Echinokokóza

Echinokokóza je onemocnění spojené s pronikáním do lidského těla a vývojem larvální fáze echinokoku (echinococcus granulosus).

Kód ICD-10

B-67. Echinokokóza

Co je echinokokóza?

Echinokokový červ v sexuálně zralém stavu parazitizuje ve střevě konečného hostitele, psa. Počet červů v těle konečného hostitele může dosáhnout několika tisíc. Šnek se skládá z hlavy se čtyřmi výhonky a háčky, dvou nebo tří segmentů, z nichž poslední obsahuje dělohu plnou parazitních vajec. Počet vajec dosahuje 400. Každé vejce má hustou chitinovou membránu a obsahuje larvu. Echinokokové vejce se vylučují do životního prostředí, kde jsou konzumovány středními hostiteli (ovce, krávy, prasata a velbloudi). Ve svém těle se rozvíjí meziprodukt parazita - cystická. Po smrti nebo porážce mezilidských hostitelů jsou choré orgány zvířat konzumovány psy, v jejichž těle se následně vyvinou sexuálně zralé červy. Tím se uzavírá cyklus vývoje echinokoku.

Osoba se nakazí echinokokem náhodou jíst vajíčka parazita. Při styku s Echinococcus vajec ve skořápce lidském těle pod vlivem žaludeční šťávě rozpustí a uvolní larva proniká žaludeční nebo střevní stěnou do krevního oběhu, a zaznamenány v kapilárách v játrech. U 80% infikovaných pacientů se to uvízlo a začalo se rozvíjet. V případě, že larvy projít játry kapiláry, je vstoupil do krevního oběhu v kapilárách v plicích, kde to může být i pozdě a způsobit poškození plic. Podobná situace se vyskytuje v přibližně 15% případů. V případě, že larvy projít z plic a kapiláry a vstupuje do systémové cirkulace přes foramen ovale patens, může být zapsány do jakéhokoliv orgánu nebo tkáně (sleziny, ledvin, mozku, podkožní tkáně, atd).

V játrech aktivně roste larva parazita, která se měsíc později změní na ampuli o průměru až 1 mm a po pěti měsících močový měchýř dosahuje 55 mm. Echinokoková bublina neustále roste kvůli živinám hostitele a může nakonec dosáhnout objemu 10-20 a dokonce i 30 litrů. Echinokoková cysta má charakteristickou strukturu a má přírůstek růstu, vytlačuje okolní tkáně, ale nevyklízí je. Naplňuje čirá kapalina obsahující kyselinu jantarovou. Zevnitř je formace obložena jednovrstvým kubickým epitelem (růstová vrstva). Mimo to je hustá chitinová membrána - produkt životně důležité činnosti parazita. Má bílou barvu a je podobný vzhledu s proteinem vařeného vajíčka. Mimo cystická forma je obklopena hustou vazebnou tkáňovou vláknitou kapslí, která se skládá z tkání hostitelského organismu a oplocí ho od parazita. Při prodloužené existenci cysty může vláknitá membrána dosáhnout tloušťky až 1 cm nebo více. Uvnitř echinokokové cysty z růstové vrstvy bud dcery bubliny, ze které, podle pořadí, pupeny bubliny, a tak dále. Kromě toho obsahuje mnoho parazitických embryí (echinokokový písek), které v tekutině vznášejí.

Epidemiologie

Echinokokóza je rozšířená především v zemích s vyspělými hospodářskými zvířaty. Nemocní lidé vázané zaměstnání se servisními zvířat, - pastýřům, dojičky, stejně jako osoby, které mají kontakt se psy, zejména děti, které si s nimi hrát a nechte své miláčky olizovat obličej a čichat potraviny.

Echinokokóza je nejčastější v Latinské Americe, kde je zaznamenáno až 7,5 onemocnění na 100 000 obyvatel za rok. To se také nachází v Střední Asii, Austrálii, na Novém Zélandu a v Evropě. Z evropských zemí je onemocnění obyčejné v Itálii, Bulharsku a na Islandu. V Rusku je registrován především na Kavkaze, podél středního a dolního toku Volhy, západní Sibiře, Jakutia (Sakha) a Chukotky. Většinou jsou mladí lidé v produktivním věku nemocní, ale onemocnění je také zjištěno u malých dětí a starších osob. Nedávno byla tato nemoc zaznamenána mimo endemické ložiska, což je spojeno se zvýšením migrace populace.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Jak se manifestuje echinokokóza?

Echinokokóza a její projevy závisí na umístění a velikosti cyst.

V prvním období onemocnění (v asymptomatickém stadiu) mohou být pacienti obtěžováni alergickými reakcemi organismu na zavedený parazit: svědění kůže, kopřivka, vzhled papulí na kůži. Tyto příznaky jsou charakteristické pro jakoukoli helminthickou invazi a jsou zvláště výrazné u dětí. Ve fyzickém vyšetření pacienta v této fázi je obvykle nemožné zjistit jakékoliv odchylky. Pomoc při diagnostice může provádět pouze laboratorní a vyšetřovací vyšetření.

Pod nekomplikovaném průběhu onemocnění pacientů zásněti hroznové stěžují na neustálé tupou bolest a pocit tíhy v pravém horním kvadrantu, průjem jevu a pocitu plnosti po jídle. Při objektivním výzkumu u části pacientů dochází při tvorbě kruhové formy k hluboké elastické konzistenci a lehce morbidnímu při palpaci.

Ve stádiu závažných klinických projevů a komplikací je klinický obraz onemocnění poměrně výrazný. Pacienti s echinokokózou jsou narušeni konstantní tupou bolestí a pocit těžkosti v pravém hypochondriu. S palpací v játrech můžete identifikovat "nádor" zaobleného tvaru, hustou elastickou konzistenci, někdy dosahující velkou velikost. Občas se na nádor objevuje "hluk třesavých hydatidů". Děti s velkými velikostmi cyst často pozorují deformaci hrudníku - "echinokokový hrb". Další projevy závisí na povaze rozvinutých komplikací.

Echinokokóza jater může být podrobena aseptické nekróze následované kalcifikací. V tomto případě se v játrech vytváří kamenná hustota, kterou lze identifikovat palpací a speciálními metodami vyšetřování. Celkový stav pacientů, kteří trpí málo, a klinický obraz je omezena přítomností bolesti, pocit tíhy v pravém horním kvadrantu a chuti poruch s progresivní ztrátou hmotnosti. Při hnisání cysty příznaky odpovídají projevy jaterní absces: těžký stav pacienta, hektické teplota se známkami zánětlivé reakce krevního testu, silné stálé bolesti v pravém podžebří.

Rostoucí cystická forma může vytlačit žlučové cesty. V podobné situaci je pacient diagnostikován mechanickou žloutenkou s ikterickým zbarvením kůže a bolestí, svědění kůže, zbarvení výkalů a ztmavnutí moči. Pacienti jsou ochablí a adynamický. Když jsou přítomny s výskytem ascites, splenomegalie, jícnu a hemorrhoidal krvácení komprese žil v játrech brány příznaky portální hypertenze.

Vzhledem k menší trauma velké cystické formace může vniknout do volného peritoneální dutiny nebo pleurální a perikardiální dokonce i ve žlučovodu. Cyst průlom je charakterizován vývojem závažného alergického šoku, který může být smrtelný. Pokud pacient s echinokokózou zůstává naživu, pak má echinokokovou peritonitidu, pleurismus nebo perikarditidu. Současně jsou dutiny puchýře a skolexy parazita uvolněného do dutiny fixovány na peritoneum a pleura, kde začínají postupovat a rozvíjet. Počet takových cyst v břišní dutině může dosáhnout několika desítek. Při průchodu cyst do žlučového traktu po anafylaktickém šoku dochází k rozvoji rychle se rozvíjející cholangitidy a mechanické obstrukce žlučových cest s vývojem mechanické žloutenky.

Přibližně 5-7% případů v místě cyst na brániční povrchu jater plic fúzovaný s membránou a s průlomy vytvořeného spojení cysty mezi její dutiny a bronchiálního stromu. V žluč-bronchiální píštěle se vytváří píštěl. Klinický obraz této komplikace je docela typický. Stížnosti na kašel s přidělením velkého množství průhledného sputa a filmů - zbytky chitinózního pláště cysty. V budoucnu se sputum stává bujné. Množství se zvyšuje po jídle av pozici pacienta ležící, což způsobuje, že pacienti spí sedící.

Echinokokóza plic se projevuje bolestí v hrudi a krátkým dechem. S hnisající bublin možné plicní absces, v případě, že průlom v průduškách močového měchýře náhle objeví bolestivý kašel a hemoptýza, bronchiální přidělené obsah Echinococcus bublina - fragmenty mušlí a scolexes.

Při echinokokóze jiných lokalizací dominují symptomy tělesné léze.

V souvislosti se zpožděnou diagnózou echinokokózy je incidence komplikací u pacientů vysoká a obvykle je 10-15%.

Klasifikace

Existují tři klinické stavy echinokokózy:

• asymptomatická fáze;
• stupňový nekomplikovaný tok;
• stupně komplikací.

Podle průměru jsou cysty rozděleny do následujících částí:

• malé (do 5 cm);
• průměr (5-10 cm);
• velké (11-20 cm);
• obří (21 cm a více).

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Screening

Screeningové studie jsou možné a vhodné u ohnisek echinokokózy u nejvíce postižených populací (chovatelé dobytka, pastýři, zemědělci). Proveďte vyšetření, proveďte imunologické reakce a ultrazvuk.

Jak rozpoznat echinokokózu?

Laboratorní a instrumentální výzkum

V přítomnosti živé echinokokové cysty v krvi jsou pozorovány změny charakteristické pro invazi helminthy (eozinofilie a zvýšená ESR). S rozvojem selhání jater se zvyšuje aktivita transamináz (aspartátaminotransferáza a alaninaminotransferáza). Mechanická žloutenka zvyšuje koncentraci přímého bilirubinu v krevním séru a urobilinu moči.

Na zvláštním místě v diagnóze echinokokózy jsou imunologické reakce. V roce 1911 navrhl Tomaso Casoni reakci, která později přijala jeho jméno. On injikoval pacienta intradermicky 0,1 ml echinokokové tekutiny a v opačném předloktí byl izotonický roztok chloridu sodného. Na straně zavedení tekutiny se objevilo zarudnutí a vznikla papulka. Od té doby se tato reakce široce používá k diagnostice echinokokózy.

Reakce kašle je pozitivní u asi 90% pacientů, ale její specificita je příliš malá. V souvislosti s tím bylo pro zlepšení diagnózy navrženo několik dalších imunologických odpovědí (hemaglutinace, fixace komplementu atd.). Možnost vývoje anafylaktického šoku, zejména při opakovaných imunologických reakcích, významně omezuje jejich použití v každodenní klinické praxi. Se zavedením nových diagnostických nástrojů v praxi tyto reakce ztratily původní význam.

V současné době je "zlatým standardem" v diagnostice echinokokózy ultrazvuk. Díky své neinvazivitě, dostupnosti a účinnosti je to velmi pohodlné a obvykle stačí stanovit přesnou diagnózu. V tomto případě je možné zjistit přítomnost cyst v játrech, jejich velikost, umístění, přítomnost drobných puchýřů a určení povahy průtoku krve v cystové zóně během Dopplerovy studie.

Při kalcifikaci cysty odhaluje rentgenografii zaoblený, někdy obroučený stín v játrech. Vysoká diagnostická hodnota má CT, což pomáhá vyřešit mnoho taktických otázek léčby.

Se zavedením širokého ultrazvuku klinické praxe a CT invazivních diagnostických technik, jako echinokokózu jako tseliakografiya, portogepatografiya, laparoskopie a radioizotopů vyšetření jater, ztratily svůj význam.

Diferenciální diagnostika

Echinokokóza obvykle vyžaduje diferenciální diagnostiku s jinými ohniskovými lézemi orgánů - cysty, benigní a maligní novotvary a alveokokózu. Když se cysty hnisu musí diferencovat s bakteriálním abscesem as mechanickou žloutenkou - s jinými příčinami. Rozhodující roli v diferenciální diagnostice by měla být věnována anamnéze a moderním instrumentálním metodám výzkumu.

EA (bydliště, druh práce, kontakt se psy), přítomnost eozinofilie a identifikace fokální povaze poškození jater, plic nebo jiných orgánů nám umožní zpřesnění diagnózy.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21],

Příklad formulace diagnózy

Jaterní echinokokózy (nekomplikovaná nebo komplikována) indikující komplikace (kalcifikace, hnisání, pokroky v tělní dutině, bronchiální strom, portálové hypertenze, obstrukční žloutenka).

[22], [23], [24], [25]

Jak se léčí echinokokóza?

Cíle léčby

Cílem léčby je odstranění parazitárních cyst z jater, plic a dalších orgánů a vytvoření podmínek, které přispívají k prevenci recidivy onemocnění. Všichni pacienti s echinokokózou potřebují léčbu v chirurgické nemocnici.

Chirurgická léčba

Indikace

Přítomnost echinokokózy vnitřních orgánů slouží jako absolutní indikace pro chirurgický zákrok.

Kontraindikace 

Pouze přítomnost závažných souběžných onemocnění a nesnášenlivost operace vyžaduje, aby se operace zdržela. Objem a povaha závisí na velikosti echinokokové cysty, její topografii a přítomnosti komplikací.

[26], [27], [28], [29]

Metody chirurgické léčby

Pro operaci na játrech se častěji využívá dvoustupňový přístup, který umožňuje kontrolovat všechny části jater a provádět zákrok. Mnoho chirurgů je omezeno na střední laparotomii nebo na šikmý řez v pravém horním kvadrantu.

Nejradikálnější operací je resekce jater v zdravých tkáních. Indikace pro jeho realizaci jsou:

• více echinokokóz s lokalizací cyst uvnitř frakce nebo poloviny jater;
• marginální umístění cysty;
• opakující se echinokokóza.

Pericystektomie je operace vylučování cysty spolu s vláknitou kapslí s minimálním poškozením jaterní tkáně. Operace je poměrně radikální, může být doprovázena silnou ztrátou krve, takže je třeba používat moderní metody hemostázy.

Nejčastější a dostatečně bezpečná operace pacienta je považována za echinokokcektomii. Při tomto typu chirurgického zákroku je cysta zpočátku propíchnuta a do jeho lumen je vstříknuto antiparazitické činidlo, např. Tinktury jódu. Pak se cysta otevře a obsah (dcery puchýře, tekutý a echinokokový písek) spolu s chitinózní membránou se odstraní. Dále fibrotická stěna kapsle se přidá glycerin, formaldehydem nebo tinktury jodu a zbývající prováděné zavírání šicí dutiny (kapitonazh), lepení nebo tamponáda Gland noha. V posledních letech se objevily zprávy, že dostatečně časté recidivy po takovém zákroku spojené s pronikáním parazita do trhlin scoleces vláknité kapsle. Pro zlepšení výsledků vyplynulo echinococcectomy částečně exsect stěny vláknité kapsle tkáně a léčení zbývající glycerol, laserového paprsku nebo kriodestruktory (obr. 34-8). Dnes byla určitá část pacientů s echinokokcektomií prováděna pomocí laparoskopických metod.

Perkutánní punkce cysty s odstraněním jeho obsahu a zavedením sklerotizujících látek je přípustná ve výjimečných případech, kdy je cystická forma jednoduchá, okrajová a bez dutinových puchýřů. Tento zásah je plný vývoje anafylaktického šoku a generalizace procesu při vstupu do břišní dutiny echinokokové tekutiny.

Možné pooperační komplikace

Nejzávažnějšími komplikacemi po operaci echinokokózy jsou jaterní nedostatečnost, průtok krve a žluč v břišní dutině. Po intervencích na cysty subdiafragmatické lokalizace jsou často jet bazální pleurisy.

Konzervativní léčba

V posledních letech byl albendazol a jeho deriváty používány k léčbě echinokokózy. Lék je předepsán v dávkách 10-20 mg na kilogram tělesné hmotnosti pacienta za den. Léčba trvá 30 dní. Po 15 dnech se kurz opakuje. K vyléčení pacienta je zapotřebí 3-5 takových kurzů. Léčivá léčba se často používá jako doplněk k chirurgickému zákroku, aby se zabránilo relapsu onemocnění a u pacientů, kteří nejsou k dispozici kvůli závažnosti souběžných onemocnění. Účinnost léčby albendazolovou hydatidovou echinokokózou jater a plic je 40-70%.

[30], [31], [32], [33], [34]

Další vedení

Po radikálních zákrocích pro nemoc, jako je echinokokóza, pacienti potřebují hospitalizaci po dobu dvou týdnů. V případech, kdy se zbytková dutina dlouhodobě léčí sekundárním napětím, nemocniční léčba se zvyšuje až na měsíc nebo více. Pokud je pooperační období příznivé, o měsíc později může pacient začít pracovat, nikoliv ve vztahu k tělesné aktivitě. Ty jsou přípustné po 3-6 měsících po zotavení pacienta.

Všichni pacienti po intervencích na echinokokózu vzhledem k poměrně vysokému riziku recidivy (10-30%) se doporučují k provedení léčby albendazolem a následným sledováním dávkování. Následný ultrazvuk by se měl provést 3-6 měsíců po operaci, aby se včas zjistila možnost relapsu onemocnění. Po radikálních zákrocích na echinokokóze a v průběhu kurzů léčby drog jsou pacienti zpravidla prakticky zdraví a schopní. Při zjišťování recidivy choroby echinokokózy je nutná opakovaná intervence.

Jak zabránit echinokokóze?

Hlavní roli v infekci parazita hraje nedodržování hygienických pravidel. Preventivní opatření jsou dobře rozvinutá a zahrnují státní a osobní prevenci. Státní prevence spočívá ve vyhlášení zákazu porážky domácího dobytka. Hovězí dobytek by měl být poražen pouze v zařízeních na zpracování masa nebo ve zvláštních veterinárních lokalitách s likvidací a ničením orgánů postižených echinokokem. Účinky na echinokokózu u konečných hostitelů v endemických ložiskách zahrnují zničení túlavých psů a odčervování služebních psů a domácích psů dvakrát ročně. Osobní profylaxe je přísné dodržování správné hygieny, zejména po kontaktu se zvířaty.