Stillův syndrom u dospělých a dětí

Poprvé tato nemoc byla popsána téměř před 120 lety lékařem Georgem Stillem. Pak byl Stillův syndrom rozpoznán jako forma revmatoidní artritidy. A teprve v sedmdesátých letech dvacátého století Eric Bywaters předložil lékařské komunitě údaje, které shromáždil, což umožnilo odtrhnout Stillovy syndrom od onemocnění s podobnými příznaky.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie

Podle údajů dostupných ve světové revmatologii se onemocnění postihuje 1 osobu ze 100 000. Nemoci jsou náchylné jak na ženy, tak na muže, ale děti do 16 let mají větší pravděpodobnost, že utrpí.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Příčiny syndrom stále

Mnoho studií neposkytlo jednoznačnou odpověď o etiologii Stillova syndromu. Nástup vývoje onemocnění je akutní, spojený s vysokou horečkou, nárůstem mízních uzlin a nárůstem počtu leukocytů. To naznačuje infekční povahu onemocnění. Zatím nebylo možné identifikovat jediný činitel. U pacientů byl nalezen virus rubeoly, cytomegalovirus, parainfluenza, mykoplazma nebo virus Epstein-Barr.

Lékaři naznačují, že onemocnění může být způsobeno dědičnými faktory. Ale zatím nebylo přesně stanoveno. Předpokládá se, že v patogenezi onemocnění hraje určitou roli imunitní nedostatečnost. Existuje teorie, že Stillův syndrom je autoimunitní onemocnění, ale potvrzuje to jen někdy: pokud krevní test ukazuje přítomnost cirkulujících imunitních komplexů, které vedou k alergické vaskulitidě.

[12], [13]

Symptomy syndrom stále

Horečka. Teplota stoupá na 39 ° C a ještě vyšší, ale neustále trvá, stejně jako při vývoji dalších infekcí. Často rychle stoupá teplota. Ve vzácných případech existují dva teplotní špičky během 24 hodin. Pro většinu pacientů mezi těmito stoupáními se normalizuje teplota a zlepšuje se pohoda. Přibližně u 1/5 pacientů teplota nedosahuje normálních hodnot.

Vyrážka v syndromu Styly se obvykle projevuje na vrcholu tepla a pak zmizí, pak se opět projevuje. Má vzhled plochých růžových skvrn, které se nacházejí na rukou nebo nohou na místech, kde jsou vedle kufru, na kmen a někdy i na obličeji. Přibližně jedna třetina případů syndromu steele vyrážky se zvedá na kůži a objevuje se tam, kde byla kůže zraněná nebo stlačená. Mírná barva vyrážky, její epizodické zmizení a nepřítomnost svědění, suchosti a dalších projevů zanechávají vyrážku neočekávanou pro pacienty.

Někdy lékař musí vyšetřit pacienta po teplé sprchě nebo použít jinou expozici k zahřívání, aby zjistil vyrážku. Ale u Stillova syndromu existují také atypické projevy: petechie, erythema nodosum, ztráta vlasů.

Bolest v kloubech. Bolest kloubů, jako bolesti svalů, se odvolává na symptomy na počátku vývoje syndromu, které jsou způsobeny zvýšením teploty. Za prvé, artritida se může projevit pouze v jednom kloubu. Po chvíli působí na jiné klouby: nejen na končetinách, ale i na čelisti. Nejcharakterističtějším syndromem je artritida kloubů mezi falangy. Tento projev umožňuje odlišit onemocnění od revmatoidní artritidy, revmatické horečky, lupus erythematosus, u kterých tyto klouby u dětí netrpí.

Porážka orgánů lymfatického systému. Toto je současné zvýšení jater a sleziny, stejně jako zánět lymfatických uzlin. Lymfatické uzliny jsou zaníceny u 2/3 pacientů. U ½ případů se cervikální lymfatické uzliny zvyšují. V tomto případě zůstávají lymfatické uzliny pohyblivé a mírně husté. Silná konsolidace lymfatických uzlin, nárůst pouze jedné lymfatické uzliny a přilnavost k sousedním tkáním je příležitostí vyhledat radu od onkologa. Někdy mohou být záněty doprovázeny nekrotickými jevy.

Dvě třetiny pacientů se Stillovým syndromem si stěžují na bolest v krku. Bolest se cítí na začátku vývoje onemocnění: pálení v krku přetrvává neustále.

Poruchy srdce a plic. Často se vyskytuje ve formě sérousitidy, kdy se zánět serózní membrány těchto orgánů. Ve 1/5 případů zjištěn zánět plic, které nejsou infekční v přírodě a dochází dvoustranné pneumonie: kašel, horečka a dušnost, a antibiotika ani přinést výsledky. Méně běžné v syndromu srdeční tamponády dochází přesto, zánět srdečního svalu, známky vegetativních mikroorganismů na srdeční chlopně, akutní respirační selhání.

Symptomy Stillova syndromu u dětí se neliší od příznaků u dospělých, ale nemusí se projevit tak zřetelně, kvůli němuž je diagnóza stanovena pozdě a je předepsána správná léčba. Polyartritida může vést dítě k invaliditě. Zahajovací případy Stillova syndromu v dětství mohou způsobit nepřiměřený růst paží a nohou, které lze korigovat pouze chirurgicky.

Diagnostika syndrom stále

Patogeneze Stillova syndromu nemá žádné zvláštní příznaky, které by umožnily přesné zjištění onemocnění. Pacienti často diagnostikují sepse, i když krevní testy nevykazují přítomnost bakterií. Je třeba poznamenat, že v některých případech lékař nejprve diagnostikoval horečku neznámého původu.

Teprve po provedení několika kurzů antibiotik a při dalším výzkumu doktoři diagnostikují Stillův syndrom u dospělých. Považovány za projevy ve formě vysoké teploty, otoky kloubů, zvětšené lymfatické uzliny a bolest v krku a údaje o instrumentální diagnostice: kardiogram, MRI a ultrazvuk. Typické neerozivní zúžení kloubů zápěstí, metakarpů a mezičlánků pro Styllovy syndrom lze detekovat radiografií.

Krevní testy na onemocnění ukazují sníženou hladinu erytrocytů a velmi vysoký počet bílých krvinek. U pacientů mají zvýšené hladiny C-reaktivního proteinu a feritinového proteinu a testy na antinukleární protilátky a revmatoidní faktor negativní výsledek.

Pro diagnostiku jsou navržena několik skupin diagnostických funkcí, ale v praxi se řídí kritérii Kasha. Zvláštností onemocnění je, že téměř vždy na začátku syndromu neexistuje úplný klinický obraz. Obvyklým prvním znakem je horečka a další symptomy postupují týdny nebo dokonce měsíce. U pacienta se souborem příznaků, kde je horečka, bolesti svalů a kloubů, vyrážka, zvýšené hladiny bílých krvinek - je nepravděpodobné, že rozvíjející některou jinou chorobou, s výjimkou pro dospělé Stále je syndrom. Proto je tato diagnóza první v seznamu onemocnění diferenciální diagnostiky. Téměř všechna ostatní nemoci mohou být vyloučena klinickými údaji a jednoduchými diagnostickými testy.

[14], [15], [16], [17]

Léčba syndrom stále

Terapie během exacerbace

Obvykle jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), včetně kyseliny acetylsalicylové. Taková léčba nedává rychlé výsledky, ale ve většině případů je možné mluvit o dobré prognóze.

• Kyselina acetylsalicylová je předepsána v dávce 60-80 mg / kg / den. Po jídle se užívá 3-4krát denně. Doba trvání kurzu je jeden až tři měsíce a závisí na tom, jak dobře pacient toleruje.
• Indomethacin je předepsán v dávce 2-3 mg / kg / den.
• Diklofenak se užívá ve 2-3 mg / kg / den, rozděluje se na 2 dávky.
• Ibuprofen se podává v dávce 200 až 1000 mg / den. Dávkování závisí na věku pacienta a je odvozeno z výpočtu 40 mg / kg / den. Lék je rozdělen na 3 recepty.
• Naproxen je předepsán v dávce 250-750 mg / den, v závislosti na věku. Léčba lékem se nedoporučuje u pacientů mladších 10 let. Doba léčby - od několika měsíců do několika let.

Hlavním problémem, který doprovází užívání těchto léčiv, jsou strukturální a funkční poruchy jater. Tyto důsledky mohou být projevy samotné nemoci a výsledky jaterních testů se mohou navzdory dlouhodobé léčbě nesteroidními protizánětlivými léčivy dostat k normálu. Pacienti podstupující léčbu monitorují jaterní funkci jak v nemocnici, tak po ukončení léčby. Tyto léky zvyšují pravděpodobnost trombohemoragických komplikací.

Pokud je léčba protizánětlivé léky nebyl úspěšný, pokud je pozadí stále syndromu u pacienta vyvine systémové intravaskulární koagulopatie nebo jaterní testy ukazují porušení funkce jater během léčby nesteroidních protizánětlivých léků, může vyžadovat léčbu hormonálními činidly. Po prvé, obvykle předepsaný příjem prednisonu 0,5-1 mg na kilogram tělesné hmotnosti denně. Nicméně, při snižování dávky nemoc se může projevit s obnovenou silou, se stejným dlouhodobé léčbě nebrání dalšímu poškození kloubů.

Pokud se Stillův syndrom vyvine ve formě, která může být život ohrožující, léčba methylprednisolonem nebo betamethasonem se podává intraartikulárně. Dávkování léků závisí na velikosti kloubu. V kloubu je lék podáván až pětkrát v intervalu 5 dnů, pak můžete kurz opakovat.

Jak zacházet s chronickou formou Stillova syndromu?

Často je příčinou chronického průběhu syndromu artritida.

Methotrexát. Pro kontrolu artritidy a chronického systémového procesu se doporučuje podávat metotrexát týdenně v malých dávkách. Doporučená počáteční dávka je 7,5 mg. Může být rozdělen na 3 recepce s přestávkou ve 12 hodin nebo jednou. Po dosažení klinického účinku se dávka sníží na nejnižší efektivní dávku.

• Léčba také má negativní vliv na jaterní funkci, ale u 70% pacientů je tato léčba účinná. Lék může zvýšit citlivost kůže na ultrafialové záření. Během léčby methotrexátem by nemělo být povoleno dlouhodobé vystavení slunečnímu záření nebo ultrafialovému záření. K tomu je třeba nosit uzavřené oblečení, brýle ze slunce, používat kozmetiku proti slunečnímu záření.
• Hydroxychlorochin. U středně závažných projevů chronické formy syndromu Stillova syndromu (např. Ztráta síly, horečky, vyrážky, serozitida) může být účinný hydroxychlorochin. Látka může být užívána současně s methotrexátem. Denní dávka léčiva - 400-600 mg, rozdělená na několik příjmů, pak může být dávka snížena. Při předepisování léků pacientům s dysfunkcí jater a ledvin, gastrointestinálními poruchami, neurologickými onemocněními, psoriázou, citlivostí na chinin by měla být věnována pozornost. Pokud pacient bere léky, jejichž nežádoucí účinky mohou ovlivnit kůži nebo zrak, měla by být také opatrná jmenování hydroxychlorochinu.

Existuje důkaz zvýšené toxicity sulfasalazinu, který omezuje jeho užívání.

Pokud léčba těmito léky nevyvolala výsledek, jsou předepsány léky, které potlačují imunitu:

• Azatioprin - 1,5-2 mg / kg ve 2-4 měsících. Doba trvání kurzu je nastavena samostatně. Lék je kontraindikován při porušení hematopoézy, porušování jater. Užívání drogy v žádném případě nemůže být libovolně zrušeno, neboť onemocnění se může zhoršit.
• Cyklofosfamid. K dosažení imunosupresivního účinku je lék užíván v dávce 1-1,5 mg na kg tělesné hmotnosti denně. Během léčby cyklofosfamidem se doporučuje pít spousty tekutin. Pacient musí přísně dodržovat pokyny pro užívání léku, léčba je vždy pod dohledem lékaře. Před zahájením léčby je nutné sledovat hladinu v krvi, funkci jater a ledvin. Během léčby imunosupresivy byste měli pečlivě udělat manikúru, vyhnout se traumatu kůže, jemně zubat zuby, nekontaktovat nemocné, neočkovávat.

V důsledku užívání cyklofosfamidu může dojít k falešně pozitivní reakci na kandidózu, tuberkulinový test a parotitis.

• Cyklosporin A. Vezměte 3 mg na kilogram hmotnosti během prvních 45 dnů. Dávka může být snížena na minimum, ale současně zůstává terapeutický účinek. Léčba trvá až 3 měsíce. Lék inhibuje tvorbu protilátek, zpomaluje odpověď T-pomocníků, selektivně a reverzibilně mění funkci lymfocytů. Lék neovlivňuje procesy hematopoézy a počet a funkční aktivitu neutrofilů imunitního systému.

Pro terapii se také používá podávání imunoglobulinu - samotného nebo v kombinaci mykofenolátu s mykofenolátem. Tato léčba však není vždy úspěšná.

Ne tak dávno se začaly používat léčiva blokující enzym monoaminooxidázový faktor faktoru nekrózy nádorů (TNF-alfa) při léčbě Stillova syndromu. Tyto léky této skupiny (infliximab, adalimumab, etanercept) pomáhají při zmírnění zánětu. Jedná se o nejnovější vývoj v terapii, drogy jsou velmi drahé, ne vždy dávají očekávaný výsledek, ale někdy mohou ideálně přistupovat k pacientům.

Také při použití terapie onemocnění místního stále je při léčbě postižených kloubů: zavedení léků do spáry, hlavně glukokortikoidy na dobu znehybnění kloubu pomocí dlah, využívají širokou škálu fyzioterapeutických procedur, fyzioterapie cvičení, masáže. Pokud existují kontraktury, aplikujte kosterní trakci a mechanoterapii na specializovaná zařízení.

Někteří pacienti se snaží podpořit své tělo vitaminy, homeopatickými přípravky, ale účinnost těchto léčiv v boji proti syndromu Styly není prokázána a mohou být použity pouze jako udržovací terapie.

Operační léčba

Konzervativní metody léčby se nadále rozvíjejí, ale také často jsou projevy onemocnění chirurgicky léčeny. Chirurgie se provádí v počáteční fázi za účelem resekce synoviální membrány kloubu. Tím se zabrání zánětlivému procesu, přičemž chrupavka zůstane bezprostředně poškozena, což vám umožní zachránit kloub a obnovit jeho práci.

Eliminace granulační tkáně snižuje autoimunitní reakci těla, pozitivně ovlivňuje pohodu, poskytuje stabilní remisii.

Synovektomie se používá tehdy, když komplex antireumatická konzervativní léčba po dlouhou dobu - šest měsíců nebo déle - nepřinesl pozitivní výsledky.

Alternativní léčba Stillova syndromu

• Sůl. Pokud klouby "zlomí", alternativní medicína doporučuje jejich tření se solí, která byla dříve rozpuštěna v medu nebo vodce.
• Clay. Některé odrůdy hlíny, které se vyskytují na určitých místech, dělají aplikace. Chcete-li to udělat, potřebujete mastnou plastickou hlínu. Roztok se zředí vodou, míchá se až do krémové konzistence. Pro aplikace musí být hlína teplá - 40-48 oC. Aplikace se provádí až do tloušťky 5 cm. Aplikujte 15-30 minut. Průběh léčby 12-20 zasedání, které se konají každý druhý den.
• Parafin. Nejdříve se roztaví pomocí vodní lázně a nechá se vychladnout na požadovanou teplotu. Nejpřijatelnější způsob domácí léčbu, kdy je roztavený vosk nalévá do nádoby, aby se dosáhlo tloušťky 1-2 cm nášivka. Ztuhne, ale stále plastové koláč (teplota 50 až 55 ° C) odstraní z nádoby, a aby tato aplikace, která je zabalená teplé látky. Trvání relace - půlhodinová hodina, parafinová terapie se doporučuje každý druhý den. Délka léčby - 10-30 zasedání. Během každé relace aplikujte aplikaci na 2-3 spoje současně - ne více, pak střídavě.
• Zlato. Smíchejte med, aloe šťávu a vodku v poměru 2: 1: 3. Používejte jako komprese, která pomáhá zmírnit zánět v kloubech.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Bylinné ošetření

• Přijímání borovicových lázní. Pobočky, jehly a kužely borovice jsou zaplaveny vodou, přivedeny k varu a vaření po dobu půl hodiny na nízké teplotě. Pak obal nádoby v teplém hadříku trvá 10-12 hodin. Jehličnatý vývar by měl být hnědý. Okamžitě můžete provést lékařské vdechnutí, přidáním do lázně 20 kapek silice borovice.
• Physalis vulgaris odstraňuje zánět a bolesti. Infuze se připravuje ze sušeného ovoce: 2 polévkové lžíce na pol litru vařící vody a vaříme 5 minut při minimálním teple. Vezměte 100 ml 3-4 krát denně 15-20 minut před jídlem.
• Okurka má protizánětlivý účinek. Dvě lžíce bylinky nalijte 2 sklenice vody a trvají 4-5 hodin. Vezměte lžíce 5-6krát denně.
• Cherry. Bylinkáři na zmírnění bolesti v kloubech doporučují rozbít kosti třešní, odstraňovat semena, sušit, brousit a vyrábět komprese.
• Bay list. 1/2 balení suchého bobkového listu se nalije 300 g ochlazené vařené vody. Pak přiveďte k varu a vaříme při minimálním ohřátí po dobu 5 minut. Mírně ochlaďte a okamžitě pijte celý vývar. Průběh léčby je 3 dny.

Předpověď

Výsledkem syndromu může být úplné zotavení, vývoj rekurentní nebo chronické formy. Obnovte přibližně 30% pacientů, často během několika měsíců od onemocnění. Přibližně 20% pacientů trpí dlouhodobou remisi - až 1 rok. U 30% pacientů se příznaky ustupují, ale jedna nebo více exacerbací se objeví později. Opakující se forma syndromu Still u 70% pacientů znamená jednu exacerbaci, která se může objevit po 10 měsících nebo dokonce 10 letech. Pokud dojde k relapsu, nelze předpovědět, ale často je jednodušší a rychlejší než první epizoda. U některých pacientů může dojít k cyklickému recidivě onemocnění s opakujícími se záchvaty. Nejtěžší je chronická forma, která se vyvíjí u zbývajících pacientů. Pokračuje s těžkou polyartritidou. Podle pozorování je projev symptomů artritidy v raném věku nepříznivým prognostickým znakem.

U dospělých pacientů s onemocněním je míra přežití po dobu pěti let 90-95%. Pacienti mohou zemřít v důsledku vývoje sekundární infekce: porušení koagulace krve, srdeční, jaterní, zánětlivé procesy v plicích, tuberkulóza.

Stillův syndrom je vzácné, ale vážné onemocnění, které může vést k postižení. Často postihuje mladé lidi, což zvyšuje jejich destruktivní povahu. Zodpovědný a pozorný lékař může hrát rozhodující roli. Pamatujte si, že příznaky mohou ustoupit o několik let po nástupu onemocnění a že většina pacientů žije plný život dokonce roky po diagnóze.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],