Klippel-Trenone syndrom
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
[Co způsobuje syndrom Klippel-Trenone?
Patogenetickým mechanismem tohoto utrpení je vrozený částečný a úplný blok venózního odtoku z postižené končetiny. Blokáda hlavních žil vede k chronickému phlebogertonii v distálních částech končetiny a systému žil-kolaterálů. Nežádoucí hemodynamické stavy (zvýšená arteriální rezistence a přetečení kapilár a venulů krve) způsobují trofické poruchy, lymfostázu a vývoj sklerotického procesu všech tkání končetin. Poruchy krevního oběhu v hlubokých žil mohou být způsobeny aplazie nebo hypoplazie žílu, hyperplazie, mačkání žíly externě prameny, embryonální adheze, abnormální svalové aberantní tepny.
Jak se manifestuje Klippel-Trenonův syndrom?
Závoj je charakterizován triadami příznaků: rozšířením povrchových žil, prodloužením nebo zesílením končetin, angiomy. Cévní a pigmentové skvrny jsou zjištěny na kůži nemocné končetiny.
Nejvíce konstanta příznak - dilatace povrchových žil, které mají následující vlastnosti: expanze typu kmene, lokalizace varixy na vnější straně končetiny, nedostatek pulzací v libovolných zvukových jevů uzlů. Druhým důležitým příznakem je postupné prodloužení a zhuštění postižené končetiny. Cévní skvrny (kapilární dysplazie) a angiomy jsou zaznamenány u 70% pacientů. Kromě těchto příznaků jsou možné trofické kožní změny (hyperhidróza, hypertrichóza, hyperkeratóza, trofické vředy), změny v muskuloskeletálním systému, krvácení, záněty.
Laboratorní a instrumentální výzkum
Rozpoznání onemocnění je založeno na srovnání klinických a speciálních výzkumných metod. Vedoucím místem v diagnostice je angiografie, která umožňuje nejen posoudit rozsah poškození žilního systému, ale také objasnit lokalizaci bloku žilní tkáně. Absence stínové žíly na jednom ze segmentů nebo celé končetiny, charakteristické pro Klippel-Trenonův syndrom, kontrastující embryonální žíly je odhalena.
Rheografie odhaluje zvýšení periferní arteriolární rezistence. Měření venózního tlaku ukazuje výrazný nárůst v porovnání s opačnou stranou.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnóza zahrnuje vrozené arteriovenózní komunikace, podobné pouze v jejich vzhledu, ale mají další hemodynamické změny, je rychlý odvod arteriální krve v žilního řečiště. V tomto případě jsou zaznamenány pulzace žil, nárůst lokální teploty, zvukové jevy přes nádoby. Porovnáme-li klinické, morfologické a funkční údaje zjištěny určité inscenaci procesu: kompenzovány porušování gemodinamicheskne - pro děti ve věku 2-5 let, Subcompensated - až na 5-7 let, ve fázi chronické žilní nedostatečnosti - starší než 7 let. Proto je nejvhodnější provozovat tyto děti ve věku od 2 do 5 let.
Jak se léčí Klippel-Trenonův syndrom?
Léčba vývojové defekty hlubokých žil dolních končetin je pouze chirurgická, zaměřená na obnovení fyziologického prokrvení hlubokých žil. S hypoplází a vnější kompresí se vytváří phlebolysis, což pomáhá normalizovat průtok krve. Při výrazné hypoplazii nebo aplazii pomocí mikrochirurgických postupů se provádí excize v bludné oblasti, která ji nahrazuje částí kontralaterální velké saphenózní žíly spolu s ventilem. Podobná operace je možná s úplnou hlubokou aplazií žíly.
Jaká je prognóza syndromu Klippel-Trenone?
Prognóza je poměrně příznivá s včasnou léčbou vady.