Sarkoidóza nosu: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Sarkoidóza je celkové onemocnění postihující retikulohistiocytární systém, které se vyskytuje v různých formách od nejmírnějších, neovlivňujících celkový stav těla, až po těžké, invalidizující a dokonce i smrtelné formy. Je známá jako Beckova choroba nebo Besnier-Beck-Schaumannova choroba. Patří mezi systémová onemocnění s chronickým průběhem, charakterizovaná tvorbou specifických granulomů v různých orgánech a tkáních. Sarkoidní granulomy se od tuberkulózních granulomů liší především absencí nekrotických změn. V postižených orgánech se může vyvinout fibróza, která vede k přetrvávající dysfunkci postižených orgánů.

Příčina sarkoidózy nebyla dosud plně prozkoumána. Na konci 19. a v první polovině 20. století bylo toto onemocnění spojováno s tuberkulózou, ale tato hypotéza nebyla potvrzena. Další „teorie“ etiologie sarkoidózy, jako je role lepry, syfilisu, berylia, mikroskopických hub, virů atd., se také ukázaly jako nepřesvědčivé. Podle moderních představ je sarkoidóza onemocněním s poruchou imunoreaktivity se zvláštní reakcí organismu na vliv různých faktorů prostředí.

Patologická anatomie. Hlavním morfologickým substrátem sarkoidózy je tuberkuloidní granulom, připomínající tuberkulózní tuberkul. Hlavním prvkem tohoto granulomu, a to jak kvalitativně, tak kvantitativně, je epiteloidní buňka. V typickém histologickém obrazu kožní sarkoidózy se v hlubokých a středních částech dermis nacházejí jednotlivé granulomy, ostře ohraničené a oddělené od epidermis i od sebe navzájem, které se skládají téměř výhradně z epiteliálních buněk s úzkým lymfoidně-buněčným okrajem podél periferie bez známek kaseózní nekrózy. V sarkoidním granulomu se často nacházejí krevní cévy (na rozdíl od tuberkulózního tuberkulu). Dalším z jeho buněčných prvků jsou obrovské buňky Langhansova typu, které se na rozdíl od tuberkulózy nevyskytují vždy a v malém množství. Velký diferenciálně diagnostický význam má absence zánětlivé zóny polymorfonukleárních leukocytů v sarkoidním granulomu. Sarkoidóza nosu se projevuje výskytem hustých modravých uzlíků na kůži, jejichž osivo je periodické a může trvat desítky let. Tyto uzlíky mají tendenci k ulceraci s tvorbou granulační tkáně po obvodu a v malém množství se může vyskytnout i kaseózní nekróza, a proto jsou podobné uzlíkům, které se vyskytují u lupusu a lepry. Mikroskopie nosní sliznice odhaluje podobné světle modré uzlíky, někdy ulcerované uprostřed, s načervenalou granulomatózní zónou po obvodu. Někdy sarkoidní útvary nabývají podoby pseudopolysacharidové tkáně, která zužuje lumen nosních průchodů a způsobuje tvorbu srůstů mezi nosními mušlemi a nosní přepážkou. V tomto případě se pozoruje přetrvávající rinorea a časté drobné krvácení z nosu.

Klinický průběh sarkoidózy obvykle zahrnuje fáze exacerbace a remise. Během exacerbace onemocnění se zvyšuje celková slabost, objevují se bolesti svalů a kloubů, zvyšuje se sedimentace erytrocytů (ESR), rozvíjí se leukopenie, lymfopenie a monocytóza. Hyperkalcemie, která se vyskytuje během exacerbací, přispívá k výskytu žízně, polyurie, nevolnosti a zácpy. U plicní formy sarkoidózy jsou nejzávažnějšími komplikacemi kardiopulmonální insuficience, glaukom, katarakta atd.

Diagnóza nosní sarkoidózy se stanoví na základě absence specifické mikrobioty, charakteristických morfologických změn v nose i v dalších orgánech a klinického obrazu. Nosní sarkoidóza se odlišuje od jiných granulomatóz. Při podezření na sarkoidózu je povinné rentgenové vyšetření hrudníku (zvětšené mediastinální lymfatické uzliny, plicní fibróza), ultrazvuk břišních orgánů a komplexní krevní test.

Léčba nosní sarkoidózy se navzdory všem četným návrhům (arsen, vizmut, rtuť, zlato, tuberkulózní antigen, antibiotika, ACTH, radioterapie atd.) ukázala jako neúčinná nebo přináší pouze dočasné zlepšení.

V současné době, v aktivní fázi sarkoidózy, spočívá léčba v dlouhodobém (6 měsíců a déle) užívání glukokortikoidů per os nebo lokálně (například při poškození nosu nebo očí). Předepisují se také při poškození srdce, plic, nervového systému a generalizované formě. V komplexní léčbě se používají také imunosupresiva, delagyl, vitamin E. Současně se provádí symptomatická léčba v závislosti na lokalizaci sarkoidózy a výsledném syndromu (léčba respiračního selhání, dekompenzované plicní srdeční choroby, odstranění srůstů z nosní dutiny, chirurgická léčba komplikací sarkoidózy očí atd.).

Prognóza pro život a pracovní schopnost je při včasné léčbě příznivá. Zotavení je možné již po první kúře hormonální terapie; mnoho pacientů může zaznamenat dlouhodobé remise. V pozdních stádiích onemocnění je léčba neúčinná. Pacienti se stabilní kardiopulmonální insuficiencí a poškozením nervového systému jsou invalidní a jejich prognóza pro život se zhoršuje. Pacienti se sarkoidózou podléhají dispenzárnímu sledování v antituberkulózních zařízeních.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]