Trichoepiteliom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Acanthoma adenoides cysticum (synonyma :. Adeno-cystické epiteliom Brook, povrchová trihoblastoma, trihoepiteliomatozny névus, atd.), Je malformace vlasového folikulu a potní žlázy.

Příčiny a patogeneze trichoepiteliomu. Předpokládá se, že trichoepitheliom se vyvíjí z oblasti vlasového folikulu s velkou akumulací buněk Merkel v místě připojení svalového zvedání vlasů. Nemoc je familiární v 50-75% případů a je dědičná autosomálně dominantním typem. Často se vyskytují u žen.

Symptomy trichoepiteliomu. Trichoepitheliom je často mnohočetný, vyskytuje se hlavně u mladých a adolescentů, nachází se hlavně na tváři a těle. Nejprve se na kůži nasolabiálních záhybů objevují nádorové elementy s malým uzlem, jejichž průměr zřídka přesahuje 0,5 cm. Postupně zvyšovat počet uzlů, které jsou distribuovány nosních zachycující kůži nosu, skalp, uši, což někdy vede k uzávěru zevního zvukovodu, krku, interskapulární regionu. V mnoha případech se vyskytuje dominantní kraniocereální "epitelióza". Někdy je pozorována v kombinaci s válcem, protože mezi nimi existuje těsný histogenetický vztah. Časté rodinné případy, pravděpodobně s autozomálně dominantním dědičným typem.

Klinicky se rozlišuje mezi jednoduchým trichoepiteliomem, který může být osamělý a násobný a desmoplastický.

Trichoepiteliom se obvykle rozvíjí v dětství nebo později. Vznikají několik malých, obvykle 2-8 mm v průměru, hustých nádorových prvků hemisférických zaoblených obrysů, barvy normální kůže nebo světle růžové. Jejich povrch je hladký, ale ve větších prvcích jsou vidět telangiektasy. Prvky se nacházejí primárně na obličeji (nosolabiální záhyby, víčka, horní rty, čelo), v oblasti na uších, na pokožce hlavy, méně často v oblasti interblade. Prvky mohou být uspořádány lineárně nebo mají rozložený charakter.

Jediný trichoepiteliom je hlavně lokalizován na obličeji, častěji - v jeho centrální části. Nádor má papilomatózní vzhledu nebo konzistenci plotnovata fibropapillomatoznogo výrůstek nebo růžové maso barev, velikosti až 1 cm, se sítí rozšířených kapilár na povrchu. Kůže kolem nádoru není infiltrována. Tumor roste pomalu.

Při desmoplastické odrůdě jsou prvky zřídka mnohočetné. Onemocnění je častější u žen a klinicky se projevuje ve formě bělavých elementů se středem westernizace a hustým okrajem.

U vícečetného trichoepiteliomu se jednotlivé složky nádoru spojí do konglomerátů. Když se nacházejí na ucpávkách, způsobují mechanickou okluzi sluchových kanálů a v budoucnosti - ztrátu sluchu. Tyto konglomeráty mohou vředy tvořit basiliomy. Trichoepiteliom může být současně kombinován se syringomem, válečkem.

Kombinace více trichoepiteliomů a válec se označuje jako Brooke-Spieglerův syndrom.

Histopatologie. Existuje intraspecifická malignita nebo cysty s jasnými hranicemi obklopené vrstvou bazálních buněk, stromální fibrózou a fokální kalcifikací.

Pathomorfologie. Typicky, v omezené oblasti v nezměněné viditelným zpidermisom rozlišen v velikost a konfigurace komplexů, jejichž spektrum může zahrnovat primitivní „ledviny“, podobný embryonálním stadiu tvorby vlasového folikulu poněkud bizardní konfigurace s přítomností struktury připomínající částečně tvarovaný váček. Buňky uvnitř komplexy jasně ploskoepitelialnoto charakter, a po obvodě uspořádaný palisadoobrazno. Vzniká mnoho keratinizovaných struktur, jako jsou "nadržené perly". V oblasti keratinizace se často objevují granule melaninu. Existují případy, ve kterých je obsaženo méně diferencovaných buněčných shluků, například když pevný typ acanthoma adenoides cysticum, velmi připomínající bazaliomy. Nicméně, s buňka stromatu infiltračních acanthoma adenoides cysticum sestává z fibroblastů. Přičemž bazalioma s piloidnoy diferenciace stromální tumor infiltrace po obvodu komplexy složené z lymfocytů. V acanthoma adenoides cysticum může být rovněž pouzdro (adenoidní) strukturu, takže nádor někdy nazývá epiteliom adenoides cysticum. V některých případech, kromě buněk komplexy, existuje velký počet cyst ploskoepitelialnyh. Někdy je obsah cystů kalcinován.

Histogeneze. Foci solitárního trichoepitelioma se skládají z poměrně nezralých buněk, které je přibližují bazální buňce. Tendence k tvorbě vlasových folikulů se však odlišuje od posledního. Elektronová mikroskopie ukázala, že nadržené cysty trichoepiteliomu jsou nezralé vlasové struktury, ve kterých buňky vlasové matrice přímo procházejí do buněk rohu. Histochemická studie s použitím metody Homori na alkalické fosfatase ukázala pozitivní reakci u mnoha intususcepcí na periferii nádorových ostrůvků a pramenů, což ukazuje na diferenciaci komplexů vlasů.

Je obtížné tento nádor odlišit od bazaliomu s diferenciací piloidů, ale pomáhá to reakcí na alkalickou fosfatázu, což naznačuje přítomnost rudimentárních komplexů vlasů v trichoepiteliomu.

Diferenciální diagnostika. Nemoc se musí odlišit od onemocnění Pringle-Burnevel, syringomu a bazocelulárního karcinomu.

Léčba trichoepiteliomu. Dobrým účinkem je aplikace cytostatických masťů (30% prospekt, 5% fluorouracil atd.). Použijte cryodestruction, electrocoagulation, chirurgickou metodu, laserový oxid uhličitý pro odstranění velkých uzlů.