^

Zdraví

A
A
A

Onemocnění plazmatických buněk: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Plazma onemocnění buněk (dysproteinemia monoklonální gamapatie, paraproteinémie, plazmatických buněk dyskrazie) jsou skupinou onemocnění neznámé etiologie, charakterizované nepřiměřenou proliferací jednoho klonu B-buněk, za přítomnosti strukturálně a elektroforeticky homogenní (monoklonální), imunoglobuliny nebo polypeptidů v séru nebo v moči.

trusted-source[1], [2]

Příčiny onemocnění plazmatických buněk

Etiologie onemocnění plazmatických buněk není známá, jsou charakterizována nepřiměřenou proliferací jednoho klonu. Výsledkem je odpovídající zvýšení hladiny sérového produktu - monoklonální imunoglobulin (M-protein).

M-protein může mít ve svém složení těžký i lehký řetězec nebo pouze jeden typ řetězce. Protilátky vykazují určitou aktivitu, která může vést k autoimunitnímu poškození orgánů, zejména ledvin. Při produkci M-proteinu obvykle dochází k poklesu produkce jiných imunoglobulinů a tím je narušena imunita. M-protein je schopen pokrýt krevní destičky, inaktivovat faktory srážlivosti, zvýšit viskozitu krve a navíc vyvolat krvácení jinými mechanismy. M-protein může způsobit sekundární amyloidózu. Klonální buňky často infiltrují matrici kostí a kostní dřeně, což vede k osteoporóze, hyperkalcémii, anémii a pancytopenii.

trusted-source[3], [4]

Patogeneze

Poté, co se objeví v kostní dřeni v nediferencovaných buněk migrovat do periferních lymfatických tkáních: lymfatických uzlin, sleziny, střev, a Peyerových plátů. Zde se začínají rozlišovat na buňky, z nichž každá je schopná reagovat na omezený počet antigenů. Po setkání s odpovídajícím antigenem procházejí některé buňky klonální proliferací do plazmatických buněk. Každý řádek je klonální plazmatické buňky, které jsou schopné syntetizovat jeden specifické protilátky - imunoglobulinu, který se skládá z jednoho těžkého řetězce (gama, mu, alfa, delta nebo epsilon) a jeden lehký řetězec (kappa nebo lambda). Za normálních okolností, to produkoval trochu více lehké řetězce, a vylučování malého množství polyklonálních volných lehkých řetězců (<40 mg / 24 h) je běžným jevem.

trusted-source[5], [6], [7]

Symptomy onemocnění plazmatických buněk

Plazmatické onemocnění se pohybuje od asymptomatických, stabilních stavů (v nichž je zaznamenáno pouze bílkovina) k progresivní neoplazi (např. Mnohočetný myelom). Příležitostně jsou přechodné onemocnění plazmatických buněk spojeny s přecitlivělostí na léky (sulfonamidy, fenytoin, penicilin), virové infekce a chirurgické zákroky na srdci.

Formuláře

Kategorie

Symptomy

Nemoc

Komentáře a příklady

Monoklonální gamapatie neurčitého charakteru

Bessim-ptomnaya Obvykle neprobíhá

Souvisí s ne-lymforetickými nádory

Souvisí s chronickými zánětlivými a infekčními onemocněními

Související s různými dalšími nemocemi

Hlavně karcinomy prostaty, ledvin, GIT, mléčné žlázy a žlučových cest

Chronická cholecystitida, osteomyelitida, tuberkulóza, pyelonefritida, RA

Lichen myxedém, onemocnění jater, hypertyreóza, perniciózní anémie, myasthenia gravis, Gaucherova choroba, familiární hypercholesterolémie, Kaposiho sarkom

Může se vyskytnout u relativně zdravých lidí; s věkem častěji

Maligní onemocnění plátů

Existují příznaky onemocnění, progresivní průběh

Macroglue-bouillon

Vícečetný myelom

Nenárodná primární systémová amyloidóza

Onemocnění těžkých řetězců

IgM

Nejčastěji IgG, IgA nebo pouze lehké řetězce (Bence-Jones)

Normálně se používají pouze lehké řetězce (Bence-Jones), ale někdy neporušené molekuly imunoglobulinů (IgG, IgA, IgM, IgD)

IgG onemocnění těžkých řetězců (někdy benigní).

Onemocnění těžkého řetězce IgA.

IgM těžkých řetězců.

IgD těžkého řetězce

Transitoryární plazmatické buňky

Souvisí s přecitlivělostí na léky, virovými infekcemi a chirurgickými intervencemi na srdci

trusted-source[8], [9], [10]

Diagnostika onemocnění plazmatických buněk

Podezření na onemocnění plazmatických buněk nastane, když je klinickým projevem (často anémie), zvýšení hladiny syrovátkového proteinu nebo proteinurie, který je základem pro další zkoumání s prováděním elektroforéza proteinů séra nebo moči, je detekováno, kde M-protein. M-protein se podrobí další analýze s výkonem imunofixace pro identifikaci třídy těžkých a lehkých řetězců.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.