Diagnostika nodulární polyarteritidy

Diagnóza nodulární polyarteritidy je často obtížná, což je spojeno s nespecificitou počátečních symptomů, polymorfismem klinických projevů, absencí specifických laboratorních markerů. Základem diagnózy je především klinický obraz, který se projevuje během prvních 3 měsíců onemocnění. Při stanovení diagnózy se berou v úvahu specifické klinické syndromy (hlavní diagnostická kritéria). Doplňkovým významem jsou příznaky, jako je zvýšení tělesné teploty, ztráta tělesné hmotnosti, bolest kloubů a svalů, leukocytóza, zvýšení ESR, markery virové hepatitidy B.

Klasifikační kritéria pro nodulární polyarteritidu u dětí (dále jen kritéria vycházejí ze specifičnosti a citlivosti od nejvyšších po nejnižší)

Kritéria	Upřesnění
Základní
Více asymetrických mononews nebo asymetrická polyneuritida	Kombinovaná nebo postupná léze radiálních, ulnarických, mediánních, peroneálních a dalších nervů
Ischemická choroba střev	Infarkt, nekróza stěny střev s jedinou nebo více lézemi
Syndrom arteriální hypertenze	Trvalé zvýšení diastolického tlaku v kombinaci s močovým syndromem a případně s markery hepatitidy B.
Charakteristické angiografické změny	Aneuryzma malých a středních intraorganických arterií v kombinaci s ohniskovou cévní deformitou (játra, ledviny a jiné tepny)
Nekrotizující vaskulitida (podle biopsie)	Destruktivní proliferativní vaskulitida malých a středních tepen svalového typu, odhalená během biopsie
Pomocné
Bolest kloubů a / nebo svalů	Trvalá bolest, kauzalgie velkých kloubů a distálních svalů končetin
Horečka	Zvýšení tělesné teploty nad 38 ° C denně nebo epizodické s výrazným pocením po dobu 2 týdnů nebo déle
Leukocytóza periferní krve	Leukocytóza vyšší než 20,0x109 / l, stanovené ve třech po sobě následujících analýzách
Ztráta hmotnosti	Snižuje tělesnou hmotnost o více než 15% počáteční hodnoty v krátkém časovém období, bez souvislosti s hladovění

Diagnóza nodulární polyarteritidy je stanovena za přítomnosti alespoň dvou základních nebo jednoho základního a tří pomocných kritérií.

[1], [2], [3], [4], [5],

Laboratorní diagnostika nodulární polyarteritidy

V aktivním období nodulární polyarteritidy jsou stanoveny obecné krevní testy, mírná normochromická anémie, neutrofilní leukocytóza, zvýšená ESR.

Při obecné analýze moči lze zjistit přechodné změny sraženiny.

Biochemická analýza krve má uplatněnou hodnotu, odhalující změny některých ukazatelů, zejména aktivity transferázy a dusíkaté strusky.

Když imunologická studie v aktivním období u všech pacientů určuje zvýšení koncentrace C-reaktivního proteinu, je možné detekovat mírné zvýšení IgA, IgG, pozitivního reumatoidního faktoru.

Systém srážení krve s nodulární polyarteritidou je charakterizován tendencí k hyperkoagulaci, takže stanovení stavu hemostázy by mělo být počáteční a následné pro sledování dostatečnosti léčby. Hyperkoagulace je nejvýraznější u juvenilní polyarteritidy.

U pacientů s klasickou nodulární polyarteritidou jsou detekovány HBsAg a další markery hepatitidy B (bez klinicko-laboratorních a epidemiologických příznaků onemocnění).

Instrumentální diagnostika nodulární polyarteritidy

Podle pokynů předepisují EKG, Echokardiografie, RTG hrudníku, ultrazvuk orgánů břišní dutiny, angiografie, biopsie.

Na EKG můžete identifikovat známky metabolických poruch v myokardu, tachykardii. V přítomnosti myokarditidy může být detekováno vedení, extrasystol a snížená elektrická aktivita myokardu. Když jsou postiženy koronární tepny, zjistí se ischemické změny srdečního svalu.

Při echokardiografie v případě myokarditidy vědomí expanzi srdečních dutin, zahušťovadla a / nebo hyperechogenicity stěn a / nebo papilárních svalů, snížení kontraktility myokardu a čerpací funkce v přítomnosti perikarditidy - svazku ztluštění nebo perikardiální letáků.

U ultrazvuku břišních orgánů a ledvin se nešpecifické změny projevují častěji ve formě zesilování vaskulárního vzoru a / nebo echogenicity parenchymu.

Na roentgenogramu hrudníku v aktivním období onemocnění dochází ke zvýšení vaskulárního vzoru, někdy ke změně plicního interstitia.

Aortografie je předepsána pro nodulární polyarteritidu, která probíhá s arteriální hypertenzí s diagnostickým a diferenciálně-diagnostickým účelem. Aneuryzma středních a malých cév ledvin, jater, sleziny a defekty kontrastního parenchymu postižených orgánů může být detekována na angiogramech, které slouží jako angiografické kritérium onemocnění.

Biopsie kůže, podkožní tkáně a svalů, zřídka - ledviny, se provádí v pochybných případech. Biopsie je žádoucí před bazální terapií. Morfologický znak potvrzující diagnózu nodulární polyarteritidy je destruktivně-produktivní vaskulitida, která může být detekována pouze v případě, že se provádí biopsie z místa kůže s uzlíkem, játrou nebo téměř nekrózou.

Klasifikační kritéria pro juvenilní polyarteritidu

Kritéria	Upřesnění
Základní
Gangrénové prsty a / nebo kožní nekrózu	Akutní vývoj suché asymetrické gangrény s postižením prstů I-III, mumifikace oblastí pokožky
Nodulární erupce	Intradermální nebo subkutánní uzliny až do průměru 1 cm podél nádob
Infarkt jazyka	Bolestivá klínová cyanóza jazyka s vývojem nekrózy
Livedo strom	Cyanotická síť hrubé vlny na distálních částech končetin, která se zesiluje ve studené a stojící poloze
Pomocné
Nekrotizující vaskulitida (podle biopsie)	Destruktivní proliferativní vaskulitida malých a středních tepen svalového typu, která se objevila během biopsie
Ztráta hmotnosti	Snižuje tělesnou hmotnost o více než 15% počáteční hodnoty v krátkém časovém období, bez souvislosti s hladovění
Bolest kloubů a / nebo svalů	Trvalá bolest, kauzalgie velkých kloubů a distálních svalů končetin
Horečka	Zvýšení tělesné teploty nad 38 C denně nebo epizodické s výrazným pocením po dobu 2 týdnů nebo déle
Leukocytóza periferní krve	Leukocytóza více 20,0x10 9 / l, stanoveno ve třech po sobě následujících testech

Diagnóza juvenilní polyarteritidy je stanovena minimálně třemi základními nebo dvěma hlavními a třemi pomocnými kritérii.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diferenciální diagnostika nodulární polyarteritidy

Při akutní juvenilní polyarteritidy s vysokou teplotou, kloubů a bolesti svalů, kožní vyrážky, hepatomegalie často třeba diferenciální diagnostiku sepse, juvenilní revmatoidní artritida, juvenilní dermatomyozitida, systémový lupus erythematodes, Kawasakiho syndrom, nespecifické aortoarteritis.

Pokud by měl být rozdíl diagnóza, že pro polyarteritis nodosa není charakteristické zvláštní juvenilní revmatoidní artritidy destruktivní arthritis, na rozdíl od mladistvé dermatomyositidu v juvenilní polyarteritidy méně výrazný syndrom, svalová slabost, livedo a nekróza kůže se nachází převážně na distálních koncích nejsou pozorovány periorbitální fialový erytém . Naproti tomu systémové pacienti lupus erythematodes s juvenilní polyarteritis běžnější strom, ne livedo distální gangréna Hyperleukocytóza. Pro polyarteritis nodosa nejsou charakteristické endokarditida, polyserozitidy a nefrotického syndromu, kdy není ovlivňována LE-buněk.

Diferenciální diagnostika nodózní komplikovaného náhlým výskytem vysokého krevního tlaku dítěte. V takových případech je diagnóza polyarteritis nodosa často nutné instalovat exkluzní postupně zamítnutí předpokladu, feochromocytom, stenózy renální arterie, pyelonefritida s výsledkem v nefrosklerózu, chronické glomerulonefritidy. Ve prospěch polyarteritis nodosa ukazuje: přetrvávající vysoký krevní tlak, spojený s důkazy o systémové vaskulární léze, horečka, zvýšená sedimentace erytrocytů a leukocytóza, HBs-antigenémie (žádné hepatitis klinik).

[13], [14], [15]