Trichoepiteliom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Trichoepiteliom (synonyma: Brookeův adenoidní cystický epiteliom, povrchový trichoblastom, trichoepiteliomatózní névus atd.) je vývojová vada vlasového folikulu a potních žláz.

Příčiny a patogeneze trichoepiteliomu. Předpokládá se, že trichoepiteliom se vyvíjí z části vlasového folikulu s velkou akumulací Merkelových buněk v místě úponu svalu, který zvedá vlas. Toto onemocnění je familiární v 50–75 % případů a dědí se autozomálně dominantním způsobem. Často se vyskytuje u žen.

Příznaky trichoepiteliomu. Trichoepiteliom je často mnohočetný, vyskytuje se hlavně v mladém a dospívajícím věku, lokalizuje se převážně na obličeji a trupu. Zpočátku se na kůži nasolabiálních rýh objevují drobné uzlovité nádorové elementy, jejichž průměr zřídka přesahuje 0,5 cm. Postupně se počet uzlíků zvyšuje, šíří se paranazálně a postihují kůži nosu, pokožky hlavy, boltců, což někdy vede k ucpání zevních zvukovodů, krku a interlopatkové oblasti. V mnoha případech se projevuje dominantní kraniocefalická „epiteliomatóza“. Někdy se vyskytuje v kombinaci s cylindromem, protože mezi nimi existuje úzký histogenetický vztah. Časté jsou familiární případy, pravděpodobně s autozomálně dominantním typem dědičnosti.

Klinicky se rozlišuje mezi jednoduchým trichoepiteliomem, který může být solitární nebo mnohočetný, a desmoplastickým.

Trichoepiteliom se obvykle vyvíjí v dětství nebo později. Objevuje se mnohočetné malé, obvykle 2-8 mm v průměru, husté nádorovité elementy polokulovitých zaoblených obrysů, barvy normální kůže nebo světle růžové. Jejich povrch je hladký, ale u větších elementů jsou viditelné telangiektázie. Elementy jsou lokalizovány hlavně na obličeji (nosoretní rýhy, oční víčka, horní ret, čelo), v retroaurikulární oblasti, na pokožce hlavy, méně často v interscapulární oblasti. Elementy mohou být umístěny lineárně nebo mít diseminovaný charakter.

Solitární trichoepiteliom se nachází převážně na obličeji, častěji v jeho centrální části. Nádor vypadá jako papilomatózní nebo fibropapilomatózní útvar husté konzistence, růžové nebo tělové barvy, o velikosti až 1 cm, se sítí rozšířených kapilár na povrchu. Kůže kolem nádoru není infiltrovaná. Nádor roste pomalu.

U desmoplastické varianty jsou elementy zřídka vícečetné. Onemocnění je častější u žen a klinicky se projevuje jako bělavé elementy s prohlubní uprostřed a hustým okrajem.

U mnohočetných trichoepiteliomů se jednotlivé nádorové elementy slévají do konglomerátů. Pokud jsou lokalizovány na boltcích, způsobují mechanickou okluzi zvukovodů a následně ztrátu sluchu. Tyto konglomeráty mohou ulcerovat a tvořit bazaliomy. Trichoepiteliom se může současně kombinovat se syringomem a cylindromem.

Kombinace více trichoepiteliomů a válců se označuje jako Brooke-Spieglerův syndrom.

Histopatologie: Přítomna je dobře ohraničená intraepidermální tumor nebo cysta obklopená vrstvou bazálních buněk, stromální fibróza a fokální kalcifikace.

Patomorfologie. Obvykle jsou v omezené oblasti pod nezměněnou epidermis viditelné komplexy různých velikostí a konfigurací, jejichž spektrum může zahrnovat primitivní „pupeny“ podobné embryonálnímu stádiu vlasového folikulu, útvary velmi bizarní konfigurace s přítomností struktur připomínajících částečně vytvořený folikul. Buňky uvnitř komplexů mají jasně dlaždicoepitelový charakter a jsou uspořádány palisádovitě po obvodu. Je zaznamenána tvorba četných keratinizovaných struktur typu „rohovaté perly“. V zóně keratinizace se často nacházejí melaninová granula. Případy s přítomností méně diferencovaných buněčných shluků byly popsány například u solidního typu trichoepiteliomu, který velmi připomíná bazaliom. U trichoepiteliomu však stromální buněčná infiltrace sestává z fibroblastů, zatímco u bazaliomu s piloidní diferenciací se stromální infiltrace po obvodu nádorových komplexů skládá z lymfocytů. Trichoepiteliom může také obsahovat tubulární (adenoidní) struktury, a proto se tento nádor někdy nazývá epithelioma adenoides cysticum. V některých případech se kromě buněčných komplexů vyskytuje i velké množství dlaždicobuněčných epiteliálních cyst. Někdy je obsah cyst kalcifikovaný.

Histogeneze. Ložiska solitárního trichoepiteliomu se skládají z relativně nezralých buněk, což ho podobá bazaliomu. Od bazaliomu se však odlišuje tendencí k tvorbě vlasových folikulů. Elektronová mikroskopie ukázala, že rohovkové cysty trichoepiteliomu jsou nezralé vlasové struktury, ve kterých buňky vlasové matrix přímo přecházejí do buněk rohovky. Histochemická studie s použitím Gomoriho metody na alkalickou fosfatázu ukázala pozitivní reakci v mnoha invaginacích na periferii nádorových ostrovů a provazců, což naznačuje diferenciaci vlasových komplexů.

Je poměrně obtížné odlišit tento nádor od bazaliomu s piloidní diferenciací, ale v tom pomáhá reakce na alkalickou fosfatázu, která naznačuje přítomnost rudimentárních vlasových komplexů v trichoepiteliomu.

Diferenciální diagnóza. Toto onemocnění je třeba odlišit od Pringle-Bournevelovy choroby, syringomu a bazaliomu.

Léčba trichoepiteliomu. Dobrý účinek má aplikace cytostatických mastí (30% prospedin, 5% fluorouracil atd.). K odstranění velkých uzlin se používá kryodestrukce, elektrokoagulace, chirurgická metoda, laser s oxidem uhličitým.