Kryoglobulinemická vaskulitida
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Kryoglobulinemická vaskulitida - Kryoglobulinemická vaskulitida s imunitními ložisek, který infikuje malé cévy (kapiláry, žilek, tepének) přednostně kůže a ledviny glomerulů a v kombinaci s séra kryoglobulinemie. Infekce virem hepatitidy C je považována za etiologický faktor nemoci.
[Jak se manifestuje kryoglobulinemická vaskulitida?
Kryoglobulinemická vaskulitida se vyskytuje převážně u žen ve věku kolem 50 let. Nejčistší příznakem onemocnění hmatné purpury je lokalizován v dolních končetinách, a více zřídka břicho a hýždě. Také je možné vznik urtikárie, retikulu. RF-pozitivní leukocytoklastická vaskulitida. Charakterizované rozvojem symetrické migračního polyarthralgia ranní ztuhlosti aniž by to ovlivnilo bližší interfalangeální, metakarpofalangeálních a koleno, nejméně - kotník a loketních kloubů. U většiny pacientů jsou zaznamenány známky polyneuropatie (parestézie a necitlivost dolních končetin). Třetina pacientů prožívá fenomén Raynaud. Někdy jsou tyto změny prvními příznaky onemocnění.
Frekvence zjišťování Sjogrenova syndromu se pohybuje od 14 do 40%. V pozdních stádiích onemocnění jsou klinické příznaky poškození ledvin. Typická mikrohematurie, proteinurie, nefrotický syndrom a hypertenze, poškození jater. Vzácně je průběh onemocnění komplikován bolestí břicha, plicním krvácením a infarktem myokardu.
Symptomy poškození plic v této nemoci nejsou příliš výrazné. Obvykle se pacienti stěžují na suchý kašel, výdechovou dušnost s fyzickou námahou, bolest na hrudi. Extrémně vzácné léze plic způsobené difuzním alveolárním krvácením a syndromem dechové tísně.
Jak rozpoznat kryoglobulinemickou vaskulitidu?
Diagnostickým znakem onemocnění je přítomnost kryoglobulinů v krevním séru. Často bylo zjištěno IgM ve vysokém titru. Předpokládá se, že složení kryoglobulinů také zahrnuje podtřídu IgG1 s RF aktivitou, která se podílí na porážce krevních cév a ledvin. Obvykle u pacientů snížených kopií grace Clq, C4, C2 a CH50 při normální koncentraci C3. Předpokládá se, že tyto změny odrážejí aktivaci komplementu za studena. Ve více než polovině případů bylo nalezeno ANF.
Rentgenové známky intersticiální plicní fibrózy, plicních infiltrátů, pleurálních zahušťování a. Zřídka, dutiny. Funkční testy ukazují na zhoršení difúzní kapacity plic a patologii malých průdušek. Morfologické změny zahrnují zánět malých a středních tepen. Tyto bronchoalveolární laváž získány od pacientů bez klinických známek plicní patologie ukazují eubklinicheskom T-lymfocytární alveolitida (snižují počet alveolárních makrofágů a zvýšené CD3 T-lymfocytů).
Léčba kryoglobulinemické vaskulitidy
Kryoglobulinemická vaskulitida je léčena na základě použití glukokortikosteroidů, plazmaferézy v kombinaci s antivirovými léky, s výhodou ribavirinem. Když jsou neúčinné, používá se cyklofosfamid. Byl zaznamenán dobrý účinek rituximabu.
Mezi nejčastější příčiny úmrtí při této nemoci patří poškození jater a ledvin, onemocnění kardiovaskulárního systému a lymfoproliferativní onemocnění.