Vrozené syfilis

Vrozený syfilis se vyvíjí v důsledku toho, že se v plodu dostane bledá třesavka od nemocné matky přes placentu postiženou syfilisem.

Zdravá placenta je filtr pro bledé treponemy. Proniknout spirochety v plodu tělesa vyžadují syfilis placentární léze s následnou poruchu placentární bariérou. Infekce plodu přes placentu může dojít buď v případě, bledě Treponema vstoupil do těla dítěte jako embolus přes pupeční žíly, nebo ve formě světle Treponema proniknout do lymfatického systému fetální pupečníkové přes lymfatický štěrbinou.

Účinek syfilis v těhotenství je vyjádřena v rozporu s jeho toku v podobě pozdních potratů a předčasných porodů a narození mrtvého dítěte jsou často (předčasný nebo termín), narození nemocné děti.

[1], [2], [3], [4],

Symptomy vrozeného syfilisu

Vzhledem k tomu, že klinické projevy se epidemiologického hlediska jsou následujících obdobích vrozená syfilis plodu syfilis, vrozená syfilis brzy (to je izolován syfilis u kojenců a syfilis v raném dětství) a pozdní vrozená syfilis (po čtyřech letech).

Při syfilisu plodu je zaznamenána specifická léze vnitřních orgánů a systémů, což vede k pozdnímu spontánnímu potratu a mrtvému porodu.

Zemřelý plod má charakteristický tvar: volné kůže, macerované kvůli zaostalosti podkoží, snadno sestaveny do malých záhybů, tvář vrásčitou a stává senilní formy (starcův tváře). Existuje zvýšení jater, sleziny a fenoménu bílé pneumonie.

Klinické projevy vrozeného syfilisu v dětství se vyskytují během prvních 2 měsíců života. Zároveň postihuje kůži, sliznice a vnitřní orgány.

Nejčasnější vyrážka v tomto období je syfilitický pemfigus. Výpotek se nachází na dlaních, podešví, předloktí a nohou. Na infiltrované základně se objevují bubliny velikosti hrášku a třešně, zpočátku jejich obsah je serózní, pak se stává hnisavý, někdy hemoragický. Bubliny jsou obklopeny zónou specifického papulového infiltrátu kyanotické červené barvy.

8 - 10 týdnů po narození se objeví difuzní infiltrace Gohzingera, který je obvykle lokalizován na chodidlech, dlaních, obličeje a vlasové pokožky. Pak rozvíjet charakteristické rysy onemocnění: léze ostře odděleny, je původně hladké, lesklé, modročervená, pak prasklý hnědočervené povrch liší pevně elastické konzistence, což vede ke vzniku trhlin, které se v ústech obvodových mají radiální směr a nechat život tak zvané sálavé jizvy Robinson-Fournier. Kromě toho jsou velmi rozšířené nebo omezené roseolous, papulózní a pustulózní erupce ve všech jejich druhů, podobné těm, které se v dalším období syfilis. Tyto roseola tendenci sloučit a peeling. Pozorováno porušení celkového stavu dítěte (horečka), microfocal nebo difúzní vypadávání vlasů, vývoj syfilitickou rýmou (zúžení nosních dutin, mucopus, zmenšující v kůře). Dýchání nosem ostře náročnou, což znemožňuje akt sání dělá. Papulární infiltrovat nosní přepážky způsobí nosní se destrukci a deformace (jako sedlo nebo tupý, „kozy“). Výrazný úbytek kostní hmoty ve formě osteochondritis, končit s patologickými zlomeninami končetin (psevdoparalich Parrot).

V vrozená syfilis raném dětství jsou často omezeny na krupnopapulezpye kůže (obvykle mokvání) lézí, jako jsou bradavice široká, na sliznicích - erozivní papuly; často postižené kostí (syfilitika periostitis dlouhých tubulárních kostí), méně často - vnitřními orgány a nervovým systémem.

Manifestace pozdního vrozeného syfilisu se objevují ve věku od 5 do 17 let, ale mohou se objevit později. Příznaky pozdní vrozená syfilis lze dělit na znamení „bezpodmínečné“ pravděpodobné „a“ degenerativní „a často odpovídají porazit různé orgány a systémy v získaných syfilidy.

Bezpodmínečné představoval týká triády Hutchinson: getchinsonovskie zuby (soudkovité nebo dláta tvaru frézy, hypoplazie žvýkací povrch semilunární zářez volného okraje); parenchymu keratitida (jednotný mléčně bílý zákal rohovky s fotofobie, slzení a blefarospasmu); bludištní hluchota (zánět a krvácení ve vnitřním uchu v kombinaci s dystrofických procesů ve sluchovém nervu).

Mezi pravděpodobné příznaky patří: syfilitika chorioretinitida (charakteristický obraz "soli a pepře" na podložce); saberiformní holení - výsledek rozptýlené osteoperiostitidy s reaktivní osteosklerózou a zakřivením hřbetu hřbetu v přední části; Nos sedla nebo "kozí" (výsledek syfilistického nachlazení nebo žaludku nosní přepážky); hýžďovitá lebka (ostře roztažené čelní vrchy s drážkou mezi nimi); "Kusetoobrazny zub", Myaův zub (nedostatečné rozvinutí žvýkacích tuberkul prvních molárů); "Finge zub" Fournier (podobná změna psů s prodloužením volného konce); jizvy Robinson-Fournier (po obvodu úst po infiltráci Gochsingera); syfilitické gonity (Simvity of Klstton), které protékají; typ chronické alergické synovitidy (liší se při absenci ostré bolesti, horečky a porušení funkce kloubů); léze nervového systému (poruchy řeči, demence, atd.).

Dystrofické rysy zahrnují: znamení Avsitidian (zhrubnutí sternajícího konce klavikuly v důsledku difuzní hyperostózy); "Olympijské čelo" (zvýšení frontálních a parietálních tuberkul); vysoká ("gotická") obloha; dětský (zkrácený) malý prst z Dubois-Gissar (hypoplazie páté metakarpální kosti); axiófie Keira (absence xiphoidního procesu); diastema Gachet (široce rozložené horní řezáky); tuberkulu Carabelli (další tuberkulu na masážním povrchu prvního molár horní čelisti); hypertrichóza Tarpovského (nadpěra s čelem téměř k obočím). Všechny tyto dystrofie nemají pouze diagnostickou hodnotu. Pouze přítomnost několika dystrofií v kombinaci s jinými příznaky syfilis a anamnéza může pomoci v nejasných případech diagnostikovat vrozený syfilis.

Diagnostika vrozených syfilisů

Diagnóza vrozeného syfilisu je komplikována možností transplacentárního přenosu na plod mateřského IgG. To ztěžuje interpretaci pozitivního sérologického testu na syfilis u dítěte. Rozhodnutí o jmenování léčby je třeba často určuje na základě detekce syfilis u matky, matka přiměřenosti léčbu, přítomnost klinických, laboratorních nebo radiologických známek syfilidy dítěte a výsledek porovnání, non-treponemám sérologického výsledku testu u dítěte s matkou.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Kdo je třeba vyšetřit?

Všechny děti narozené matkám séropozitivními, je nutné provést nastavení kvantitativních testů non-treponemálními sérologické (RPR nebo VDRL) se sérem (krve pupeční šňůry mohou být kontaminovány krvi matky a dát lozhnopolozhitelnyi výsledek). Treponemálními testuje TPHA (PHA) a FTA-abs (FTA-ABS) nemusí trávit s dítětem séra.

Zkouška

Všechny děti, které se narodily matkám s séropozitivních na syfilis, by měli být opatrní fyzikální vyšetření známky kongenitální syfilis (například edém bez proteinů, žloutenka, gelatosplenomegaliya, rýma, kožní vyrážky a / nebo psevdoparalichi končetin). Za účelem identifikace patologie placenty nebo pupeční šňůry se doporučuje použít metodu imunofluorescence. Tmavém poli mikroskopie nebo studie DFA také doporučuje pro podezřelých lézí nebo exkrementech (např. Výtok z nosu).

Další zkoumání dítě závisí na výsledcích detekce jakékoliv patologie na fyzikální vyšetření a anamnéze matky léčby, fázi infekce v daném časovém období léčby, a porovnávání titrů non-treponemálními testuje matku (v době porodu), a dítě, provádí za použití stejných metod a jedna laboratoř.

[11], [12], [13], [14], [15],

Léčba vrozených syfilisů

Všechny děti by měly být profylakticky léčeny na vrozené syfilis, pokud se narodily od matek, kteří mají:

• v době porodu byla neléčená syfilis (ženy léčené jiným schématem a v této příručce se nedoporučuje považovat za neléčené); nebo
• po ošetření sérologické testy potvrdily relaps nebo reinfekci (zvýšení titrů testů bez treponemálně více než čtyřnásobně); nebo
• Léčba syfilis během těhotenství byla provedena s erythromycinem nebo jiné léky nepenitsillinovogo série (bez 4-násobné zvýšení titru dítěte nevylučuje přítomnost kongenitální syfilis), nebo 
• Léčba syfilisu byla provedena méně než 1 měsíc před porodem, nebo 
• - historie onemocnění neodráží skutečnost léčby syfilis nebo - 
• i přes léčbu časného syfilisu v průběhu těhotenství s penicilinem podle příslušné schématu, titry testů bez treponemu neklesaly více než čtyřnásobně, nebo
• vhodně upravena před těhotenstvím, ale není dost sérologické sledování, které zaručují odpovídající reakci na léčbu a absence infekci (uspokojivou odpověď obsahuje: a) více než 4-násobným snížením zkoušek, které nejsou treponemálními titru u pacientů léčených pro časné syfilis, b ) stabilizace nebo snížení ne-treponemálních titrů na úroveň nižší než nebo rovnou 1: 4 u ostatních pacientů). 

Dítě průzkum, ve které i přes vyhořelého mateřské léčby odhalila změnu fyzikálního vyšetření, a to je možné charakteristiku vrozené syfilis nebo 4-krát vyšší titry vysoce kvalitních non-treponemálními testů, ve srovnání s těmi, matky (absence 4- násobné zvýšení titrů v kojence neindikuje nepřítomnost kongenitální syfilis), nebo pozitivní v temném poli mikroskopu pozitivní nebo PIF s tělními tekutinami, musí zahrnovat:

• Studie CSF: VDRL, cytóza, protein; 
• klinická analýza krve a výpočet počtu krevních destiček; 
• Další studie s klinickými údaji (například dlouhé kosti radiografie, radiografie hrudníku, jaterní testy, ultrazvuk lebka oční výzkumná studie centrum sluchu metodou).

Doporučené režimy pro léčbu syfilisu

Ve vodě rozpustný krystalický penicilin G,

100 000-150000 jednotek / kg / den (zadejte 50 000 jednotek / kg iv každých 12 hodin v roce)

Během prvních 7 dní života a poté každých 8 hodin) po dobu 10-14 dnů

Nebo Prokain penicilin G, 50000 jednotek / kg im jednou denně po dobu 10-14 dnů.

Pokud byla léčba přerušena po dobu delší než 1 den, opakuje se celý cyklus. Klinické zkušenosti s používáním jiných antibakteriálních léčiv, jako je ampicilin, nestačí. Pokud je to možné, měla by být použita 10denní léčba penicilinem. Při užívání jiných léků než penicilinu je nutné provést pečlivé sérologické vyšetření k posouzení přiměřenosti léčby.

Ve všech ostatních situacích je přítomnost syfilisu a její léčba v anamnéze matky indikací pro vyšetření a léčbu dítěte. Pokud děti s normální fyzikální vyšetření titru kvalitních non-treponemálními sérologické testy jsou stejné jako u matky nebo 4 krát nižší, rozhodnutí o jeho léčby závisí na stadiu onemocnění u matky a průběhu jeho léčby.

Dítě je třeba léčit v následujících případech: a) v případě, že matka není léčena, nebo žádný odpovídající záznam v historii onemocnění, nebo byla-li léky s léky nelenitsillinovogo množství méně než 4 týdny před narozením, b) nemůže posoudit přiměřenost léčení mateřského t .k. Pokles nestalo v non-treponemálními zkušebních titrů 4krát,) je podezřelý relapsu / reinfekci díky čtyřnásobné zvýšení titrů non-treponemálními testů ze strany matky.

Interpretace výsledků studie mozkomíšního moku u novorozenců může být obtížné: hodnoty rychlosti se liší v závislosti na načasování gestace a vyšší u předčasně narozených dětí. U zdravých novorozenců lze pozorovat vysoké počty jako 25 leukocytů / mm a 150 mg bílkoviny / dl; nicméně někteří odborníci doporučují jako horní hranici normy nižší limity (5 bílých krvinek / mm a 40 mg bílkovin / dL). Je třeba vzít v úvahu i další faktory, které mohou vést k vysokým dávkám.

Léčebné režimy:

• ve vodě rozpustného penicilinu G nebo prokain-penicilinu podle výše uvedeného schématu po dobu 10 dnů. Někteří odborníci dávají přednost této léčbě v případech, kdy matka nebyla léčena předčasným syfilisem v době podání. Kontrola vytvrzení se nevyžaduje, pokud byla parenterální léčba provedena během uvedených 10 dnů. Takové posouzení však může být užitečné; s páteřní punkcí je možné zjistit patologii v mozkomíšním moku, což může vyžadovat pečlivé sledování. Další testy, jako je hemogram, počet krevních destiček a kostní radiografie, mohou být provedeny k další potvrzení diagnózy vrozeného syfilisu;

Nebo

• benzathin penicilin G, 50.000 jednotek / kg / m jednou - u dětí bez abnormalit s plnou průzkumu (vyšetření CSF, X-paprsky kostí, krevního obrazu s počtem krevních destiček), a následně se provede kontrola se doporučuje. Pokud kontrola odhalí kojeneckou patologie nebo neuskuteční, nebo analýza CSF nelze vykládat jako nečistoty v krvi, v těchto případech 10-denní průběh penicilinu, podle výše uvedeného režimu.
• Dítě by měly být přiřazeny benzathin penicilin G, 50.000 jednotek / kg / m jednou denně, pokud mateřský léčba se provádí: a) v průběhu těhotenství, v závislosti na stadiu nemoci a více než 4 týdny před narozením, b) o časné syfilis a titry než treponemálními sérologických testů se snížil o 4 krát, nebo c) o pozdní latentní syfilis a non-treponemálními testů titry zůstaly stabilní nebo se snížila, a neexistují žádné známky charakteristické relapsu nebo reinfekce u matky. (Poznámka: někteří odborníci se s těmito dětmi nezajímají, ale provádějí důkladné sérologické sledování). V takových situacích, pokud dítě má negativní výsledky testů, které nejsou testovány, není potřeba žádná léčba. 
• Léčba dítě není provedeno v těch případech, kdy se matka ošetřených před otěhotněním a během několika klinických a sérologické sledování titrů sérologických testů než treponemálními zůstala nízká nebo stabilní před a během těhotenství a při porodu (VDRL menší než nebo rovnající se 1: 2; RPR nebo méně je 1: 4). Někteří odborníci jmenovaní v takových případech, benzathin penicilin G, 50.000 jednotek / kg / m jednou, a to zejména v případě, že není zaručeno, že bude provedeno v návaznosti. 

Diagnostika a léčba vrozeného syfilisu u kojenců a starších dětí

Pokud děti odhalily pozitivní výsledky sérologických testů na syfilis po novorozeneckém období (po 1. Měsíci života), je nutné zjistit sérologický stav matky a výsledky předchozích studií, s cílem posoudit, zda dítě je vrozená nebo získaná syfilis má (pokud bylo pořízeno syfilis , viz sekce Primární a sekundární syfilis a latentní syfilis). V případě, že dítě je podezření vrozená syfilis, musí být kompletně zkontrolována: zkouška CSF na počtu buněk, proteinů a VDRL (považováno za patologické studie CSF, ve kterých: VDRL- pozitivní, buňky - více než 5 bílých krvinek / mm a / nebo protein je> 40 mg / dL); oční vyšetření, další testy, jako je například X-ray dlouhých kostí, krevní obraz, počet krevních destiček, studie * jednání, je-li to klinicky indikováno. Každé dítě, který je podezřelý z vrozené syfilis nebo neurologickými příznaky jsou přítomny, by měly být dezinfikovány vodným krystalického penicilinu G, 200000-300000 U / kg / den / v (50000 U / kg tělesné hmotnosti každých 4-6 hodin) po dobu 10 dní.

** Pokud dítě má ne-treponemální titry testu negativní a pravděpodobnost infekce je malá. Někteří odborníci doporučují podávání benzathinu penicilinu G, 50000 jednotek / kg im jednou, pokud má dítě inkubační období, po němž následuje pečlivá sérologická kontrola.

[16], [17],

Následné kroky

Všechny děti s pozitivní sérologické reakce na syfilis (nebo dítě, matka je pozitivní sérologické vyšetření na syfilis byly stanoveny před narozením) by měli být pečlivě sledováni a podstoupit testy serologic (non-treponemálními testů) každé 2-3 měsíce, dokud výsledky testů nejsou bude negativní nebo se nezmění čtyřnásobně. Titry non-treponemálními testy by klesat do 3 měsíců věku a zhorší po dobu 6 měsíců v případě, že dítě není infikován (pozitivní titry byly výsledkem pasivního přenosu IgG protilátky od matky), nebo byl infikován, ale adekvátně léčen (odpověď na léčbu lze udržet, pokud dítě dostalo léčbu po novorozeneckém období). Pokud se zjistí, že titry zůstaly stabilní nebo se zvýšila od 6. Do 12. Měsíce, musí být dítě opět zkouší na CSF a dokončit úplný 10-denní průběh parenterální penicilinu G.

Pro hodnocení odpovědi na léčbu se nedoporučuje používat treponemální testy, protože v případě, že dítě bylo nakaženo, mohou výsledky i přes úspěšnou léčbu zůstat pozitivní. Pasivní přenos z mateřských protilátek na treponemam lze stanovit před dosažením věku 15 měsíců. Pokud jsou pozitivní reakce treponemálních testů zjištěny u dítěte starší 18 měsíců, je syfilis klasifikován jako vrozený. Pokud jsou testy bez treponemu v tomto věku negativní, není nutné další vyšetření a léčba. Pokud jsou 18 měsíční netestopenální testy pozitivní, mělo by být dítě znovu vyšetřeno a léčeno k vrozenému syfilisu.

Děti s počátečními abnormalitami v mozkomíšním moku by měly podstoupit vyšetření mozkomíšního moku každých 6 měsíců předtím, než budou výsledky normalizovány. Detekce pozitivního VDRL v CSF nebo CSF odchylce, pokud nemůže být způsobena jinými onemocněními, je indikací pro opakované léčení dítěte z případné neurosyfilie.

Další sledování dětí léčených na vrozený syfilis po novorozeneckém období by mělo být stejné jako u novorozenců.

[18], [19], [20], [21],

Zvláštní poznámky

Alergie penicilinu při léčbě syfilisu

Kojenci a děti, které potřebují antisyphyllitic léčbu alergie na penicilin nebo rozvojové alergickou reakci, pravděpodobně deriváty penicilinu, by měli být léčeni penicilinem po desenzibilizace, je-li to nutné. Za určitých okolností může být užitečné, aby někteří pacienti měli kožní testy (viz "Řízení pacientů s alergií na penicilin"). Neexistují dostatečné důkazy o použití jiných antimikrobiálních látek, jako je ceftriaxon; s použitím léků z řady penicilinů, je nutné provést důkladnou sérologickou kontrolu a studium CSF.

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

HIV infekce a syfilis

Neexistuje žádný důkaz, že novorozenci s vrozenou syfilisou, jejichž matky jsou infikovány HIV, vyžadují zvláštní vyšetření, léčbu nebo kontrolu syfilisu ve srovnání se všemi ostatními dětmi.

Efektivní prevence a detekce vrozených syfilisů závisí na detekci syfilisů u těhotných žen, a proto z rutinního sérologického screeningu během prvního vzhledu během těhotenství. U skupin a populací, u kterých je vysoké riziko vrozeného syfilisu, by mělo být provedeno sérologické vyšetření a zaznamenána sexuální anamnéza v 28. Týdnu těhotenství a v době porodu. Navíc, s cílem zhodnotit pravděpodobnost reinfekce těhotné ženy, je třeba získat informace o léčbě jejího sexuálního partnera. Všechny těhotné ženy se syfilisem by měly být vyšetřeny na infekci HIV.

Je doporučeno sérologické studie séru matky, ale to není rutinní screening séra nebo krve z pupečníku novorozence, protože sérologické vyšetření u dětí může být negativní, pokud je matka má nízké titry nebo bylo infikováno v pozdní fázi těhotenství. Žádné dítě by nemělo být vyhoštěno z nemocnice, pokud nebylo v těhotenství alespoň jednou provedeno sérologické vyšetření jeho matky.

Vyšetření a léčba dítěte v prvním měsíci života.