Takayasův syndrom

Takayasův syndrom je granulomatózní zánět aorty a jejích hlavních větví, obvykle začíná ve věku do 50 let. První popsala onemocnění D. Savon (1856), ale jeho jméno bylo získáno skrze práci japonských oftalmologů, z nichž jeden byl M. Takayasu (1908).

Epidemiologie

Takayasu se nachází hlavně v zemích Asie a Jižní Ameriky, ale řada případů onemocnění je registrována v jiných zeměpisných oblastech světa, včetně Ruska. Výskyt Takayasuova syndromu se každoročně pohybuje od 0,12 do 0,63 případů na 100 000 obyvatel. Ženy jsou nejčastěji náchylné k onemocnění mladého a středního věku.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Jak se Takayasův syndrom projevuje?

Průběh Takayasova syndromu má určitou fázi. V časném stádiu onemocnění nebo během relapsu klinický obraz zahrnuje nespecifické příznaky způsobené systémového zánětu (ztráta hmotnosti, slabost, ospalost, artralgie a myalgie, bolest břicha). Často, v nástupu Takayasův syndrom, nevysvětlitelná horečka, akcelerace ESR a anémie probíhají po dlouhou dobu. V tomto období až 10% pacientů nevyvolává žádné stížnosti.

V rozvinutém stadiu Takayasova syndromu jsou v důsledku progresivních okluzivních arteriálních lézí známky ischémie jednotlivých orgánů a tkání. Absence systémových zánětlivých reakcí nevylučuje aktivní cévní zánět vedoucí k bolesti v místě projekce postižené cévy nebo bolestivosti, když je palpována. Znaky vaskulárního zánětu se vyskytují během prvního roku nástupu onemocnění. Nejčastěji (40%) zaznamenávají pocit slabosti, únavy a bolesti ve svalech předloktí a ramen, které jsou převážně jednostranné, jejich závažnost se zvyšuje s fyzickou aktivitou. Nedostatek pulsu nebo pokles plnění a napětí na jedné z paží, asymetrie systolického krevního tlaku na brachiální tepny je zaznamenána v 15-20% případů.

U 7-15% pacientů s Takayasovým syndromem se vyskytují bolesti na krku, závratě, přechodné okamžiky zhoršení zraku, zvýšený krevní tlak, dušnost a palpitace. V 70% případů lze poslouchat systolický šelest na společných karotických tepnách a 15% pacientů pozoruje jejich bolestivost (carotidinia). Takováto fyzická data se často vyskytují v auskultacích a palpacích břišní aorty, zejména u anatomických typů onemocnění II a III.

A třetí fáze syndromu Takayasu v cévách je převládající příznaky fibrózy, stenózy cév a známky vaskulární insuficience. Během tohoto období, v porovnání s počátkem stádiu onemocnění měla významně vyšší (50 až 70%) nalezeno symptomů lýtkových svalech při chůzi z horních a dolních končetin, léze kardiovaskulárního systému, mozku a plic. Klinické příznaky postižení plic se vyskytují u méně než jedné čtvrti pacientů. Existují bolesti v hrudi, dyspnoe, neproduktivní kašel, zřídka hemoptýza.

Pacienti zaznamenají bolest ve svalech proximálních částí rukou, často vlevo, snižují sílu ruky a dochází k menší fyzické námaze, v klidu nebo během spánku. Někdy se bolest rozkládá na levé rameno, spodní čelist, oblast krku a levou polovinu hrudníku. U 85-90% pacientů s Takayasuovým syndromem zmizí puls na tepnách předloktí a na brachiálních tepnách jsou rozdíly v systolickém krevním tlaku.

Při progresi zánětlivého procesu v cévách se zvyšuje frekvence a závažnost klinických příznaků způsobených ischemickými příhodami v jednotlivých orgánech nebo systémech. Nicméně, navzdory okluzi subklavní nebo axilární tepny, je zřídka pozorován kritický stupeň ischémie paží, což je spojeno s pomalou progresí stenózy a vývojem kolaterálů.

Klasifikace

Bylo navrženo několik klasifikací patologických změn plazmy u syndromu Takayasu, jejichž rančery nemají zásadní povahu. Existují čtyři anatomické typy onemocnění. V první řadě dochází ke změnám ze strany oblouku aorty a tepen, které ji opouštějí. S touto variantou jsou běžné léze levé subklasické a společné karotické tepny běžné. Druhý typ onemocnění vede k izolované léze hrudní a / nebo břišní aorty a jejich větví. Ve třetím typu je patologický proces v oblouku aorty a / nebo jeho větví kombinován se změnami hrudní nebo břišní aorty. Ve čtvrtém typu je patologický proces lokalizován v hlavním plicním kmeni nebo v jeho větvích v kombinaci (nebo bez něj) s některou z prvních tří variant.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Jak rozpoznat Takayasův syndrom?

Obvykle se obvykle objevuje normochromická normocytární anémie, mírné trombocyty a hypergamaglobulinulémie. Zvláště charakterizuje zvýšení ESR, jehož rozsah závisí na zánětlivé aktivitě onemocnění. U třetiny pacientů však ESR může i přes klinické známky zánětlivé aktivity zůstat v normálních mezích. Při analýze moči je zaznamenána mírná proteinurie (až 1 g / den) a mikrohematuria. Zvýšení koncentrace CRP se pozoruje v 60-70% případů. Při oftalmologickém vyšetření sníží zrakovou ostrost, častěji jednostranně a ztrácí vizuální pole.

Instrumentální výzkum

Jednou z hlavních instrumentálních metod vyšetření pacientů s Takayasovým syndromem je angiografie. Jeho výsledky jsou důležité jak pro potvrzení diagnózy, tak pro hodnocení dynamiky a prevalence zánětlivého procesu. Podle angiografie dochází u téměř 60% pacientů ke změně plicní arterie. Stenózy a / nebo okloky lobárních a subsegmentových větví převládají, zejména krevní zásobení horního laloku pravých plic. Plicní hypertenze, plicní aneurysma dilatace a zavazadlový prostor, jakož i izolované změny, klinicky připomínající plicní embolie jsou vzácné. Výsledky angiografie neumožňují rozlišovat přítomnost nebo nepřítomnost aktivního zánětlivého procesu ve stěně plicní arterie. Pro tyto účely je vhodnější CT a MRI angiografie. Ultrazvuk angiodopplerografie má velký význam pro vyšetření.

Diagnóza Takayasuova syndromu může být provedena podle klasifikačních kritérií Americké akademie reumatologie a kritérií nabízených jinými autory.

Jak zacházet s Takayasuovým syndromem?

Léčba syndromu Takayasu zahrnuje jmenování prednisolonu (1 mg / kg tělesné hmotnosti za den, ne více než 60 mg / den), což umožňuje 60% pacientů dosáhnout remisí a snížit dávku léku. U pacientů, kteří nejsou léčeni prednisolonem, se používá methotrexat, cyklofosfamid, azathioprin. Methotrexát (17,5 mg / týden) a v kombinaci s nízkými dávkami prednisolonu dosahuje remise u 81% pacientů, sníží dávku kortikosteroidů a udržovat dlouhodobé remisi. K zastavení zánětlivého procesu se užívají měsíční kursy pulzní terapie methylprednisolonem a cyklofosfamidem. Vzhledem k dlouhodobému zánětu ve stěně tepen by měla trvat nejméně 6-9 měsíců.

Pro snížení proliferativních změn v tepnách je indikováno určení kyseliny acetylsalicylové (v dávce 100 mg / den) a statiny. Doba trvání udržovací léčby glukokortikosteroidy závisí na dynamice hlavních klinických příznaků, parametrech akutní fáze (ESR, CRP) a zpravidla není kratší než 2 až 5 let.

Chirurgická léčba Takayasuova syndromu

Chirurgická intervence na aortě a hlavních cévách je žádoucí během prvních pěti let od diagnózy. Indikace pro svůj účel slouží v průměru lumenu arterie 70% a více v kombinaci s ischémií. Ovšem i za přítomnosti těchto stavů by měla být operace provedena v neaktivní fázi Takayasuova syndromu.

Předpověď počasí

Při Takayasuově syndromu je 15letá míra přežití 80-90%. Nejběžnějšími příčinami úmrtí jsou mrtvice (60%) a infarkt myokardu (asi 25%), méně často - prasknutí aneuryzmaty aorty (5%). Při porážce koronárních tepen v prvních dvou letech od počátku příznaků srdeční patologie je úmrtnost 56%. Takayasuova syndrom má špatnou prognózu u pacientů s komplikacemi, jako je retinopatie, hypertenze, aortální nedostatečnost a aorty. U pacientů, kteří mají dva nebo více těchto znaků, je 10leté přežití po diagnóze 58,6%, přičemž většina úmrtí se vyskytla v prvních pěti letech onemocnění.

[15]