Hepatitida B: diagnostika

Diagnostika hepatitidy B je založena na analýze kumulativních klinických a laboratorních údajů.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Klinická diagnostika hepatitidy B

Z klinických příznaků jsou významné postupný nástup nebo subfebrile při normální tělesné teplotě, prevalence infekční astenie obecný letargie, slabost, bolesti svalů a kloubů, výskyt kožní vyrážky. Poměrně dlouhá pre-zhelthová doba a nedostatek zlepšení v blahu nebo dokonce zhoršení výskytem žloutenky jsou důležité. Všechny tyto klinické příznaky lze přičíst kategorii sugestivní, protože jejich přítomnost není pro hepatitidu B nezbytná a navíc je možné i další virovou hepatitidu. Mezi základní diagnostické rysy patří výskyt výrazného syndromu hepatolienálního onemocnění u pacienta, zjištění skutečnosti o postupné progresivní žloutence. Pouze u hepatitidy B dochází ke zvýšení ikterického zbarvení kůže a viditelného sliznice po dobu 5-7 dnů nebo více. Následně lze obvykle vidět tzv. "Žloutenku plochu", když zůstane intenzivní bez tendence k rychlému poklesu o další 1-2 týdny. Můžete pozorovat podobnou dynamiku velikosti jater, méně často - slezinu. Intenzita změny barvy moči a výkalů výkalů striktně opakuje krivku závažnosti žloutenka a je v přímém souvislosí s úrovní obsahu krve v konjugované bilirubinové frakci.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Epidemiologická diagnostika hepatitidy B

Z epidemiologických dat pro diagnostiku hepatitidy B mají význam uvedený v ordinacích, přítomnost transfuzi krve, injekce, a jiné manipulace spojené s narušení integrity kůže nebo sliznic po dobu 3-6 měsíců před onemocněním a těsný kontakt s pacienty s chronickou hepatitidou B nebo nosičem HBV.

Berouce na vědomí, že je důležité anamnestických údajů o dostupnosti parenterální manipulací k diagnóze hepatitidy B, měli byste stále varují před jejich přecenění. Podle naší klinice asi čtvrtina pacientů s hepatitidou B v historii nedokáže zaznamenat žádné parenterální manipulace vůbec. Infekce v těchto případech probíhá v těsném kontaktu s nosičem viru prostřednictvím latentní mikrotrauma. Velmi často přenosu viru hepatitidy B v rodinách a prodávané v uzavřených zařízení pro děti, přičemž může být ložiska hepatitidy B. Na povrchu cest často jako ohnisek hepatitidy A, a pouze výsledky studie spektra markeru umožňuje správné diagnózy.

[14], [15], [16], [17], [18], [19],

Biochemická kritéria pro diagnostiku hepatitidy B

Znakové biochemické změny v krvi, jako celek odráží původní dynamiku klinického průběhu onemocnění, které se projevuje výrazný a déletrvající hyperbilirubinémie v důsledku zvýšení v séru převážně konjugovaného bilirubin, přetrvávající zvýšení jaterních buněk enzymů (ALT, ACT, F-1, FA a kol .) dysproteinemia jevy snížením zvýšení albumin a globulin frakce, snížení obsahu faktorů srážení krve (protrombin, fibrinogen, proconvertin et al.). Tyto ukazatele se však neliší podle přísné specifičnosti. Podobné biochemické parametry v krevním séru může být v jiných formách etiologických virové hepatitidy. Originalita jejich hepatitidy B pouze v tom, že jsou rezkovyrazhennymi, a co je nejdůležitější, ukáže až po dlouhou dobu, což není typické pro hepatitidy A. Výjimkou je .tish thymol test, který figuruje v hepatitidy B je téměř vždy nízká, zatímco při jiné virové hepatitidy, jsou 3-4krát vyšší než normální. Z tohoto důvodu, biochemické parametry by měly být považovány za podnětné příznaků v diagnóze hepatitidy B, které jsou nezbytné pro charakteristiky skupiny hepatitidy B a nemohou být použity pro stanovení etiologické diagnózy.

[20], [21], [22], [23],

Specifická kritéria pro diagnostiku hepatitidy B

Na stanovení antigenů v séru virem hepatitidy B (HBsAg, HBeAg) a jejich protilátky (anti-HBc, anti-NVE, anti-HBs) na bázi.

Povrchový antigen z viru hepatitidy B (HBsAg) slouží jako primární markeru hepatitidy B. To je zaznamenáno v krevním vrtu před nástupem klinických příznaků choroby důsledně preicteric a icterickými období. Při akutní nemoci zmizí HBsAg z krve do konce prvního měsíce po nástupu žloutenky. Dlouhodobější detekce HBsAg v séru naznačuje dlouhodobý nebo chronický průběh onemocnění. Koncentrace HBsAg v krvi vystaven velkým výkyvům, ale přesto zjištěny zpětná vazba se závažností onemocnění, to znamená, že čím je patologický proces, tím nižší je koncentrace antigenu v krvi.

HBeAg (antigen asociovaný s jaderným, kravským antigenem) se obvykle detekuje za použití vysoce citlivých metod - radioimunoanalýzy a ELISA. V krevním séru se začíná objevovat téměř současně s povrchovým antigenem uprostřed inkubační doby. Maximální koncentrace se stanoví na konci inkubační doby a v období před vajíčkem. S příchodem žloutenka koncentrace NVeAg klesá rychle v krvi, a většina pacientů nebude možné detekovat ve volném oběhu v 2-3-tém týdnu nástupu onemocnění a obvykle po dobu 1-3 týdnů před vymizením HBsAg. Detekce NVeAg do volného oběhu vždy označuje aktivní replikaci viru hepatitidy B (replikační fáze infekce) a může být interpretována jako důkaz vysokého krevního infekčnosti. Bylo zjištěno, že riziko infekce prostřednictvím krevních produktů, které obsahují NVeAg, mnohonásobně více, než v případě, že byl serokonvereiya a tam byly anti-NVE, bez ohledu na zachování vysokých koncentrací HBsAg. Je také známo, že transplacentární přenos viru hepatitidy B nastává téměř výhradně v případě, že v krvi matky je HBeAg. Dlouhodobá detekce HBeAg v séru naznačuje vznik prodloužené nebo chronické hepatitidy B

Anti-HBe jsou detekovány v krevním séru s akutní hepatitidou B téměř v 100% případů. Obvykle se objevují protilátky 1-2 týdny po vymizení HBeAg. Podle výzkumu se v prvním týdnu onemocnění objevují v 73% případů po 30-50 dnech ve 100% případů. Po hepatitidě B se anti-HBe dlouhodobě detekuje v krvi v nízkých titrech.

HBcAg v krvi ve volném oběhu není detekován vysoce citlivými metodami, což se vysvětluje extrémně rychlým výskytem protilátek proti jadernému antigenu v krvi kvůli jeho vysoké imunogenitě.

HBcAg se vyskytuje v jádrech hepatocytů v morfologickém studiu biopsie jater a při pitvě za použití speciálních metodických metod (imunofluorescence apod.).

Anti-HBc jsou detekovány v krvi u všech pacientů s akutní hepatitidou B, ale největší diagnostickou hodnotou je detekce protilátek třídy IgM. Anti-HBcAg IgM se nacházejí v pre-žloutence a během ikterického období, stejně jako v období rekonvalescence. Titr anti-HBc IgM začíná klesat po dokončení aktivní replikace viru. Úplné zmizení anti-HBcAg IgM z oběhu se obvykle vyskytuje několik měsíců po dokončení akutní fáze onemocnění, což naznačuje úplné klinické zotavení.

Podle studií, identifikace anti-HBc by mělo být považováno za nejvíce konstantní a spolehlivé laboratorní příznaky akutní hepatitidy B. Vysoké titry anti-IgM NVC pozorované u všech pacientů, bez ohledu na závažnost onemocnění, v prvních časech a v průběhu akutní fáze, včetně v případech, kdy nebyl detekován HBsAg kvůli poklesu koncentrace, například fulminantní hepatitida nebo pozdní hospitalizace. Detekce anti-IgM NVC v těchto případech byl prakticky pouze orientační test potvrdí hepatitidy B. Na druhé straně, nepřítomnost anti-HBc IgM u pacientů s klinickými příznaky akutní hepatitidy spolehlivě zabraňuje HB-virové etiologie.

NVC definici anti-IgM je zvláště informativní v případech smíšené vrstvení s hepatitidou nebo hepatitida A, hepatitida D chronické HBV nosiči. Detekce HBsAg v těchto případech by se zdát, aby se potvrdila přítomnost hepatitidy B, ale negativní výsledky analýzy pro protilátky anti-HBc mohou takové případy jedinečně interpretovat jako vrstvení další virovou hepatitidu pro chronickou HB-saních, a naopak, pro detekci anti-HBc IgM, zda HBsAg označuje aktivní hepatitidu B

Stanovení anti-HBc nebo obecného anti-HBc nemá v podstatě komplementární diagnostické informace, ale vzhledem k tomu, že se anti-HBc IgG po utrpení hepatitidu B uloženy, zřejmě pro život, jejich identifikace může být použit jako spolehlivý test pro retrospektivní diagnózu hepatitidy B nebo detekce imunologické vrstvy, včetně kolektivní imunity.

DNA viru v séru se detekuje metodou PCR. Výhodou této studie je, že umožňuje detekovat přímo v krvi samotný virový genom než jeho částečné antigeny, a proto se tato technika rozšířila. DNA viru může být detekována ve 100% případů v počátečním období hepatitidy B, což nám umožňuje doporučit tuto metodu pro diagnostiku akutní hepatitidy B a zejména vyhodnotit účinnost antivirové terapie.

Detekce virové polymerázy DIC indikuje aktivní replikaci viru hepatitidy B, ale cirkuluje v krvi po krátkou dobu před nástupem prvních příznaků onemocnění, a proto tento test nemůže být doporučen pro diagnostiku hepatitidy B.

Závěrem lze říci, že v současné době nejvíce informujícími metodami pro specifickou diagnostiku akutní hepatitidy B je stanovení sérové HBsAg, anti-HBc IgM a HBV DNA. Stanovení dalších virových antigenů a protilátek má pomocný význam.

Nejcharakterističtější spektrum markerů pro akutní hepatitidu B je uvedeno v tabulce.

Akutní cyklická hepatitida

Sérologický marker	Délka nemoci
	Vysoká doba (2-4 týdny)	Raná rekonvalescence (1 -3 měsíců)	Pozdní rekonvalescence (3-6 měsíců)
HBsAg	+	+/-	-
Anti-HBs IgM	+	+	-
Anti-HBc IgG	- / +	+	+
Anti-HBs	-	- / +	+
HBeAg	+	+/-	-
Anti-HBe	-	- / +	+

Jak je patrné z předkládaných dat, akutní hepatitida B má pro každé období své vlastní sérologické markerové spektrum, na základě čehož je možné přesně diagnostikovat toto onemocnění, určit fázi patologického procesu a předvídat výsledek.

Diferenciální diagnostika hepatitidy B

Akutní hepatitida B se musí poprvé rozlišovat s jinou virovou hepatitidou: A, C, E, D.

Prezentované v klinických kritérií virové hepatitidy tabulce je třeba považovat za orientační, protože mohou být identifikovány na základě konkrétní virová hepatitida pouze při skupinové analýze, zatímco konečné etiologické diagnózy, je možno uvést stanovení specifických markerů v séru.

Objektivní obtíže někdy vznikají při diferenciální diagnóze hepatitidy B s jinými nemocemi, jejichž seznam je stanoven podle věku pacienta, forma závažnosti a fáze patologického procesu, například v preicteric období hepatitidy B nejčastěji musí být rozlišena akutních respiračních virových onemocnění, léze biliární , otrava jídlem, akutní střevní infekce, různé chirurgické patologie dutiny břišní a další. Obecně differents ialno diagnostická kritéria v těchto případech se příliš neliší od těch, hepatitidy A. Totéž lze říci o diferenciální diagnóze hepatitidy B v icterickými období. Základní strmé onemocnění, které se často musí být rozlišeny ve výšce onemocnění hepatitidy B, v podstatě stejný jako v hepatitidy A. Mezi tzv nadledvinek delším žloutenky jsou různé formy vrozené a získané hemolytická anémie vyskytující cholestázou; včetně žloutenka jaterního parenchymu nebo - velkou skupinu dědičné pigmentového steatózy (Gilbert syndrom, Dubin-Johnsonův syndrom, Rotor); různé infekční onemocnění doprovázeno parenchymu jater (infekční mononukleóza, ikterické forma leptospirózu, střevní yersinióza a pseudotuberculosis, viscerální forma herpes infekce, opistorhoz et al.), stejně jako toxické a medikamentózní poškození jater a dalších. Velké potíže při diferenciální diagnostice může dojít a vymezení hepatitidy B s obstrukcí, které vznikly na základě uzávěru společného žlučovodu nádory, cysty nebo kamene s žlučový kámen Handy. Obecné principy diferenciální diagnostiky ve všech těchto případech je také plně uvedených výše.

Vzhledem k podobnosti diferenciálních diagnostických kritérií pro hepatitidu A a B je třeba věnovat pozornost jejich originalitě, která v podstatě odráží charakteristiky průběhu patologického procesu v této hepatitidě. Podstatou rozdílu je, že hepatitida A je vždy akutní, cyklicky se vyskytující benigní infekce a při této hepatitidě není potřeba provádět diferenciální diagnostiku s četnými chronickými onemocněními jater. V hepatitidy B, neboť patologický proces často má dlouhou dobu trvání, je třeba vyloučit další aktuální dlouhodobé onemocnění jater (opistorhoz, nemoci krve, dědičné kongenitální anomálie metabolismus, hepatitida a jiné léky.).

Podklad pro diferenciální diagnostiku v takových případech by měl být založen na výsledcích laboratorních výzkumných metod a pečlivém zvážení společných příznaků těchto onemocnění. V řadě případů je však možné identifikovat a dostatečně charakteristické klinické a biochemické vlastnosti jaterních lézí v jednotlivých nosologických formách.

Například při onemocnění krevního systému (akutní leukémie, Hodgkinova nemoc), poškození jater v důsledku infiltrace leukemických projevuje především významné zvýšení v těle (spodní okraj jater vystupuje na 3-5 cm pod žeberní oblouku), nestabilní zvýšení sérového hepatocelulárního činnosti buněčné enzymy (ALT, ACT atd.) a obsah konjugovaného bilirubinu. Indikátor thymol obvykle normální nebo mírně zvýšené, mírně zvýšená hladina cholesterolu, beta-lipoprotein, gama globulin. Na rozdíl od hepatitidy B, poškození jater u onemocnění krevního systému se často vyskytuje na pozadí přetrvávající zvýšení tělesné teploty a je doprovázen výrazným zvýšením slezině, zvýšení v periferních lymfatických uzlinách, rychle progredující anemie, charakteristické hematologické změny. Důležité je také poznamenat, že specifické poškození jater u onemocnění krevního systému se jeví jako extrémně vzácné. V každém případě, v souladu s naší klinice, včetně 233 dětí s hematologických malignit (včetně akutní leukémie - 78, Hodgkinova nemoc - 101, lymfosarkoma - 54), poškození jater byla pozorována u 84 a všichni dokumentovaný hepatitidou B nebo C. Izolované porážku nebyla pozorována jater kvůli leukemoid infiltrace nebo toxické hepatitidy v důsledku léčby cytostatiky v každém případě.

Mohou nastat velké potíže při rozlišování akutní hepatitidou B s akutní zhoršení chronické hepatitidy nebo cirhózy, obzvláště pokud tento pokračoval latentní a čas nebyly diagnostikovány. Studie provedené na našem pracovišti vyplynulo, že téměř všechny hák zvaný ikterická exacerbace chronické hepatitidy není nic jiného v důsledku vrstvení na chronickou hepatitidu B, akutní hepatitidy A nebo D. Onemocnění v těchto případech se obvykle projevuje na zvýšení tělesné teploty, výskyt příznaků intoxikace, žloutenka, hepatomegalie, zvýšené sérové hladiny konjugovaného bilirubinu a jaterní činnosti buněčných enzymů, které zdánlivě dává základ pro diagnózu akutní hepatitidy B. Jeden na pozorování těchto pacientů v průběhu času se zdá, že po zániku klinických příznaků akutní fázi onemocnění u dítěte uložené Banti syndrom, minoritní persistiruyushaya hyperenzymemia a detekována HBcAg, zatímco protilátky proti krávě, která antigen IgM nejsou detekovány nebo jsou v nízkém titru bez podstatných oscilací . Rozhodující pro diagnózu je detekce IgM protilátek specifických sérových na hepatitidy A nebo D, který umožňuje diagnostikovat tyto případy, hepatitida A nebo D u pacienta s chronickou infekcí HBV.

Poškození jater vznikají u pacientů s vrozenou metabolickými poruchami (tirozinoz, glykogenózy onemocnění, hemochromatózy, lipoidoz et al.), Často je třeba odlišit od chronické čela s akutní hepatitidou B.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Porážka jater při helminthických invazích

Když opistorhoze a další parazitárních invazí jater může pouze vzdáleně podobat akutní hepatitida B. Běžné příznaky těchto poruch mohou být žloutenka, zvětšená játra, horečku, průjem jev. Nicméně, na rozdíl od HBV opisthorchiasis, např., Tělesné teploty a intoxikace příznaky přetrvávat po dlouhou dobu, dosáhne maximální expresi preicteric není v počátečním období, jak je to obvyklé v virové hepatitidy, a icterickými období. V tomto případě je hmatatelná bolest jater; aktivita enzymů v séru často zůstává v normálních mezích nebo se mírně zvyšuje. Důležitou diferenciální diagnostickou hodnotou je obraz periferní krve. Obvykle se pozoruje opisthorchiáza, leukocytóza, eozinofilie a mírné zvýšení ESR.

U kojenců musí být akutní hepatitida B odlišeny od septické onemocnění jater, žlučových atrézie, vrozená hepatitida způsobená tsigomegalovirusom, Listeria, jakož i zdlouhavé fyziologický žloutenka karoten žloutenka, toxická hepatitida, kongenitální jaterní fibróza, alfa-1-antitripeinovoy nedostatečnost a mnoho dalších vrozené metabolické onemocnění jater.

Zapojení jater se sepse

Sepsi onemocnění jater se obvykle vyskytuje sekundárně, na pozadí celkového stavu označeny a těžké sepsi pacienta. Když biochemická analýza: rozdíl mezi ‚vysokým obsahem konjugovaného bilirubinu a nízké aktivitě jater a buněčnými enzymy rozhodující pro diagnózu vzoru neutrofilů v periferní krvi leukocytóza se zvýšeným ESR posun v případě septického hepatitidy a normální obraz hepatitidy B.

Atrezie extrahepatálních žlučových cest

Hlavními příznaky neprůchodností extrahepatických kanálku zabarvení stolice, tmavá barva moči a žloutenky, se objeví ihned po narození (kompletní atrézie), nebo v průběhu prvního měsíce života (částečné atrézie). Bez ohledu na načasování vzhledu žloutenka se postupně zvyšuje, a nakonec se kůže se šafrán barvu, a dále - zelenavě špinavé v souvislosti s konverzí bilirubinu v biliverdin kůže, výkaly za stálého aholichen, stercobilin to není určeno, moč intenzivně je zbarven v důsledku zvýšení pigmentu žluči, zatímco reakce na urobilin je vždy negativní. Játra se postupně zvyšuje, měkká textura je udržována po dobu prvních 1-2 měsíců později zjištěno postupné tělo těsnění ive ve věku 4-6 měsíců játra se stává hustá a dokonce pevná látka v důsledku biliární cirhózy. Sleziny během prvních týdnů života se obvykle nezvyšuje, ale s rozvojem cirhózy jater a tvorbu objeví portál hypertenze splenomegaly. Celkový stav dětí v prvních měsících života netrpí, ale v budoucnu (obvykle 3-4 měsíce života), děti se stal letargický, špatné přidal ve hmotě, oni jsou rostoucí známky portální hypertenze (křečové žíly na přední břišní stěny, ascites) zvyšuje objem žaludku v důsledku hepatosplenomegalie a plynatosti. V terminální fázi nemoci se objeví v podobě hemoragické syndromu krvácení na kůži a sliznice, jsou možné hematemeze a krvavá stolice, bez chirurgického zákroku dětí umírá 7-9 měsíce života z progresivního selhání jater kvůli sekundární biliární cirhózy.

V séru pacientů atrézie extrahepatic pozornost žlučových cest je třeba věnovat vysokému obsahu konjugovaného bilirubinu, celkového cholesterolu, významně zvyšuje aktivitu alkalické fosfatázy, gamaglutamyltransferáza, 5-nukleotidázy a další vylučovány jaterních enzymů, vzhledem k tomu, hepatocelulární aktivity enzymu (Ajit, ACT, F-1, FA, glutamát, urokaninazy et al.), pro prvních měsících života zůstal v normálním rozmezí a mírně zlepšit konečné fáze onemocnění. Když žlučových atrézie jsou normální ukazatele thymol test, prothrombin obsah není disiroteinemii,

Mezi další způsoby pro diagnostiku extrahepatic atrézie a žlučové cesty vnugripechenochnyh ohledu na zpětné cholangiopancreatography, během které je možné naplnit RTG kontrastní látka žlučovod, a tím, zda je jejich propustnost; scintigrafické vyšetření s bengálskou růžovou barvou, umožňující úplnou absenci průchodu žluči do dvanáctníku s úplnou obstrukcí nebo absencí extrahepatálních žlučových cest; přímá laparoskopie, umožňující vidět žlučník a extrahepatické žlučové cesty, stejně jako posoudit vzhled jater. Další informace o stavu žlučových cest lze získat pomocí ultrazvuku a CT jater.

Výjimkou den intrahepatického žlučovodu atrézie rozhodující histologického vyšetření jaterní tkáně získané při biopsii nebo chirurgické punkce, což umožňuje identifikovat nepřítomnost nebo snížení interlobulární žlučových cest, a přítomnost portální fibrózy různého stupně portálu zánětlivé infiltraci nebo prostorů a velkých buněk v parenchymu.

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Syndrom zhušťování žlučových cest

žloutenka syndrom může dojít při zahušťování žluči u dětí s táhlou fyziologickým žloutenkou nebo hemolytickou žloutenka, a také v důsledku stlačení společného žlučovodu o zvětšené lymfatické uzliny, nádoru nebo cysty společného žlučovodu. Ve všech těchto případech jsou klinické příznaky spojené se snížením nebo úplné zastavení odtoku žluči: progresivní žloutenka způsobená konjugovaného zvýšení bilirubinu, změna barvy stolice, tmavá moč, svědění kůže, zvýšená hladina cholesterolu v krvi, žlučové kyseliny, beta-lipoprotein. Vysoká aktivita aktivity alkalické fosfatázy při nízkých hepatocelulárních enzymů a dalších. Rozhodující diagnostické dne může být ultrazvuk, CT a negativní výsledky a stanovení infekčních markerů virus HB

[40], [41], [42], [43], [44]

Toxické onemocnění jater

Při použití různých léků [chlorpromazin (chlorpromazin) atofan, metatestosteron, halothan (halothan), atd.] Se mohou objevit klinické symptomy a biochemické změny v séru, jakož i v akutní hepatitidy B. Olnako vzniku žloutenky během léčby hepatotoxické léky, žádný predzheltushnogo období, strnulý průběh typu žloutenky) bez prohlásil cholestáza giperfermentemii, dysproteinemia a zmizení žloutenky po zrušení této drogy naznačují, léky čas na ix jater. Morfologické studie jaterní tkáně získané biopsií života, v těchto případech se vzor detekován steatózu.

Vrozená nebo novorozenecká hepatitida

Cytomegalovirus, listová a jiná hepatitida se zpravidla objevují bezprostředně po narození dítěte. Pre-zheltushnogo období v těchto případech se nestane. Stav dětí je závažný: hypotrofie, mramorování kůže, celková cyanóza; žloutenka je mírně vyjádřena, výkaly jsou částečně odbarveny, moč je nasycená. Teplota těla je obvykle zvýšená, ale může být normální. Charakteristický hepatolyenový syndrom, hemoragické projevy ve formě vyrážky na kůži, subkutánní krvácení, žaludeční krvácení. Průběh onemocnění je dlouhý, krutý. Děti po dlouhou dobu zůstávají pomalé a špatně se přidávají k masám; žloutenka byla pozorována déle než měsíc. Po mnoho měsíců dochází ke zvětšení jater a sleziny. Pro diferenciální diagnostiku hepatitidy B s vrozenou hepatitidou mají biochemické studie druhotnou důležitost.

Na vrozenou hepatitidy naznačují nepříznivý porodnické historie matku a kombinace symptomů poškození jater s ostatními projevy intrauterinní infekce (malformací CNS, srdci, ledvinách a plicích. GI a kol.). Rozhodující pro diagnózu kongenitální hepatitidy mohou mít specifické metody výzkumu DNA a detekce RNA pomocí PCR patogenů, detekce IgM protilátek vůči patogenům cytomegalovirus, listerelleza metodou ELISA nebo detekci zvýšení titru protilátky společné vazby komplementu (RSK). GA PH et al.

[45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]

Deficience α1-antitrypsin

Onemocnění se obvykle projevuje v prvních 2 měsících života žloutenky, zabarvení stolice, tmavá moč, zvětšení jater. Příznaky intoxikace jsou nepřítomné a žloutenka stagnuje, což naznačuje, atrezie extrahepatálních žlučovodů, ale ne proti hepatitidě B. Sérum s deficitem obsahu a1-antitrypsinu zvýšila konjugovaná pouze bilirubinu, celkového cholesterolu, jsou vysoce výkonné alkalické fosfatázy a další vylučován játry enzymy, zatímco aktivita hepatocelulárních enzymů, po dlouhou dobu zůstal v normálním rozmezí. Histologické vyšetření jater je často pozorován tečkovité vzor vodičových hypoplazie, někdy delší neonatální cholestázou nebo cirhózu. Velmi charakteristické detekce SHI K positivní buňky které se nacházejí v mnoha hepatocytech, které představují shluky a1-antitrypsin. Když tsirrozogennoy proces orientace identifikuje portál fibrózu, regeneraci melkouzelkovaya, v kombinaci s jevy vodičových hypoplazii.

[55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Vrozená fibróza jater

Tato těžká kongenitální onemocnění charakterizované proliferací pojivové tkáně podél portálu traktu, přítomností většího počtu jevů a žlučových mikrocysty hypoplazie intrahepatální portae větve. Klinicky Choroba se projevuje zvýšením objemu břicha, zvýšení žilního síťový vzor na břišní a hrudní stěny, a prudký nárůst těsnění jater, sleziny, krvácení z varixů jícnu a žaludku. Děti zaostávají ve fyzickém vývoji. Současně jsou funkční testy jater téměř normální. Při kontrastu žlučových cest lze pozorovat zvýšení jejich kalibru. Diagnóza je značně zjednodušena, pokud je zjištěna souběžná polycystická ledvina. Rozhodující význam dne diagnózy vrozené fibrózy jater je výsledkem biopsie jaterní punkce. Histologické vyšetření ukázalo dramatické rozšíření portálových traktů, které obsahují silné vrstvy zrát pojivové tkáně s množstvím malých cystických pokročilých žlučových a jevy hypoplazie větví portální žíly.

[62], [63], [64], [65]

Karotenická žloutenka

Vzniká z nadměrné konzumace mrkvové šťávy, mandarinek a jiného ovoce a zeleniny, malované oranžovou barvou. Na rozdíl od hepatitidy B, s karotidovou žloutenkou, je zaznamenáno nerovnoměrné zbarvení kůže: intenzivnější na dlaních. Nohy, aurikuly, kolem úst, v blízkosti nosu a úplnou nepřítomnost ikterické skléry. Celkový stav dětí není porušen, funkční testy jater se nemění.

[66], [67], [68], [69],

Reyeův syndrom

Maligní forma hepatitidy B s fulminantní někdy nutné rozlišovat e Reye syndrom, ve kterém je koma dochází v důsledku jaterní steatózy, což vede k závažné poruchy metabolismu amoniaku. Na rozdíl od hepatitidy B, s syndrom žloutenka slabé nebo neexistující, což vede symptomy Reye zahrnují hepatomegalie, hemoragické projevy, opakované zvracení, křeče, ztrátu vědomí a koma. Z biochemické změny charakteristické pro většinu hyperamonémií, hypertransaminasemia, hypoglykemie, někdy zvýšený obsah konjugovaného bilirubinu, často se metabolická acidóza nebo respirační alkalózu, vyznačující se tím, poruchy v hemostatického systému. Histologické vyšetření jaterní tkáně odhalily masivní obrazu steatózu bez důkazu infiltrací zánětlivých jevů a bez nekrózy jaterního parenchymu.