Macroheilit

Makroheylit (granulomatózní cheilitida Miescher) - vedoucí symptom syndrom Melkersson-Rosenthal (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal). Toto onemocnění je charakterizováno kombinací makrochilitu, sklopeného jazyka a paralýzou faciálního nervu. Makroheilitida má chronický průběh se střídajícími obdobími exacerbace a remisí. Postupem času mohou mít všechny příznaky onemocnění trvalý charakter. Trvání onemocnění je možné až do 4-20 let.

Kód ICD-10

Q18.6 Macrohyil.

Příčiny

Etiologie onemocnění není zcela pochopena, ale je považována za infekčně alergickou genezi, která se vyvíjí na pozadí dědičné predispozice. Makroheilit je doprovázen senzitizací těla na antigeny stafylokoků nebo herpesviru, což je potvrzeno alergickými testy s mikrobiálními alergeny. Jedná se o relativně vzácnou chorobu. Makrochilit se vyskytuje častěji u mladých mužů.

Symptomy makrochilitidy

Možná asymptomatický průběh, ale častěji se makrochilit vyznačuje prasknutím, znecitlivěním na rtech a jazyku. Poznamenejte si akutní nástup - během několika hodin jednou nebo oběma rty nabobtná, okraj rtu se otáčí ve formě proboscis, rty se zvyšují 3-4krát, což snižuje konzumaci řeči. Zesílení rtu je obvykle vyjádřeno nerovnoměrně (více ve středu horního rtu). Barva rtů se nemůže změnit nebo stane se červeně stagnuje. Konzistence tkání rtů je měkká nebo pevně elastická. Na červeném okraji rtu je možné peeling.

Otupělost rtu může trvat měsíc nebo déle, někdy je proces vyřešen, ale pak se znovu objeví makrochilit. Edém se může postupně rozšířit na tváře, jazyk, nos, jednu nebo dvě poloviny obličeje.

S šířením jazyka zhoustnutí, její pohyblivost je obtížné, existují oblasti nerovných výstupky nebo lobulation výraznější v přední a střed jazyka, poruchy citlivosti chuti.

Facial ochrnutí - druhý symptom syndrom Melkersson-Rosenthal může outpace zbytek výskytem symptomů (makroheylita a popraskanou jazyka), až k ochromení možné neurologické bolesti v obličeji nebo bolesti hlavy. Paralýza je jednostranná (doprovázené hladkost nasolabiálních lomy, ptóza úhel v ústech, rozšíření koutku), a má tendenci k relapsu. V oblasti inervace postižené části lícního nervu může přetrvávat motorické funkce a citlivost.

Třetím příznakem onemocnění je přeložený jazyk. Macroheilit je charakterizován přítomností hlubokých brambor na povrchu jazyka, což jí dává hnilý vzhled. Tento příznak makrocheilitidy není znám u všech pacientů.

Jak rozpoznat makrohilit?

Diagnóza Melkersson-Rosenthalova syndromu nezpůsobuje potíže v klinických projevech všech příznaků.

S izolovaným příznakem makrohelie je diagnóza založena na patomorfologické studii. Histologický obraz je charakterizován edémem a granulomatózním zánětem tuberkuloidního, sarkoidního nebo lymfododulárně-plazmatického typu.

Diferenciální diagnostika

Diferenciujte makrochialit s Quinckeho edémem, erysipelem. Hemangiom.

Quinckeův edém není dlouhotrvající, úplně a rychle zmizí, když užívá antihistaminika.

U chronických erysipel je možný vývoj elefantiázy oblasti 176, což se klinicky projevuje výrazným nárůstem. Ovšem průběh erysipela je doprovázen exacerbací, se zvýšenou tělesnou teplotou a zánětlivými jevy, což není typické pro Melkersson-Rosenthalův syndrom.

Hemangiom je pozorován od narození nebo raného dětství.

[1], [2]

Léčba

Léčba makrochilitu má dlouhodobou povahu a zahrnuje:

• sanace ohnisek chronické infekce;
• jmenování antibiotik při detekci mikrobiálních alergií (makrolidy);
• jmenování antivirových léků (dlouhodobé) s detekcí citlivosti na herpes virus (acyclovir);
• podávání antithistaminových léků (loratadin, desloratadin atd.);
• jmenování imunomodulátorů (lykopid, poludan, galanit).

Jaká je prognóza makrochilitu?

Předpověď je příznivá.