Stillerův syndrom u dospělých a dětí

Toto onemocnění poprvé popsal před téměř 120 lety lékař George Still. V té době byl Stilův syndrom uznán jako forma revmatoidní artritidy. Teprve v 70. letech 20. století Eric Bywaters představil lékařské komunitě data, která shromáždil, což umožnilo oddělit Stilův syndrom od onemocnění s podobnými příznaky.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Podle údajů dostupných globální revmatologii postihuje toto onemocnění 1 ze 100 000 lidí. K onemocnění jsou náchylní ženy i muži, ale děti do 16 let jsou postiženy častěji.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Příčiny Stillerův syndrom

Četné studie neposkytly jasnou odpověď na etiologii Stillova syndromu. Nástup onemocnění je akutní, doprovázený vysokou horečkou, zvětšenými lymfatickými uzlinami a zvýšením počtu leukocytů. To naznačuje infekční povahu onemocnění. Dosud však nebylo možné identifikovat jediný patogen. Pacienti mohou mít virus zarděnek, cytomegalovirus, parainfluenzu, mykoplazmu nebo virus Epstein-Barrové.

Lékaři předpokládají, že onemocnění může být způsobeno dědičnými faktory. To však dosud nebylo s jistotou potvrzeno. Předpokládá se, že v patogenezi onemocnění hraje určitou roli imunodeficience. Existuje verze, že Stilův syndrom je autoimunitní onemocnění, ale potvrzuje se to jen někdy: pokud krevní test prokáže přítomnost cirkulujících imunitních komplexů, které vedou k alergické vaskulitidě.

[ 12 ], [ 13 ]

Symptomy Stillerův syndrom

Horečka. Teplota stoupá na 39 °C nebo i výše, ale nezůstává konstantní, jako u jiných infekcí. Často teplota prudce stoupá jednorázově. Ve vzácných případech se během 24 hodin vyskytnou dva teplotní vrcholy. U většiny pacientů se teplota mezi takovými vzestupy normalizuje a pacient se cítí lépe. Přibližně u 1/5 pacientů teplota nedosáhne normálních hodnot.

Vyrážka u Stillova syndromu se obvykle objevuje na vrcholu horečky a poté mizí a znovu se objevuje. Vypadá jako ploché růžové skvrny umístěné na pažích nebo nohou v místě, kde přiléhají k trupu, na samotném trupu a někdy i na obličeji. Asi u třetiny případů Stillova syndromu je vyrážka vyvýšená na kůži a objevuje se tam, kde byla kůže poraněna nebo stlačena. Matná barva vyrážky, její epizodické mizení a absence svědění, suchosti a dalších projevů nechávají vyrážku pacienty bez povšimnutí.

Někdy musí lékař vyšetřit pacienta po teplé sprše nebo použít jiné teplo k odhalení vyrážky. Stilův syndrom však může mít i atypické projevy: petechie, erythema nodosum, vypadávání vlasů.

Bolest kloubů. Bolest kloubů, stejně jako bolest svalů, je na začátku vývoje syndromu připisována příznakům způsobeným zvýšením teploty. Zpočátku se artritida může projevit pouze v jednom kloubu. Po chvíli postihuje i další klouby: nejen v končetinách, ale i v čelisti. Nejcharakterističtějším projevem Stillova syndromu je artritida kloubů ruky mezi falangami. Tento projev umožňuje odlišit onemocnění od revmatoidní artritidy, revmatické horečky, lupus erythematodes, u kterých tyto klouby u dětí netrpí.

Poškození orgánů lymfatického systému. Jedná se o současné zvětšení jater a sleziny a také zánět lymfatických uzlin. Lymfatické uzliny se zanítí u 2/3 pacientů. Zvětšení krčních lymfatických uzlin je typické pro ½ případů. V tomto případě zůstávají lymfatické uzliny pohyblivé a středně husté. Silné zhutnění lymfatické uzliny, zvětšení pouze jedné lymfatické uzliny a adheze k sousedním tkáním jsou důvodem ke konzultaci s onkologem. Někdy může být zánět doprovázen nekrotickými jevy.

2/3 pacientů se Stillovým syndromem si stěžují na bolest v krku. Bolest se projevuje na začátku onemocnění: pocit pálení v krku zůstává konstantní.

Dysfunkce srdce a plic. Často se projevuje jako serozitida, kdy se zanítí serózní membrána těchto orgánů. V 1/5 případů je zjištěna pneumonitida, která není infekční povahy a probíhá jako bilaterální pneumonie: s kašlem, horečkou a dušností a antibiotika nedávají výsledky. Méně časté u Stillova syndromu jsou srdeční tamponáda, zánět srdečního svalu, známky mikrobiální vegetace na srdeční chlopni a akutní respirační selhání.

Příznaky Stillova syndromu u dětí se neliší od příznaků u dospělých, ale nemusí být tak zřejmé, a proto se diagnóza a správná léčba zpožďují. Polyartritida může u dítěte vést k postižení. Pokročilé případy Stillova syndromu v dětství mohou způsobit nepřiměřený růst paží a nohou, který lze korigovat pouze chirurgicky.

Diagnostika Stillerův syndrom

Patogeneze Stillova syndromu nemá žádné specifické příznaky, které by umožnily přesně identifikovat onemocnění. Pacientům je často diagnostikována sepse, ačkoli krevní testy neprokazují přítomnost bakterií. Je třeba poznamenat, že v některých případech lékař zpočátku diagnostikoval horečku neznámého původu.

Teprve po několika kúrách antibiotik a dalších vyšetřeních lékaři diagnostikují Stilův syndrom u dospělých. Berou se v úvahu jak projevy ve formě vysoké teploty, otoku kloubů, zvětšených lymfatických uzlin a bolesti v krku, tak i instrumentální diagnostické údaje: kardiogram, magnetická rezonance a ultrazvuk. Neerozivní zúžení karpometakarpálních a interkarpálních kloubů, typické pro Stilův syndrom, lze detekovat pomocí rentgenu.

Krevní testy ukazují nízký počet červených krvinek a velmi vysoký počet bílých krvinek. Pacienti mají zvýšené hladiny C-reaktivního proteinu a feritinu a testy na antinukleární protilátky a revmatoidní faktor jsou negativní.

Pro diagnózu bylo navrženo několik skupin diagnostických znaků, ale v praxi se používají Kaschova kritéria. Zvláštností onemocnění je, že téměř vždy na začátku vývoje syndromu není kompletní klinický obraz. Častým prvním příznakem je horečka a další příznaky postupují v průběhu týdnů nebo dokonce měsíců. U pacienta se souborem symptomů, včetně horečky, bolesti svalů a kloubů, vyrážky a zvýšeného počtu bílých krvinek, je nepravděpodobné, že by se vyvíjelo nějaké jiné onemocnění, s výjimkou Stillova syndromu u dospělých. Proto je tato diagnóza na prvním místě v seznamu onemocnění diferenciální diagnostiky. Téměř všechna ostatní onemocnění lze vyloučit na základě klinických údajů a jednoduchých diagnostických testů.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Léčba Stillerův syndrom

Terapie během exacerbace

Obvykle se předepisují nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), včetně kyseliny acetylsalicylové. Tato léčba nedává rychlé výsledky, ale téměř ve všech případech můžeme hovořit o dobré prognóze.

• Kyselina acetylsalicylová se předepisuje v dávce 60-80 mg/kg/den. Užívá se po jídle 3-4krát denně. Délka kúry je jeden až tři měsíce a závisí na tom, jak dobře ji pacient snáší.
• Indomethacin se předepisuje v dávce 2-3 mg/kg/den.
• Diklofenak se užívá v dávce 2-3 mg/kg/den, rozděleně do 2 dávek.
• Ibuprofen se předepisuje v dávce 200 až 1000 mg/den. Dávkování závisí na věku pacienta a vypočítává se na 40 mg/kg/den. Lék se užívá ve 3 dávkách.
• Naproxen se předepisuje v dávce 250–750 mg/den v závislosti na věku. Léčba tímto lékem se nedoporučuje pacientům mladším 10 let. Délka léčby je od několika měsíců do několika let.

Hlavním problémem, který doprovází užívání těchto léků, jsou strukturální a funkční poruchy jater. Tyto důsledky jsou pravděpodobně projevy samotného onemocnění a výsledky jaterních testů se mohou vrátit k normálu, a to i přes dlouhodobou léčbu nesteroidními protizánětlivými léky. Pacienti podstupující léčbu jsou sledováni z hlediska jaterních funkcí jak v nemocnici, tak i po ukončení léčebné kúry. Tyto léky zvyšují pravděpodobnost trombohemoragických komplikací.

Pokud léčba protizánětlivými léky nebyla úspěšná, pokud se u pacienta na pozadí Stillova syndromu rozvine systémová intravaskulární koagulopatie nebo pokud jaterní testy prokáží jaterní dysfunkci během terapie nesteroidními protizánětlivými léky, může být nutná léčba hormonálními léky. V první řadě se prednison obvykle předepisuje v dávce 0,5 - 1 mg na kilogram tělesné hmotnosti denně. Pokud se však dávka sníží, onemocnění se může projevit s obnovenou silou a dlouhodobá léčba nezabrání další destrukci kloubů.

Pokud se Stilův syndrom vyvine ve formě, která může být život ohrožující, podává se intraartikulárně methylprednisolon nebo betamethason. Dávkování léků závisí na velikosti kloubu. Lék se aplikuje do kloubu až 5krát s intervalem 5 dnů, poté lze léčbu opakovat.

Jak léčit chronický Stilův syndrom?

Častou příčinou chronického Stillova syndromu je artritida.

Methotrexát. Pro kontrolu artritidy a chronického systémového procesu se doporučuje užívat methotrexát týdně v malých dávkách. Doporučená počáteční dávka léku je 7,5 mg. Lze ji rozdělit do 3 dávek s 12hodinovou přestávkou nebo užít jednorázově. Jakmile je dosaženo klinického účinku, dávka se sníží na minimální účinnou dávku.

• Lék má také negativní vliv na funkci jater, ale u 70 % pacientů je tato léčba účinná. Lék může zvýšit citlivost kůže na ultrafialové záření. Během léčby methotrexátem je třeba se vyvarovat dlouhodobého vystavení slunečnímu záření nebo ultrafialovému záření. K tomu je nutné nosit uzavřený oděv, sluneční brýle a používat kosmetiku s opalovacím krémem.
• Hydroxychlorochin. V středně těžkých případech chronického Stillova syndromu (např. únava, horečka, vyrážka, serositida) může být účinná léčba hydroxychlorochinem. Lék lze užívat současně s methotrexátem. Denní dávka léku je 400-600 mg, rozdělená do několika dávek, poté lze dávkování snížit. Opatrnosti je třeba při předepisování léku pacientům s dysfunkcí jater a ledvin, gastrointestinálními poruchami, neurologickými onemocněními, psoriázou, citlivostí na chinin. Pokud pacient užívá léky, jejichž nežádoucí účinky mohou ovlivnit kůži nebo zrak, je třeba opatrnosti i při předepisování hydroxychlorochinu.

Existují důkazy o zvýšené toxicitě sulfasalazinu, což omezuje jeho použití.

Pokud léčba těmito léky nepřinese výsledky, předepisují se léky, které potlačují imunitní systém:

• Azathioprin – 1,5-2 mg/kg ve 2-4 dávkách. Délka léčby se stanoví individuálně v každém případě. Lék je kontraindikován při poruše hematopoetických funkcí, poruše jater. V žádném případě by se lék neměl svévolně vysazovat, protože se může onemocnění zhoršit.
• Cyklofosfamid. Pro dosažení imunosupresivního účinku se lék užívá v dávce 1-1,5 mg na kg hmotnosti denně. Během léčby cyklofosfamidem se doporučuje pít dostatek tekutin. Pacient musí přísně dodržovat pokyny pro užívání léku; terapie musí probíhat pod dohledem lékaře. Před zahájením léčby je nutné sledovat krevní obraz, funkci jater a ledvin. Během léčby imunosupresivy byste měli pečlivě provádět manikúru, vyhýbat se poranění kůže, pečlivě si čistit zuby, vyhýbat se kontaktu s nemocnými lidmi a nenechat se očkovat.

Užívání cyklofosfamidu může vést k falešně pozitivní reakci na kandidózu, tuberkulinový test a příušnice.

• Cyklosporin A. Užívejte 3 mg na kilogram hmotnosti po dobu prvních 45 dnů. Poté lze dávku snížit na minimum, ale tak, aby byl zachován terapeutický účinek. Průběh léčby je až 3 měsíce. Lék inhibuje mechanismus tvorby protilátek, zpomaluje reakce T-helperů, selektivně a reverzibilně mění funkci lymfocytů. Lék neovlivňuje procesy hematopoézy a počet a funkční aktivitu neutrofilů imunitního systému.

Imunoglobulin se také používá k terapii, a to buď samostatně, nebo v kombinaci s mykofenolát mofetilem. Tato léčba však není vždy úspěšná.

Nedávno se v léčbě Stillova syndromu začaly používat léky, které blokují enzym monoaminooxidázu (TNF-alfa), která způsobuje nekrózu nádorů. Tyto léky z této skupiny (infliximab, adalimumab, etanercept) pomáhají zmírnit zánět. Jedná se o nejnovější vývoj v terapii, léky jsou velmi drahé, ne vždy dávají očekávaný výsledek, ale někdy mohou být pro pacienty ideální.

Také u Stillovy choroby se při léčbě postižených kloubů používá lokální terapie: do kloubu se injekčně aplikují léky, zejména glukokortikoidy, kloub se na chvíli znehybní pomocí dlahy, používá se široká škála fyzioterapeutických léčebných metod, cvičební terapie a masáže. Pokud jsou přítomny kontraktury, používá se skeletální trakce a mechanoterapie na specializovaných přístrojích.

Někteří pacienti se snaží podpořit své tělo vitamíny a homeopatickými léky, ale účinnost těchto léků v boji proti Stillovu syndromu nebyla prokázána a lze je použít pouze jako podpůrnou terapii.

Chirurgická léčba

Konzervativní metody léčby se stále vyvíjejí, ale projevy Stillovy choroby se často léčí i chirurgicky. Chirurgický zákrok se provádí v rané fázi k resekci synoviální membrány kloubu. Tím se zastaví zánětlivý proces a zároveň se chrání chrupavka před nevyhnutelným poškozením, což umožňuje zachránit kloub a obnovit jeho funkci.

Eliminace granulační tkáně snižuje autoimunitní reakci těla, má pozitivní vliv na pohodu a zajišťuje stabilní remisi.

Synovektomie se používá, pokud komplex antirevmatických konzervativních léčebných postupů po dlouhou dobu – šest měsíců nebo déle – nepřinesl pozitivní výsledky.

Lidová léčba Stillova syndromu

• Sůl. Pokud vás bolí klouby, tradiční medicína doporučuje třít je solí, která byla předem rozpuštěna v medu nebo vodce.
• Jíl. Pro aplikace se používají některé druhy jílu, které se nacházejí na určitých místech. K tomu je potřeba mastný, plastický jíl. Ředí se vodou a míchá se, dokud nedosáhne krémové konzistence. Pro aplikace by měl být jíl teplý - 40-48 °C. Aplikace se provádí v tloušťce do 5 cm. Aplikuje se po dobu 15-30 minut. Průběh léčby je 12-20 sezení, která se konají obden.
• Parafín. Nejprve se roztaví pomocí vodní lázně a poté se nechá vychladnout na požadovanou teplotu. Nejpřijatelnější metodou domácí léčby je, kdy se roztavený parafín nalije do nádoby a vytvoří se aplikace o tloušťce 1-2 cm. Tuhnoucí, ale stále plastický koláč (teplota 50-55 °C) se z nádoby vyjme a vytvoří se aplikace, která se zabalí do teplé látky. Délka sezení je půl hodiny až hodina, doporučuje se provádět parafínovou terapii obden. Délka léčby je 10-30 sezení. Během každého sezení se aplikace aplikuje na 2-3 klouby současně - ne více, pak se střídají.
• Med. Smíchejte med, šťávu z aloe vera a vodku v poměru 2:1:3. Používejte jako obklad, který pomáhá zmírnit zánět v kloubech.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Bylinná léčba

• Koupání v borovicových lázních. Větve, jehličí a šišky z borovice se zalijí vodou, přivedou k varu a vaří půl hodiny na mírném ohni. Poté se nádoba zabalí do teplé látky a nechá se 10–12 hodin louhovat. Jehličnatý odvar by měl být hnědý. Ihned můžete provést terapeutickou inhalaci přidáním 20 kapek esenciálního oleje z borovice do koupele.
• Physalis vulgaris zmírňuje zánět a bolest. Z sušených plodů se připravuje nálev: vezměte 2 polévkové lžíce na půl litru vroucí vody a vařte 5 minut na minimálním plameni. Užívejte 100 ml 3-4krát denně 15-20 minut před jídlem.
• Okurková tráva má protizánětlivý účinek. Dvě polévkové lžíce byliny se zalijí 2 sklenicemi vody a louhují se 4-5 hodin. Užívejte polévkovou lžíci 5-6krát denně.
• Třešeň. Bylinkáři doporučují rozbíjet pecky z třešní, odstraňovat semínka, sušit, rozemlít a dělat obklady k úlevě od bolesti kloubů.
• Bobkový list. Zalijte 1/2 balení suchého bobkového listu 300 gramy vychladlé převařené vody. Poté přiveďte k varu a vařte na mírném ohni 5 minut. Nechte mírně vychladnout a vypijte celý odvar najednou. Kúra je 3 dny.

Předpověď

Výsledkem Stillova syndromu může být úplné uzdravení, rozvoj rekurentní nebo chronické formy. Asi 30 % pacientů se uzdraví, často během několika měsíců od začátku onemocnění. Asi 20 % pacientů zaznamená dlouhodobou remisi - až 1 rok. U 30 % pacientů příznaky ustoupí, ale poté se objeví jedna nebo více exacerbací. Rekurentní forma Stillova syndromu u 70 % pacientů znamená jednorázovou exacerbaci, která se může objevit po 10 měsících nebo dokonce po 10 letech. Není možné předpovědět, kdy dojde k relapsu, ale často je snazší a rychlejší než první epizoda. U některých pacientů se může vyskytnout cyklický recidivující průběh onemocnění s opakovanými atakami. Nejzávažnější je chronická forma, která se rozvíjí i u jiných pacientů. Vyskytuje se u těžké polyartritid. Podle pozorování je projevení příznaků artritidy v raném věku nepříznivým prognostickým znakem.

U dospělých pacientů se Stillovou chorobou je pětiletá míra přežití 90-95 %. Pacienti mohou zemřít v důsledku rozvoje sekundární infekce: poruchy srážlivosti krve, srdeční a jaterní dysfunkce, zánětlivé procesy v plicích, tuberkulóza.

Stilův syndrom je vzácné, ale závažné onemocnění, které může vést k invaliditě. Nejčastěji postihuje mladé lidi, což zvyšuje jeho destruktivní povahu. Rozhodující roli může hrát kompetentní a pozorný lékař. Nezapomeňte, že příznaky mohou ustoupit i několik let po nástupu onemocnění a že většina pacientů žije plnohodnotný život i roky po diagnóze.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]