Syndrom Werner-Morrison

Werner-Morrison syndrom - onemocnění, které se projevuje léčby těžké odolné vodnatý průjem, hypokalémii a hypochlorhydria nebo achlorhydrií žaludku a je také nazýván WDHA- nebo WDHH-syndrom (Hypokalémii achlorhydrií, Hypochlorhydria). Vzhledem ke značnému podobnosti jeho cholery použit jiný synonymum - „pankreatické cholery“

Příčiny Wernerova-Morrisonova syndromu

Obrázek tohoto onemocnění poprvé popsal Morrison v roce 1958. Ve většině případů (90%) je syndrom způsoben hormonem produkujícím pankreatickým nádorem, u 5-10% nádor má mimo-pankreatickou lokalizaci. Při extrapankreatickém uspořádání je nádor převážně hormonem produkující gangliové nebo gangliové fibroblasty. Méně častěji (60%) jsou benigní nádory.

Přibližně 80% pacientů v nádorové tkáni a v plazmě nachází vysokou koncentraci VIP. V těchto případech se nádor také nazývá vipom. V 20% pacientů s Werner-Morrison syndrom je způsoben ne AIAI apudoma výrobky a PP nebo jako prostaglandin E, kde akční spektrum je velmi podobné AIAI účinky.

[1], [2], [3], [4]

Symptomy Wernerova-Morrisonova syndromu

Hlavním příznakem onemocnění je masivní vodnatý průjem. Ztráta vody za den dosahuje 4-6 a dokonce i 8-10 litrů. Pouze ve 20% případů je objem stolice nižší než 3 litry denně. V důsledku dehydratace těla pacienti rychle ztrácejí tělesnou hmotnost. Společně s vodou se vylučuje draslík a sodík z těla. Výsledkem je hypokalemie, metabolická acidóza a hypohydrace, což může vést k kardiovaskulární, renální insuficienci. Průjem je často doprovázen bolestí v břiše. To je způsobeno vlivem VIP na tok vody a sodíku v tenkém střevě - namísto absorpce vody a elektrolytů způsobuje jejich sekreci. Účinek polypeptidu, jako je toxin z cholery vibrio, se dosahuje stimulací adenylátcyklázy buněčných membrán. Podobný mechanismus účinku obou faktorů vysvětluje podobnost klinických projevů těchto dvou onemocnění.

VIP spolu s pankreatu a střevní hypersekrecí vody a elektrolytů způsobuje inhibici žaludeční sekrece, což má za následek další symptom Werner-Morrison syndrom - hypo nebo achlorhydrie s histologicky neporušené žaludeční sliznice.

Vzhledem k tomu, průvodní symptomy se mohou vyskytnout poruchy glukózové tolerance (VIP zvýšení glykogenolýzy a sekreci glukagonu) a hypomagnezémii, které se i pozorované současně hyperkalcemie může vést k tetanii.

Pacienti s vipomou často zjišťují cholelitiázu s velkým atonickým žlučníkem - což je důsledek relaxačního účinku VIP na hladký sval tohoto orgánu (ale nikoli tenkého střeva).

Každý pátý pacient vyvíjí opakované záchvaty přílivů (peptid produkovaný nádorem je vazodilatační látka, pro kterou dostal jeho jméno). Vznikající erytém je zčásti znakem kopřivky.

V souvislosti s výraznou exciticózou a posuny elektrolytů se mohou objevit změny odpovídající psychosomu.

Diagnóza Wernerova-Morrisonova syndromu

Wernerův-Morrisonův syndrom by měl být podezříván v přítomnosti průjmu po dobu nejméně 3 týdnů as denním objemem stolice nejméně 0,7 l (nebo 0,7 kg hmotnosti). Test na hladovění po dobu 3 dnů (po celou dobu ztráty vody a elektrolytů kompenzován parenterálním podáním) nevede ke snížení denního objemu stolice pod 0,5 l. Hypo nebo achlorhydria je prokázána vyšetřením žaludeční sekrece. Konečná diagnóza je stanovena, když je zjištěn vysoký obsah VIP v plazmě. Normální koncentrace VIP vyžaduje vyloučení zvýšených plazmatických hladin PP a prostaglandinu E.

Diferenciální diagnóza se provádí primárně mezi Werner-Morrisonovým syndromem a Zollinger-Ellisonovým syndromem. Studium žaludeční sekrece (hypo- nebo achlorhydrií v prvním a hypersekrece s překyselení - v druhém) a stanovení plasma gastrinu AIAI a umožní vám to.

Průjem je častý u pacientů, kteří zneužívají laxativa a diuretika. Sérové hladiny VIP jsou normální.

Klinický obraz charakteristický pro Wernerův-Morrisonův syndrom může být pozorován nejen u tumoru pankreatu, ale také při dysfunkční hyperplazii insulocytů.

Zvýšený obsah VIP v plazmě, kromě Wernerova-Morrisonova syndromu, je možný u pacientů s mezenterickým infarktem a se šokem. Tato patologie je charakterizována akutním vývojem příznaků.

[5]

Léčba a prognóza Wernerova-Morrisonova syndromu

U neléčených pacientů s Werner-Morrisonovým syndromem zemřou během několika měsíců. Úplné uzdravení nastane až po radikální operaci, pokud je to možné, což je pozorováno ve 30% případů. Při neoperabilním nádoru se provádí cytostatická terapie se streptozotocinem. Chemoterapie může vyvolat fázi remisí během několika let. V případech rezistence na léčbu streptozotocinu vipom, primární nebo vyvíjející se na pozadí dříve úspěšných terapií často průjem udržet pod kontrolou, alespoň dočasně, kortikosteroidy (prednison 20 až 60 mg).

U pacientů s Werner syndromem - Morrison způsobené nádor, produkovat prostaglandin E, popsaný dobré výsledky v inhibitoru léčba prostanglandinov syntézy - indomethacin (50 až 200 mg / den orálně).

Ve všech případech se provádí symptomatická léčba, zaměřená primárně na vyloučení nebo zmírnění průjmu a jeho důsledků - hypohydraci, poruchách elektrolytů.