkční stav ledvin není narušen. Závažnost stavu dětí a závažnost prognózy jsou způsobeny trvalým zvýšením krevního tlaku, někdy dosahujícím hodnot 220 / 110-240 / 170 mmHg. Tito pacienti často pozorují smrtelný výsledek. S pozitivním účinkem terapie dochází k remisi. Úroveň arteriálního tlaku se snižuje, změny močového sedimentu zmizí.

Srdeční syndrom ve výšce aktivity je pozorován u mnoha pacientů, ale neurčuje hlavní závažnost nodulární polyarteritidy. Klinicky pacienti zaznamenávají expanzi srdce, výraznou tachykardii, systolický šelest nad srdcem. Pomocí inštrumentálních studií můžete identifikovat příznaky koronární cirkulace, vedení, změny srdečního svalu, perikardiální výpotek, v případě arteriální hypertenze - hypertrofie myokardu. Na pozadí patogenní terapie zmizí ischemické a zánětlivé změny v srdci.

Plicní syndromu u dětí je většina klinické projevy, pouze detekována rentgenovou studii zesílení cévní struktury, tyazhistosti kořeny, někdy - jako v procesech adheze pleurálních listů, tj. Obrázky pneumonitidy.

Běžné projevy polyarteritis nodosa a mladistvých polyarteritis podobné, ale místní symptomy a syndromy jsou odlišné vzhledem k převládající vaskulární patologie (vnitřních orgánů - v klasickém tvárné polyarteritidy, periferních cév - u mladých polyarteritidy).

[4], [5], [6], [7]

Průběh nodulární polyarteritidy

Průběh nodulární polyarteritidy může být akutní, subakutní a chronická (relapsující). V akutním průběhu je pozorováno krátké počáteční období a rychlá generalizace vaskulárních lézí. Subakutní tok má postupný nástup, často se s klasickou nodulární polyarteritidou často projevují známky aktivity nemoci po dobu 1-2 let. Nodulární polyarteritida spojená s virem hepatitidy B se vyskytuje se syndromem arteriální hypertenze (často maligní), která se vyznačuje akutnějším počátkem a často nepříznivým průběhem. Chronický průběh se střídáním exacerbací a remisí se vyskytuje hlavně u juvenilní polyarteritidy. V prvních letech exacerbace dochází po 0,5-1,5 letech, po 2 až 4 exacerbacích může remise trvat až 5 let nebo více.

Klinika nodulární polyarteritidy v závislosti na primární lokalizaci vaskulitidy

Klinická varianta	Vedoucí klinické symptomy a syndromy aktivní fáze
Klasické	Arteriální hypertenze renální geneze. Vícenásobná mononeuritida. Koronaritida. Izolovaná nebo generalizovaná nekrotická léze střeva. Markery viru hepatitidy B
Mladiství	Bolest v kloubech, svaly, hyperesthesie. Uzlíky, livedo, lokální edém, polyneuritida. Trombangiotický syndrom - ložiska nekrózy kůže, sliznice, distální gangréna