Vrozená skleróza (kontraktura) krku močového měchýře (Marionova choroba)
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Vrozená skleróza na krku močového měchýře (Marionova choroba) je vzácná. Chlapci jsou charakterizováni vývojem kroužkovitého vláknitého tkáně v submukózních a svalových vrstvách této zóny. Stupeň jeho vyjádření je jiný. Při histologickém vyšetření u starších dětí se spolu s fibrosou často projevují známky chronického zánětu.
Symptomy vrozená skleróza (kontraktura) krku močového měchýře (Marionova choroba)
Symptomy onemocnění závisí na stupni závažnosti cervikální obstrukce a trvání onemocnění. Při mírném vývoji vláknité tkáně dochází k mírnému potížím s močením. Neexistuje reziduální moč, funkce ledvin není rozbitá. Při těžké obstrukci se zaznamenává potíže s močením a zjišťuje se zbytková moč. Hrdla močového měchýře skleróza může postupovat až do retence typ vývoje paradoxní ischuria vezikoureterálním varu pod zpětným chladičem, ureterohydronephrosis a selhání ledvin.
Diagnostika vrozená skleróza (kontraktura) krku močového měchýře (Marionova choroba)
Skleróza krku močového měchýře je založena na údajích o vzestupné uretrocystografii a uretrocystoskopii. UFM v kombinaci s cystomanometrií potvrzuje přítomnost obstrukce krku a umožňuje posoudit funkční stav detruzoru.
V kontrastu zvýšení uretrocystografie a dno trabekulární stěn, nedostatečný kontrast močové trubice, u cystoskopie poznamenat, trabekulární stěny močového měchýře, někdy definovaný výstupek zadní stěny límce, a někteří pacienti bar hypertrofie močového měchýře. Na cystogram charakteristickým rysem - spodní výšce.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Jaké testy jsou potřeba?
Kdo kontaktovat?
Léčba vrozená skleróza (kontraktura) krku močového měchýře (Marionova choroba)
Roztroušená skleróza hrdla močového měchýře je léčena transvesivním chirurgickým zákrokem - podélnou disekcí, plastem ve tvaru Y nebo TUR, který se nyní stal metodou volby.