Vrozený trifalangismus prvního prstu ruky: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Vrozený trifalangismus prvního prstu ruky je vývojová vada, při které má palec (stejně jako ostatní prsty ruky) tři falangy.

Kód MKN-10

• Q74.0 Vrozený trifalangismus prvního prstu ruky.

Příznaky a diagnostika vrozeného trifalangismu prvního prstu ruky

Hlavní znaky, které umožňují rozlišit různé formy této vady, jsou: podélné rozměry první metakarpální kosti a umístění její epifyzární růstové zóny; rozměry a tvar doplňkové falangy: podélné rozměry prvního paprsku ruky: velikost prvního intermetakarpálního prostoru: stav thenarových svalů, funkce ruky. Na základě kombinace těchto kritérií se rozlišují následující varianty vrozeného trifalangismu prvního prstu ruky: jednoduchá forma (brachymesofalangeální, pseudotriphalangeální, dolichofalangeální) a komplexní (v kombinaci s hypoplazií prvního paprsku nebo s radiální polydaktylií) forma.

Na rentgenovém vyšetření je pseudotriphalangismus charakterizován přítomností rozšířené epifýzy distální falangy lichoběžníkového nebo obdélníkového tvaru, napodobující další falangu prvního prstu. Klinicky je ulnární klinodaktylie zaznamenána na úrovni interfalangeálního kloubu palce, funkce ruky je zachována. Brachymesofalangeální forma je charakterizována přítomností další falangy, jejíž velikost je menší nebo rovna distální falanze; její tvar může být v závislosti na závažnosti vady trojúhelníkový, lichoběžníkový nebo obdélníkový; velikost prvního paprsku ruky je blízká normální nebo výrazně zvětšená. Svaly eminence palce jsou normálně vyvinuté, ale mohou být hypoplastické. Funkce bilaterálního úchopu ruky je zachována nebo ostře omezena. Dolichofalangeální forma vrozeného trifalangismu prvního prstu se projevuje zvětšením podélných rozměrů prvního paprsku ruky; rozměry přídavné falangy jsou větší než rozměry distální falangy (má obdélníkový tvar): výrazné zúžení prvního intermetakarpálního prostoru; výrazná hypoplazie thenarových svalů, funkce bilaterálního úchopu ruky chybí nebo je ostře omezena.

Léčba vrozeného trifalangismu prvního prstu ruky

Technika operace závisí na formě trifalangismu, věku dítěte, velikosti další falangy a prvního paprsku jako celku vzhledem k věkové normě, stejně jako na stupni nedostatečného vývoje thenarových svalů.

Pokud má střední falanga u dětí mladších 2 let trojúhelníkový tvar, odstraní se a provede se rekonstrukce pouzdro-vazivového aparátu kloubu. U dětí starších 2 let, stejně jako v případech, kdy má další falanga lichoběžníkový nebo obdélníkový tvar, se nejlepších výsledků dosahuje klínovou resekcí falangy se současnou eliminací jednoho z interfalangeálních kloubů.

V případech pseudo-trifalangismu se provádí korekční osteotomie epifýzy proximální falangy prvního prstu klínovou resekcí. U dolichofalangeální formy je za operaci volby považována pollicizace palce. V případě kombinace brachymesofalangeální formy trifalangismu a hypoplazie prvního paprsku se palec abdukuje do opoziční polohy se současnou resekcí jednoho z interfalangeálních kloubů. V případě dolichofalangeální formy s hypoplazií falang palce a zachovanou opozicí se provádí resekce interfalangeálního kloubu, na jehož úrovni byla deformace zaznamenána. V případě hypoplazie celého prvního paprsku a thenarových svalů se provádí pollicizace, která se (v případě potřeby) kombinuje s resekcí jednoho z interfalangeálních kloubů nebo s eliminací flekční kontraktury palce. Pokud je trifalangismus kombinován s radiální polydaktylií, spolu s odstraněním dalších segmentů se provádí resekce nejvíce hypoplastického interfalangeálního kloubu (v brachymesofalangeální formě) nebo policizační operace (v dolichofalangeální formě).

[ 1 ]