Sarkoidóza a glaukom

Sarkoidóza je systémové onemocnění charakterizované tvorbou nekaseifikujících, granulomatózních zánětlivých infiltrátů v plicích, kůži, játrech, slezině, centrálním nervovém systému a očích.

Postižení oka se vyskytuje u 10–38 % pacientů se systémovou sarkoidózou. Oční sarkoidóza, která se projevuje jako přední, střední, zadní nebo panuveitida, vede k rozvoji chronické granulomatózní uveitidy.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie glaukomu spojeného se sarkoidózou

Sarkoidóza je 8–10krát častější u Afroameričanů než u bělochů, s incidencí 82 případů na 100 000. Onemocnění se může rozvinout v jakémkoli věku, ale nejčastěji se vyskytuje u pacientů ve věku 20–50 let. Přibližně 5 % případů uveitidy u dospělých a 1 % případů uveitidy u dětí je spojeno se sarkoidózou. Sedmdesát procent případů sarkoidózy postihuje přední segment, přičemž postižení zadního segmentu se vyskytuje u méně než 33 %. Přibližně 11–25 % pacientů se sarkoidózou vyvine sekundární glaukom, nejčastěji s postižením předního segmentu. Afroameričtí pacienti se sarkoidózou mají vyšší pravděpodobnost vzniku sekundárního glaukomu a slepoty.

[ 3 ], [ 4 ]

Co způsobuje sarkoidózu?

K rozvoji oční hypertenze a glaukomu u pacientů se sarkoidózou dochází s obstrukcí trabekulární sítě v důsledku chronického zánětlivého procesu, stejně jako s uzavřením úhlu přední komory v důsledku tvorby periferních předních a zadních synechií a bombardování duhovky. Neovaskularizace předního segmentu oka a dlouhodobé užívání glukokortikoidů může také vést k porušení odtoku nitrooční tekutiny.

Příznaky glaukomu spojeného se sarkoidózou

Většina dospělých se sarkoidózou má postižení plic, kašel, dušnost, sípání nebo dušnost při námaze. Mezi další projevy sarkoidózy patří systémové příznaky, jako je horečka, únava a úbytek hmotnosti. Často se při diagnóze nemusí objevit žádné příznaky. Pokud jsou postiženy oči, pacienti si obvykle stěžují na bolest očí, zarudnutí, citlivost na světlo, mušky v očích, rozmazané vidění nebo sníženou zrakovou ostrost.

Průběh onemocnění

Sarkoidóza oka může být akutní a sama odeznívající nebo může mít chronický, recidivující či kontinuální průběh. Prognóza chronické sarkoidózní uveitidy je nejnepříznivější kvůli rozvoji komplikací (glaukom, katarakta nebo makulární edém).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnóza glaukomu spojeného se sarkoidózou

Diferenciální diagnostika sarkoidózy by měla zahrnovat další stavy, které způsobují granulomatózní panuveitidu, jako je Vogt-Koyanagi-Haradův syndrom, sympatická oftalmie a tuberkulóza. Za postižení oka by měla být považována syfilis, lymská borelióza, primární intraokulární lymfom a pars planitis.

[ 9 ]

Laboratorní výzkum

Diagnóza sarkoidózy se stanoví, když se u pacienta, u kterého byla vyloučena jiná granulomatózní onemocnění (tuberkulóza a plísňové infekce), v biopsii tkáně zjišťují nekaseizující nebo nekrotické granulomy nebo granulomatózní zánět. Při počáteční diagnóze sarkoidózy je třeba provést rentgen hrudníku a změřit hladiny angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE) v séru. Hladiny lysozymu v séru mohou být zvýšené, což je méně specifické než hladiny ACE, což je marker onemocnění. Hladiny ACE však mohou být zvýšené i u zdravých dětí, takže toto kritérium má u pediatrických pacientů menší diagnostickou hodnotu. Zvýšené hladiny ACE byly prokázány v nitroočním a mozkomíšním moku u pacientů se sarkoidózou oka a centrálního nervového systému (sarkoidózní uveitida a neurosarkoidóza). Mezi další vyšetření, která pomáhají potvrdit diagnózu, patří imunologické toleranční testy, testy plicních funkcí, testy s kontrastním galiem, počítačová tomografie hrudníku, bronchoalveolární laváž a transbronchiální biopsie.

Oftalmologické vyšetření

Postižení oka u sarkoidózy je obvykle bilaterální, i když může být jednostranné nebo s výraznou asymetrií. Nejčastěji se u sarkoidózy vyvíjí granulomatózní uveitida, ale může se vyvinout i negranulomatózní uveitida. Vyšetření odhalí granulomy kůže a očnice, zvětšené slzné žlázy a nodulární útvary spojivky očních víček a tváří. Vyšetření rohovky obvykle odhalí velké mazové precipitáty a infiltráty ve tvaru mince; méně často je v dolní části rohovky pozorována endoteliální opacita. Při rozsáhlých zadních a periferních předních synechiích se zvyšuje nitrooční tlak a rozvíjí se sekundární zánětlivý glaukom, spojený s uzavřením úhlu přední komory nebo bombardováním duhovky. Často se při těžkém zánětu předního segmentu oka na duhovce detekují Koeppeho a Busaccovy uzlíky.

Postižení zadního segmentu oka je u sarkoidózy méně časté než postižení předního segmentu. Vyšetření sklivce často odhalí zánět s opacitami a akumulací zánětlivých produktů v jeho dolní části. Vyšetření očního pozadí může odhalit různé změny, včetně periferní retinální vaskulitidy, periferní exsudace typu sněhové závěje, krvácení, retinálních exsudátů, perivaskulárních nodulárních granulomatózních lézí, Dalen-Fuchsových nodulů, retinální a subretinální neovaskularizace a neovaskularizace optického disku. Granulomy se mohou nacházet také v sítnici, cévnatce nebo zrakovém nervu. Snížená zraková ostrost u sarkoidózy nastává v důsledku tvorby cystoidního makulárního edému, optické neuritidy s granulomatózní infiltrací a sekundárního glaukomu.

Léčba glaukomu spojeného se sarkoidózou

Hlavní metodou léčby systémové i oční sarkoidózy je glukokortikoidní terapie. V případě poškození předního segmentu oka se používají lokálně nebo perorálně. Systémová léčba je nutná při bilaterální zadní uveitidě. U sarkoidózy se ukázala účinnost i jiných imunosupresiv, například cyklosporinu a methotrexátu. Měly by se používat v případě chronického průběhu onemocnění a potřeby dlouhodobé léčby glukokortikoidy. Léčba glaukomu léky, které snižují tvorbu nitrooční tekutiny, by měla být prováděna co nejdéle. Argonová laserová trabekuloplastika je často neúčinná. Metodou volby při pupilárním bloku je laserová iridotomie nebo chirurgická iridektomie. Pokud nitrooční tlak zůstává vysoký, doporučuje se buď filtrační operace, nebo implantace tubulární drenáže. Účinnost chirurgické léčby se zvyšuje, pokud je před operací zastaven zánětlivý proces. Pro trabekulektomii se doporučují antimetabolity, zejména u afroamerických pacientů.