Symptomy malomocenství

Doba inkubace s leprou je dlouhá: v průměru 3-7 let, v některých případech od 1 roku do 15-20 let nebo více. V počáteční fázi onemocnění lze pozorovat teplotu těla subfebrile, nevolnost, letargie, ztráta chuti k jídlu a ztráta hmotnosti, artralgie, neuralgie, parestézie končetin, rýmy a časté krvácení z nosu. Pak existují klinické příznaky jedné z forem onemocnění.

S lepromatózním typem malomocenství jsou kožní léze extrémně rozmanité: skvrny, infiltráty, uzliny. Na začátku onemocnění na obličeji, extensor plochy předloktí, nohy a hýždě objevují symetrické erytematózní a erytematózní pigmentované skvrny s hladkým, lesklým povrchem. Jejich velikost je malá, barva je nejprve červená, žlutě hnědá (měděný, rezavý odstín), hranice jsou rozmazané.

Po měsících a letech mohou kožní skvrny zmizet, ale častěji se přeměňují na difuzní nebo omezené infiltrace s mastným lesklým povrchem. Kůže v oblasti infiltrátů se podobá pomerančové kůži v důsledku rozšíření folikulů vlasů manžety a vylučovacích kanálků potních žláz. Následně jsou v lézích zaznamenány anhydróza, hypo- a anestezie všech typů povrchové citlivosti, ztráta vlasů, řasy, obočí, vlasy brady a knírek. Obličej pacienta v důsledku difúzní infiltrace kůže, prohloubení přirozených záhybů a vrásek připomíná facies leonina.

V oblasti infiltrátů se vyskytují jeden nebo více leprů (dermální a hypodermální tuberkulózy a uzliny) s průměrem od 1-2 mm do 2-3 cm. Lepromy jsou bezbolestné, jejich hranice jsou jasné. Během času mohou lepromy vyřešit, podstoupit fibrózní degeneraci; často bolestivé, dlouhotrvající léčení vředů. Na místě záchytných infiltrací a leprom zůstávají pigmentované skvrny po hojení vředů - hypopigmentálních jizev.

Trvalý a brzy klinickým příznakem onemocnění je nosní sliznice, a v pokročilých případech - sliznice rty, ústní dutiny, hltanu a hrtanu (hyperémii, edém, a difuzní infiltrace leproma). Vzhledem k jejich poškození mohou být pozorovány perforace nosní přepážky, deformity zádech, potíže při dýchání nosem a polykání, stenóza hrtanu, chrapot, aphonia.

S lepromatózní leprou je chronicky se vyskytující lymfadenitida femorálních, inguinálních, axilárních, ulnarových, submandibulárních, cervikálních a dalších uzlin relativně brzy. Mohou být ovlivněny játra, slezina, ledviny, varlata, vaječníky. Existuje také periostitis a hyperostóza kostí horních a dolních končetin.

Specifické poškození těla mají tendenci k rozvoji, mnoho let po začátku onemocnění, a jsou vyjádřeny ve výskytu zánětlivých změn hlavně v přední části oční bulvy a jejích pomocných orgánů: blefaritida, konjunktivitida, keratitida, episkleritida, skleritida, iritida, iridocyclitis.

Porážka periferního nervového systému se projevuje pozdě a probíhá podle typu symetrické polyneuritidy, která vede k senzorickým a v pozdějších stádiích k trofickým, sekrečním, vasomotorickým a motorickým poruchám. Podrobný popis klinických příznaků poškození periferního nervového systému je uveden v prezentaci kliniky nediferencovaného typu lepry, ve kterém jsou nejčastěji vyskytující se a pozorovány.

Když tuberkuloidní typ malomocenství kožní vyrážky (spoty, papuly, tabulky) jsou asymetrické a mohou být kdekoliv na části tělesa wa, typicky v hrudníku, zádech, bederní oblast. V časných stádiích onemocnění jsou pozorovány jednotlivé hypopigmenty nebo erytematózní skvrny s odlišnými okraji. Pak se na okrajích skvrn objeví ploché papule červenohnědé barvy, které se spojují do několika pevných desek, které stoupají nad hladinu pokožky. Takový postupně se zvyšující erythematózní plak má ostře tvarovanou, zvlněnou, vyvýšenou okraj s vyklenutými obrysy. V průběhu času je centrální část desky zploštělá a depigmentována. Výsledné prstencovité prvky, také nazývané obrubníky, se spojují do tvarovaného tuberkuloidu různých tvarů a velikostí.

Tak tuberkuloidní vyrážka - malé papuly a nádory červeno-hnědé barvy, přecházející do desek, které mají prstencové struktury a vroubkované. Jednotlivé plaky (obvykle 10-15 mm v průměru) se spojují do větších vyrážek. V místě regrese všech prvků kožních lézí se vyskytují hypopigmentační skvrny nebo se objevuje kožní atrofie a oblasti atrofie zjizvení se sekundární pigmentací.

Velmi brzy zjištěno, léze periferních nervů proudících typu polyneuritida, což vede v kontaktu ,, motoru, sekreční, vasomotorická a trofických poruch (viz. Popis nediferencovaných typu malomocenství).

Když se blíže neurčené druh malomocenství na kůži hýždí, bederní oblast, boky a ramena jsou pozorovány ploché a gipopigmentnye erytematózní skvrny různých tvarů a velikostí s jasně definovanými hranami. V lézích pokožky se postupně rozvíjí hypo- a anestezie (teplota, bolest a hmat), anhydróza, vypadávání vlasů vlasů.

Pak detekovány léze periferních nervů, probíhá podle typu mono- a polyneuritida a doprovodu senzorické, motorem, vasomotorická a trofických poruch. Nejčastěji jsou postiženy následující nervové kmeny: nn. Ulnaris, radialis, medialis, peroneus communis, tibialis, auricularis Magnus a kol. Nervové kmeny, ve kterých oblast inervace jsou kožní vyrážky, zahustit, stávají husté a bolestivé pohmat. Ztužení nervů může být rozptýlené a nerovné (křupavé). Podobné změny jsou pozorovány v povrchových nervových buňkách kolem tuberkuloidní vyrážky. Kožní léze a často v distálních koncích jsou označeny parestézie, snížení a celkovou ztrátu všech typech citlivosti povrchu (teplota, bolest, hmatové).

V důsledku neuritis se postupně rozvíjí paréza, paralýza, atrofie a kontraktura mnoha obličejových svalů a končetin. V důsledku parézy, paralýzy a atrofie kruhového svalu očních víček se vyvíjí lagoftalmus. Když jsou postiženy mimické a žvýkací svalstvo, nehybnost, pozoruje se maskulinita obličeje. Atrofie svalů ruky vede ke vzniku takzvané „opičí ruka“, a flexe kontraktury prstů - za „drápal ruky“ ( „noha krk“). Amyotrofie dolních končetin vede k vývoji zavěšené nohy, která zaujímá pozici pes varus equinus a vzhled kroku jako "step".

Trofické, sekreční a vazomotorické poruchy jsou následující. V oblasti kožních vyrážek jsou zaznamenány ztráty vlasů, anhydróza, zvýšená sekrece mazových žláz a telangiectasie. Existují přetrvávající ztráty řas, obočí, vlasy z knírek a vousů, dystrofie nehtů, trofické vředy nohou (často perforované). Tam jsou mutace falanges prstů a rukou - jejich zkrácení a deformace kvůli resorpci phalanx kostní substance.

Po 2-4 letech se nediferencovaný typ malomocenství může vyvíjet (transformovat) na lepromatózní nebo tuberkuloidní formu.

U hraničního typu malomocenství (dimorfní malomocenství) jsou kožní vyrážky ve vzhledu a umístění podobné jako kožní léze pozorované jak u lepromatózních, tak tuberkuloidních typů onemocnění. Porážka periferních nervů probíhá podle typu polyneuritidy se senzorickými, motorickými, sekrečními, vasomotorickými a trofickými poruchami (viz popis nediferencovaného typu lepry).

Malomocenství chronických s periodickými exacerbacemi, tzv lepru reakce. Aktivační proces pro všechny formy nemoci vlivem oslabení zvláštních prvků a nespecifické obraně. Zhoršení procesu může být doprovázeno zvýšením tělesné teploty, tvorba nových kožních lézí, výskytu nebo ke zhoršení neuritida, lymfadenitida, zvýšené zánět očních tkání a vnitřních orgánů, ulcerace staré leprae, Mycobacterium leprae ve vzhledu kožních lézí a ložisek v nosní sliznici. Akutní reakce může vést k přechodu z jedné klinické formy onemocnění v druhé, s výjimkou lepra s infiltráty, který není zpracován do jiného typu onemocnění. Takové reakce mohou trvat několik týdnů, měsíců, někdy i let.

[1], [2], [3], [4],