Hemoragické onemocnění novorozence

Hemorrhagické onemocnění novorozence je onemocnění dětí v novorozeneckém období, které se projevuje zvýšeným krvácením kvůli nedostatečnosti koagulačních faktorů, jejichž aktivita závisí na obsahu vitaminu K.

[1], [2], [3],

Epidemiologie

Incidence onemocnění u nás je 0,25-1,5%. V zahraničí, v zemích, kde bylo do klinické praxe zavedeno parenterální podání vitamínu bezprostředně po narození, se frekvence hemoragického onemocnění prudce snížila a je 0,01% nebo méně.

[4], [5], [6], [7], [8]

Co způsobuje hemorrhagické onemocnění novorozence?

Biologická úloha vitaminu K - aktivační proces gama-karboxylace zbytků kyseliny glutamové v krevní koagulační faktory: protrombinu (II faktor), proconvertin (VII faktor), antihemophilic globulin (IX faktor) a faktor Stewart-Prauera (X faktor); také v proteinech C a S plazmy zapojených do mechanismu proti otáčení; osteokalcin a některé další bílkoviny. Nedostatek vitaminu K jsou vyráběny v játrech neaktivní akarboksi faktorů II, VII, IX a X (Protein indukovaný vitamín K-nepřítomnosti - PIVKA), které jsou schopny se vázat vápník a plně se podílet na srážení krve.

Vitamin K proniká velmi slabě přes placentu. Primární hemoragické onemocnění je způsobeno skutečností, že obsah vitaminu K v plodu je malý (ne více než 50% úrovně dospělého). Po narození vitaminu K s mateřským mlékem je málo a jeho aktivní produkce střevní mikroflóry začíná 3-5 dny života dítěte.

Faktory přispívající k primární K-hypovitaminóze u novorozenců: předčasnost; jmenování těhotných antikoagulancií nepřímých účinků, antikonvulzivních léků, širokospektrálních antibiotik; gesta; hepato- a enteropatie, intestinální dysbióza.

U nedonošených dětí se snižuje syntéza prekurzorů polypeptidů plazmatických faktorů (PBPF) koagulace krve v játrech dítěte.

Při sekundárním hemoragickém onemocnění dochází k syntéze koagulace krve PPPF s onemocněním jater (hepatitida, atrezie žlučových cest, atd.). Tam je druhá varianta sekundární onemocnění hemoragickou - porušení syntézy vitamínu K důsledku dlouhodobého parenterální výživy, malabsorpční syndrom, nebo jmenování antagonistů vitaminu K - kumarinu a neodikumarina.

Současně jsou zjištěny děti s velmi nízkou hladinou vitaminu K v krvi a děti s vysokým obsahem PIVKA.

Patogeneze

Zpráva syntéza SOFP a / nebo lámání karboxylace zbytků kyseliny glutamové SOFP srážení vede k narušení produkce faktorů II, VII, IX a X. To je zřejmé prodloužení protrombinového času (PT) a aktivovaný parciální tromboplastinový čas (APTT).

Symptomy hemorrhagického onemocnění novorozence

Časná forma hemoragické onemocnění novorozenců je charakteristický vzhled v prvních dnech života krvavé zvracení (hematemesis), plicní krvácení, krvácení do dutiny břišní a retroperitoneální prostor, nejčastěji v nadledvinkách, jater, sleziny. Hemoragické onemocnění novorozenců může spustit i v děloze, a dítě při porodu odhalit nitrolební krvácení (při neurosonography), kožní krvácení.

Klasická forma hemoragické onemocnění je typické pro dítě kojené a projevuje v 3-5th den života krvavé zvracení, Melena (střevní krvácení) může být kožní krvácení (ekchymóza, petechie), krvácení v odpadnutí zbytku z pupeční šňůry, kefalogematomy. U dětí s těžkou hypoxií, porodní trauma nedostatek vitaminu K se může projevit ve formě intrakraniální krvácení, krvácení pod palubní deskou a vnitřní modřiny a krvácení.

Děti s melenou mohou mít hyperbilirubinemii kvůli zvýšené dezintegraci erytrocytů ve střevě. Důvod melena - tvorba malých vředy na sliznici žaludku a dvanáctníku, v genezi, které hrají hlavní roli v novorozených přebytek glukokortikoidů (stres v důsledku obecný), ischemie žaludku a střev. Určitou roli ve vzniku meliny a krvavého zvracení hraje gastroezofageální reflux a peptická ezofagitida.

Klinické příznaky pozdního hemoragického onemocnění novorozenců může být: intrakraniální krvácení (více než 50%), rozsáhlé kůže ekchymóza, melena, hemateméza, krvácení z pupeční rány, hematurie, kefalhematom.

Komplikace hemorrhagického onemocnění novorozenců zahrnují hypovolemický šok, který se projevuje slabostí, bledostí, často poklesem tělesné teploty na subnormální hodnoty, poklesem krevního tlaku.

Klasifikace

Izolujte primární a sekundární formy onemocnění. Primární onemocnění hemoragické novorozence vzhledem k tomu, že obsah vitamínu K u plodu je malý a po narození jeho příchodu do mateřského mléka mírně a aktivní vývoj střevní mikroflóry začíná 3-5-tého dne života dítěte. V sekundárním hemoragické onemocnění porušení syntéza SOFP srážení dochází v důsledku onemocnění jater, dlouhodobé parenterální výživě nebo malabsorpční syndrom u novorozence.

Kromě toho, přidělit časnou formu onemocnění, které se vyznačuje výskytem krvácení v 1-2 dnech života, klasické - krvácení v 3-5 dnech života, a později, často sekundární, formě, ve které krvácení může dojít v kterýkoli den v novorozeneckém období.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnóza hemorrhagického onemocnění novorozence

Chcete-li diagnostikovat hemorrhagické onemocnění novorozence, nejprve zkontrolujte čas koagulace krve, čas krvácení, počet krevních destiček. Následně nebo současně určit PT, APTT, thrombinové doby (PT) a počet červených krvinek, hemoglobinu a hematokritu (anémie).

Pro hemoragické onemocnění je prodloužení doby srážení typické, s normálním časem krvácení a počtem trombocytů. Potvrzuje diagnostiku prodloužení PV a APTT v normálním televizoru.

Při významné ztrátě krve je zaznamenána anémie, která se však plně projevuje 2-3 dny po krvácení.

[14], [15], [16], [17], [18],

Diferenciální diagnostika

Hematemeze a Melena dětmi prvních dnech života je třeba odlišovat od „syndromu požité podle krvi matky“, který je jedním ze tří dětí, přičemž první den života krve ve zvratky nebo výkaly. Za tímto účelem použijte test Apt: krvácející zvracení nebo výkaly se zředí vodou a získá se růžový roztok s hemoglobinem. Po centrifugaci se 4 ml supernatantu smísí s 1 ml 1% roztoku hydroxidu sodného. Změna barevného kapalina (vyhodnocení po 2 minutách), na hnědý dokazuje přítomnost hemoglobinu A (mateřské krvi) a uchování růžové - ve fetální (odolné vůči alkáliím), hemoglobin F, tj. Krve dítěte.

Diferenciální diagnostika se provádí rovněž s dalšími koagulopatiemi (dědičné), trombocytopenická purpura novorozenců a syndrom roztroušené intravaskulární koagulace (DIC). Za tímto účelem se provádí rozložený koagulogram a případně tromboelastogram.

Laboratorní údaje o nejčastějších hemoragických syndromech u novorozenců

Indikátory	Norma pro děti na plný úvazek	Hemoragické choroby	Hemofilie	Trombocytopenie	DIC- syndrom
Doba srážení (podle Burkera)	Start - 4 min Konec - 4 min	Prodloužení	Prodloužení	Norm	Prodloužení
Čas krvácení	2-4 minuty	Norm	Norm	Prodloužení	Prodloužení
Počet krevních destiček	150-400x10 9 / l	Norm	Norm	Snížil	Snížil
PV	13-16 s	Prodloužení	Norm	Norm	Prodloužení
TV	10-16 s	Norm	Norm	Norm	Prodloužení
APTT	45-60 s	Prodloužení	Prodloužení	Norm	Prodloužení
Fibrinogen	1,5-3,0 g / l	Norm	Norm	Norm	Snížil
Produkty degradace fibrinogenu na fibrin (PDF)	0-7 mg / ml	Norm	Norm	Norm	Vylepšená

[19], [20], [21]

Léčba hemoragických onemocnění novorozenců

K léčbě hemoragického onemocnění novorozence se používá vitamin K3 (vikasol). Intramuskulární injekce 1% roztoku byla vypočtena z výpočtu 0,1-0,15 ml / kg jednou denně po dobu 2-3 dnů.

Při těžké krvácení, život ohrožující krvácení současně zavádí čerstvé zmražené plazmy 10-15 ml / kg nebo koncentrovaného přípravku z protrombinového komplexu (RR5V) 15-30 IU / kg i.v. Bolus.

S rozvojem hypovolemického šoku, infuzní terapie se provádí jako první (po transfuzi čerstvé zmrazené plazmy v dávce 20 ml / kg) a v případě potřeby červených krvinek přelití z výpočtu 5-10 ml / kg.

Jak se zabraňuje hemoragickému onemocnění u novorozenců?

Prevence neprovádí všechny novorozence, ale pouze z vysoce rizikové skupiny. Patří mezi ně předčasně, zejména předčasně narozené děti; děti zbavené kojení, parenterální výživu, antibiotika. Navíc děti, které absolvovaly těžké perinatální hypoxie a dušení, porodní trauma, děti po císařském řezu, že děti z těhotenství, které se vyskytují u preeklampsie kvůli slabému syntézy estrogenu, stejně jako děti z těhotenství s příznaky hepatopatií, malabsorpce, dysbiózou a střevní dysbiózou ze strany matky .

Rizikové faktory také zahrnují užívání nejnovějších léčivých přípravků u matek řady léčiv (antikonvulziva, antikoagulancia nepřímých účinků, širokospektrální antibiotika a léky proti tuberkulóze).

Pro účely profylaxe je 1% roztok vikasolu předepisován rychlostí 0,1 ml / kg intramuskulárně jednou po dobu 1-3 dnů.

Ve Spojených státech je na doporučení Americké pediatrické akademie od roku 1960 intramuskulárně podáván vitamin K (fytomenadion) všem novorozencům.