Loefflerův syndrom

Leffler syndrom - alergická onemocnění charakterizované zvýšením počtu eosinofilů v periferní krvi a v přítomnosti jednoho nebo obou přechodových plicní eosinofilní infiltrátů. Nebo - eozinofilní létající plicní infiltrát, jednoduchá plicní eozinofilie, jednoduchá eozinofilní pneumonie.

Existují dva Loefflerovy syndromy.

1. Löfflerův syndrom I je eozinofilní těkavý infiltrát.
2. Löfflerův syndrom II je restriktivní kardiomyopatie.

Kód ICD-10

J82. 41,42. Eosinofilní astma, Löfflerova pneumonie.

Eosinofilní pneumonie je všudypřítomná, častější v tropických oblastech. Rozvíjí se u mužů a žen se stejnou frekvencí, zejména ve věku 16-40 let.

Co způsobuje Löfflerův syndrom?

Löfflerův syndrom byl poprvé popsán v roce 1932 Wilhelmem Löfflerem, profesorem na univerzitě v Curychu. Dokázal, že helmintové hrají roli ve vývoji eozinofilního zánětu plicní tkáně, jejíž larvy migrují plicemi,

V současné době se v rámci syndromu kombinuje skupina různých zánětlivých procesů v jednom nebo obou plicích.

Leffler syndrom může způsobit téměř jakýkoliv parazitů (škrkavka, měchovec, Trichinella, strongiloidy, Toxocara, roupy, Filaria, jaterní motolice, kočka náhoda, schistosomy a další ploštěnci). Takže v poslední době u pacientů této skupiny jsou často diagnostikovány s larvální toxokaróza kvůli larev napadení hlístic škrkavka psí a škrkavka kočičí, střevní parazity psů a koček.

Vývoj syndrom může hrát roli inhalačních alergenů: pyly, spory hub, nějakého výrobního materiálu (např, nikl prach), léčiv (sulfonamidy, peniciliny, sloučeniny zlata). V mnoha případech však není možné zjistit etiologii plicní infiltrace a pak mluvíme o eozinofilní pneumopatii.

Mechanismus vývoje Loefflerova syndromu

V srdci vzniku syndromu Loeffler I je alergická reakce okamžitého typu, jak dokládá "prchavá" povaha infiltrátů a jejich úplná regrese bez vzniku sekundárních patologických ložisek.

V krvi pacientů s eozinofilní pneumonií krve byl často zjištěn zvýšený obsah IgE. Hypereosinofilie a hyperimunoglobulinemie jsou zaměřeny na odstranění parazitů z těla. Intenzivní eosinofilní infiltraci plicní tkáně a zvýšení počtu eozinofilů v plodině hovoří o účasti eozinofilním chemotaktického faktoru anafylaxe a tvorbě ohnisek alergického zánětu. Tato látka vylučuje mastocyty (labrocyty), když je aktivována imunitními (IgE-zprostředkovanými) a neimunitními mechanismy (histamin, fragmenty komplementových složek, zejména C5a).

V řadě případů se Lefflerův syndrom vyvine jako typ fenoménu Arthus kvůli tvorbě srážejících protilátek proti antigenům. Někdy v eozinofilních

Infiltrace jsou detekovány lymfocyty, což naznačuje účast v patogenezi buněčně zprostředkovaných alergických reakcí

Jak se manifestuje Löfflerův syndrom?

Ve většině případů se pacienti stěžují. Méně často ruší kašel (suchý nebo s malým množstvím viskózního sputa, v některých případech se stopami krve), teplota v subfebrilu, jsou často známky bronchospasmu.

Při auskultaci se slyší suche, zejména v horních částech plic. V krvi se detekuje leukocytóza s velkým počtem eozinofilů (až 50-70%); Eosinofilie dosahuje svého maxima po výskytu plicních infiltrátů.

Typická je "prchavá" povaha infiltrátů: mohou zmizet samy o sobě během několika dní, takže plicní tkáň nezmění jizvu.

Když masivní hematogenní šíření larvy a vajíčka parazitů (Ascaris, schistosom, Trichinella) v lidských tkáních a orgánech včetně plic, tam jsou dušnost, kašel, horečka, kožní vyrážka, dušnost v plicích (pneumonie).

Prodloužení existence infiltrátů může být způsobeno invazí parazitů přímo do plicní tkáně, například napadením háďátkem Paragonimus westermani. Dospělí lidé migrují do plicní tkáně přes membránu a stěnu střeva, zahrnující pleury v patologickém procesu. Ve výsledku zánětu se tvoří vláknité uzliny, které se mohou spojit s tvorbou cystických dutin.

Klasifikace

Etiopatogenetická klasifikace

• Löfflerův syndrom způsobený parazitickým zamořením.
• Löfflerův syndrom způsobený senzibilizací na aeroalergeny.
• Löfflerův syndrom vznikl jako důsledek alergie na léky.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Jak rozpoznat Lefflerův syndrom?

Diagnóza syndromu zpravidla nepředstavuje potíže. Její ospravedlnění je typickou kombinací těkavých plicních infiltrátů s vysokou eozinofilií krve. Častěji se vyskytují potíže při zjišťování etiologie Loefflerova syndromu.

Velmi důležité jsou údaje o alergologické anamnéze:

• sezónní exacerbace rinokonjunktivního syndromu a astmatu, jasné spojení příznaků s faktory z povolání a domácnosti;
• odkazy na dříve identifikované alergické nemoci;
• rodinná historie;
• farmakologická anamnéza.

Laboratorní výzkum

Laboratorní diagnóza se provádí k potvrzení historie a fyzikálního vyšetření.

• Obecně, analýza krve na začátku onemocnění obvykle zaznamenána vysoká eozinofilie (20%), ale může být vyšší než normální počet, pokud je počet eosinofilů chronický proces. Často je v krvi zjištěna vysoká IgE (až 1000 IU / ml).
• Při obecné analýze sputa lze detekovat eozinofily a krystaly Charcot-Leiden.
• V analýze stolice pro některé typy parazitních zamoření jsou nalezena vejce helminthů. V tomto případě by měl být zohledněn vývojový cyklus parazitů. Takže během počáteční infekce Ascaris larev se zavádí do plic je pouze 1 až 2 týdny, a jejich vajíček ve výkalech mohou být detekovány pouze po dobu 2-3 měsíců. Při toxokaróze se larvy parazita v lidském těle nevyvíjejí do dospělého stavu, a proto se ve výkonech nevyskytují vejce.
• Kožní testy jsou vhodné pro etiologickou diagnózu alergenů helminthů, pylu, spór houbovitých. Pokud je to indikováno, jsou předepsány provokativní nosní a inhalační testy.
• Sérologické testy zahrnují srážecí reakci, reakci fixace komplementu.
• Buněčné testy - Shelleyova bazofilní degranulační reakce, degranulace žírných buněk s odpovídajícími alergeny a detekce specifického IgE pomocí radioalergosorbentového testu a ELISA.

Instrumentální výzkum

Když rentgenové vyšetření v plicích identifikuje jeden nebo více fuzzy kulatých infiltrací, lokalizovaný subpleurální, častěji v horních částech obou plic. Při dlouhém proudu infiltračního zánětu ve výsledku onemocnění se mohou vytvářet vláknité uzliny, které, spojující se, vytvářejí cystické dutiny.

Pro posouzení průchodnosti průdušek se FVD provádí v případě potřeby bronchomotorickými testy.

Indikace pro odborné konzultace

• K identifikaci alergických onemocnění je nutno konzultovat alergika.
• Pokud je podezření na alergickou rýmu, je zobrazena doporučení lékaře ORL.

Příklad formulace diagnózy

Hlavní diagnóza: Loefflerův syndrom I.

Etiologická diagnóza: toxokaróza.

Forma onemocnění: viscerální forma.

[8], [9], [10]

Léčba Lefflerova syndromu

Vzhledem k tomu, že je možné spontánní regeneraci, farmakoterapie se často provádí s mg.

Hlavním cílem léčby je odstranění etiologického faktoru. Přiřadit odčervení, pokud je to možné, odstranit kontakt s alergeny (aeroallergeny, drogy).

Antiparazitární léčba

Při helminthické invazi jsou indikovány antiparazitické léky. V posledních letech jsou široce používány následující účinné a dobře tolerované léky: albendazol (u dětí starších 2 let) 400 mg jednou;

• Carbendacum uvnitř 0,01 g / kg jednou;
• Mebendazol (děti do 2 let) v dávce 100 mg jednou;
• pyrantel perorálně 10 mg jednou.

[11], [12], [13]

Léčba glukokortikoidů

Mělo by se vyhnout předčasnému jmenování glukokortikoidů, které urychlují vylučování infiltrátů, ale ztěžují stanovení správné diagnózy. Nicméně při absenci spontánního zotavení se prednisolon někdy předepisuje při počáteční dávce 15-20 mg / den; dávka je snížena o 5 mg každý druhý den. Denní dávka je rozdělena do tří dávek. Průběh léčby je od 6 do 8 dnů.

Kromě těchto přípravků, v přítomnosti bronchiální syndrom obstrukční projevů předepsaných inhalační beta-agonisty, aminofylin dovnitř provádí základní terapii astmatu.

Indikace pro hospitalizaci

• Nemožnost úplného vyloučení domácího, epidermálního, pylu alergenu z prostředí.
• Silný průběh parazitických infekcí, doprovázený dehydratací těla.

Jak zabránit Löfflerovému syndromu?

• Hygienická opatření zaměřená na prevenci helminthických invazí.
• Konzultace pacientů s respiračními alergiemi (by měla objasnit potřebu přerušit kontakt se specifickými aeroallergeny).
• S odbornou senzitizací studují profesionální cestu, doporučují změnu práce.
• Provádějte individuální výběr farmakologických léků pro prevenci alergií na léky.

Předpověď počasí

Jako zpravidla příznivé.

[14], [15], [16]

Informace pro pacienta

Je třeba přísně dodržovat hygienická opatření, a to i u pacientů s domácími domácími zvířaty.

Pacienti s alergickými onemocněními by měli dodržovat doporučení alergiků na užívání léků a rostlinných přípravků.