Kardiomyopatie

Kardiomyopatie je komplex nesenzibilních kardiologických onemocnění, při nichž je ovlivněn srdeční sval. Termín "kardiomyopatie" pochází ze tří řeckých slov - kardia, což znamená srdce, myos - sval a patos - patologii, nemoci. Etiologie tohoto komplexu symptomů je stále nejasná, ale bylo zjištěno, že onemocnění není vyvoláno hypertenzí, ischemickou chorobou srdce a nemá žádný vztah ke srdečním vadám. Všechny změny, které jsou pozorovány v CML, mohou způsobit vážné patologické poruchy v práci myokardu, který je zodpovědný za normální srdeční rytmus. Rytmické kontrakce na základě zvláštností struktury svalové tkáně myokardu, degenerativní, sklerotických lézí to může vést k selhání srdce, arytmie a jiné kardiopatologiyam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kardiomyopatie: historie onemocnění a klasifikace

Terminologicky se kardiomyopatie tvořila ne tak dávno. V polovině minulého století v 60. Letech provedl kardiolog Bridgen studium onemocnění srdce nejasné etiologie. Všechny srdeční patologie, které byly studovány, byly charakterizovány zvýšením srdečního svalu, poklesem aktivity oběhu a smrtí. Klinické případy nesouvisely s IHD, revmatismem, hypertenzí nebo kardioporemi. Bridgen byl první, který naznačoval podobné patologické stavy myokardu kardiomyopatií. Teprve v roce 1995 byla jasně definována nemoc "kardiomyopatie" a byla rozvinuta standardní klasifikace ILC. Konkrétní kardiomyopatií je označována jako všechny dysfunkce myokardu specifické etiologie (ischemická kardiomyopatie, metabolické, hypertenzní a jiné formy). Není-li etiologie onemocnění jasná, kardiomyopatie patří do primární kategorie. Navíc WHO (Světová zdravotnická organizace) navrhla jednotné formy onemocnění, odpovídající patofyziologii a patologické anatomii vývoje onemocnění: 

• Dilatace - dutina levé komory srdce je zvětšena, schopnost svalové kontrakce je výrazně snížena (snížení systoly). To je nejčastější. 
• Hypertrofní - výrazně zesílí, stěny levé komory narůstají, funkce relaxace (diastolická) se snižuje. 
• Arytmogenní (pankreatická) - změna struktury pravé komory (méně často vlevo), fibro-mastná degenerace tkáně myokardu. Zřídka se vyskytuje nebo je diagnostikován jako poddruh. 
• Omezující - elasticita stěn myokardu klesá kvůli fibrózní degeneraci, respektive infiltrátu, funkce relaxace se snižuje. Tato forma je méně častá než jiná, ale existují důkazy, že RCMW není diagnostikována přesně kvůli podobnosti příznaků s jinými nemocemi nebo kvůli špatným znalostem. 
• Kardiomyopatie je nekategorizovaná - patologie, které podle specifičnosti nemohou být identifikovány v žádné konkrétní skupině. Tato možnost není prakticky studována.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kardiomyopatie: popis forem onemocnění

Dilatační kardiomyopatie - nejběžnější forma onemocnění, která zaujímá více než 60% všech diagnostikovaných případů kardiomyopatie. Dilatace (z latinského dilato - rozšířit) vede k patologické dysfunkce myokardu kontrakce expanzních dutin (komor). Kardiomyopatie dilatační forma je často nazývána "stagnuje". DCM je zpravidla diagnostikován jako patologii levé srdeční komory, méně často jsou postiženy ty správné. Stěny tkání zůstávají nezměněny, není pozorováno zhušťování nebo fibrózní degenerace. Nejčastěji, dilatační kardiomyopatie - geneticky způsobené onemocnění, také mezi faktory, které způsobují dilatační kardiomyopatie tvar, nazvaný infekční, autoimunní onemocnění, intoxikace, včetně alkoholu, dystrofické svalové patologii.

DCM je diagnostikována komplexním vyšetřením, které nutně zahrnuje elektrokardiogram, ultrazvuk v srdci a rentgen. Také pro objasnění diagnózy jsou důležité anamnestické informace a laboratorní vyšetření krevního séra. Hlavní diagnostickou metodou, která potvrzuje dilatovanou formu onemocnění, je ultrazvuk, všechna ostatní diagnostická opatření nejsou považována za specifickou, ale pomáhají stavět terapeutickou strategii.

Klinické projevy dilatované kardiomyopatie jsou velmi podobné srdečnímu selhání. Typickými příznaky jsou dýchavičnost s malým zatížením, otoky, snížení celkové aktivity, bledost a cyanóza (akrocyanóza) kůže, obzvláště charakteristické pro cyanózu kůže na špičkách prstů. Arytmie, fibrilace síní, progresivní kardiální onemocnění mohou vést k tromboembolizmu a dokonce ke smrti. Prognóza tohoto onemocnění je neúspěšná, protože i při správné léčbě je mortalita asi 40%, pokud je kardiomyopatie dilatační formy diagnostikována pozdě, pak úmrtnost je 65-70%. DKMP a těhotenství jsou neslučitelné, protože procento úmrtí v těchto případech je téměř 90%.

Terapeutické opatření primárně řeší kompenzační problém: je nezbytné zajistit rytmus srdečních tepů a minimalizovat projevy srdečního selhání. Důležité je také zabránit možným závažným komplikacím. Jmenuje se ACE inhibitory (enzým konvertující angiotensin) - enalapril, enap, captopril, berlipril. Také kardioselektivní betablokátory - timolol, metoprolol, diuretika a antikoagulancia - angioky, verfarin a fractiparin jsou také účinné. Akutní stavy onemocnění jsou v nemocničním prostředí podrobeny lékařskému dozoru, v případě exacerbace je možná chirurgická intervence až po transplantaci orgánů. 

Hypertrofická forma kardiomyopatie je charakterizována abnormálním zvětšením (zhrubnutím) stěn levé srdeční komory bez zřetelné dilatace dutiny. Tak je normální diastolická aktivita svalu narušena, komora se stává hustší, netýká se dobře a vyvolává zvýšený intrakardiální tlak. Mezi příčiny HCMC se také říká rodinná predispozice, která se projevuje v patologických defektech genů, které se neshodují se syntézou proteinových sloučenin myokardu. Kardiomyopatie hypertrofované formy může být vrozená, nicméně je nejčastěji diagnostikována v pubertálním období, kdy se projeví symptomologie.

Hypertrofovaná forma kardiomyopatie je rychle identifikována a odlišena od jiných forem. Diagnostika se provádí na základě prezentovaných příznaků, sběru anamnestických informací (včetně informací o rodině). Stetoskopické naslouchání jasně určuje systolické zvuky. Hlavní metodou, která specifikuje formu kardiomyopatie, je ultrazvuk, informace o EKG jsou také důležité, kde jsou viditelné změny v rytmu a vodivosti. Rentgenový paprsek zpravidla vykazuje zvýšený intrakardiální tlak v levé větvi plicního trupu (tepna).

Klinické projevy charakterizované hypertrofickou kardiomyopatií jsou rychle progredující příznaky srdečního selhání. Kardialgie, časté závratě až do mdloby, otoky a dušnosti. Vyskytují se často extrasystolické poruchy, tachykardie (paroxyzmy), endokarditida a tromboembolie. Tyto příznaky se bohužel objevují už ve stadiu rozvinuté nemoci, zatímco nástup infarktu myokardu je nejčastěji asymptomatický. To vysvětluje náhlé úmrtí u poměrně mladých lidí, kteří nemají viditelné kardiologické patologie, zejména náhlé úmrtí u osob, které cvičí v případě silného fyzického přetížení.

Terapeutické akce s diagnostikovaným HCM jsou zaměřeny na kompenzaci práce levého srdce a eliminují nedostatečné fungování. Kardiomyopatie hypertrofované formy je sledována použitím aktivních beta-blokátorů, jako je verapamil, izoptin a phinoptin. Kardiotonika - glykosidy, jako jsou strofantin, korglikon, rauwolfia alkaloidy jako antiarytmikum - rhyomodan, rytmín, diuretika jsou také účinné. V akutní formě onemocnění je zobrazena stimulace, chirurgická intervence. 

Omezující varianta kardiomyopatie. Tento typ infarktu myokardu je zřídka diagnostikován, pravděpodobně kvůli nízké znalosti onemocnění a z důvodu asymptomatického průběhu onemocnění. Při této formě onemocnění se uvolní relaxace myokardu, kontrakce se snižuje, sval se stává tuhý kvůli fibrózní degeneraci vnitřní stěny (endokardu). To vede k nedostatečnému naplnění levé strany srdce (komory) průtokem krve. Tkáň stěn komory se nemění strukturálně, není zesílena, expanze dutiny není odhalena. Pokud jsou HCM doprovázeny závažnými patologiemi, jako je lymfom, hemochromatóza (patologická akumulace železa v tkáních), příznaky se stávají výraznějšími a výskyt onemocnění je rychlý.

Omezující forma kardiomyopatie je diagnostikována podobně jako u jiných forem CML. Hlavní demonstrační metodou je ultrazvukové skenování srdce a angiokardiografie. Rádio zobrazuje významné zvýšení velikosti síní, ačkoli samotné srdce nemění tvar ani velikost. Elektrokardiogram s touto formou kardiomyopatie není informativní, laboratorní testy krevního séra jsou dodatečné a nezbytné pro výběr léků, ale nejsou indikující v diagnostickém smyslu.

Restriktivní forma kardiomyopatie se nejčastěji vyskytuje bez výrazných znaků. Symptomatika se projevuje v poslední fázi onemocnění nebo v kombinaci s jinými patologickými stavy. Mezi zjevné příznaky patří následující: 

• Dušnost s malou fyzickou námahou; 
• Časté bolest v krku; 
• Noční paroxysmální záchvaty dušnosti; 
• Edém; 
• Ascites.

Kardiomyopatie této formy je obtížné léčit, v podstatě terapeutická strategie je zaměřena na odstranění akutních patologických příznaků, další fáze léčby je extrémně nepředvídatelná. Kardiomyopatie restriktivní formy probíhá asymptomaticky a léčba začíná v posledním terminálním stádiu, kdy léková pomoc je prakticky bezmocná. Základní terapie řeší následující problémy: 

• Minimalizace plicního přetížení; 
• Snížený intrakardiální tlak; 
• Aktivace systolické funkce (čerpání); 
• Minimalizuje riziko zablokování průtoku krve - tromboembolie.

Prognóza této formy ILC je velmi nepříznivá, statistiky ukazují, že přibližně 50% pacientů zemře během dvou až tří let po diagnóze. Kardiomyopatie omezující formy se rychle rozvíjí, rychle se rozvíjí diastolická dysfunkce. Jsou uvedeny názvy kardioglykosidů, vazodilatačních látek (vazodilatancia), diuretika. Včasná farmakoterapie může prodloužit život pacientů po několik let, také usnadňuje stav endokardektomie nebo protetické ventily. Nicméně chirurgická intervence je spojena s objektivním rizikem zvýšené letality.

Kardiomyopatie je nebezpečná ve všech formách a fázích, proto včasná diagnóza hraje důležitou roli v účinnosti léčby a jejích výsledcích. V případech, kdy selhání srdce nemůže být řízeno pomocí terapeutických opatření, se provádí transplantace srdce.

[17], [18], [19], [20], [21]