Lékařský expert článku
Nové publikace
vrozená skleróza (kontraktura) hrdla močového měchýře (Marionova choroba)
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Vrozená skleróza hrdla močového měchýře (Marionova choroba) je vzácná. U chlapců je charakterizována vývojem prstencovité fibrotické tkáně v submukózní a svalové vrstvě této zóny. Stupeň jejího projevu se liší. Histologické vyšetření starších dětí často odhaluje známky chronického zánětu spolu s fibrózou.
Symptomy vrozená skleróza (kontraktura) hrdla močového měchýře (Marionova choroba).
Příznaky onemocnění závisí na závažnosti obstrukce krčku močového měchýře a na délce trvání onemocnění. Při mírném vývoji fibrotické tkáně jsou zaznamenány mírné potíže s močením. Není žádná reziduální moč, funkce ledvin není narušena. Při těžké obstrukci jsou zaznamenány potíže s močením a je detekována reziduální moč. Skleróza krčku močového měchýře může vést k retenci moči, jako je paradoxní ischurie, rozvoj vezikoureterálního refluxu, ureterohydronefróza a selhání ledvin.
[ Diagnostika vrozená skleróza (kontraktura) hrdla močového měchýře (Marionova choroba).
Skleróza hrdla močového měchýře se stanoví na základě dat z ascendentní uretrocystografie a uretrocystoskopie. Ultrazvuková fluorescence (UFM) v kombinaci s cystomanometrií potvrzuje přítomnost obstrukce v oblasti krčku a umožňuje posoudit funkční stav detruzoru.
Uretrocystografie ukazuje kontrastní elevaci fundusu a trabekulárních stěn, nedostatečné kontrastování močové trubice, cystoskopie ukazuje trabekulární stěny močového měchýře, někdy je zjištěna protruze zadní stěny krčku a u některých pacientů hypertrofie interureterálního záhybu. Charakteristickým znakem na cystogramu je elevace fundusu.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Jaké testy jsou potřeba?
Kdo kontaktovat?
Léčba vrozená skleróza (kontraktura) hrdla močového měchýře (Marionova choroba).
Skleróza krčku močového měchýře se léčí transvezikálními chirurgickými zákroky - longitudinální disekcí, plastickou operací ve tvaru U nebo TUR, která se v současnosti stala metodou volby.