Příznaky lepry

Inkubační doba lepry je dlouhá: v průměru 3–7 let, v některých případech od 1 roku do 15–20 let i více. V počátečním období onemocnění se může objevit subfebrilní tělesná teplota, malátnost, ospalost, ztráta chuti k jídlu a úbytek hmotnosti, artralgie, neuralgie, parestézie končetin, rýma a časté krvácení z nosu. Poté se objeví klinické příznaky jedné z forem onemocnění.

U lepromatózního typu lepry jsou kožní léze extrémně rozmanité: skvrny, infiltráty, uzliny. Na začátku onemocnění se na kůži obličeje, extenzorových plochách předloktí, holenních kostí a hýždí objevují symetricky umístěné erytematózní a erytematózně pigmentované skvrny s hladkým, lesklým povrchem. Jejich velikost je malá, barva je zpočátku červená, poté žlutohnědá (měděná, rezavá), hranice jsou nejasné.

Po měsících a letech mohou kožní skvrny mizet, ale častěji se transformují do difúzních nebo omezených infiltrátů s mastným, lesklým povrchem. Kůže v oblasti infiltrátů připomíná pomerančovou kůru v důsledku rozšíření folikulů jemných chloupků a vyvodných kanálků potních žláz. Následně je v postižených oblastech zaznamenána anhidróza, hypo- a anestezie všech typů povrchové citlivosti, ztráta jemných chloupků, řas, obočí, vousů a kníru. Obličej pacienta připomíná facies leonina v důsledku difúzní infiltrace kůže, prohloubení přirozených záhybů a vrásek.

V oblasti infiltrátů se objevují jednotlivé nebo vícečetné lepromy (dermální a hypodermální tuberkulózy a uzliny) o průměru 1-2 mm až 2-3 cm. Lepromy jsou bezbolestné, jejich hranice jsou jasné. Postupem času se lepromy mohou vyrovnat, podléhají fibrózní degeneraci; častěji se tvoří bolestivé, dlouhodobě nehojící se vředy. Na místě vyřešených infiltrátů a lepromů zůstávají pigmentové skvrny, po zhojení vředů - hypopigmentované jizvy.

Konstantním a časným klinickým příznakem onemocnění je poškození sliznic nosu a v pokročilých případech sliznic rtů, ústní dutiny, hltanu a hrtanu (hyperémie, edém, difúzní infiltrace a lepra). V důsledku jejich poškození lze pozorovat perforaci nosní přepážky, deformaci jejího hřbetu, potíže s nosním dýcháním a polykáním, stenózu hrtanu, dysfonii a afonii.

U lepromatózní lepry se relativně brzy pozoruje také chronická lymfadenitida femorálních, tříselných, axilárních, loketních, submandibulárních, krčních a dalších uzlin. Postižena mohou být játra, slezina, ledviny, varlata a vaječníky. Pozorována je také periostitida a hyperostóza kostí horních a dolních končetin.

Specifické léze zrakového orgánu se zpravidla vyvíjejí mnoho let po nástupu onemocnění a projevují se výskytem zánětlivých změn zejména v přední části oční bulvy a jejích pomocných orgánech: blefaritida, konjunktivitida, keratitida, episkleritida, skleritida, iritida, iridocyklitida.

Poškození periferního nervového systému se projevuje pozdě a probíhá jako symetrická polyneuritida, vedoucí k senzorickým a v pozdějších stádiích k trofickým, sekrečním, vazomotorickým a motorickým poruchám. Podrobný popis klinických příznaků poškození periferního nervového systému je uveden v prezentaci klinického obrazu nediferencovaného typu lepry, u které jsou výraznější a pozorovány nejčastěji.

U tuberkuloidní lepry jsou kožní vyrážky (skvrny, papuly, plaky) asymetrické a mohou se nacházet na jakékoli části těla, obvykle v oblasti hrudníku, zad a bederní páteře. V raných stádiích onemocnění se pozorují jednotlivé hypopigmentované nebo erytematózní skvrny s jasnými okraji. Poté se podél okrajů skvrn objevují ploché červenomodré papuly, které se slévají do pevných plaků mírně vyvýšených nad úroveň kůže. Takový postupně se zvětšující erytematózní plak má ostře ohraničený, hřebenovitý, vyvýšený okraj s vroubkovanými obrysy. Postupem času se střední část plaku zploští a depigmentuje. Výsledné prstencovité elementy, nazývané také hraniční elementy, se slévají do tvarovaného tuberkuloidu různého tvaru a velikosti.

Tuberkuloidní vyrážky jsou tedy malé papuly a tuberkulózy červenohnědé barvy, které se slévají do plaků s prstencovitou strukturou a vroubkovanými okraji. Jednotlivé plaky (obvykle o průměru 10-15 mm) se slévají do větších vyrážek. V místě regrese všech prvků poškození kůže zůstávají hypopigmentované skvrny nebo se vyvíjí atrofie kůže a oblasti jizevnaté atrofie se sekundární pigmentací.

Velmi brzy jsou zjištěny léze periferních nervů, které se projevují jako polyneuritida a vedou k senzorickým, motorickým, sekrečním, vazomotorickým a trofickým poruchám (viz popis nediferencovaného typu lepry).

U nediferencovaného typu lepry se na kůži hýždí, bederní oblasti, stehen a ramen pozorují ploché erytematózní a hypopigmentované skvrny různých tvarů a velikostí s nejasnými okraji. V kožních lézích se postupně rozvíjí hypo- a anestezie (teplotní, bolestivá a hmatová), anhidróza a ztráta jemného ochlupení.

Poté jsou detekovány léze periferních nervů, probíhající jako mono- a polyneuritida a doprovázené senzorickými, motorickými, vazomotorickými a trofickými poruchami. Nejčastěji jsou postiženy následující nervové kmeny: nn. ulnaris, radialis, medialis, peroneus communis, tibialis, auricularis magnus atd. Nervové kmeny, v jejichž inervační zóně se nacházejí kožní vyrážky, ztlušťují, stávají se hustými a bolestivými při palpaci. Nervové ztluštění může být difúzní a nerovnoměrné (korálkovité). Podobné změny jsou pozorovány i na povrchových nervech kůže kolem tuberkuloidních vyrážek. V ložiskách kožních lézí a často v distálních částech končetin se pozoruje parestézie, snížení a poté úplná ztráta všech typů povrchové citlivosti (teplota, bolest, hmat).

V důsledku neuritidy se postupně rozvíjí paréza, paralýza, atrofie a kontraktury mnoha svalů obličeje a končetin. V důsledku parézy, paralýzy a atrofie kruhového očního svalu se rozvíjí lagoftalmus. Při postižení obličejových a žvýkacích svalů se pozoruje nehybnost a maskovitý vzhled obličeje. Atrofie svalů ruky vede k rozvoji tzv. „opičí ruky“ a flekční kontraktura prstů k „drápovité ruce“ („supí tlapka“). Amyotrofie dolních končetin vede k rozvoji visící nohy, zaujímající postavení pes varus equinus, a ke vzniku chůze typu „steppage“.

Trofické, sekreční a vazomotorické poruchy jsou následující. V oblasti kožních vyrážek se pozoruje ztráta jemného ochlupení, anhidróza, zvýšená sekrece mazových žláz a teleangiektázie. Pozoruje se přetrvávající ztráta řas, obočí, kníru a vousů, dystrofie nehtových plotének, trofické vředy nohou (často perforující). Objevují se mutilace článků prstů na rukou a nohou - jejich zkrácení a deformace v důsledku resorpce kostní hmoty článků.

Po 2–4 letech se nediferencovaný typ lepry může vyvinout (transformovat) do lepromatózní nebo tuberkuloidní formy.

U hraničního typu lepry (dimorfní lepra) se kožní vyrážky vzhledem a lokalizací podobají kožním lézím pozorovaným u lepromatózního i tuberkuloidního typu onemocnění. Poškození periferních nervů se projevuje jako polyneuritida se senzorickými, motorickými, sekrečními, vazomotorickými a trofickými poruchami (viz popis nediferencovaného typu lepry).

Průběh lepry je chronický s periodickými exacerbacemi, tzv. leprózními reakcemi. Aktivace procesu u všech forem onemocnění je způsobena oslabením faktorů specifické a nespecifické ochrany organismu. Exacerbace procesu může být doprovázena zvýšením tělesné teploty, tvorbou nových kožních vyrážek, výskytem nebo exacerbací neuritidy, lymfadenitidy, zvýšeným zánětem v tkáních oka a vnitřních orgánů, ulcerací staré lepry, výskytem leprózních mykobakterií v lézích kůže a v nosní sliznici. Exacerbační reakce mohou vést k přechodu jedné klinické formy onemocnění do druhé, s výjimkou lepromatózní lepry, která se netransformuje do jiného typu onemocnění. Takové reakce mohou trvat několik týdnů, měsíců, někdy i let.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]