Polycystická nemoc ledvin dospělých: diagnostika
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Diagnostika dospělých choroby polycystických ledvin se provádí na základě typického klinického obrazu onemocnění a identifikaci změn v moči, vysoký krevní tlak, renální insuficience u pacientů s rodinnou anamnézou onemocnění ledvin. Potvrďte diagnózu klinického vyšetření pacienta - detekci palpace rozšířených hlízových ledvin (jejich hodnota může dosáhnout 40 cm) a údaje o instrumentálním výzkumu. Jádrem instrumentální diagnostiky této choroby je zjištění cyst v ledvinách - hlavním klinickým ukazatelem polycystického onemocnění ledvin. Za tímto účelem se široce využívají moderní metody diagnostiky renálních cyst: ultrazvuk, scintigrafie a výpočetní tomografie ledvin. U ultrazvuku a scintigrafie jsou identifikovány cysty větší než 1,5 cm, přičemž CT je menší - od 0,5 mm. Vylučovací urografie je méně výhodná kvůli nefrotoxicitě rentgenových kontrastních látek; retrográdní urografie se neprovádí kvůli vysokému riziku šíření močové infekce a nefrotoxicitě kontrastního léčiva. Vzhledem k časté, nespojené patologii detekce cyst v ledvinné tkáni byly pro diagnostiku polycystických onemocnění ledvin přijaty následující kritéria.
- Pro osoby s dědičným zatížením je diagnostickým kritériem jedna z následujících variant poměru počtu cyst v ledvinách a věku, a to i při absenci klinických projevů onemocnění:
- přítomnost 2 cyst v jedné nebo obou ledvinách u pacientů mladších 30 let;
- přítomnost dvou cyst v každé ledvině ve věku 30-59 let;
- Rozdíl není menší než 4 cysty v každé ledvině u pacientů starších 60 let.
- Pro osoby bez genetické historie, který se vyskytuje asi u 25% případů jsou diagnostikovány na základě typického klinického onemocnění ledvin v instrumentálním průzkumu potvrzení dat a detekci genu polycystické onemocnění ledvin.
[Diferenciální diagnostika polycystických onemocnění ledvin u dospělých
Diferenciální diagnostika polycystických onemocnění ledvin se provádí u onemocnění ze skupiny cystických onemocnění ledvin.
Při vývoji několika jednoduchých cyst je průběh onemocnění obvykle asymptomatický a detekce cyst během instrumentálního vyšetření není motivována stížnostmi pacienta. Přítomnost cyst v ledvinách neovlivňuje funkce orgánu. Cysty nejsou zděděny.
Získané polycystické onemocnění ledvin se může vyvinout u pacientů s progresivním renálním selháním. Obvykle se projevuje při léčbě chronické hemodialýzy. Existuje vysoké riziko degenerace cyst v nefroka- rcinomu.
Autozomálně-reciproční polycystická choroba ledvin se rozvíjí u novorozenců nebo dětí v raném věku. Vývoj více cyst v obou ledvinách je kombinován s poškozením jater - vývoj periportální fibrózy. Při autosomální recesivní polycystické chorobě ledvin se zjistí prudké zvýšení ledvin, jater a často hepatosplenomegalie. Cysty ledvin se nacházejí v oblasti distálních kanálků a sběrných tubulů. Jaterní fibróza je často komplikována vývojem portální hypertenze, krvácení z jícnu a gastrointestinálního traktu.
Tuberkulózní skleróza je často kombinována s renálními angiomyolipómy. Časté extrarenální projevy: rhabdomyosarkom srdce (zejména v dětství); kožní projevy (95%); nádory mozkové kůry.
Hippel-Lindauova choroba je často doprovázena vývojem nádorů: retinální angiom, hemangiom CNS, mnohočetným karcinomem ledvin, feochromocytomem. Často jsou extrarenální cysty zjištěny v pankreatu, játrech, epididymis.