Chylothorax

Chylothorax je hromadění lymfatické tekutiny v hrudní dutině. Jedná se o závažný a často život ohrožující stav, který často způsobuje kardiopulmonální selhání, metabolické, elektrolytové a imunologické poruchy.

Klasifikace chylothoraxu:

• vrozený chylothorax;
• traumatický chylothorax;
• netraumatický chylothorax.

Chylózní pleurální výpotek u novorozenců se může objevit spontánně, při vrozených anomáliích hrudního vývodu nebo porodním traumatu. Příčinami vrozeného chylothoraxu mohou být anomálie ve vývoji vývodu: anomálie ve spojení větví vývodu během embryogeneze, vrozené píštěle vývodu, vrozená intraduktální obstrukce.

Traumatický chylothorax se může objevit po traumatu a chirurgických zákrocích na hrudních orgánech: operace srdce, aorty, jícnu, plic, struktur sympatického systému. Poškození hrudního vývodu během operace je do jisté míry usnadněno jeho abnormálním průběhem, který je pozorován u více než 50 % pacientů. K poškození vývodu na krku může dojít během biopsie lymfatických uzlin a novokainových blokád.

Netraumatický chylothorax může být způsoben nádory. Zejména lymfomy a neuroblastomy někdy vedou k obstrukci hrudního vývodu a při lymfangiomatóze se chylový výpotek někdy objevuje v pleurální i břišní dutině. Netraumatický chylothorax se může také vyvinout při trombóze horní duté žíly a podklíčkových žil, aneuryzmatu aorty, filariáze, selhání pravé komory atd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Jak se chylothorax projevuje?

Mezi projevující se příznaky může patřit akutní respirační selhání, především tachypnoe a cyanóza. Fyzikální vyšetření odhaluje příznaky hromadění tekutiny v pleurální dutině - určité vyboulení hrudní stěny na postižené straně, zkrácení perkusního zvuku a oslabení dýchání, posun srdečního impulsu na opačnou stranu. Sekvestrace lymfatické tekutiny v pleurálních dutinách může vést k metabolickým poruchám: hypoproteinemii, metabolické acidóze, poruchám vody, elektrolytů a imunity. Někdy u traumatického chylothoraxu uplyne od okamžiku poškození vývodu do projevu příznaků několik týdnů. To je způsobeno vývojem chylomu pod mediastinální pleurou, který následně proráží pleurální dutinu.

Jak rozpoznat chylothorax?

V tomto případě je v pleurálních dutinách detekován výpotek, který je určen rentgenem hrudníku nebo ultrazvukem. Objemný chylothorax, diagnostikovaný prenatálně ultrazvukem, může ihned po narození způsobit těžký syndrom respirační tísně a proto vyžaduje neodkladnou pleurální punkci. Při aspiraci výpotku u novorozenců se obvykle získá čirá slámově žlutá tekutina (pokud dítě nebylo krmeno). U dětí, které byly dříve krmeny, výpotek zbarví do mléka. Analýza výpotku obvykle odhalí zvýšený obsah lipidů (více než 4-6 g/l) a bílkovin (nad 30 g/l - jejich obsah v plazmě), hladina triglyceridů přesahuje 13 mmol/l. Mikroskopie ukazuje převahu lymfocytů až do 80-90 %. Tyto údaje potvrzují, že výpotek získaný během punkce je lymfatický. Zvýšení tělesné teploty není typické.

Chyloperikard může také infiltrovat mediastinum a hromadit se v osrdečníkové dutině (chyloperikardu). V tomto případě se na rentgenovém snímku hrudníku objeví příznak expanze mediastina nebo expanze srdečního stínu. Se zvětšujícím se chyloperikardem se mohou rozvinout hemodynamické příznaky - komprese srdce (tamponády) - srdeční selhání. Perikardiální punkce umožňuje stanovit přesnou diagnózu.

Je také možná kombinace chylothoraxu a chyloperitonea. Tyto stavy se mohou během léčby střídat.

Jak se léčí chylothorax?

Léčba dětí s chylothoraxem by měla začít totální parenterální výživou a pleurálními punkcemi (v případě chyloperikardu perikardiálními punkcemi). Pokud jsou opakované pleurální punkce neúčinné, je nutné provést drenáž pleurální dutiny. Převod dítěte na totální parenterální výživu ve skutečnosti vede k zastavení tvorby lymfy, což může usnadnit zotavení. Alternativou k převodu dítěte na totální parenterální výživu je podávání speciálních směsí ve formě triglyceridů s krátkým a středním řetězcem (MCT).

Vrozený chylothorax u novorozenců je obvykle léčitelný pleurálními punkcemi nebo hrudní drenáží. Netraumatický chylothorax u starších dětí je důvodem k vyloučení interkurentních onemocnění nebo malignit. U traumatického chylothoraxu je obvykle účinná i konzervativní léčba.

Dlouhodobý chylothorax vede k tvorbě sraženin, srůstů a omezení v pleurální dutině, což ztěžuje odstranění tohoto obsahu.

Pokud nedojde k pozitivní dynamice po dobu delší než 14 dnů nebo pokud se rozvinou závažné metabolické poruchy, je indikován chirurgický zákrok. Operací volby je ligace hrudního vývodu v místě defektu nebo nad bránicí. Operace je účinná v 96 % případů. Dobrou alternativou ke standardní operaci z torakotomického přístupu je torakoskopická ligace nebo klipsing hrudního vývodu. Pro zlepšení vizualizace vývodu se používá předoperační podávání tučných potravin sondou: smetana, zakysaná smetana, máslo nebo olivový olej. V případech, kdy není možné hrudní vývod vizualizovat, se zašívají svalové hmoty a tkáň mezi aortou a azygosovou žilou nad bránicí. V závažných případech lze provést dočasný pleuroperitoneální shunt.