Sarkoidóza plic: příznaky

Klinické příznaky sarkoidózy plic a závažnost projevů jsou velmi rozmanité. Je charakteristické, že většina pacientů může zaznamenat zcela uspokojivý celkový stav, a to i přes mediastinální lymfadenopatii a poměrně rozsáhlé poškození plic.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerov (1998) jsou popsány tři varianty nástupu onemocnění: asymptomatický, progresivní, akutní.

Asymptomatický nástup sarkoidózy se pozoruje u 10-15% (a podle některých údajů u 40%) pacientů a je charakterizován absencí klinických příznaků. Sarkoidóza je náhodně detekována, a to s profylaktickou fluorografií a plicní radiografií.

Postupný nástup onemocnění je pozorován u přibližně 50-60% pacientů. Současně se pacienti stěžují na takové symptomy sarkoidózy plic jako: obecná slabost, zvýšená únava, snížená účinnost, výrazné pocení, zejména v noci. Často se vyskytuje kašel suchý nebo s oddělením malého množství sliznice sliznice. Někdy pacienti zaznamenávají bolesti v hrudi, zejména v oblasti mezi těmito dvěma místy. Jak probíhá onemocnění, během cvičení se objevuje dýchavičnost, dokonce i mírná.

Při vyšetření pacienta nejsou zjištěny žádné charakteristické projevy onemocnění. Za přítomnosti dušnosti vidíte malou cyanózu rtů. Když bicí plic může odhalit nárůst plicních kořenů (kořeny plicní bicí techniky cm. V kapitole. „Zápal plic“), v případě, že lymfadenopatie mediastinum. Přes zbývající části plic je perkus určován jasným plicním zvukem. Auskulturní změny v plicích jsou obvykle nepřítomné, avšak u některých pacientů může být slyšet těžké vředové vředy a suché sípání.

Akutní nástup sarkoidózy (akutní forma) je pozorován u 10-20% pacientů. Pro akutní formu sarkoidózy jsou charakteristické následující hlavní příznaky:

• krátkodobé zvýšení tělesné teploty (během 4-6 dnů);
• bolesti kloubů (většinou velké, nejčastěji kotníkové) migrující;
• dušnost;
• bolest v hrudi;
• suchý kašel (u 40-45% pacientů);
• snížená tělesná hmotnost;
• zvýšení počtu periferních lymfatických uzlin (u poloviny pacientů) a lymfatických uzlin bez bolesti, které nejsou připájeny k pokožce;
• mediastinální lymfadenopatie (častěji bilaterální);
• nodózní erytém (podle MMIlkovich - u 66% pacientů). Nodulární erytém je alergická vaskulitida. To je lokalizováno hlavně v oblasti holeně, stehna, extenzní plochy předloktí, nicméně se může objevit v jakékoli části těla;
• Löfgrenův syndrom - simtomocompuls, včetně mediastinální lymfadenopatie, horečka, erythema nodosum, artralgie, zvýšená ESR. Lefgrenův syndrom se vyskytuje hlavně u žen do 30 let;
• Heerford-Valdenstremův syndrom - komplex symptomů včetně mediastinální lymfadenopatie, horečky, parotitis, přední uveitidy, parézy obličejových nervů;
• suché sýrce s auskultací plic (v souvislosti s lézí bronchů procesem sarkoidózy). V 70 až 80% případů akutní forma sarkoidózy končí reverzním vývojem symptomů onemocnění, tj. Téměř vymizí.

Subakutní nástup sarkoidózy má obecně stejné známky jako akutní, ale symptomy plicní sarkoidózy jsou méně výrazné a časový průběh nástupu příznaků je prodloužen v čase.

A nejvíce charakteristické pro sarkoidózu plic je primární chronický průběh (v 80-90% případů). Taková forma může být po určitou dobu asymptomatická, skrytá nebo se projevuje jen nepříjemným kašlem. Postupně se objevuje dyspnoe (s rozšiřováním plicního procesu a poškození bronchiální), stejně jako extrapulmonární projevy sarkoidózy

Při auskultaci plic se suchým rozptýleným pískáním se slyší tvrdé dýchání. Nicméně s tímto průběhem onemocnění u poloviny pacientů je možný reverzní vývoj symptomů a téměř návrat.

Nejnepříznivějším prognostickým postupem je sekundární chronická forma respirační sarkoidózy, která se vyvine v důsledku transformace akutního průběhu onemocnění. Sekundární chronická forma sarkoidózy je charakterizována vyvinutou symptomatologií - plicními a extrapulmonálními projevy, vývojem respirační insuficience a komplikací.

[1], [2], [3], [4], [5]

Účast lymfatických uzlin v sarkoidóze

První místo ve frekvenci je léze intrathorakických uzlin - mediastinální lymfadenopatie - 80-100% případů. Převážně radikální bronchopulmonální, tracheální, horní a dolní tracheobronchiální lymfatické uzliny se zvyšují. Méně výrazné zvýšení předních a zadních lymfatických uzlin mediastinu.

U pacientů se sarkoidózou také zvýšení periferní lymfatické uzliny (25%) - děložního čípku, supraklavikulární, alespoň - podpaží, loket a slabin. Zvětšené lymfatické uzliny bezbolestné, není připájen k sobě a ke tkáním, konzistence plotnoelasticheskoy nikdy ulcerovat není absces nezlomí a netvoří píštěle.

Ve vzácných případech je poškození periferních lymfatických uzlin doprovázeno poškozením mandlí, tvrdým podráním, jazykem - hustými uzlíky se objevují hyperemie podél periferie. Je možné vyvinout sarkoidózu s více granulomy na dásně.

Porážka bronchopulmonálního systému při sarkoidóze

Plíce se častěji vyskytují v patologickém procesu u sarkoidózy (v 70-90% případů). V časných stádiích onemocnění změn v plicních alveolů začíná - rozvojových alveolitida, v lumen alveol hromadí alveolární makrofágy, lymfocyty pronikat interalveolar oddíly. V parenchému plic se vytváří další granulomy, v chronickém stádiu se objevuje vývoj fibrózní tkáně.

Klinicky se počáteční stavy poranění plic nemusí projevovat žádným způsobem. Jak postupuje patologický proces, objeví se kašel (suchý nebo s malým vypouštěním slizovitého sputa), bolest v hrudi, dušnost. Dyspnoe se stává obzvláště výrazným v rozvoji fibrózy a pulmonálního emfyzému, které je doprovázeno výrazným oslabením vezikulárního dýchání

Bronchi jsou také postiženi při sarkoidóze, sarkoidní granulomy jsou subepiteliální. Zapojení průdušek se projevuje kašlem s oddělením malého množství sputa, rozptýleného suchými, zřídka malými bublinami.

Pohrudniční Projevený klinika suché nebo exsudativní zánět pohrudnice (cm. „Pleuritida“). Často pleurisy jsou interpartisální, parietální a mohou být detekovány pouze radiografickým vyšetřením. Mnoho pacientů neprojeví klinicky zánět pohrudnice a plic rentgen pouze tehdy, pokud můžete najít místní ztluštění pohrudnice (pohrudniční vrstev), pleurálních adhezí, interlobar pramenů - důsledek utrpení zánět pohrudnice. V pleurálním výpotku jsou obvykle mnoho lymfocytů.

Porážka trávicího systému při sarkoidóze

Zapojení jater do patologického procesu při sarkoidóze je často pozorováno (podle různých údajů u 50-90% pacientů). Pacienti jsou narušeni pocity tížnosti a plnosti v pravém hypochondriu, suchu a hořkosti v ústech. Žloutenka se obvykle nestává. Když je palpace břicha určena zvýšením jater, jeho konzistence může být hustá, hladká je hladina. Funkční kapacita jater není zpravidla narušena. Tato diagnóza je potvrzena punkční biopsií jater.

Porážka jiných orgánů trávicího systému je považována za velmi vzácný projev sarkoidózy. V literatuře existují náznaky o možnosti postižení žaludku, duodena, ileocekální části tenkého střeva, sigmoidního střeva. Klinické příznaky poškození těchto orgánů nemá žádné specifické příznaky as jistotou rozpoznat sarkoidózu tyto části trávicí soustavy je možné pouze na základě komplexního průzkumu a histologické vyšetření vzorků biopsie.

Typickým projevem sarkoidózy je porážka příušné žlázy, která se projevuje zvýšením a bolestivostí.

Zapojení sleziny do sarkoidózy

Zapojení sleziny do patologického procesu při sarkoidóze je pozorováno poměrně často (u 50-70% pacientů). Obvykle však není významné zvýšení sleziny. Často může být zvětšení sleziny detekováno ultrazvukem, někdy je slezina hmatatelná. Významné zvýšení sleziny je doprovázeno leukopenií, trombocytopenií, hemolytickou anémií.

Zapojení srdce do sarkoidózy

Incidence srdečního selhání u sarkoidózy se mění podle údajů různých autorů od 8 do 60%. Porucha srdce je pozorována při systémové sarkoidóze. V patologickém procesu mohou být zahrnuty všechny membrány srdce, ale nejčastěji se pozoruje sarkoidní infiltrace, granulomatóza a následně fibrotické změny. Proces může být ohniskový a difúzní. Ohniskové změny mohou projevit elektrokardiografické známky transmurálního infarktu myokardu s následnou tvorbou aneuryzmatu levé komory. Difúzní granulomatóza vede k rozvoji těžké kardiomyopatie s dilatací srdečních dutin, což je potvrzeno ultrazvukem. Pokud jsou sarkuální granulomy lokalizovány hlavně v papilárních svalech, vzniká nedostatečnost mitrální chlopně.

Poměrně často se pomocí ultrazvuku srdce objevuje výpotek v perikardiální dutině.

U většiny pacientů se sarkoidózou není intravitální poškození srdce rozpoznáno, protože se obvykle užívá pro projev jakýchkoli dalších onemocnění.

Hlavní příznaky srdečního selhání u sarkoidózy jsou:

• dušnost a bolest v srdci se středně těžkou fyzickou aktivitou;
• pocit palpitace a nesrovnalostí v srdci;
• častý, arytmický puls, snížená pulzní náplň;
• rozšíření okraje srdce doleva;
• hluchota srdečních zvuků, často arytmií, nejčastěji extrasystoly, systolický šelest v vrcholu srdce;
• výskyt akrocyanózy, edém na nohou, zvýšení a bolesti jater s vývojem cirkulační nedostatečnosti (s těžkým difúzním poškozením myokardu);
• EKG změny ve formě snížení T vlny v mnoha potenciálních zákazníků, různé arytmie často extrasystola popsané případy fibrilace a flutter síní, vysoký stupeň narušení atrioventrikulární vedení, raménka bloku; v některých případech se objevují příznaky infarktu myokardu EKG.

Pro diagnostiku sarkoidózy srdečních chorob pomocí EKG, echokardiografie, scintigrafie srdce s radioaktivním thalia galiem nebo ve vzácných případech - i svého života ekdomiokardialnuyu biopsii. Intravitální biopsie myokardu umožňuje odhalit granulomy epitelioidních buněk. Případy identifikace rozsáhlé jízvovitých oblastí v myokardu při pitvě studiu sarkoidózy s postižením srdce.

Porážka srdce může být příčinou smrti (závažné porušení srdečního rytmu, asystole, nedostatečnosti oběhu).

Μ. Μ. Ilkovich (1998) uvádí zprávy o individuálních pozorováních obstrukce femorální tepny, horní duté žíly, plicní arterie a vzniku aneuryzmatu aorty.

Poškození ledvin při sarkoidóze

Zapojení ledvin do patologického procesu při sarkoidóze ledvin je vzácnou situací. Objevují se pouze izolované případy vývoje sarkoidózní glomerulonefritidy. Jak již bylo uvedeno, sarkoidóza vyznačující hyperkalcémii, který je doprovázen rozvojem nefrokalcinózy a vápníku v moči - ukládání krystalů vápníku v parenchymu ledvin. Nefrokalcinóza může být doprovázena intenzivní proteinurií, snížením reabsorpční funkce renálních tubulů, což se projevuje poklesem relativní hustoty moči. Nicméně, nefrokalcinóza se vyvine zřídka.

Změny kostní dřeně u sarkoidózy

Tato patologie u sarkoidózy není zcela pochopena. Existují náznaky, že léze kostní dřeně při sarkoidóze jsou pozorovány v přibližně 20% případů. Odraz postižení kostní dřeně v patologickém procesu při sarkoidóze je změnou periferní krve - anémie, leukopenie, trombocytopenie.

[6], [7], [8]

Změny v osteoartikulárním systému při sarkoidóze

Kostní léze je pozorována u přibližně 5% pacientů se sarkoidózou. Klinicky se to projevuje neintenzivní bolestí v kostech, velmi často neexistují žádné klinické příznaky. Výrazně více kostní léze, které se projevily RTG ve formě vícenásobného ložisek ředění kostí prstů s výhodou v rukou a nohou, alespoň - v kostech lebky, páteře, dlouhých kostí.

Poškození kloubů je pozorováno u 20-50% pacientů. Patologický proces zahrnuje především velké klouby (artralgii, aseptickou artritidu). Deformace kloubů je velmi vzácná. Pokud se taková známka objeví, měla by být nejprve vyloučena revmatoidní artritida.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Poranění kosterního svalstva při sarkoidóze

Zapojení svalů do patologického procesu je vzácné a projevuje se hlavně bolestí. Objektivní změny v kosterním svalstvu a výrazné snížení svalového tonusu a svalů obvykle nejsou. Velmi zřídka existuje silná myopatie, podle klinického stavu, který se podobá polymyositidě.

Porážka endokrinního systému při sarkoidóze

Významné porušení endokrinního systému při sarkoidóze zpravidla ne. Zvýšená funkce štítné žlázy s jevy hypertyreózy, pokles pohlavních funkcí u mužů, poruchy menstruačního cyklu u žen jsou popsány. Velmi zřídka se vyskytuje nedostatek kůry nadledvin. Existuje názor, že těhotenství může vést ke snížení symptomů sarkoidózy plic a dokonce ke zotavení. Avšak po porodu je možné obnovit kliniku pro sarkoidózu.

Porážka nervového systému při sarkoidóze

Nejčastěji pozorované periferní neuropatie, projevující se snížením citlivosti v nohou a nohou, sníženou šlachových reflexů, pocit parestézie, snížení svalové síly. Může také dojít k mononeuritidě jednotlivých nervů.

Vzácnou, ale závažnou komplikací sarkoidózy je porážka centrálního nervového systému. Existuje sarkoidóza meningitidy, která se projevuje bolesti hlavy, ztuhlost krku, pozitivní Kernigův symptom. Diagnóza meningitidy je potvrzena studiem cerebrospinální tekutiny - charakteristickým zvýšením obsahu bílkovin, glukózy, lymfocytů. Mějte na paměti, že mnoho pacientů sarkoidozny meningitida téměř nedává klinické projevy a diagnostika je možná pouze na základě analýzy mozkomíšního moku.

V některých případech je mícha ovlivněna vývojem parézy motorických svalů. Rovněž je popsána porážka optických nervů se sníženou vizuální ostrostí a omezením vizuálních polí.

Kožní léze při sarkoidóze

Kožní změny v sarkoidóze jsou pozorovány u 25-30% pacientů. Akutní forma sarkoidózy je charakterizována vývojem erythema nodosum. Je to alergická vaskulitida, lokalizované zejména v dolních končetinách, alespoň - kyčle, předloktí extensor povrchy. Erythema nodosum je charakteristická bolestivou, načervenalé, nikdy ulcerovat uzly různých velikostí. Vznikají v podkožní tkáni a zahrnují kůži. Pro erythema nodosum je charakteristická postupná změna v kůži přes uzly barvy - od červené nebo červeno-fialové až nazelenalý, pak žlutá. Nodulární erytém zmizí spontánně po 2-4 týdnech. Po dlouhou dobu byl nodosový erytém považován za projev tuberkulózy. Nyní se má za to jako non-specifické reakce, častěji pozorovány jen v sarkoidózy a tuberkulózu, revmatismus, alergie na léčiva, streptokokové infekce, někdy v maligních nádorů.

Kromě erytému nodosum lze pozorovat i skutečnou sarkoidózu pokožky - granulomatózní sarkoidózu kůže. Charakteristickým rysem jsou malé nebo velké oční erytematózní pláty, někdy jsou to hyperpigmentované papule. Na povrchu plaků může být telangiektázie. Nejčastější lokalizací lézí sarkoidózy je kůže hřbetních povrchů rukou, nohou, tváří a oblasti starých jizev. V aktivní fázi sarkoidózy jsou kožní projevy výraznější a rozsáhlejší, léze vyčnívající nad povrchem kůže.

Velmi zřídka pozorovány u sarkoidózy vzhledu v subkutánní tkáni husté uzlů bezbolestné kulovým tvarem 1 až 3 cm v průměru - sarkoid Darrieus-Russo. Na rozdíl od erythema nodosum není výskyt uzlů doprovázený změnami barvy kůže, kromě uzlů jsou bezbolestné. Histologické vyšetření uzlů se vyznačuje typickými změnami v sarkoidóze.

Zánět oka při sarkoidóze

Zapojení oko sarkoidózy se vyskytuje v 1/3 pacientů a ukazuje přední a zadní uveitida (nejčastější typ patologie), konjunktivitida, zákal rohovky, šedý zákal, změny v duhovce, rozvoj glaukomu, slzení, fotofobie, snížení ostrosti vidění. Někdy oční onemocnění dává menší příznaky sarkoidóza plic. Všichni pacienti se sarkoidózou musí projít oftalmologické výzkum.