Tourettův syndrom: příznaky

Symptomy Tourettova syndromu

Klíšťata zahrnují široký repertoár motorických nebo vokálních akcí, které pacient považuje za násilné. Nicméně mohou být na chvíli zpožděni vůlí. Rozsah, v jakém mohou být tiky zpožděny, se liší v závislosti na jejich závažnosti, druhu a časových charakteristikách. Mnoho jednoduchých a rychle provedené tiky (např rychle po sobě jdoucí pohyby blikající nebo záškuby hlavy), nelze ovládat, zatímco jiní tiky, které jsou více připomíná účelných pohybů, které se vyskytují v reakci na vnitřní naléhavost, může být zadržena. Někteří pacienti se snaží skrýt tik. Například teenager, který poškrábá perineum, může na břicho nahradit společensky přijatelnější doteky. Po čase se lokalizace tiků a jejich závažnosti mění - některé tikové mohou náhle zmizet nebo být nahrazeny jinými. Takové změny někdy způsobují mylný dojem, že pacienti jsou schopni libovolně vyloučit některé tikové a vykonávat ostatní. Průzkum pacientů ukázala, že přibližně 90% těchto klíšťat předchází nepříjemným pocitem, že nutí pacienty k provedení akce nebo vydávat zvuk, a mohou být označeny jako naléhavé.

Intenzita klíšťat může být ovlivněna řadou faktorů. Během spánku klesají, ale nezmizí úplně. Tiky jsou často výraznější ve stavu relaxace (například v případě, že pacient je doma u televize), stejně jako v dobách stresu. Klíšťata mohou výrazně snížit a dokonce zmizet, pokud se pacient soustředí na nějakou aktivitu. Například popis chirurg (až do a během provozu), tento slavný anglický spisovatel a neurolog Oliver Sacks (1995):“... Ruce jsou neustále v pohybu. Stále se dotkl (ale nikdy úplně) svého nesterilizovaného ramena, pomocníka, zrcadla, udělal náhle pohyby s jeho trupem a dotkl se svých kolegů s nohou. Uslyšel příval vocalizations - „Uh-oh“ - jako by někde poblíž byl obrovská sova Po zpracování operačního pole, Bennett vzal nůž vyrobený čistý čistý řez - nebyl ani náznak jakéhokoliv nadměrného pohybu tic. Ruce se pohybují striktně v souladu s rytmem operace. Pár minut, padesát, sedmdesát, sto. Operace byla obtížná: musel obvaz cévy, nervy, jak najít - ale akce chirurga byl zručný, ověřené a sebemenší náznak Tourettovým syndromem ... "

Současné poruchy

U pacientů s Touretteovým syndromem se často objevují komorbidní poruchy, které jsou důležitým faktorem při disadaptaci pacientů. Navzdory mnoha překážkám dosahuje mnoho pacientů úspěch v životě. Skvělý příklad je Samuel Johnson, jedna z nejvýznamnějších osobností anglické literatury z osmnáctého století. Trpěl závažným Tourettovým syndromem s výraznými obsedantně-kompulzivními příznaky. Měl také autoagresivní účinky a symptomy deprese.

Zůstává otázkou, zda souvislé poruchy považovat za nedílnou součást klinického obrazu Tourettova syndromu nebo pouze za komorbidní stavy. Údaje o genetické souvislosti OCD s Tourettovým syndromem ukazují, že obsesivně-kompulzivní symptomy jsou nedílnou součástí onemocnění. Existují důvody k domněnce, že auto- agresivní akce a některé případy DVN by měly být zahrnuty do spektra klinických projevů Tourettova syndromu. U pacientů s Touretteovým syndromem se často objevují poruchy osobnosti, afektivní poruchy, úzkostné poruchy, které nesouvisejí s OCD, poruchy spánku, poruchy učení, foniatrické poruchy.

Nedávné studie používající standardizované metody hodnocení a specifické diagnostické kritéria ukázaly, že přibližně 40-60% pacientů s Touretteovým syndromem má obsedantně-kompulzivní symptomy. Podle epidemiologické údaje, OCD se vyskytuje v 2-3% jedinců v populaci, a proto takový vysoký výskyt těchto příznaků u pacientů s Tourettovým syndromem nemůže být vysvětlena pouze náhodnou kombinací obou onemocnění. Studie prokázaly, že OCD často zjištěny v případech, kdy matky Tourettovým syndromem v těhotenství je pod tlakem, stejně jako u mužů, když tam jsou komplikace v průběhu porodu. Obsedantně-kompulzivní symptomy Tourettova syndromu je jev související s věkem: příznaky jsou horší v dospívání a časné dospělosti, kdy klíšťata mají tendenci oslabovat. Nejčastější nutkání u pacientů s Tourettovým syndromem zahrnují obsedantně účet, uvedení v pořadí, nebo uspořádání předmětů v určitém pořadí, mnul ruce, dojemné, pokouší se dosáhnout absolutního symetrii. Charakterizované obavami z OCD ze znečištění a rituály spojenými s čištěním jsou méně časté.

Jak již bylo uvedeno, rozdíly mezi určitými nápady a tikami mohou způsobit potíže. Je obvyklé klasifikovat akci jako nátlak, pokud se provádí za účelem neutralizace nepohodlí způsobených předchozí myšlenkou (posedlost). Je však třeba vzít v úvahu, že někteří pacienti s klíšťaty "backdating" přicházejí s "posedlostí", aby vysvětlili své nekontrolovatelné akce. Na druhou stranu, pohyby klíšťat mohou být později zahrnuty do repertoáru nutkaných pacientů. Například jsme pozorovali 21-letého pacienta, věku osmi let, který měl tiky jako mrknutí oka, v němž se uvádí, že by měla blikat přesně 6 krát, se zbavit strašné obrazu smrti. Někdy může být klíštěm rozpoznáno z kontextu - jestliže je pohyb doprovázen jinými pohyby, patřit k tikům, není pochyb, pak má sama pravděpodobně klíště. V každém případě tikopodobnye nutkání (např., Bliká, dotýká, řezání závitů) a určité komplexní motorické tiky se nachází v bodě „křížení“ OCD a Tourettův syndrom, což je velmi obtížné, aby se pokusili oddělit na klinické úrovni.

Symptomy DVG - hyperaktivita, nepozornost, impulsivita - jsou zjištěny přibližně u 50% pacientů s Touretteovým syndromem a často se projevují před nástupem tiků. Dítě se středně těžkou nebo těžkou Tourettovým syndromem obvykle dává dojem nepozorného, nervózních, impulsivní, takže odhalit příznaky dBh v takových pacientů je obtížné. Až dosud zůstává nejasné, zda je DVG jedním z projevů Tourettova syndromu nebo jen komorbidní porucha. Vědci identifikovali dva typy Tourettův syndrom s komorbidní DBH, když jeden z nich je nezávislá na DBH Tourettova syndromu, zatímco druhá - DBH sekundární Tourettova syndromu. Někteří vědci uvedli, že přítomnost DVG předepisuje vysoké riziko závažných tiků a přítomnost dalších komorbidních poruch. Děti s DVG a Tourettovým syndromem se často setkávají s většími obtížemi při kontrole vlastních impulzů, včetně agresivních. Agresivita může být doprovázeno nepředvídatelnými epizodami afektivní výboje, které vyvolaly frustraci nebo výsměch od vrstevníků nebo členů rodiny. Podle jedné ze studií, s kombinací OCD a DVG, častější záchvaty vzteku.

[1], [2], [3], [4], [5]

Průběh Tourettova syndromu

Průměrný věk počátku motorických tik je 7 let. Jak nemoc postupuje, tikové se často šíří v rostrokaudálním směru. Průměrný věk vzhledu vokálních tik je 11 let. Charakterizovaná zvlněnou změnou typu a závažnosti tiků s tendencí zvyšovat závažnost symptomů až do poloviny adolescentního období. V dospívání se v mnoha případech zaznamenává částečná remise nebo stabilizace příznaků. U většiny dospělých pacientů s Touretteovým syndromem zůstávají tiky nadále ovlivňovat život pacientů a ve třetině případů jsou velmi významné.

Klasifikace Tourettova syndromu

Motorické a vokální tikety jsou rozděleny na jednoduché a složité. Jednoduché motorické tikety jsou rychlé nebo bleskové pohyby zahrnující jednu svalovou skupinu. Na rozdíl od třesu jsou tikové nepravidelné. Příklad jednoduchých motorických tik může sloužit jako mrkání, záškuby hlavy, pokrčení ramen. Komplexní motorické tikety jsou pomalejší a koordinovanější pohyby, které se podobají normálním, účelným pohybům nebo gestům, ale jsou předčasné nebo se liší v časovém vzoru a amplitudě. Příklady jsou grimasy, dotyky, torze určitých objektů, kopropraktie (neslušné gesto), echopraxie (opakování pohybů jiných lidí). Motorické tikety nejčastěji představují klonické pohyby, ale mohou také být dystonické. Klonické tiky jsou náhlé krátkodobé a obvykle opakované pohyby, například blikání nebo klepání. Dystonické tiky také začínají náhle, ale vedou k trvalé změně držení těla - např. Prodloužené otevření ústí, nucený sklon trupu vpřed, doprovázené uchopením čelisti. Klíšťata se často objevují jako záblesky, zahrnující několik různých pohybů nebo zvuků, které se rychle provádějí nebo publikují jedna za druhou.

Jednoduché vokální tiky - rychlé neartikulované zvuky, jako je šňupání, dušnost, kašel, které mohou být chybně interpretovány jako projev „alergie“. Komplexní vokální tikové zahrnují procesy vyšší nervové aktivity: jsou jazykově smysluplné, ale nevhodné v čase projevů interjekcí, slov nebo frází. Komplexní vokální tikety zahrnují echolalia (opakování řeči někoho jiného), palalalia (opakování vlastního projevu), coprolalia (křik obscénních slov nebo výrazů). Někteří autoři se domnívají, že hlasové tikety by měly být považovány za druh motorických tiků, které se vyznačují kontrakcí svalů dýchacích cest.

Klasifikace klíšťat

	Motor	Vokální
Jednoduché	Rychlé, bleskové, bezvýznamné (například blikání, kývání, pokrčení ramen, vytahování jazyka, napětí v žaludku, pohyb prstů)	Rychlé nepravidelné zvuky (například kašel, sténání, šňupání, mooing, "uh, uh, uh")
Komplexní	Pomalejší, zdánlivě přiměřené (například gesta, dystonické polohy, koproxie, opakované dotyky, vyhlazení vlasů, skákání, spřádání, roztržení prstů, plivání)	Jazykově významné řečové prvky (například coprolalia, echolalia, palalalia, "eh" Eh, "wow"),

Mnozí lékaři mylně domnívají, že mají eschrolalia potřebné pro diagnózu Tourettova syndromu, ale ve skutečnosti je to jen malá část případů pozorovaných (v 2-27% pacientů s Tourettovým syndromem), a je obvykle vidět pouze v období dospívání. Čím těžší je onemocnění, tím vyšší je pravděpodobnost identifikace koprolalie. Někteří vědci domnívají copropraxia a eschrolalia kakchast spektrum společensky nepřijatelného chování nebo vokalizace, označované jako Coprophilia. Ve velké řady pacientů s Tourettovým syndromem eschrolalia poznamenali v 32% případů, copropraxia - v 13% případů, varianta Coprophilia - v 38% případů. V jiné studii, společensky nepřijatelné akce a prohlášení ukázala, že 22% pacientů s Tourettovým syndromem, trvale ublížit ostatním lidem, 30% v pokušení dotknout dalších 40% se snaží potlačit touhu, 24% se snaží skrýt své podněty, nahradí agresivní poznámku než kterákoli jiná , ne urážlivé pro jiné osoby. Snaží se ublížit druhým, nemocní nejčastěji říkají: "Jste tučný, divný, hloupý ..." atd. Agresivní akce a poznámky jsou často pozorovány u mladých mužů s DBH, poruchou chování, eschrolalia, copropraxia, vnitřní ( „duševní“) eschrolalia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]