Vrozená střevní neprůchodnost

Vrozená střevní neprůchodnost je stav, kdy je narušen průchod střevní hmoty trávicím traktem.

Článek podrobně popisuje příčiny a mechanismy vzniku, klinický obraz a diagnostické metody, chirurgickou léčbu a prognózu střevní obstrukce u novorozenců.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologie

Výskyt různých forem střevní neprůchodnosti je 1 z 2 000–20 000 novorozenců.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Příčiny vrozená střevní neprůchodnost

Příčiny vrozené střevní obstrukce jsou celá skupina onemocnění a malformací břišních orgánů:

• střevní atrézie nebo stenóza,
• komprese střevní trubice (anulární pankreas, enterocytom),
• malformace střevní stěny (Hirschsprungova choroba),
• cystická fibróza,
• porušení rotace a fixace mezenteria (Leddův syndrom, volvulus středního střeva).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogeneze

Většina defektů střevní trubice se vyskytuje v raných stádiích nitroděložního vývoje (4-10 týdnů) a je spojena s poruchou tvorby střevní stěny, střevního lumenu, růstu a rotace střeva. Od 18. do 20. týdne nitroděložního vývoje začíná plod polykat a spolknutá plodová voda se hromadí nad překážkou, což způsobuje expanzi střeva. Vývojové abnormality zadní části slinivky břišní v 5. až 7. týdnu nitroděložního vývoje mohou způsobit úplnou obstrukci dvanáctníku. Geneticky podmíněná cystická fibróza slinivky břišní u cystické fibrózy vede k tvorbě hustého a silného mekonia - příčiny obstrukce ilea na úrovni terminálního úseku. Geneze Hirschsprungovy choroby je založena na zpoždění migrace gangliových buněk z nervových lišty do střevní sliznice, což má za následek aperistaltickou zónu, skrze kterou je pohyb střevního obsahu nemožný. Při kroucení střeva je narušeno prokrvení střevní stěny, což může vést k nekróze a perforaci střeva.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symptomy vrozená střevní neprůchodnost

Po narození dítěte nezávisí načasování klinických příznaků a jejich závažnost ani tak na typu vady, jako spíše na úrovni obstrukce. Vrozenou střevní neprůchodnost je třeba předpokládat, pokud se během aspirace ze žaludku dítěte bezprostředně po narození získá více než 20 ml obsahu. Existují dva hlavní charakteristické příznaky: zvracení s patologickými nečistotami (žluč, krev, střevní obsah) a absence stolice po dobu delší než 24 hodin po narození. Čím distálněji je úroveň obstrukce, tím později se klinické příznaky objevují a tím výraznější je břišní distenze u dítěte. Strangulace (střevní volvulus) způsobuje syndrom bolesti, který se vyznačuje záchvaty úzkosti a pláče.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Formuláře

Existuje vysoká a nízká střevní neprůchodnost, úrovní dělení je dvanáctník.

Ve 40–62 % případů je duodenální obstrukce charakterizována chromozomálními onemocněními a kombinovanými vývojovými anomáliemi:

• srdeční vady,
• poruchy hepatobiliárního systému,
• Downův syndrom,
• Fanconiho anémie

U 50 % dětí s atrézií tenkého střeva je detekován intrauterinní střevní volvulus, kombinované anomálie se vyskytují v 38–55 % případů, chromozomální aberace jsou vzácné.

Vrozená obstrukce tlustého střeva je často kombinována s vrozenými srdečními vadami (20–24 %), muskuloskeletálním systémem (20 %) a urogenitálním systémem (20 %); chromozomální onemocnění jsou vzácná.

Při mekoniové nitrosce se mohou dýchací potíže objevit ihned po porodu nebo k poškození plic může dojít později (smíšená forma cystické fibrózy).

U Hirschsprungovy choroby je možná kombinace s vadami centrálního nervového systému, pohybového aparátu a genetickými syndromy.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Komplikace a důsledky

Komplikace časného pooperačního období:

• sepse,
• PON,
• střevní krvácení,
• střevní obstrukce,
• zánět pobřišnice.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostika vrozená střevní neprůchodnost

Rentgenové snímky břišních orgánů (naprosté i s kontrastní látkou) mohou detekovat hladiny tekutin při nízké obstrukci, symptom „dvojitého bubliny“ při duodenální obstrukci, kalcifikace při mekoniové nitrosce nebo prenatální perforaci střeva. Diagnóza Hirschsprungovy choroby se potvrzuje střevní biopsií a irrigografií.

Prenatální diagnostika

Vrozenou střevní neprůchodnost lze podezřívat od 16. do 18. týdne nitroděložního vývoje, a to na základě zvětšení střevní nebo žaludeční oblasti plodu. Průměrná doba pro diagnostiku tenkostřevní neprůchodnosti je 24–30 týdnů, přesnost je 57–89 %. Polyhydramnion se objevuje brzy a vyskytuje se v 85–95 % případů, jeho výskyt je spojen s porušením mechanismů využití plodové vody u plodu. Vrozená střevní neprůchodnost tlustého střeva se ve většině případů nediagnostikuje, protože tekutina je absorbována střevní sliznicí, v důsledku čehož se střevo neroztahuje. Důležitým kritériem je absence hauster a zvětšení břicha.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Léčba vrozená střevní neprůchodnost

Detekce známek střevní obstrukce vyžaduje urgentní převoz dítěte do chirurgické nemocnice. V porodnici se zavede nasogastrická sonda k dekompresi žaludku a zajistí se neustálá evakuace žaludečního obsahu. Významné ztráty tekutin zvracením a do „třetího prostoru“, často doprovázející střevní obstrukci, rychle vedou k těžké dehydrataci, až po hypovolemický šok. Proto by měla být infuzní terapie zahájena již v porodnici katetrizací periferní žíly.

Délka předoperační přípravy závisí na typu a úrovni vrozené střevní neprůchodnosti.

Předoperační příprava

Pokud je u dítěte podezření na volvulus, operace se provádí urgentně. V tomto případě je předoperační příprava omezena na 0,5–1 hodinu, provádí se infuzní terapie rychlostí 10–15 ml/(kgxh) a upravuje se acidobazická rovnováha, předepisují se hemostatika, léky proti bolesti [trimeperidin v dávce 0,5 mg/kg] a v případě potřeby se provádí umělá plicní ventilace. Diagnostická opatření zahrnují stanovení:

• krevní skupiny a Rh faktor,
• KOS,
• hladina hemoglobinu,
• hematokrit,
• doba srážení krve.

Všechny děti se střevní obstrukcí podstupují centrální žilní katetrizaci, protože v pooperačním období se očekává dlouhodobá infuzní terapie.

V případě nízké vrozené střevní neprůchodnosti není operace tak naléhavá. Předoperační příprava může trvat 6-24 hodin, což umožňuje dodatečné vyšetření dítěte k identifikaci vývojových anomálií jiných orgánů a dosažení úplnější korekce stávajících poruch metabolismu vody a elektrolytů. Provádí se neustálá drenáž žaludku a přísné sledování množství výtoku. Předepisuje se infuzní terapie, podávají se antibiotika a hemostatika.

V případě vysoké vrozené střevní neprůchodnosti lze operaci odložit o 1-4 dny, provést kompletní vyšetření dítěte a léčbu všech zjištěných poruch životně důležitých orgánů a stavu vody a elektrolytů. Během předoperační přípravy se provádí neustálá drenáž žaludku, krmení se vylučuje. Infuzní terapie se předepisuje 70-90 ml/kg denně, po 12-24 hodinách od narození lze přidat parenterální nutriční léky. Provádí se korekce elektrolytových poruch a hyperbilirubinemie, předepisuje se antibakteriální a hemostatická terapie.

Chirurgická léčba vrozené střevní neprůchodnosti

Cílem operace je obnovit průchodnost střevní trubice a tím zajistit možnost krmení dítěte. Rozsah operace závisí na příčině střevní neprůchodnosti:

• umístění střevní stomie,
• resekce části střeva s vytvořením anastomózy nebo stomie,
• Anastomóza ve tvaru T,
• narovnávání zkroucení,
• bypassová anastomóza,
• otevření střevního lumen a evakuace mekoniové zátky. Intenzivní péče v pooperačním období.

U minimálně invazivních zákroků u donošených dětí bez doprovodných onemocnění lze extubaci provést ihned po operaci. U většiny dětí se střevní obstrukcí je indikována prodloužená mechanická ventilace po dobu 1–5 dnů po operaci. Během této doby se úleva od bolesti zajišťuje intravenózní infuzí opioidních analgetik [fentanyl v dávce 3–7 mcg/(kg xh), trimeperidin v dávce 0,1–0, mg/(kg xh)] v kombinaci s metamizolem sodným v dávce 10 mg/kg nebo paracetamolem v dávce 10 mg/kg. Pokud je zaveden epidurální katétr, je možné použít kontinuální infuzi lokálních anestetik do epidurálního prostoru.

Antibakteriální terapie nutně zahrnuje léky s aktivitou proti anaerobním bakteriím. Současně je nutné sledovat mikroekologický stav, prováděný alespoň dvakrát týdně. Při objevení peristaltiky se provádí orální dekontaminace střeva.

12–24 hodin po operaci se předepisují léky stimulující střevní peristaltiku: neostigmin-methylsulfát v dávce 0,02 mg/kg

Všem dětem po operaci vrozené střevní obstrukce je indikována časná (12-24 hodin po operaci) parenterální výživa.

Plná enterální výživa bude možná až po 7-20 dnech a v některých případech bude potřeba parenterální výživy přetrvávat po mnoho měsíců (syndrom krátkého střeva). Enterální výživa je možná, když dojde k průchodu trávicím traktem. Po operaci dvanáctníkové obstrukce se výživa provádí hustými směsmi (Frisovom, Nutrilon antireflux, Enfamil AR), které podporují rychlé obnovení motility žaludku a dvanáctníku.

V případě resekcí tlustého střeva nebo vysokých střevních stomií (syndrom krátkého střeva) se krmení provádí elementárními směsmi (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) v kombinaci s enzymatickými přípravky (pankreatin).

Pokud jsou po operaci zachovány všechny úseky střeva (kolostomie, resekce malého úseku střeva), lze ihned zahájit kojení.

Ve všech případech se předepisují biologické přípravky (lactobacilli acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadophilus).

Předpověď

Míra přežití po operaci je 42-95 %. Některé děti potřebují opakovanou chirurgickou léčbu (2. stádium). Pokud jsou po operaci vrozené střevní neprůchodnosti zachovány všechny úseky gastrointestinálního traktu, je prognóza příznivá. Vznikající problémy souvisejí s poruchami výživy (podvýživa, alergie) a dysbakteriózou. Při významných resekcích střeva se tvoří syndrom „krátkého střeva“, který způsobuje značné problémy spojené s výživou a těžkou podvýživou. Pro parenterální výživu jsou nutné opakované dlouhodobé hospitalizace a někdy i opakované operace. U cystické fibrózy je prognóza nepříznivá.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]