Kalmanův syndrom
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
V tomto článku je považována jedna z forem hypotonadrofické ovariální hypofunkce - Kalmanův syndrom.
Hypogonadotropický amenorea hypotalamické původu vyvíjí na pozadí vrozenou nebo získanou syntézy nedostatku GnRH hypothalamus, hypofýza nedostatečnost je smíšený hypotalamus-hypofýza geneze a je vedoucí příznakem hypogonadotropním hypogonadismem.
Hypogonadotropický amenorea hypofyzárního původu se může vyvinout v důsledku získaného deficitu gonadotropinů v důsledku chirurgického zákroku, trauma, krvácení, CNS, intoxikace, infekční léze. V klinické praxi, většina lékařů se potýkají s patologickými stavy, jako je syndrom „prázdné“ Sella, Skien syndrom se vyvíjí jako výsledek posledních nekrotických změn v hypofýze, což vede k jeho předního laloku po krvácení nebo bakteriálního šoku během porodu a potratu.
Co způsobuje Kalmanův syndrom?
Vrozený deficit GnRH - Kallman syndrom (olfaktogenitalnaya dysplazie) - porušení hypotalamu, a nedostatek GnRH projevující se v důsledku gonadotropiny. Současné příznaky onemocnění jsou porušením smyslu pachu - hyposmózy nebo anosmie způsobené částečnou nebo úplnou agenezí čichových cibulí.
Jak se projevuje Kalmanův syndrom?
Vedle hypoxie je pozorována primární amenorea a v důsledku toho i primární neplodnost. Ústava eunuchoidních druhů má zřídka mírný vývoj mléčných žláz. Při gynekologickém vyšetření jsou vnější genitálie hypoplastické, nedochází k rozvoji sekundárních sexuálních charakteristik, děloha a vaječníky jsou mírně sníženy, což naznačuje sexuální infantilismus.
Jak rozpoznat Kalmanův syndrom?
Když hormonální studie odhalují nízký obsah LH, FSH a estradiolu, normální hladina prolaktinu
Kritéria pro diagnostiku Kalmanova syndromu:
- hypogonadotropní hypogonadismus;
- anosomie / gyosomiáza;
- atrofie čichových cibulí, stanovená MRI;
- pozitivní test s agonistou GnRH.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika se provádí u jiných forem hypogonadotropní hypofunkce vaječníků.
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Léčba
Jmenuje se hormonální substituční léčba.
Zotavení plodnosti se provádí pomocí gonadotropinů a agonistů GnRH:
Menotropiny intramuskulárně současně 75-150 ME. 1 jednou denně od 3. Den menstruačního cyklu, dokud dominantní průměr folikulů 18 mm a follitropin alfa podkožně současně 75-150 ME 1 jednou denně od 3. Den menstruačního cyklu, dokud není dominantní průměr folikulů 18 mm
+ (po kurzu)
Gonadotropin chorionic intramuskulárně 10 000 ME jednou.
Pokud L> 15 ME / l:
Triptorelin intramuskulárně 3,75 mg jednou v 21. Dne menstruačního cyklu
+ (po kurzu)
Folitropin alfa subkutánně současně 75-150 IU jednou denně od 3. Dne menstruačního cyklu, dokud dominantní folikul nedosáhne průměru 18 mm
+ (po kurzu)
Chorionický ganadotropin intramuskulárně 5000 - 10 000 IU jednou. Přiměřenost dávky menotropinů a folitropinu alfa se odhaduje dynamikou růstu folikulů (v normě - 2 mm / den). Při pomalém růstu folikulů se dávka zvyšuje o 75 milimetrů, s příliš rychlým růstem - o 75 mil.
Hodnocení účinnosti léčby
Účinnost léčby se hodnotí vývojem menstruačního krvácení a obnovením plodnosti.